Ørepatologi OUS 9. februar Ørepatologi. WHO 2017 «Head and Neck» klassifikasjon av øresvulster. Ytre øre: aurikkel, øregang og trommehinne

Transkript

1 WHO 2017 «Head and Neck» klassifikasjon av øresvulster Ørepatologi OUS 9. februar 2018 Svetlana Tafjord Ytre øregang Plateepitelkarsinom Adenokarsinom Ceruminøst adenokarsinom Adenoid cystisk karsinom Mucoepidermoid karsinom Ceruminøst adenom Mellomøre og indre øre Plateepitelkarsinom Aggressiv papillær tumor Endolymfatisk sekktumor Otosklerose Cholesteatom Vestibulært schwannom Meningeom Mellomøreadenom Paragangliom Ørepatologi Ytre øre Mellomøre Indre øre Ikke neoplastiske Neoplastiske Benigne Maligne Ytre øre: aurikkel, øregang og trommehinne Ikke neoplastiske lesjoner Aksessorisk tragus Preaurikulær fistel Keloid Kronisk nodulær chondrodermatitt Øregangseksostose Idiopatisk cystisk chondromalacia Nekrotiserende ekstern otitt Residiverende polychondritt Accesorisk tragus Utviklingsanomali relatert til andre gjellebue Lokalisert preaurikulært, foran tragus Hudkledd polypøs lesjon, forveksles klinisk med papillom Hyun Ho Han et al, Arch Aesthetic Plast Surg etterligner aurikulært vev regelmessig plateepitel rikelig med fettvev hudadneks ordinært utseende brusk Kirurgisk

2 Preaurikulær fistel/sinus Utviklingsanomali relatert til første gjellebue Forstyrrelse i utvikling av aurikkel Cyste Sinus Fistel O.-S. Choo et al. / International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 95 (2017) 45e50 Regelmessig overflateepitel Fettrikt stroma, av og til lymfoid Av og til litt brusk Plateepitelkledd dilatert gang sylindrisk epitel Keratinisering Sjeldnere sylindrisk epitelbekledning Hudadneks- strukturer i veggen Sekundær betennelse Kirurgisk Keloid Dermal proliferativ prosess, som regel respons på traume (skade, brannskade, piercing, follikulitt, akne) Gresk: «chele» betyr klo: gjenspeiler overdreven og overflødig arrdannelse utover opprinnelig skadet område Kan oppstå overalt i hud Polypøs tumor på aurikkel Regelmessig, ofte atrofisk epidermis med tap av hudadneksstrukturer Kryssende bunter av tykke hyaliniserte kollagene fibre med dermal «mucosubstans» i bakgrunn Dårlig vaskularisert Kronisk nodulær kondrodermatitt Inflammatorisk og degenerativ transdermal prosess som oppstår i aurikkel med nekrobiotiske forandringer i dermalt kollagen med utbredelse gjennom dermis ned til ørebrusk Oppstår oftest på helix Voksne personer Oftest unilateral, smertefull knute med sårdannelse Epidermis: hyperplastisk med parakeratose Ulcerasjon med eosinofil kollagenøs nekrose Degenerative forandringer i brusk Lite betennelse Reaktiv karproliferasjon Eksostose i ytre øregang Lokalisert reaktiv overvekst av ben Varierende størrelse og form: knutet, flat fortykket Når stilket, betegnes som osteom Tett ørekanal: konduktivt hørselstap, residiverende ekstern otitt, tinnitus Kompakt, lagdelt benvev Periost mot overflaten Regelmessig epidermis fra øregang Idiopatisk cystisk chondromalacia (Aurikulær Pseudocyste) Head and Neck Pathology 2006, Lester D.R. Thompson Benign cystisk degenerasjon av aurikulær ørebrusk av ukjent etiologi Typisk hos yngre menn, sjelden hos kvinner Intakt hud, ingen smerter Intakt cyste inneholder oljelignende væske Pseudocystedannelse i brusken Mangler epitelbekledning I veggen: granulasjonsvev eller fibrøst vev Kirurgisk, bevare underliggende bruskplate Steroider uten effekt, fare for aurikkeldeformitet Residiverende polychondritt Sjelden systemisk residiverende sykdom med progressiv degenerasjon av brusk Ørebrusk er ofte affisert (90 %), ofte bilateralt Aurikkel er ødematøs, rød og smertefull Overliggende hud uten ulcerasjon Perichondralt betennelsesinfiltrat av blandet type Tap av basofili i brusk (HE farging) Tap av chondrocytter i inflammatorisk front Steroider Immunsupresjon

3 Nekrotiserende ekstern otitt (Malign otitis externa) Aggressiv form av otitt forårsaket av Pseudomonas aeruginosa Diabetes mellitus, HIV, cellegift Smerter, purulent sekret, hevelse Rask progresjon med affeksjon av bløtvev, brusk og ben, mellomøre og skallebasis Potentielt dødelig American Family Physician Volume 1 November 2006 Head and Neck Pathology 2006, Lester D.R. Thompson Nekrotisk materiale, ofte ulcerert overflate Epitel kan være betydelig irregulært og etterligne plateepitelkarsinom Rikelig med betennelseskomponent, granulasjonsvev Otisk polypp Diff. dg. polypøse neoplasmer i øregang Se på cellesammensetning i stroma Proliferasjon av granulasjonsvev med kronisk/kronisk aktiv betennelse som følge av langvarig betennelse i mellomøre Oppstår oftest i mellomøre, men ved perforert trommehinne ekspanderer den til hørselsgang Klinikk: sekresjon fra øre, smerter, blødning Epitel regelmessig, plate eller sylindrisk, men ofte mangler Stroma med blandet inflammatorisk infiltrat med en god del neutrofile granulocytter Reaktiv proliferasjon av kar 14 Neoplastiske lesjoner: ytre øre Ceruminøse tumores benigne hud spyttkjertler Ceruminøst adenom maligne hud spyttkjertler Ceruminøst adenokarsinom WHO «Head and Neck» 2017 klassifikasjon Ceruminøst adenom Ceruminøst pleomorft adenom Syringocystadenoma papilliferum Ceruminøst adenokarsinom Adenoid cystisk karsinom Mukoepidermoid karsinom 16 Ceruminøst adenom Benign tumor utgående fra cerumenproduserende apokrine kjertler i ytre øregang p63 CK7 Atlas Rikshospitalet of Head and arkiv Neck Pathology 2016, Bruce M. Wenig Hudkledd, ofte velavgrenset, men ikke innkapslet tumor Proliferasjon av kjertler kledd av toradet epitel: indre, glandulært lag (CK7+), og ytre myoepitelialt lag (p63+, p40+,ck5/6+), Brunlig pigment i glandulært cellelag med små apikale «snuter», typisk for apokrint epitel Vekstmønster: solid, cystisk papillært, «rygg mot rygg» kjertler Pseudoinfiltrativ vekst da kapsel mangler Lett cytologisk atypi og noen få mitoser kan sees Ceruminøst adenokarsinom Malign tumor utgående fra cerumenproduserende apokrine kjertler i ytre øregang Ceruminøst adenom Atlas Rikshospitalet of Head and arkiv Neck Pathology 2016, Bruce M. Wenig Oftere assosiert med smerter Ulcerert Varierende morfologi: solid, cystisk, kribriform, glandulær Apokrint utseende kan sees, men som regel ikke pigment Tap av basalcellelag (kun CK7+ glandulært lag) Tap av kjernepolarisering Atypi fra mild til uttalt Mitoser og perineural vekst er vanlig Diagnose kan være vanskelig på biopsimateriale

4 Ceruminøst adenom Velavgrenset, ikke innkapslet tumor Toradet epitel med basalt myoepitel (p63+, CK5/6+) og glandulært epitel (CK7+) Kjernevariasjon og få mitoser kan finnes, men som regel ikke nekrose og ikke infiltrativ vekst Ceruminøst adenoca. Infiltrerende vekst, ofte diffus Tap av myoepitel, kun CK7 positivitet i gjenværende, glandulært epitellag Mitoser+, perineural vekst + Variasjon i grad av differensiering og malignitetsgrad Lavgradig malignt ceruminøst adenokarsinom kan være vanskelig å skille fra ceruminøst adenom Ceruminøs neoplasi av usikker natur på små biopsier Ceruminøst adenom Kirurgi God prognose Behandling, prognose Ceruminøst adenoca. Kirurgi Prognose avhengig av utbredelse og histologisk grad God dersom fjernet radikalt Strålebehandling Plateepitelkarsinom i øregang Malign epitelial tumor utgående fra overflateepitel Noe hyppigere hos kvinner 6-7. desennium Symptomer av kronisk otitt: smerte, sekresjon, hørselstap Otoskopisk varierende funn: ulcerasjon eller solid tumor som utfyller deler eller hele øregangens sirkumferens Radiologisk undersøkelse helt nødvendig for kartlegging av tumoromfang Arkiv, Rikshospitalet Noe oftere høyt differensiert karsinom, men forøvrig alle varianter av plateepitelkarsinom Verrukøst Middels differensiert, konvensjonell Lite differensiert Spolcellet Adenoid Behandling kirurgi og strålebehandling Arkiv Rikshospitalet A-E: Immunfenotype: CK+, CK5/6+, P40+ P63+, EMA+, Vimentin+

5 Differensialdiagnose: plateepitelkarsinom i øregang Aurikkel makrobeskjæring Benigne Virus verruca Seborhoisk keratose Invertert follikulær keratose Pseudoepiteliomatøs hyperplasi Utfordrende diagnostikk på små, fragmenterte biopsier, ganske vanlig fra øregang Maligne Malignt melanom: epiteloid og spolcellet variant S-100, HMb45, Melan A, evt. SOX10 Merkelcellekarsinom: lite differensiert karsinom - Synaptofysin, Chromogranin, CK20 Rabdomyosarkom: polypøs tumor, yngre pasienter Desmin, Myogenin (Obs! CK kan være + i RMS) Kileformet Dg. oppsett: Båtformet Kile/båtformet resektat fra aurikkel (side) sk tumortype Tumortykkelse Perineural vekst Tumortromber i kar Res. render fra tumor: Til spissen av kilen eller til dybden, Til cranialt/caudalt (kile) Til medialt, lateralt (båt) Mellomøre: cavum tympani og indre øre n. Vestibulocochlearis VIII Mellomøre er normalt kledd av kubisk til sylindrisk epitel. Ikke neoplastiske lesjoner Cholesteatom Otitis media Otisk polypp Otosclerose* Neoplastiske lesjoner Benigne Mellomøreadenom Akustisk neurom/schwannom Jugulotympanisk paragangliom Maligne Aggressiv papillær tumor i mellomøre/ Endolymphatic sac tumor Cholesteatom Lokaldestruktiv non neoplastisk lesjon i mellomøre og mastoid Kan være kongenital, ellers sekundært til otitis media Radiologi: ofte bendestruksjon Klinisk amorft hvitt materiale som utfyller mellomøre Trommehinne perforert Hørselstap, facialis parese Cystisk lesjon kledd av regelmessig, sterkt keratiniserende plateepitel Granulasjonsvev, kjempeceller og kolesterolspalter sekundært funn Otosclerose Forstyrrelse i remodelering av benstruktur i benete labyrint Affiserer ofte område bak cochlea med affeksjon av foten av stapes Stapes blir fiksert og kan ikke lenger sende lydbølger, noe som forårsaker konduktivt hørselstap Ofte bilateral og symmetrisk Ukjent etiologi, oppstår kun hos mennesker Gradvis redusert hørsel, men sjeldent komplett døvhet Markert tumorøs masse av umodent trabekulært ben med vaskulært stroma Over tid dannes mer kollagen og ben blir mer tykt og sklerotisk Behandles kirurgisk Mellomøreadenom Kan oppstå i hele mellomøre inklusivt trommehinnen Benign epitelial tumor med dual og Klinisk redusert hørsel, sekret neuroendokrin fenotype fra øre, betennelse, otisk polypp (sekundært) Ikke innkapslet Glandulær, trabekulær, solid, acinær vekst Lett atypi kan merkes, men perineural vekst, karaffeksjon og nekrose er omdiskutert Dual cellepopulasjon (basalt CK5/6+, p63+,luminalt CK7+) Uttrykker endokrine markører (Synaptofysin+, chromogranin+)

6 CK CK5/6 p63 Differensialdiagnose: paragangliom CK7 Synaptofysin Chromogranin Paragangliom Neuroendokrin neoplasme utgående fra paraganglia i mellomøre Hyppigere hos kvinner Familiær type hyppigere hos menn Hyppigst utgående fra jugulære adventitia/bulbus jugularis Kan infiltrere ben Kan være bilaterale Klinisk pulserende tinnitus, redusert hørsel, «tett øre», smerter. Otoskopisk rødlig vaskulær masse bak trommehinne som kan vokse gjennom og ut i ytre øregang Ikke innkapslet Reder av polygonale celler (type I) og støtteceller (type II), i meget vaskularisert stroma Type I (neuroendokrine celler, chief cells CD56+, synapto+, chromogr+ NSE+) med granulært cytoplasma og ofte små, runde kjerner, (kan være forstørrete og cytologisk atypiske) Type II (sustentakullære celler), S 100+ CK S-100 Chromogranin Synaptofysin 34 Familiært paragangliom Hereditær variant Assosiert med kimbanemutasjon av SDH genene Paragangliomer i hode hals viser mutasjon i SDHD og SDHC genene, deretter SDHAF2 og SDHB Autosomal dominant arvelighet (men alltid fra far) Familiære paragangliomer er ofte bilaterale Klinisk ofte yngre menn Immunhistokjemi for SDHB: Tap av cytoplasmatisk positivitet indikerer mutasjon! Differensial dg. Mellomøreadenom CK er positiv i mellomøreadenom, negativ i paragangliom Akustisk neurom/schwannom Benign tumor utgående fra Schwannske celler fra VIII hjernenerve Oftest unilaterale og sporadiske Hyppigere hos kvinner 4-7. desennium Yngre pasienter ofte med neurofibromatose type 2. Redusert hørsel, svimmelhet Ikke innkapslet Celler med avlang kjerne, hyperkromatiske eller vesikuløse, svakt bøyde Uklare cytoplasmatiske grenser Cellerike områder, Antony A Kjernepalisadering, Veroccay bodies Hypocellulære områder, Antony B Kar med fortykket vegg Spredte mitoser og irregulære kjerner er ikke kriterier for malignitet

7 Immunfenotype: S100++ SOX10+ CK- Synapto-,Chromogranin NB: Melan A-, Hmb45- S-100 Aggressiv papillær tumor i mellomøre Endolymphatic sac tumor ELST Meget sjelden tumor Endolymphatic sac epitel origo ELST manifestasjon av von Hippel- Lindau Alder desennium (kvinner) Langsom voksende (symptomer av lengre varighet) Lokaldestruktiv, vokser som regel utenfor mellomøre Affeksjon av temporal ben med vekst til cerebellopontint hjørne Glandulær/papillær/cystisk vekst Enradet eller toradet basalt og kubisk eller sylindrisk epitel Lite cytologisk atypi, få mitoser Follikkel lignende strukturer Fibrovaskulært stroma Inflammatorisk komponent CK+,CK7+ Cam5.2+ EMA+-, S-100+-, TTF1- Radikal kirurgi vanskelig Radioterapi Polypøse lesjoner i øre Ofte opplysning om kronisk otitt Otisk polypp Rhabdomyosarcom Langerhanscellehistiocytose CD1a Myogenin Desmin Langerhanscellehistiocytose S-100+, CD68+ : Histiocytter Flerkjernete kjempeceller Eosinofile CD1a Proliferasjon (klonal) av Langerhans celler (komponent av dendritisk cellesystem) I hode hals området: bihuler, flate ben (inklusivt orbita, mellomøre og temporal ben) Skarpt avgrensete solitære eller multiple osteolytiske lesjoner i flate ben Ved mellomøreaffeksjon; symptomer på otitt med sekresjon fra øre, smerter, hevelse, nedsatt hørsel, svimmelhet Lokalisert sykdom behandles kirurgisk Systemisk sykdom behandles med kjemoterapi