Påskeegg no.7. Pavla Sustova. Legespesialist i patologi Avd. for Patologi St. Olavs Hospital

Transkript

1 Påskeegg no.7 Pavla Sustova Legespesialist i patologi Avd. for Patologi St. Olavs Hospital

2 Sykehistorie middelaldrende mann Anamnese: frisk Klinikk: kul under haka i et par måneder Klinisk undersøkelse: mobil, indolent tumor i midtlinjen høyt på halsen Ultralyd hals: mistenkt median halscyste MR hals: 19 mm stor tumor, solid og cystisk, usikker utgangspunkt

3 Grovnålsbiopsi Klarcellet tumor usikker benign/malign

4 Resektat - makroskopisk funn Oval kapselkledd vevsbit, 20 x 15 x 15 mm.

5 Resektat - mikroskopisk funn

6 Differensiale diagnoser: Metastase fra hudtumores: Klarcellet plateepitelkarsinom, Klarcellet basalcellekarsinom Metastase fra hudadnekssvulster: Hidradenokarsinom, Porokarsinom, Sebaceøst karsinom Metastase fra spyttkjerteltumorer: Hyaliniserende klarcellet karsinom, Klarcellet variant av onkocytær karsinom Metastase fra odontogene tumores: Klarcellet odontogen karsinom, Metastase fra fjern lokalisasjon: RCC, thyreoideakarsinom...

7 Spesialfarging PAS PASD AB

8 Immunhistokjemi CKae1/ae3 CK7 EMA CEA CK5/6, p40 Mib1 (7-8%)

9 Immunhistokjemi Negativ immunhistokjemi: PAX8, CD10: Nyre GFAP, S100, DOG1, GCDFP15, CD117: Spyttkjerteltumor S100, MelanA, HMB45: Malignt melanom, Klarcellet sarkom Ber-Ep4: Klarcellet basalcellekarsinom Thyreoglobin, TTF-1, PAX8, Calcitonin: Thyreoidea TTF1, NapsinA: Lunge PSA: Prostata CK20, CDX2: GIT Synaptophysin, Chromogranin, CD56: Neuroendokrine svulster Oct3-4, CD117, Calretinin: Germinalcelletumorer... andre...

10 Fluorescens in situ hybridisering (FISH): EWSR1 rearrangering ikke påvist MAML2 rearrangering påvist Mukoepidermoid karsinom Warthin`s tumor Klarcellet hidradenom Terapirelatert leukemi Cutaneous hidradenoma.l. Kyrpychova et al., 2016 in Annals of Diagnostic Pathology

11 Diagnose Ekstirpert lymfeknute med metastase fra høyt differensiert, delvis cystisk og klarcellet neoplasi, svettkjerteltumor mulig. Finne primærtumor

12 Primærtumor i hud

13 Hidradenom Benign svettkjerteltumor Oftest hode-hals regionen og ekstremiteter Middelaldrende eller eldre Histogenese ukjent mulig apokrin opprinnelse ca. 50% har CRTC1-MAML2 fusjon Kirurgi God prognose

14 ???? Men Hva med lymfeknutemetastasen????

15 Hidradenom med involvering av lymfatisk system eller en malign tumor?

16 Hidradenom med involvering av lymfatisk system eller en malign tumor? Lymfatisk spredning av klarcellet hidradenom fortsatt betyr god prognose. Risiko for overbehandling. Nødvendig med lang oppfølgingstid. Kalle lesjoner for atypiske eller med usikker malignitetspotensiale.

17 Hva skjedde med pasienten videre? Utvidet undersøkelse Tett oppfølging Utvidet reeksisjon Lymfeknutedisseksjon

18 Hva var deres diagnoseforslag? Klarcellet hidradenom i lymfeknute Metastase fra klarcellet nyrecellecarcinom Metastase fra klarcellet karsinom Primært klarcellet karsinom i nasopharynx Klarcellet myelomelanocytttumor Clear cell carcinoma

19 Kilder: Calonje Eduardo, Brenn Thomas, Lazar Alexander, McKee Phillip H.: McKee`s Pathology of the Skin, 4th edition, Elsevier: 2012; 2:33: Elder David E., Massi Daniela, Scolyer Richard A., Willemze Rein: World Health organization Classification of Skin Tumours. IARC Press: Lyon 2018; 3:187 Atlas of genetics and Cytogenetics in Oncology and haematology, Elder David E., Massi Daniela, Scolyer Richard A., Willemze Rein: World Health organization Classification of Skin Tumours. IARC Press: Lyon 2018; 3:164 Stefanato CM, Ferrara G, Chaudhry IH, Guevara Pineda C, Waschkowski G, Rose C, Calonje E: Clear cell nodular hidradenoma involving the lymphatic system: a tumor of uncertain malignant potential or a novel example of "metastasizing" benign tumor? Am J Surg Pathology: 2012 Dec; 36(12): Tingaud C, Costes V, Frouin E, Delfour C, Cribier B, Guillot B, Szablewski V. Lymph node location of a clear cell hidradenoma: report of a patient and review of literature. J Cutan Pathol Aug; 43(8): Nazarian RM, Kapur P, Rakheja D, Piris A, Duncan LM, Mihm MC Jr, Hoang MP. Atypical and malignant hidradenomas: a histological and immunohistochemical study. Mod Pathol Apr; 22(4): doi: /modpathol Epub 2009 Feb 27.

20 Spørsmål? Takk for oppmerksomhet