PÅSKEEGG NR Thomas Dahl Pedersen & Ljiljana Vlatkovic OUS

Transkript

1 PÅSKEEGG NR Thomas Dahl Pedersen & Ljiljana Vlatkovic OUS

2 Sykehistorie 60 år gammel mann med nylig oppdagede nyrecyster venstre side Episode med blodig vannlatning med koagler og påfølgende økende smerter i høyre flanke CT viste en stor tumor i høyre nyre med innvekst i nyrevene og perirenalt fettvev, samt bilaterale lungemetastaser Utført nefrektomi med glandler mellom cava og aorta Pasienten døde få måneder etter diagnosetidspunktet

3 Makroskopisk undersøkelse Stor nyre med diameter 17.5 x 12.7 x 9 cm Tumor i øvre og midtre del av nyren med diameter 11.2 x 12.5 x 8 cm Dels pseudokapselkledt og pseudocystisk Faste, hvite områder perifert og sentral nekrose Infiltrasjon i perirenalt vev, karinfiltrasjon i hilum og suspekt infiltrasjon i binyre Kort avstand til reseksjonsflater

4 Mikroskopisk undersøkelse

5 SNITT 7

6 Mikroskopisk undersøkelse

7 Mikroskopisk undersøkelse

8 RCC AE1/AE3

9 AMACR CD10 CK7 CK7

10 CK18 PAX-8 CK7

11 Alcian Blue

12 Mucinous tubular and spindle cell carcinoma (MTSCC) Relativt sjelden, molekylær distinkt subtype av RCC Antas å utgå fra celler i Henles sløyfe Tidligere kalt lavgradig collecting duct carcinoma MTSCC er som regel lavgradig med bedre prognose enn PRCC Epitelial tumor som har et mucinøst, tubulocystisk vekstmønster med spolcellede trekk Kan i sjeldne tilfeller være høygradig og metastasere

13 Differensialdiagnoser Primært sarkom liposarkom Først og fremst PRCC med sarkomatoid differensiering Andre nyrecellekarsinomer med papillært bilde tubulocystisk RCC

14 Ny biomarkør for MTSCC? En nylig publisert artikkel fra 2018, viser at VSTM2A er overuttrykt ved MTSCC Kan særlig være av nytte i tilfellene hvor det er mange overlappende histologiske trekk med PRCC

15 Konkusjon/Take home Message Viktig med god og tilstrekkelig sampling av forskjellige tumorområder, særlig dersom histologien er annerledes enn forventet Ta flere snitt og gjøre seg opp histologiske diff.diagnoser før man tar immunhistokjemiske undersøkelser Immun er ikke til god hjelp ved MTSCC, da immunprofilen likner mye på PRCC VSTM2A er en mulig biomarkør ved MTSCC som kan få betydning i fremtiden MTSCC har er overveiende lavgradig med god prognose, men kan metastasere dersom sarkomatoid og høygradig carcinom

16 Litteratur Ren et al. Distinct genomic copy number alterations distinguish mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney from papillary renal cell carcinoma with overlapping histologic features. Am J Surg Pathol. 2018;42 (6): Udager et al. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma: case report and review of an uncommon renal tumor. AJSP: Reviews & Reports. 2017;22: Wang et al. VSTM2A Overexpression is a sensitive and specific biomarker for mucinous tubular and spindle cell carcinoma (MTSCC) of the kidney. Am J Surg Pathol. 2018;42(12):

17 DIAGNOSEFORSLAG Mucinøst tubulært og spolcellet nyrecellekarsinom Dedifferensiert nyrecellekarsinom Nyrecellekarsinom med partiell klarcellet differensiering og rhabdoide trekk Translokasjonskarsinom i nyre Hereditary leiomyomatosis renal cell carcinoma Papillært nyrecellekarsinom type 1, med overgang til et lavt differensiert tumorvev. Ønsker immun. Kollisjonstumor med et høyt differensiert papillært nyrecellekarsinom, type I og lavt differensiert tumor med mulig sarkomatoid differensiering Metanefrisk adenom