Mucoepidermoid carcinoma Def: (WHO 2017) Malign spyttkjerteltumor del 2. Februar 2018

Transkript

1 Kasus 12: Mann 45 år.tumor hø side harde gane i > 2 år. Ganereseksjon (uten benet vev). Visuelt tatt med periost. Malign spyttkjerteltumor del 2 Februar 2018 Mucoepidermoid carcinoma Def: (WHO 2017) Mucoepidermoid carcinoma (MEC) is a distinctive salivary gland malignancy composed of mucinous, intermediate (clear-), and squamoid tumor cells forming cystic and solid patterns. Vi har 5-7 kasus pr år, store og små spyttkjertler Lavgradig, intermediær og høygradig type (Hyams gradering) Høygradig karsinom som regel også komponent av lavgradig. Diagnostisk translokasjon: CRTC1-MAML2 eller CRTC3-MAML2 (lavgradig) 10års overlevelse % (lavgradig/intermediær /høygradig)

2 Karsinom ex Pleomorft Adenom WHO 2017 Carcinoma ex pleomorphic adenoma is an epithelial and/or myoepithelial malignancy developing from primary or recurrent PA. The carcinoma component can be either purely epithelial or myoepithelial in presentation, with infiltration into the surrounding glandular and extraglandular tissue. -vanligvis høygradig karsinom inkl duktalt karsinom -1/3 del er lavgradige karsinom, særlig myoepitelialt karsinom Fra Hellquist/Skalova: Histopathology of the salivary glands 2014 Høygradig Mukoepidermoid karsinom beskrives med/uten translokasjon. Spm om de uten translokasjon bør klasses som MEC men heller som karsinom UNS MRK -Rest-komponent av PA er vanligvis makro synlig i de fleste tilfeller, vanligvis som sklerotisk- eller forkalket knute

3 Kasus 13: Mann 62 år. Tilfeldig (CT) påvist tumor i dype lapp av parotis D: PA med atypi AP15 P63 Bifasisk ck7 Androgenreseptor

4 Kasus 14: Kvinne 70 år. I flere år antatt lymfeknute øverst ve side hals. Vokst senere tid. Cyt usikker benign/lavgradig malign. Superfisiell parotidektomi + HLD 2a ve side Lokal dedifferensiering som duktalt spyttkjertelkarsinom med positivitet for AR og AP15 i mindre del av tumor. D: PA med intrakapsulært karsinom God prognose. Obs dd til oxyfil neoplasi, særlig i cyt-prøver PA-rest Lymfeknutemet.

5 Kvinne 60 år. Tumor hø kjevevinkel siste 4 mnd, mulig spyttkjerteltumor CD: Lymfeknute med mal. Celler, ikke klassbare (ikke repr materiale i suspensjon for immun) Spyttkjertel Om primært karsinom vs metastaser i parotis Parotis har normalt lymfeknuter Melanommetastase Ikke kjent primærtumor Mors 4 mnd senere Metastaser (og lymfomer) manifesterer seg i lymfeknuter Metastaser vanligvis utseende som høygradig malignt karsinom elmelanom Primært høygradig karsinom i parotis er rel sjeldent ( 10 pr år i Norge?) Metastaser trolig vanligere enn høygradig malignt karsinom Primært plateepitelkarsinom eksisterer (WHOs bok) men bør vurderes som eksklusjonsdiagnose( inkl HPV-status)

6 Subklassifisering av spyttkjertel karsinom: Hva har vi å hjelpe oss med i diagnostikken? Immun: Bifasisk differensiering eller ikke? Ck5-6/p63/p40 vs ck7, p40 pos særlig ved adenoid cystisk karsinom Duktal differensiering ved karsinom: AP15 Androgenreseptor + ck7 (alle pos) Sekretorisk karsinom: Mammaglobin S100 (begge pos) Molekylær: Diagnostiske translokasjoner ETV6-NTRK3 - sekretorisk karsinom (OUS) EWSR1-ATF1 - klarcellet karsinom (OUS) CRTC1/3 MAML2 mucoepidermoid karsinom MYB-NFIB adenoid cystisk karsinom (80-90%) The ENT-surgeons algoritm for treating salivary gland tumors 1: Benign tumors - surgery with free margins (< 0.5 millimeter will do) 2: Lowgrade malignant tumors surgery with free margins Generally-specify shortest tumorfree margin in millimeters, Margins are generally short when nerve-sparing surgery is done (N facialis) 3: High-grade malignant tumors- Salivary duct carcinoma, dedifferentiated salivary gland carcinomas, high-grade adeno carcinoma NOS. Surgery with free margins + radiotherapy Aim for the cytologist according to the ENT-surgeon: To classify the tumor according to one of the above mentioned categories