Kasus 4. Svetlana Tafjord

Transkript

1 Kasus 4 Svetlana Tafjord

2 Sykehistorie En 1 år og 8 måneder gammel pike med en 2x3cm stor tumor subcutant, parietalt høyre side Behandlet med antibiotika på mistanke om abscess God allmenntilstand, subfebril i perioder (37,7C) Henvist til barneonkologisk enhet pga progredierende tumorvekst UL undersøkelse viste velavgrenset bløtdelstumor med største mål 6x6 cm og med osteolytisk prosess av os parietale

3 Tumor hø. side hode med osteolytisk prosess av hø. os parietale

4 UL- veiledet fna fra tumorområde

5

6

7 Oppsummering Heterogent materiale Lymfoid bakgrunn med tilblanding av eosinofile granulocytter Spredte kjempeceller Rikelig med histiocytter Mistanke på Langerhanscellehistiocytose pga morfologi, lokalisasjon, allmenntilstand og alder

8 CD1a

9 CD68

10 S-100

11 Diagnose Langerhanscellehistiocytose (LCH) Diagnoseforslag: Kjempecelletumor i ben Rhabdomyosarkom Lymfom

12 1. Kjempecelletumor i ben 2. Rhabdomyosarkom

13 Langerhanscellehistiocytose (LCH) Definisjon LCH er klonal proliferasjon og opphopning av patologiske Langerhansceller i ulike lokalisasjoner i kroppen LCH har varierende biologisk oppførsel neoplastisk prosess? reaktiv forstyrrelse? avvikende immunrespons? 8-9 kasus /per million per år (barn og voksne)

14 LCH- Histologi Granulomatøs lesjon bestående av celler som fenotypisk ligner på Langerhansceller tilblandet makrofager, flerkjernete kjempeceller, eosinofile granulocytter og T-celler Diagnose krever overnevnte morfologi, støttet av positivitet for CD1a, CD68 og S-100 i LCH- celler og riktig klinisk setting Birbeck granula på EM, Langerin (CD207)

15 LCH- forløp Stor variasjon i forløp: fra solitære godartede lesjoner som tilheler spontant til multisystem sykdom med affeksjon av vitale organer, refraktært forløp og høy mortalitet Histiocyte Society (Philadelphia 1985)

16 LCH- Klinisk inndeling Single system (SS-LCH) Unifokal SS-LCH : kun ben, eller hud eller lymfeknute Multifokal SS-LCH: multifokal ben eller multifokal lymfeknute Multisystem (MS-LCH) Lavrisiko gruppe uten affeksjon av risiko organer (lever, lunge, milt, benmarg) Risikogruppe med affeksjon av risikoorganer og høy mortalitet

17 Pediatrisk LCH- SS-LCH- Benaffeksjon Ca 80% av pediatrisk LCH har benaffeksjon 80 % har single system affeksjon Hyppigst affisert ben er flate ben i calvarium og andre ben i hode (orbita, kjeve, temporal ben) ledsaget av ryggrad, nedre ekstremitet, bekken, ribben og overekstremitet

18 Behandling LCH Observasjon! Multikjemoterapi Observasjon (isolert benaffeksjon) Enkelte lesjoner går i regress etter biopsering/skrap Lokal steroidinjeksjon (kan gjentas) Sykdomsprogresjon krever steroidbehandling kombinert med en eller flere typer cellegift: vinblastin eller/og etoposid

19 Behandling av den aktuelle pasient Startet med lokal steroid injeksjon med umiddelbar men kortvarig effekt med påfølgende tumorvekst etter få dager Gjentatt samme behandling med samme effekt Deretter systemisk behandling med steroider + vinblastin God effekt med regresjon av tumorvolum

20 Konklusjon LCH diagnose kan trygt stilles på cytologisk materiale dersom man kan benytte seg av immuncytokjemi enten man bruker væskebasert prosedyre, ufargede utstryk eller celleblokk Klinisk og radiologisk funn må sammenholdes med resultat av morfologisk og immuncytokjemisk undersøkelse

21 Referanser Langerhans cell histiocytosis: Current concepts and treatments. Abla O, Egeler RM, Weitzman S Cancer Treat Rev Jun;36(4): Epub 2010 Feb 25. Review Langerhans cell histiocytosis: old disease new treatment. Ng-Cheng-Hin B, O'Hanlon-Brown C, Alifrangis C, Waxman J. QJM Feb;104(2): Epub 2010 Nov 16 WHO Classiffication Hematopoietic and Lymphoid Tissue Pediatris Hematology and Oncology; Estlin, Gilbertson, Wynn