1.Presentasjon av hukommelsesklinikken 2.Demens oversikt over ulike sykdommer 3.Utredning bruk av kognitive tester



Like dokumenter
De vanligste kognitive testene. Peter Bekkhus-Wetterberg, overlege Hukommelsesklinikken, Geriatrisk avd OUS Ullevål

Demens skyldes at hjerneceller blir skadet og dør slik at hjernens funksjon svekkes

6 forord. Oslo, oktober 2013 Stein Andersson, Tormod Fladby og Leif Gjerstad

Lewy Body demens. Karin Persson, lege hukommelsesklinikken OUS S:pendiat Nasjonalt Kompetansesenter for Aldring og Helse

UTFORDRINGER VED DEMENSSYKDOM

Hvordan skille mellom depresjon og demens (primært Alzheimer) Ole K Grønli Avdelingsoverlege /ph.d. Alderspsykiatrisk avdeling UNN-Tromsø

Demens. Sverre Bergh, forskningsleder Alderspsykiatrisk forskningssenter SIHF

DEMENS FOR FOLK FLEST. Audhild Egeland Torp Overlege medisinsk avdeling, Sørlandet sykehus Arendal

Hva er demens og hva trenger personer med demens? Knut Engedal, prof.em. dr.med. Leder av rådet for demens Nasjonalforeningen for folkehelsen

Hva er demens - kjennetegn

Demens med Lewylegemer

Det skjer en rekke forandringer i hjernen ved demens, viktigst er at forbindelsen mellom hjernecellene blir ødelagt, og at hjernecellene dør.

Knut Engedal, fag- og forskningssjef Nasjonalt kompetansesenter for aldring og helse

Lorentz Nitter Tidl. fastlege og sykehjemslege. PMU, Oslo

Demens, symptomer, utredning, behandling

hva virker og hva virker ikke?

Finnes det retningslinjer? Mål med utredning

Perspektiver på. Arild Nilsen 2008 Kortversjon

DESEP studien. seponeringsstudie i sykehjem. Til glede for hvem?

Milde kognitive endringer (MCI); risikofaktorer, diagnostikk og potensielle forebyggende tiltak

Diagnostisering av demens (baseline)

Legemiddel Assistert Rehabilitering

Demens. Knut Engedal, prof. Aldring og helse Oslo universitetssykehus, Ullevål

Forskning om demens i Norge. Knut Engedal

Retningslinjer for utredning, omsorg og behandling av demens betydning i praksis

Kognitiv svikt etter hjerneslag

Hurtigrutekurset oktober -14. Sigurd Sparr

APSD. Kompetansepakke. Utfordrende atferd. Nova Overlege Dagfinn Green

Demenssykdommene Demenssykdommer - De fem store og en til. Nevrofibrillære floker og betaamyloid plaques ved AD

Prevalens av demens-alle typer I Norge i dag ca personer demente. I 2040 vil det være nesten !

Helsedirektoratets nasjonale faglige retningslinje om demens

Ivaretagelse av psykisk helse i sykehjem og hjemmet

Tiaminbehandling. Geir Bråthen

Spør hvilken: Bygning Etasje By Fylke Land Skår 0-5

Om eldre, kognitiv svikt og førerkort

DEMENSUTREDNING I SPESIALISTHELSETJENESTEN

IVARETAKING AV PASIENTERS VERDIGHET UNDER KOGNITIV TESTING

Hva er DEMENS? Kurs for pårørende til personer med demens kl Tor Jacob Moe Psykiater. Kompetansesenter for demens, Bergen Kommune

Kan demens forebygges. Knut Engedal, prof. em. dr.med

Demens og depresjon. Geir Selbæk Fag og forskningssjef Nasjonal kompetansetjeneste for aldring og helse

Medikamentell behandling ved APSD. Sverre Bergh Forskningsleder AFS TID konferansen

MOBID-2. Prosjektgruppa MÅL Langesund 11 og 12 april 2016

Demensdiagnose: kognitive symptomer

kort innføring og utredning i praksis. Hvordan utrede og behandle demens i sykehjem?

MMSE-NR (MMS - norsk revisjon)

Disposisjon. Kognitiv? Hva er demens? Demens-kriterier, ICD-10. Hva er demens? Nevrologi og demens; klassifikasjon, utredning, komorbiditet

Frontotemporal demens

Demensomsorg Hva det gjelder og hva vi kan gjøre

Er det mulig å forebygge demens? Overlege Arnhild Valen-Sendstad Klinikk for medisin v/ Lovisenberg Diakonale Sykehus

Demens i andre kulturer. Peter Bekkhus-Wetterberg Overlege, Hukommelsesklinikken Geriatrisk avdeling OUS Ullevål

Parkinsons sykdom. Stavanger Guido Alves

Utredning av demens i kommunehelsetjenesten

Kognitiv svikt og demenssykdommer. Anne Brækhus Nevrolog Hukommelsesklinikken, Geriatrisk avdeling og Nevrologisk avdeling Aldring og Helse

Demensdiagnoser: Hvorfor? og Hvordan?? Dag Årsland SESAM

Kommunikasjon med personer med demens hvorfor blir det så vanskelig?

Elektrisk rullestol: Kognitive og personlighetsmessige forutsetninger for trygg samferdsel. Per-Ola Rike Psykolog Sunnaas sykehus HF

Høgskolelektor Ellen J. Svendsbø, Høgskolen Stord/Haugesund

Syndrom og symptom. - implikasjoner for behandling. Marianne Holm Seksjon for alderspsykiatri

Eksamensoppgave i PSYPRO4084 Klinisk psykologi og nevropsykologi

This man has Huntington s disease - I have not arranged to see him again, there is nothing more I can do.

Medfødte metabolske sykdommer og psykiatri - en kasuistikk. Katrine Kveli Fjukstad LIS i psykiatri og PhD-kandidat

Syndrom og symptom. - implikasjoner for behandling. Marianne Holm Seksjon for alderspsykiatri

Kognitiv svikt hos eldre. Marianne Holm Seksjon for alderspsykiatri Sykehuset Telemark

Hva skjer på demensområdet?

DEMENS GRUNNLEGGENDE KUNNSKAP

Hva skjer i hjernen ved demens? Karin Persson, lege, PhD Oslo Universitetssykehus og Nasjonal kompetansetjeneste for aldring og helse

Demensutredning Nasjonale retningslinjer

Kognitiv svikt etter hjerneslag

Else Kristin Jensen Spesialergoterapeut. Mastergradsoppgave i helsefag UiT/Norges Arktiske Universitet

APSD og utfordrende atferd. Herborg Vatnelid Psykologspesialist

Demens en u)ordring i alderdommen. Knut Engedal, prof. em. dr. med.

PSYKOSE Beskrivelse, behandling og forståelse Retretten 26.april Lars Linderoth overlege Bærum DPS

Legenes utfordringer i dagens praksis og vurderingene av krav til førerkort

Demens-meir enn Alzheimer Overlege Gro Selås Fagdag Førde

Depresjon ved demens årsaker og behandling

Fastlegens rolle ved utredning og oppfølging av personer med demens

Bilkjøring og kognitiv svikt. Anne Brækhus Nevrologisk avdeling og Hukommelsesklinikken, Geriatrisk avdeling Oslo universitetssykehus, Ullevål

Kognitive funksjonsvansker ved schizofreni- BETYDNING FOR Å VURDERE SAMTYKKEKOMPETANSE. Merete Glenne Øie

Mild kognitiv svikt -mellom normal kognitiv aldring og demens.

Kognitive krav til flygere Psykologisk funksjonsvurdering av hukommelse, oppmerksomhet, konsentrasjon og dømmekraft

DEMENS. SYKDOMSLÆRE. Paal Naalsund seksjonsoverlege Geriatrisk seksjon Haraldsplass Diakonale Sykehus.

Personer med demens og atferdsvansker bør observeres systematisk ved bruk av kartleggingsverktøy- tolke og finne årsaker på symptomene.

Elektrisk rullestol: Kognitive og personlighetsmessige forutsetninger for trygg samferdsel. Per-Ola Rike Psykolog Sunnaas sykehus HF

Somatikk, komorbiditet, demens. 13.juni 2017 Sigurd Sparr Rådgiver,geriater

Eksamensoppgave i PSYPRO4084 Klinisk psykologi og nevropsykologi

Hva er demens? I denne brosjyren kan du lese mer om:

KARTLEGGING AV KOGNITIV FUNKSJON HOS ALS-PASIENTAR A N N B J Ø R G S P I L D E M O R L A N D E R G O T E R A P I S P E S I A L I S T

DEMENSSYKDOM. Demensomsorgens ABC Seminar I 11. mars 2015

Demensforskning: Ny diagnostikk og behandling

Subklinisk aktivitet og AD/HD

Deltagelse i aktiviteter utenfor hjemmet hos eldre personer med kognitiv svikt og demens

Depresjoner ved demens. Sanderud PhD og Overlege Tom Borza Alderspsykiatrisk avdeling, Sanderud, Sykehuset Innlandet.

OSKE oppgave i psykiatri Komparentopplysninger ved mistanke om demens

på 30 minutter hvordan forstå og tilrettelegge

Søvnvansker. Psykolog Stian Midtgård

HbA1c som diagnostiseringsverktøy Fordeler og begrensninger Hvordan tolker vi det? Kritiske søkelys

Modul 13 Biologiske forhold ved depresjon hos eldre

Bodø, oktober, Demensplan Per Kristian Haugen

Kognitiv testing, testprofiler og fallgruver

Nevropsykologisk undersøkelse i døgnenhet. Hella Irene Oelmann Nevropsykolog ved Ruspoliklinikken/UNN April 2016

Transkript:

1.Presentasjon av hukommelsesklinikken 2.Demens oversikt over ulike sykdommer 3.Utredning bruk av kognitive tester Peter Bekkhus Wetterberg, overlege Hukommelsesklinikken

Hukommelsesklinikken

Hukommelsesklinikken Spesialpoliklinikk for avansert demensutredning. Prioriterer kompliserte tilfeller der utredning i den øvrige spesialhelsetjenesten ikke er tilstrekkelig. Utredning ved mistanke om uvanlige demensformer Utredning av nylig begynnende/lett demens Utredning ved mistanke om demens hos yngre. Også "second opinion".

Hukommelsesklinikken Pasienter og diagnoser 2012

Undersøkte pasienter 2012 Totalt 979 elektronisk registrerte konsultasjoner 261 nye pasienter 718 kontroller (herunder ca. 147 retestinger) 106 førstegangs us av personer yngre enn 65 år 23 legekonsultasjoner med bruk av tolk 57 spinalpunksjoner 86 pasienter videresendt eller avvist

Henviste pasienter 2012 347 nyhenvist og akseptert 134 fra Ullevål sektor 39% 130 fra øvrige Oslo 37% 46 fra Akershus fylke 13% 37 fra øvrige landet 11% 26% 61% av aksepterte pasienter har altså ikke Ullevål som sitt lokalsykehus.

596 diagnoser i 2012 300 250 200 150 100 50 0 MCI Spes demens Uspes demens Annet Psyk Normal

Diagnoser, prosentuell fordeling 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 MCI Spes demens Uspes demens Psyk Normal Annet

Spesifikke demensdiagnoser prosentuell fordeling 35 30 25 20 15 10 5 0 Alz>65 Alz<65 Alz atyp Vask Front LBD Park

Demens hos unge, hvor vanlig er det?

Hvor vanlig er dette? Prevalens av demens hos personer i alderen 55 59 år er 152,1 pr 100.000 I Oslo kommune bor det 31.741 personer i alderen 55 59 år Omregnet til personer med demens i den alderen blir det 48,28

Hva er demens hos unge? Vanlig definisjon er: debut av demenssymptomer før 65 års alder.

Demens: Prevalens per 100 000 180 160 140 120 100 80 60 40 20 0 30 34 35 39 40 44 45 49 50 54 55 59 60 64 Harvey et al, 2003.

Alzheimers sykdom er den vanligste årsaken til demens hos både yngre og eldre Hos yngre ser man imidlertid en relativt større andel pasienter med andre demenstyper

Fordeling av demenstyper Prevalens / 100 000: 45 64 års alder 40 35 30 25 20 15 10 5 0 AD VaD FTD Alk Harvey et al, 2003

Fordeling av demenstyper Anslått antall personer 45 64 års alder Hele landet 500 450 400 350 300 250 200 150 100 50 0 AD VaD FTD Alk Harvey et al, 2003

Fordeling av demenstyper Antall personer: 45 64 års alder Oslo kommune 60 50 40 30 20 10 0 AD VaD FTD Alk Harvey et al, 2003

Anslagsvis finns det da f eks i Oslo 21 personer fra 45 til og med 64 års alder med frontotemporal demens

Utredning Identifisering 71% av FTD pasienter og 30% av AD pasienter fikk en initial diagnose som ikke var demens n=89 Rosness, Haugen, Passant & Engedal, 2008

Første symptom Rosness, Haugen, Passant & Engedal, 2008

Feilaktige førstediagnoser AD (30% feilaktig) Atypisk depresjon Arbeidsrelatert stress FTD (71% feilaktig) Atypisk depresjon Utbrenthet Økonomiske problemer Misbruksrelaterte problemer Midtlivskrise Ekteskapelige problemer Nevrologiske sykdommer Uspesifisert hjernesykdom Bipolar lidelse Cerebrovaskulær sykdom Uspesifisert psykiatrisk lidelse Rosness, Haugen, Passant & Engedal, 2008

Diagnostiske kriterier for demens

Generell demensdefinisjon All cause dementia Varige, kognitive eller atferdsmessige (nevropsykiatriske) symptomer som: 1.Forstyrrer evnen til å fungere på arbeid eller i normale aktiviteter 2.Representerer en nedgang fra tidligere funksjons og atferdsnivå 3.Ikke kan forklares av delir eller major psychiatric disorder McKhann et al. Alzheimer s & Dementia 7 (2011) 263 269

Kognitiv svikt Oppdages og diagnostiseres gjennom en kombinasjon av 1. Anamnese fra pasienten og en komparent med kunnskap om pasienten 2. Objektiv kognitiv vurdering, enten en enkel bedside undersøkelse av mentalt status, eller nevropsykologisk testing. Nevropsykologisk testing bør gjøres når rutinemessig anamnese og enkel undersøkelse av mentalt status ikke kan gi en sikker diagnose McKhann et al. Alzheimer s & Dementia 7 (2011) 263 269

Hva skal svikten involvere? Minst to av følgende områder: Svekket evne til å tilegne seg og huske ny informasjon Svekket resonneringsevne og håndtering av komplekse oppgaver Svekkede visuospatiale evner Svekket språkfunksjon (både tale, lesing og skriving) Forandringer i personlighet, atferd eller holdning F eks ukarakteristiske humørsvingninger, svekket motivasjon og initiativ, sosial tilbaketrekking, tap av empati, tvangssymptomer, sosialt uakseptabel atferd McKhann et al. Alzheimer s & Dementia 7 (2011) 263 269

Differensiering mellom (lett) kognitiv svikt og demens Hvorvidt det foreligger en signifikant forstyrrelse av evnen til å fungere i arbeid eller i personens vanlige daglige aktiviteter Dette blir per definisjon en klinisk vurdering som blir gjort av en erfaren kliniker på grunnlag av Pasientens individuelle forhold Beskrivelsen av pasientens daglige aktiviteter fra pasienten og fra en komparent som kjenner pasienten McKhann et al. Alzheimer s & Dementia 7 (2011) 263 269

Differensiering mellom (lett) kognitiv svikt og demens Den avgjørende forskjellen mellom MCI og demens er graden av funksjonssvikt I de foreslåtte nye kriteriene, og i forarbeidet til DSM V, er pasientens selvstendighet avgjørende Man blir mindre effektiv og bruker lengre tid på rutineaktiviteter, men er fortsatt selvstendig Når man trenger hjelp av andre til rutineaktiviteter, har man krysset grensen Dette er en klinisk vurdering Petersen, i kommentar til: Petersen RC. N Engl J Med 2011; 364:2227 2234

Demenssykdommer

Fordeling av ulike demenstyper Ulike studier viser ulike resultat avhengig av diagnostiske kriterier og studert populasjon

Alzheimers sykdom

Hva er årsaken til Alzheimers sykdom? APP = amyloid precursor protein er et naturlig protein som kan brytes ned på flere ulike måter Én av disse måtene gir et uløselig sluttprodukt: Aβ42 Ved Alzheimer dominerer denne produksjonen Aβ42 opplagres som beta amyloid i senile plakk I tillegg forandres tau protein og ødelegges Nervecellene i hjernen dør Hippocampus området rammes først

Alzheimer patogenese Den kolinerge hypotesen Skader på kolinerge system dominerer Spesielt uttalt tidlig i sykdommen Kolinerg stimulering lindrer symptomer

AD, Kjernekriterier Demens som beskrevet tidligere, med A. Gradvis, snikende debut B. Tydelig anamnese på eller observasjon av forverring C. De initiale og mest fremtredende kognitive symptomene er åpenbare ut ifra anamnese og undersøkelse Amnestisk type: Skal innbefatte svikt i innlæring og i gjenkalling av nylig innlært informasjon. Ikke amnestiske typer: Språksvikt: Ordfinningsproblemer er mest fremtredende. Visuospatial svikt: Størst problemer med spatial kognisjon, herunder objektagnosi, svekket ansiktsgjenkjenning, simultanagnosi og aleksi. Eksekutiv dysfunksjon: Svekket resonneringsevne, dømmekraft og problemløsningsevne. McKhann et al. Alzheimer s & Dementia 7 (2011) 263 269

Biomarkører Positive biomarkører kan øke sannsynligheten for at personer som fyller kjernekriteriene for sannsynlig AD har AD patologi. Vi* anbefaler for tiden ikke rutinemessig bruk av biomarkører i diagnostikken. Kjernekriteriene har veldig god diagnostisk sikkerhet og høy grad av anvendelighet hos de fleste pasienter Det kreves mer forskning for å forsikre seg om at kriterier som inkluderer bruk av biomarkører er blitt utformet riktig. Det er lite standardisering av biomarkører fra et laboratorium til et annet. Biomarkører er lite tilgjengelige mange steder *McKhann et al. Alzheimer s & Dementia 7 (2011) 263 269

Biomarkører For tiden kan biomarkører være nyttige ved Forskningsstudier Kliniske utprøvninger Som valgfrie kliniske verktøy når de finnes tilgjengelige og klinikeren mener dette er passende. McKhann et al. Alzheimer s & Dementia 7 (2011) 263 269

Alzheimer diagnose i praksis Den typiske Alzheimerpasienten ved diagnose 2 5 års anamnese Ingen nevrologiske symptomer Hukommelsesproblemer + praktiske vansker Psykotiske symptomer uvanlige MMS 19 25 Patologisk klokketest Sykdomsinnsikt, men bagatelliserende

Alzheimers sykdom behandling Kolinesterasehemmere donepezil (Aricept) rivastigmin (Exelon) galantamin (Reminyl) NMDA reseptorblokker memantin (Ebixa)

Eksempel på effekt på MMS (fra Nordic Family Impact Study) 2.5 LS mean change from baseline (±SE) 2 1.5 1 0.5 0-0.5-1 -1.5-2 -2.5-3 0 p=0.053 Donepezil Placebo 12 P<0.001 24 p=0.019 36 p=0.001 P<0.001 52 Endpoint Clinical improvement Baseline Clinical decline N = 286 pasienter Study week

Effekt av kolinesterasehemmere i praksis Omtrent ¾ av pas får klinisk effekt Omtrent halvparten får objektiv bedring på MMS score Positiv effekt på initiativkraft og praktiske evner Positiv effekt på psykiatriske symptomer, særlig hallusinasjoner

Effekt av memantin Effekt på kognisjon og ADL evne Noe effekt på irritabilitet aggressivitet?

De tre andre store demenssykdommene DLB, Demens med Lewy legemer Vaskulær demens FTD, Frontotemporal demens

Demens med Lewy legemer

Demens med Lewy legemer Først beskrevet klinisk og nevropatologisk på 1970 tallet Tidligere benyttede benevninger er: Diffuse Lewy body Disease Cortical Lewy body Disease Lewy Body Dementia Senile Dementia Of Lewy Type Lewy Body Variant of Alzheimer's Disease

Demens med Lewy legemer Internasjonal benevning: Dementia with Lewy bodies, DLB En progredierende, primærdegenerativ demenssykdom med parkinsonistiske symptomer og hallusinose.

DLB anses nå for å være den nest vanligste typen degenerativ demens hos eldre (10 15%) Viktig å diagnostisere fremfor alt pga farmakologiske forhold: God respons på kolinesterasehemmere Uttalt følsomhet for nevroleptika

Klinikk ved Demens med Lewylegemer 1. Kognitiv svikt Typisk med gjentatte episoder med konfusjon mot et bakteppe av gradvis progress. Svingninger i kognitiv funksjon hos 50 75% 2. Psykiatriske symptomer Visuelle hallusinasjoner, vrangforestillinger, apati og angst er vanlig 3. Nevrologiske symptomer 25 50% av pasientene har parkinsonisme ved diagnose. De fleste utvikler noe slikt tegn i løpet av sykdommen 4. Søvnforstyrrelser REM søvnsatferdsforstyrrelse 5. Autonome symptomer Ortostatisk hypotensjon, hjerterytmeforstyrrelser

Kliniske diagnosekriterier DLB A kriterier Fluktuerende kognisjon med uttalte svinginger Visuelle hallusinasjoner Spontant opptredende parkinsonisme B kriterier REM søvnsatferdsforstyrrelse Uttalt følsomhet for nevroleptika Patologisk DaTSCAN (eller dopamintransporter PET)

DaTSCAN

Praktisk diagnostikk av DLB Ved demens, tenk på A kriteriene Fluktuasjon Parkinsonisme Hallusinasjoner Disse bør også fungere som vekkere : Gjentatte fall Gjentatte synkope av uklar årsak Overgående bevissthetstap

Behandling Evidensbasen er begrenset Vær restriktiv med antiparkinsonmidler Evt lavdose L dopa i monoterapi Nevroleptika kan gi alvorlige reaksjoner hos opp til 50% av DLB pasienter To tre ganger øket dødelighet Lavdose atypiske antipsykotika er sikrere, også de bør brukes med stor forsiktighet

Behandling Gode beviser for at kolinesterasehemmere er mer effektive ved DLB enn ved Alzheimer Fluktuasjoner, hallusinasjoner, apati, angst og søvnforstyrrelser bedres signifikant ved bruk av kolinesterasehemmere

Vaskulær kognitiv svikt Vaskulær demens

Vaskulær demens Demens som følge av cerebrovaskulær sykdom Et omfattende begrep med alle tenkbare nevropsykiatriske manifestasjoner

NINDS AIREN* kriteriene for vaskulær demens 1. Klinisk demensdiagnose 2. Klinisk diagnose av cerebrovaskulær sykdom 3. Bekreftet cerebrovaskulær skade på CT eller MR Tidsmessig relasjon mellom 1 og 2 eller Plutselig debut og/eller fluktuerende forløp *) National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Association Internationale pour la Recherche et l Enseignement en Neurosciences

Relasjon demens cerebrovaskulær sykdom Debut av demens innen 3 mndr etter hjerneslag eller Abrupt forverring av kognitive funksjoner eller Fluktuerende, trinnvis progresjon av kognitive deficit

Klinikk Storkarssykdom Avgrenset kognitiv svikt Fokale nevrologiske utfall Småkarssykdom Generell psykisk og fysisk treghet, parkinsonisme

Frontotemporale demenssykdommer

Frontotemporal demens Tre typer av klinisk bilde 1. Atferdsvariant 2. Primær progressiv afasi 3. Semantisk demens (?) Klinisk presentasjon Cairns NJ, et al. Neuropathologic diagnostic and nosologic criteria for FTLD. Acta Neuropathol 2007;114:5-22 Weder ND, et al. Frontotemporal dementias. Ann Gen Psychiatry 2007;6:15 Kertesz A. Frontotemporal dementia. Cog Behav Neurol 2008;21:127-133

Frontotemporal demens Bakenforliggende hjernesykdommer Frontotemporal demens m/u MND (ALS) Picks sykdom FTLD med MAPT mutasjon FTP 17 Sporadisk tauopati med demens Argyrophilic grain disease Neurofibrillary tangle dementia PSP / CBD Cairns NJ, et al. Neuropathologic diagnostic and nosologic criteria for FTLD. Acta Neuropathol 2007;114:5-22 Kertesz A. Frontotemporal dementia. Cog Behav Neurol 2008;21:127-133

Atferdsvarianten av frontotemporal demens

Atferdsvarianten av frontotemporal demens Begynner ofte med apati og manglende interesse, kan forveksles med depresjon Kan også forveksles med mani dersom manglende hemninger dominerer Initialsymptomet kan også være kun eksekutiv svikt Manglende evne til å planlegge og utføre sammensatte oppgaver

Med uttalt hemningsløshet og asosial atferd er diagnosen ikke så vanskelig Barnslig atferd, upassende seksuelle bemerkninger eller vitser Skjødesløs bilkjøring Overdreven pengebruk eller hamstring Persevererende rutiner Tvangsmessig vandring ( compulsive roaming ) Merkelige matvaner Manglende hygiene Manglende interesse for nærmeste pårørende

Nevropsykologiske funn ved atferdsvarianten MMS kan være normal i tidlige stadier Orientering og hukommelse oftest relativt vel bevarte, men hukommelsesvansker forekommer En del pasienter presterer godt på frontale tester, særlig tidlig i forløpet Eksekutiv svikt er ikke uvanlig tidlig i forløpet av Alzheimers sykdom!

Nevropsykologiske funn ved atferdsvarianten Visuospatial funksjon er som regel intakt Resultater på visuospatiale oppgaver som krever eksekutiv funksjon, som TMT B, er dårlige tidlig i forløpet Block design og progressive matriser kan være intakte Noen ganger kan man se impulsivitet, disinhibisjon, perseverasjon, ekkopraxi og brukeratferd i testingen

Nevropsykologiske funn ved atferdsvarianten De viktigste diagnostiske verktøyene er Komparentintervju Pålitelige svar på spørreskjema som Frontal Behavioural Inventory (Kertesz et al 1997)

FBI: Frontal behavioral inventory 24 spørsmål utformet fra diagnostiske kriterier for FTD Svarene graderes 0 3 Skår 27 taler for FTD Kertesz A, et al. Frontal behavioral inventory. Can J Neurol Sci 1997;24(1):29-36

FBI: Frontal behavioral inventory Apati Initiativløshet Likegyldighet, avflating Manglende fleksibilitet Konkretisme Forsømmer seg selv Organisasjonsevne Uoppmerksomhet Innsikt Redusert taleflyt Verbal apraksi Perseverasjon Irritabilitet Overdreven spøking Dårlig vurderingsevne Upassende atferd Impulsivitet Rastløshet Aggresjon Hyperoralitet Hyperseksualitet Eksplorerende (bruker ) atferd Inkontinens Vansker med å bruke hendene Kertesz A, et al. Frontal behavioral inventory. Can J Neurol Sci 1997;24(1):29-36

Primær progressiv afasi (Primary non fluent aphasia) Variant av frontotemporal demens

Primær progressiv afasi Initialsymptom vansker med å finne ord, dvs anomi. Men relativt velbevart hukommelse og ikke verbal kognisjon de første par år Mange pasienter har også atferdssymptomer eller ekstrapyramidale symptomer

Primær progressiv afasi Progressen er varierende, kan være langsom Noen pasienter utvikler basalganglie eller motornevronpatologi og progredierer raskt

Primær progressiv afasi Stumhet (mutisme) er ofte sluttstadium ved alle former av FTD, også de som starter med atferdssymptomer Mutisme forekommer også ved AD, men da bare hos pas med svær demens, manglende forståelse og tap av ADL evne

Semantisk demens Variant av frontotemporal demens

Semantisk demens Pasienten mister gradvis betydningen av ord Beholder flytende tale, kan konversere Normal uttale, normale lyder og grammatikk Dårlig forståelse, ordfinningsproblemer Pas spør ofte etter betydningen av ord

Semantisk demens Ofte assosiert med atferdstypen av FTD De som har atferdstypen har også ofte trekk av semantisk demens

Behandling av frontotemporal demens

Behandling av frontotemporal demens Vanlige demensmedikamenter har ingen effekt Miljøtiltak Oftest fungerer strikte, firkantede regler best Tydelig grensesetting

Tilnærming ved FTD Personalet samkjørt med like holdninger og handlinger Enighet om tilnærming og problemer Ukentlige møter Lojalitet overfor tiltak som er bestemt Pasienten vet hva som gjelder og får en forutsigbar tilværelse

Veiledning av pasienten Hjelp til å ta valg Hjelp til å holde på valgene

Alkoholdemens

Wernicke Korsakoffs syndrom Spesialvariant av alkoholdemens Wernickeencefalopati = akutt forvirring, ataksi og forstyrrede øyebevegelser på grunn av tiaminmangel (underdiagnostisert) Korsakoffsyndrom = Kronisk tilstand med uttalt hukommelsessvikt, oftest som rest etter Wernickeencefalopati.

Alkoholdemens Generell definisjon Demens diagnostisert minst 60 dager etter siste inntak av alkohol Tungt alkoholmisbruk i minst 5 år Oslin D, Atkinson RM, Smith DM, et al. Int J Geriatr Psychiatry 1998; 13:203 212

Alkoholdemens Dette støtter diagnosen Andre alkoholrelaterte organskader Ataksi eller perifer polynevropati Stabilisering eller forbedring av kognitiv funksjon når pas er edru over tid Tegn til atrofi av lillehjernen Oslin D, Atkinson RM, Smith DM, et al. Int J Geriatr Psychiatry 1998; 13:203 212

Alkoholdemens Dette taler imot diagnosen Språkforstyrrelse, særlig anomi Fokale nevrologiske tegn Tegn til eller funn av cerebrovaskulære skader Oslin D, Atkinson RM, Smith DM, et al. Int J Geriatr Psychiatry 1998; 13:203 212

Typisk for alkoholdemens Abstraksjonsproblemer Problem med innlæring Dårlig ordflyt Oslin D, Atkinson RM, Smith DM, et al. Int J Geriatr Psychiatry 1998; 13:203 212

Utredning av mistenkt kognitiv svikt

Kroppslig utredning Legeundersøkelse Blodprøver Bildeundersøkelser av hjernen CT, MR, evt SPECT og/eller PET Spinalpunksjon

Bildediagnostikk CT caput stort sett bare akuttbruk for å utelukke blødning MR mest brukt Hvilket protokoll man velger er viktig Hvem som gransker har stor betydning Vurdering av regional atrofi Vurdering av mediale temporallapper Kvantifisering av hvitsubstansforandringer Automatisert måling av volumer Neuroquant

Bildediagnostikk Vi gjør ofte SPECT Også her har gransker stor betydning Vi kan nå også få PET CT på Ullevål Fortsatt usikkert hvor mye nytte vi har av det, og hvordan man skal forholde seg til PET kontra SPECT

Spinalpunksjon Tilbys i hvert fall alle yngre pasienter Alle vanlige analyser: Celletall, glukose, protein, elforese Serologi for Borrelia, evt lues Demensmarkører : Total tau, Fosfo tau og Abeta 42.

Blodprøver I tillegg til vanlige blodprøver tar vi rutinemessig Calcium B12, folat og homocystein Vitamin D

Utredning av kognitiv funksjon Sykehistorie: begynnelse og utvikling Allmenn kognitiv funksjon / screening Hukommelse, umiddelbar og utsatt Romlige evner Språk Oppmerksomhet og mental hastighet Eksekutiv funksjon Atferd

Kognitiv testing 1. Screeningstester 2. Hukommelsestester 3. Testing av eksekutiv funksjon 4. Differensialdiagnostikk mot demens

Screeningstester

Mini Cog Gi tre ord som skal huskes Gjør klokketest Spør etter de tre ordene Riktig klokke = 2 poeng For hvert ord som huskes: 1 poeng 0-2 poeng 3-5 poeng Stor sannsynlighet for demens Liten sannsynlighet for demens

Vurdering av Mini Cog 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 *** *** *** Normal MCI Lett Moderat Alvorlig Mini-Cog Legen Borson S. 2003

Resultat for ulike demenstyper 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 AD AD+VaD VaD Annet Mini-Cog Legen Borson S. 2003

Mini Mental Status Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. Mini Mental State: a practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician. J Psychiatr Res 1975;12:189 198

Mini Mental Status Enkelt screeningtest for kognitiv svikt Følsom for språkproblemer Utdanning influerer resultatet mer enn alder Brukt i hele verden Alle typer helsepersonell kan utføre testen 27 poeng er uvanlig ved normal kognitiv funksjon

Mini Mental Status, MMS Orientering Hvilken (dato, dag, måned, år, årstid) er det? 5 Hvor er du (land, fylke, by, sted, etasje)? 5 Hukommelse (umiddelbar) Gjenta tre ord 3 Oppmerksomhet Trekk syv fra hundre fem ganger 5 (Alternativ oppgave: Baklengs staving)

MMS, fortsetter Hukommelse (utsatt) Si de tre ordene igjen 3 Språk, forståelse og romoppfatning Benevn gjenstander (blyant og klokke) 2 Gjenta Aldri annet enn om og men 1 Tretrinnskommando (papirbretting) 3 Les og utfør LUKK ØYNENE 1 Skriv en setning 1 Kopier denne tegningen 1 Sum: 30

De dårlige sidene av MMS Mange av oppgavene i MMS er altfor lette Resultatene vektes ikke Testen har ingen takhøyde

Viktige spørsmål Tidsorientering 5 Etasje og fylke / landsdel 2 Seriell subtraksjon 5 Gjenkalling av tre ord 3 Gjenta setning 1 Skrive 1 Kopiere 1 18

Men MMS gir en rask gjennomgang av en rekke sentrale kognitive funksjoner En huskeliste for rask vurdering av kognitivt status Gir en indikasjon på hva man bør se nærmere på

Sammenfatning MMS Ikke se for mye på totalskår Prøv å vektlegge de viktige momentene Tro ikke at MMS er diagnostisk for noe som helst

Andre tester Hvilke domener av kognitiv funksjon er viktigst å undersøke? Hukommelse, umiddelbar og utsatt Visuospatiale evner Språk Oppmerksomhet og prosesshastighet

Hukommelse Hukommelse Visuospatiale evner Språk Oppmerksomhet Verbal hukommelse enklest å teste og måle Vanligste metoden er testing med opplest ordliste (auditiv verbal hukommelse)

Tiordstest Hukommelse Visuospatiale evner Språk Oppmerksomhet Gir bra informasjon om Innlæringsevne Utsatt gjenkalling Gjenkjenning

Utføring av tiordstest Ti ikke relaterte substantiver leses høyt, eller vises på trykte kort (pas får lese høyt) Etter hver gjennomlesning får pas fritt gjenkalle så mange ord som mulig Gjentas tre ganger Etter et tidsintervall (>5 min) får pas prøve å gjenkalle igjen Hukommelse Visuospatiale evner Språk Oppmerksomhet Pas får prøve å kjenne igjen ordene på en liste med 20 ord, hvorav ti er de opprinnelige

Visuospatiale evner

Visuospatiale evner Figurkopiering er ett aspekt Et annet er tolkning av retninger Klokketest tester det sistnevnte Hukommelse Visuospatiale evner Språk Oppmerksomhet

Figurkopiering Rey-Osterrieths komplekse figur

Klokketest

Klokketest Visuospatial konstruksjonsoppgave Eksekutiv funksjon (planleggingsevne) påvirker resultatet sterkt Det handler ikke om å vite hva klokka er

Klokketest Det fins en mengde måter å gjennomføre og tolke klokketesten For screeningformål er en enkel vurdering like bra som avanserte skåringssystemer* Er denne klokken normal eller ikke *Scanlan JM et al. Int J Geriatr Psychiatry 2002;17:14-21.

Klokketest Er dette en normalt utseende klokke som viser ti over elleve, ja eller nei? Det eksakte størrelsesforholdet mellom viserne er ikke avgjørende

Korrekt klokke

Mindre visuospatiale feil og i tillegg feilplasserte visere

Feilaktig fremstilling av 10 over 11 tross god visuospatial organisasjon

Visuospatiale feil som gjør riktig fremstilling av klokkeslett umulig

Alvorlig visuospatial desorganisasjon

Ligner ikke en klokke

Klokkekopiering som tilleggsoppgave Prøve å skille ut eksekutiv og visuospatial funksjon Del opp oppgaven i 1. Fri klokketegning uten ledetråder 2. Kopieringsoppgave Royall DR, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;64:588-94

Ved hovedsakelig eksekutiv svikt Får hjelp og støtte av å se et forbilde Fri tegning dårlig, kopiering bedre Ved hovedsakelig visuospatial svikt Har ingen hjelp av å se et forbilde Kopiering like dårlig som fri tegning

Klokketest: forskning Teste store grupper friske og se hvilke feil friske normalt gjør Teste personer som følges over tid for å se hvilke feil som kan forutsi sykdom Teste personer med ulike typer demens og hjerneskader

Eksempel på analyse av feil Typiske feil på klokketest hos personer med demens 1. Feilaktig tidsangivelse 2. Manglende visere 3. Manglende tall 4. Tall utbytt 5. Tall repetert 6. Nekter å prøve Lessig MC, et al. Int Psychogeriatr 2007

Eksempelklokker

Vurdering av språk Et aspekt som lett lar seg måle: Ordflyt (fluency) Hukommelse Visuospatiale evner Språk Oppmerksomhet

Ordflyt Verdifullt å sammenligne FAS med kategoriordflyt Norske normer finnes* Normalt sett har man omtrent lik skår på FAS som på Dyr+Klær Ved Alzheimer oftest Kategori > FAS Ved eksekutiv svikt oftest FAS > Kategori Hukommelse Visuospatiale evner Språk Oppmerksomhet * Egeland J, et al. Norwegian norms and factor structure of phonemic and semantic word list generation. Clin Neuropsychol 2006; 20: 716-728

Supermarket fluency

Supermarket fluency (Gjennomsnitt +/ 1SD)

Preliminære normative data per sept 2013 supermarket fluency Data fra Danmark, lav skolegang 3,9 år (0 16) Data fra Norge, middels skolegang 10,3 år (0 15) Snitt 19,5 SD 6,4 5.% 9,9 Snitt 21,8 SD 6,6 5.% 10,9

Oppmerksomhet og mental prosesshastighet Ren oppmerksomhet måles enklest med tallspenn (digit span) Trailmaking Test og kodningstester Influeres sterkt av oppmerksomhet Tester også prosesshastighet Hukommelse Visuospatiale evner Språk Oppmerksomhet

Tallspenn Hukommelse Visuospatiale evner Språk Oppmerksomhet Meget enkel test Man sier rekker av tilfeldige tall i rolig tempo (ett pr. sekund) Man gir to forsøk på hvert nivå. Når pasienten har klart ett nivå, går man til neste. Langt opp i alder (over 86 år) er normalverdiene de samme: 6 +/ 1 normalt 4 grenseverdi 3 unormalt

Trail making test Hukommelse Visuospatiale evner Språk Oppmerksomhet 15 17 21 Del A 20 19 16 18 5 4 22 13 6 14 7 START 1 24 8 10 2 3 12 9 11 SLUTT 25 23

Trail making test Hukommelse Visuospatiale evner Språk Oppmerksomhet Del B SLUTT 13 8 9 B 4 I D 10 3 7 START 1 12 H C 5 G L 2 6 A J F E K 11