Kasuistikk 1
Familie og sosialt Bor alene i egen leilighet. Har ingen barn. Nevø er nærmeste pårørende. Ingen offentlig hjelp. Selvstelt i sin ADL. Kjører bil. Tidligere jobbet med hagearbeid og vedlikehold.
Tidligere sykdommer o Hjerteinfarkt i 1989 og 95. o ACB- og biologisk aortaventil operert.
Årsak til innleggelse Tilkommet tiltakende forvirring i siste dager forut for innleggelsen. Så personer som andre ikke har sett. Har svingende forløp mellom å være rasjonell og ha hallusinasjoner. Noe hyppig vannlating med urininkontinens. Angivelig har han svimmelhetsplager når han reiser seg opp. I forbindelse med dette falte han for ca. 1 år siden.
Status v/innkomst Klinisk v/innkomst var han våken, klar og orientert for tid og sted. Samarbeidet godt. Svarte adekvat. Hadde ingen hallusinasjoner. Afebril. Sirkulatorisk og respiratorisk var han stabilt. Somatisk undersøkelse v/innkomst var upåfallende.
Utført diagnostikk EKG: SR frekv. 81/min. Høyre grenblokk kjent fra tidligere. Ingen tegn til akutt ischemi. Kreatinin 101 med GFR >60, ellers normale blodprøver inkl. hematologi, infeksjonsparametre, elektrolytter, hjerteinfarktmarkører, thyroidea- og vitaminstatus.
Forts o Urinstix/urinmikro: Negativ. o Ortostase test: Positiv med BT. liggende: 110/65 og BT. stående : 75/hørte ikke undertrykk.
Bildediagnostikk Rtg. thorax: Ingen aktuell hjerte- eller lungepatologi. CT-Caput uten kontrast: Aldersforandringer i form av lett utvidete subarachnoidalrom og ventrikkelsystem i enkelte avsnitt.
Kognitiv utredning Ingen tilgjengelige komparentopplysninger om hans mentale helse. Angivelig har han hatt noe hukommelsesvansker i siste 6 år. Sier at hvis han begynner på en oppgave, må han fullføre den, ellers glemmer han det. I tillegg har han hatt tilbakevendende hallusinasjoner i siste 2 år. Han har sett bl.a. livaktige mennesker og mus.
Forts MMS test: Skår på 24/30 med noe utfall på tidsorientering, utsatt gjenkalling og tegning/figurkopiering. Klokketest: Ikke godkjent. Trailmaking(TMT) test A og B TMT- A: Gjennomført, total brukt tid var 3,5 min. TMT- B: Måtte avbrytes etter 5 min.
Funksjonsvurdering Testene inkl. Bergsbalanse, Rombergs, TUG og balansere på rett linje tyder på at pasienten har god balanse og tilfredsstillende kraft i bein. Ingen fare for fall. Ingen parkinsonistiske trekk. Han beveger seg fritt og sikkert uten hjelpemidler.
Behandlingsforløp Ingen holdepunkt for infeksjon, nytilkomne hjerte eller cerebralt patologi ved somatisk utredning. Pasienten har vært vekslende forvirret under oppholdet med tidvis synshallusinasjoner, så 5-6 mus på nattbordet og gulvet, tidvis vandret mye i avdeling særlig om natta. Betydelige søvnvansker, har snudd sin døgnrytme.
Vurdering Skår 24/30 ved MMS test ligger i grensesonen for kognitiv svikt. Men hans spesifikke utfall med hukkomelsesvansker, særlig visuospatialevansker peker mot kognitivsvikt. Han klarte ikke å gjennomføre Klokke test og TMTtester som indikerer at han har betydelig svikt i visuospatiale og eksekutive funksjoner.
Diagnose Klar svikt i visuospatiale og eksekutive funksjoner (svikt i bilkjøringsferdigheter) Mindre utalt hukommelsessvikt, Fluktuerende kognisjon, Tilbakevendende synshallusinasjoner, Søvnforstyrrelser, Urinincontinens og Ortostatisk hypotensjon
Han fikk diagnose F0282 Uspesifisert demens med hallusinasjoner.
Behandling o Imdur ble seponert grunnet ortostatisme(ingen betydelige anginaanfall) o Forsøkt behandlingen med Seroquel mot synshallusinasjoner og Heminevrin mot uro under oppholdet, men pasienten ble svært sløv og trøtt av disse. Derfor ble disse seponert.
Forts Startet med kolinesterasehemmer Rivmastigmin(Exelon plaster). Startet med Circadin mot søvnvansker. Fikk kjøreforbudt og kopi av epikrise er sendt til fylkeslegen. Søkt til hjemmebasertetjeneste og innsatsteam.
Kasuistikk 2
Bakgrunn o 2009 Under et besøk hos fastlegen kom det fram at pårørende har observert hukommelsesvansker og nedsatt initiativ hos pasienten. CT-Caput viste moderate aldersrelaterte forandringer og MMS test: 27/30.
Forts o 2010 17.12.2010 besøk hos fastlegen, glemsk, redusert søvn og sannsynlig synshallucinasjoner. o 24.12.2010, Utsatt for parafin, lekkasje fra ovnen, deretter betydelig forvirring også om natten.
Forts o 30.12.2010 MMS test hos fastlegen: 21/30. o 2011 Innlagt ved nevrologisk avdelig med akutt forvirring og redusert kognitiv evne, 03.02.2011 MMS test: 13/30. Ny innleggelse pga. forverring av kognitivsvikt, 10.02. MMS test 13/30.
Utført diagnostikk ved nevrologisk avd. Spinalpunksjon Tatt demensmarkører HSV type 1 og 2: Negativ VZV: Negativ Nevroborreliose: Negativ Bldoprøver Nevroantistoffer: Negativ
Bildediagnostikk CT- thorax/abdomen: Ingen holdepunkt for paraneoplastisk syndrom. MR-Caput: Enkelte små høysignallesjoner i hvit substans.
Opphold på alderspsykiatri fra 14.04.- 29.06.11 Kognitiv utredning MMS test: 17/30 med utfall på stedsorientering, utsatt hukommelse, bakovertelling og kopiering av figur. Klokke test: Skår på 1 av 7 mulige.
Utredning Cognistat: Ujevn profil. Mild svikt innenfor området forståelse og regning. Moderat svikt innenfor området orientering, oppmerksomhet, gjentakelse og hukommelse. Alvorlig svikt i visuokonstruksjonsområder.
Forts EEG utført både 09.02.11 og 04.04.11 viste lett generell dysrytmi, men ingen typiske tegn for Creutzfeldt Jacobs sykdom. Forsøk på DaT-scan undersøkelsen, men mislyktes ettersom pasienten samarbeidet dårlig under testen.
Forløp under oppholdet I begynnelsen forholdsvis adekvat på dagtid, men ved nattestid var det en rekke oppvåkninger, urinerte i rommet, i og med at han ikke fant frem. Aggressive utbrudd ved tilbudt om hjelp. Etter hvert forverring, mye i jobbmodus, tiltakende hallusinert og svekkelse i kognitive evner. Senere kjente ikke han igjen personalet, kona eller barna. Aggresjonsproblematikk økte.
Forts Samarbeidssituasjoner som stell og mat førte til betydelig utagering. Noen korte klare øyeblikk innimellom. Pasienten mente mye at han var på båt, det var antatt at han til dels gjenopplevde situasjoner som han var borti i sin tid til sjøs, f.eks. feiltolk han personalet på avd. for mennesker som skulle angripe han og han forsvarte seg med en ung manns krefter.
Behandling o Motorisk uto: Pasienten fikk Haldol i ulike doser, ingen effekt, men utviklet parkinsonistiske bivirkninger, derfor den ble seponert. Forsøkt også Sobril i tidlig fase, ingen effekt. I forbindelse med et delir(pneumoni utløst)under oppholdet fikk han Stesolid med god effekt, denne ble kontinuert i resten av oppholdet og t.o.m ble han utskrevet med Stesolid 2mg x 3. Orfiril 300 mg x 2 med god effekt.
Forts o Søvn: Både Vallergan, Sobril 15-25 mg og Heminevrin var forsøkt uten ønsket effekt. Apodorm opptil dose på 10mg heller ikke effekt på søvn. I periode brukte pasienten 10 mg Apodorm, 2 mg Stesolid og 2 mg Circardin og sov i 4 netter per uke omtrent. Etter oppstart med Exelon plaster sov pasienten hver natt, man klarte å seponere både Apodorm og Circardin.
Forts o Demens behandling: Tidlig i forløpet var pasientens symptomer vurdert forenlig med Alzheimer sykdom med vaskulære komponenter (ordletningsvansker, visuospatiale problemer, forhistorie med hypertensjon, ACB operasjon) oppstart av Aricept økende hallucinasjoner og muskelrykninger den ble derfor seponert.
Forts Senere oppstart av Exelon plaster mtp. mulig Lewy body demens som pasienten har en progressiv kognitiv svikt med svært svingende bevissthet og hallucinasjoner ingen effekt på hallucinasjoner, men svært god effekt mot søvnvansker.
o Hallucinasjoner og vrangforestillinger: Haldol ingen effekt. Seroquel som ble økt gradvis til 100 mg x 2 ingen effekt på hallucinasjoner, men pasienten var mer tilgjenglig for kontakt.
Diagnose Pasienten ble utskrevet til sykehjem med diagnose uspesifisert demens F03. Både de mistenkte diagnosene Creutzfeldt Jakobs sykdom og Lewy body demens lyktes det å ikke bekrefte. Da diagnose var uavklart, ønsket både pårørende og legene ved alderpsykiatri obduksjon.
Lewy-legemer Disse er intranevronale eosinofile inklusjonslegemer som består av aggregerte proteiner (bla. nevrofilamentproteiner, ubiquitin og alfa-synuclein). De finnes særlig i substantia nigra, men også i andre subcortikale kjerner som locus caeruleus, thalamus og andre deler av det autonome nervesystem. I hjernebarken finnes de hovedsakelig i frontale og temporale lapp og limbiske hjernebark, særlig i fremre deler av cingulum.
Lewy-legemer
Forekomst
Diagnostiske kriterier(icc) Kliniske diagnostiske kriterier (Internasjonale konsensus kriterier) var først utviklet i 1996 av Konsortium på DLB International Workshop for Clinical Diagnosis. Sist revidert i 2005. Kriterier har høy spesifitet (>95%), men har lav sensitivitet (12-32%).
Sentral kjennetegn (viktig for diagnose): Hyppighet ved LBD i % Progressiv kognitivsvikt, demens 100% Kjerne kjennetegn (to tegn viktig for sannsynlig LBD, ett tegn for mulig LBD) Fluktuerende kognisjon 60-80% Tilbakevendende synshallusinasjoner 70-80% Spontan parkinsonisme 65-75% Foreslåtte kjennetegn (en foreslått tegn + en kjernetegn gir diagnose sans. LBD, en eller flere foreslåtte tegn gir diagnose mulig LBD) Søvnvansker 85% Overfølsomhet for nevroleptika 30-50% Lav opptak av dopamin i basale ganglia ved SPECT og PET
Kjennetegn som støtter diagnose (vanlig kjennetegn med uviss diagnostisk spesifisitet) Hyppighet i % Falltendens 33% Synkope or kortvarig bevissthetstap Alvorlig autonom dysfunksjon Andre hallusinasjoner (hørsel hallusinasjoner) 20% Vrangforestillinger 55-75% Depresjon 30-40% Relativ bevart medial temporal lapp ved MRI/CT Generalisert lav opptak med særlig redusert occipital aktivitet ved SPECT/PET Motstridende kjennetegn som gjør LBD diagnose mindre sannsynlig Cerebrovaskulær sykdom med fokale nevrologiske utfall /påvist hjerneinfarkt ved CT/MR Første tegn til parkinsonisme opptrer ved langtkommen demens
Klokketest ved LBD o Tegning av klokke utført av en tidligere somatisk og psykiatrisk frisk 71 år gammel mann som i tre år har hatt symptomer forenlig med LBD. MMS-skår på 20. Klokketesten viser en markert svikt i planlegging og gjennomføring av oppgaven, forenlig med visuospatiell og eksekutiv svikt. Tidsskrift Nor legeforening 2002
Klokketest ved Alzheimers sykdom o Tegning av klokke utført av en 80 år gammel mann med Alzheimers sykdom og MMSskår på 16. Tidsskrift Nor legeforening 2002
Radiologiske funn MRI( måling av atrofi- volumetri) Relativ bevart mediale temporallapp. SPECT Nedsatt blodgjennomstrømning occiptalt. PET Redusert aktivitet occipitalt. DaTscan Lav opptak av dopamin i basale ganglia. Myocardial scintigrafi Lav opptak av 123-Imetaiodobenzylguanidine(MIBG) redusert postganglionic sympatisk cardiac inverasjon.
Kliniske kjennetegn ved LBD, Alzheimer demens og Parkinsons sykdom med demens Parkinsons sykdom med demens Lewylegemer demens (LBD) Alzheimer demens Hukommelsessvikt + + +++ Eksekutiv 1 svikt ++ ++ + Parkinsonisme +++(tidlig) ++(innen et år/samtidig) Hallusinasjoner ++ ++ + Fluktuerende bevissthet ++? +++ + Depresjon ++ ++ + Agitasjon/aggresjon + + ++ Falltendens ++ ++ -- +(sent)
Generell om behandling o Behandling av LBD er symptomatisk, målrettet mot spesifikke sykdoms manifestasjoner. Basert på begrenset evidens. o Det finnes ingen behandling med evidens av sykdomsmodifiserende effekt. o Medikamentell behandling kan være dårlig tolerert fordi medikamenter som virker gunstig på ett symptom, kan gi forverring av et annet.
Forts o Non pharmakologiske metoder og atferdsterapi bør prøves først. For eksempel fysioterapi og ganghjelpemidler kan hjelpe mtp. parkinsonistiske symptomer. Og ved hallusinasjoner er generelle råd til personale å unngå diskusjoner om disse er virkelige eller ikke og informasjon til pasienten/pårørende om at hallusinasjonene er forårsaket av hjernesykdom, kan ofte ha gunstig effekt.
Medikamentell behandling o Anbefales å forsøke behandling med kolinesterasehemmer(rivmastigmin)hos LBD pasientener med kognitive og atferdssymptomer (Grade 1B). o Ved ingen bedring i psykotiske symptomer etter oppstart av Rivmastigmin kan det forsøkes med nyere antipsykotika i lave doser(for eksempel quetiapin 12,5-25 mg daglig). OBS! Ekstrapyramidale symptomer/nevroleptikasyndrom(grade 2C).
Forts Ved klinisk betydningsfull parkinsonisme kan levodopa forsøkes. Oppstart med lav dose med langsom opptrapping(f.eks. oppstart med 0,5 tabl. Sinemet 25/100 mg x 3 daglig) OBS! Psykose(Grade 2C). Ved REM søvnvansker anbefales å bruke melatonin som initialt terapi heller enn clonazepam(grade 2C). Ved klinisk betydningsfull depresjon kan nyere antidepressiver uten antikolinerge effekt forsøkes, men dokumentasjonen er mangelfull.
Kilder UpToDate Tidsskrift for Den norske legeforening Aldring og hjernesykdommer(knut Engedal og Torgeir Brunn Wyller) Update on dementia with Lewy Bodies (Current Translational Geriatrics & Experimental Gerontology Reports)