Andre kardiomyopatier Takotsubo kardiomyopati Isolert ventrikulær non-compaction Håvard Dalen NTNU 1
2
3
Andre kardiomyopatier WHO klassifisering fra 1996 Dilated Cardiomyopathy Hypertrophic Cardiomyopathy Restrictive Cardiomyopathy Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy Unclassified Cardiomyopathies (/Andre) Fibroelastosis Noncompacted myocardium osv Circulation 1996;93:841-842 4
Andre kardiomyopatier WHO klassifisering fra 1996 Dilated Cardiomyopathy Hypertrophic Cardiomyopathy Restrictive Cardiomyopathy Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy Unclassified Cardiomyopathies (/Andre) Fibroelastosis Noncompacted myocardium osv Circulation 1996;93:841-842 5
Circulation. 2006;113:1807-1816 6
Historie IVNC Isolerte sinusoider 1984 Isolert ventrikulær NC 1990 1. Kriterier 1990 2. Kriterier 2001 3. Kriterier 2002 Første gang i Norge 2005 7
IVNC kjært barn har Isolated ventricular non-compaction Left ventricular non-compaction Non-compacted myocardium Spongy myocardium Isolated myocardial sinusoids Left ventricular hypertrabecularisation Non-isolated ventricular non-compaction 8
IVNC - epidemiologi Historisk: ~0,05% Nyere: Betydelig høyere (Australia: 9% av kardiomyopatier hos barn) Familiær opphopning (opp mot 40%) : Fra 2005; ca 5 tilfeller pr år (~100.000 nedslagsfelt) 9
IVNC - patogenese Stopp i embryogenesen slik at løst (non-compact) myokard ikke omdannes til kompakt Svangerskapsuke 5-8 Predileksjonssted: Lateralt og inferiort mid-ventrikulært, samt apikalt i LV Genetikk: I større materialer påvist mutasjon hos ca 20% (opp i mot 50%) 10
IVNC - patogenese/genetikk Genetikk: Barnepopulasjon: Kjønnsbunden Nevromuskulær sykdom Alvorlig forløp/ dyster prognose Diagnostikk har skutt fart siste 10 år Voksenpopulasjon: Autosomal arvegang Mindre assosiert til andre Mer godartet Vanskeligere å påvise mutasjon? (Multifaktoriell?) Ved genetisk testing bør man teste for tilgjengelige mutasjoner både for HCM og DCM 11
IVNC - patogenese Manglende viten om årsak og effekt! Hypotese 1: Spesifikk kardiomyopati, arvelig, stopp i embryogenesen Hypotese 2: Ervervet hjertemuskelsykdom/morforlogisk uttrykk ved ulike patogenetiske forhold (svikt, kardiomyopati) ER NON-COMPACTION NON-COMPACTION? 12
IVNC - klinikk Presenteres ofte i form av: Hjertesvikt Arytmier Systemiske embolier Hjertesvikt 58-82% Lavere ved familiescreening Arytmier AF <50% VT <50% SCD ~18% Embolier Ca 20-30% 13
IVNC - klinikk Presenteres ofte i form av: Hjertesvikt Arytmier Systemiske embolier EKG Patologisk hos ca 90% Ekkokardiografi Viktigste diagnostika MR/CT/ventrikulografi 14
IVNC kriterier 1990: Chin 2001: Jenni 2002: Stöllberger 15
IVNC Jenni kriteriene Fravær av ko-eksisterende strukturell abnormalitet (per definisjon) 2-sjikts struktur, N/C >2 Predominant lokalisasjon er apex og laterale og inferiore vegg midtventrikulært Påvisning av blodstrøm i de dype intramyokardielle recessene 16
IVNC Ekko beste diagnostika 17
IVNC er kriteriene riktige? 3 ulike kriterier for IVNC Kun 30% oppfylte alle kriterier Opp til 8% av friske oppfylte kriterier 5% av hypertensive oppfyller kriterier 3% av kardiomyopatier oppfyller kriterier Betydelig høyere andel blant negroid etniske Man bør være varsom før man stiller diagnosen, -spesielt hos friske 18
IVNC er kriteriene riktige? 3 ulike kriterier for IVNC Uenighet om navnet Uenighet om kriteriene Hva så med behandlingen? 19
IVNC behandling Alle med nedsatt myokardfunksjon skal antikoaguleres Behandling følger ellers vanlige retningslinjer for: Hjertesvikt Tromboemboli Alvorlige arytmier 20
IVNC konklusjon Myokardsykdom karakterisert av: 2-sjikts myokard, epikardielt kompakt og endokardielt løst myokard Dype recesser hvor man kan påvise blodstrøm Diagnosen er viktig da pasientene er utsatt for: Hjertesvikt Tromboemboli Alvorlige arytmier IVNC/LVNC er fortsatt ikke er fullt ut forstått IVNC mangler en helt klar definisjon 21
Takotsubo - kjært barn har (del 2) Apical ballooning syndrome Stress cardiomyopathy Broken heart syndrome Ampulla cardiomyopathy Mid ventricular ballooning syndrome Invers takotsubo 22
Takotsubo apical ballooning Mimikerer akutt koronarsyndrom Apikal forbigående akinesi Basal hyperkontraktilitet Fravær av koronare stenoser Utløses oftest av fysisk eller psykisk stressituasjon Forbigående, med full normalisering ila uker 23
Takotsubo apical ballooning Mimikerer akutt koronarsyndrom Apikal forbigående akinesi Basal hyperkontraktilitet Fravær av koronare stenoser Utløses oftest av fysisk eller psykisk stressituasjon Forbigående, med full normalisering ila uker 6 dgr 24
Takotsubo - apical ballooning Japansk fangstredskap for blekksprut Opphav til navnet Takotsubo 25
Takotsubo klinikk Kvinner 80-90% Alder hyppigst 60-70 år Mimics ACS Brystsmerter ~70% Dyspne ~20% Kardiogent sjokk 4% EKG-forandringer (STEMI?) Ventrikkelflimmer 1-2% Mors ~1% 26
Takotsubo - epidemiologi European Heart Journal (2006) 27, 1523 1529 27
Takotsubo - epidemiologi 1-2% av pasienter med mistenkt AMI 2% av pasienter med svikt og EKG-mistenkt ischemi eller infarkt Opp mot 23% av pasienter som innlegges i ICU Underdiagnostisert Feildiagnostisert (spontan reperfusjon?) Oversett (normale kar ikke kardial sykdom?) 28
Takotsubo - patofysiologi 29
Patofysiologi - hypoteser Eksessiv katekolaminindusert myokardstunning 1 Myocyttskade / Epikardial karspasme /Intrakardial mikrovaskulær spasme Spontan epikardial spasme av flere kar 2 Induserbar hos ca 30% (acetylkolin/ergonovin) Redusert perfusjon i enkeltstående koronararterie 3 Forbigående intraventrikulær trykkgradient 4 Apex er mer følsom for katekolaminindusert skade 5 Longitudinell base-apex gradient for perfusjon? 6 1 Eur Heart J. 2006;27:1523 1529 1,2 Ann Intern Med. 2004;141:858 865 2 J Am Coll Cardiol. 2003;41:737 742 3 Rev Esp Cardiol. 2004;57:209 216 4 Mayo Clin Proc. 2001;76:79 83 5 Cardiovasc Res. 1993;27:192 198 6 Circulation. 2001;31:527 532 30
Takotsubo Ingen guidelines å støtte seg på Kriterier foreslått og revidert (Mayo) 1. Forbigående hypo-/a-/dyskinesi i ve ventrikkels midtre segment, med/uten apikal affeksjon Passer ikke med et enkelt koronarkar Oftest med stressrelatert trigger 2. Fravær av obstruktiv koronarsykdom og angiografisk påvist rupturert plakk 3. Ny EKG abnormalitet og beskjeden stigning av troponiner 4. Fravær av feokromocytom og myokarditt Am Heart J. 2008;155:408 417 31
Historie IVNC Isolerte sinusoider 1984 Isolert ventrikulær NC 1990 1. Kriterier 1990 Takotsubo 1990 Apical ballooning, Japan 2. Kriterier 2001 3. Kriterier 2002 Første gang i Norge 2005 2003 Apical ballooning, Belgia 2003 Mid-ventrikulær, Japan 2004 Apical ballooning, Norge 2004 Foreslåtte kriterier 2006 Mid-ventrikulær, USA 2007 Basal ventrikulær, USA 2008 Reviderte kriterier 32
Patofysiologi - hypoteser Eksessiv katekolaminindusert myokardstunning 1 Myocyttskade / Epikardial karspasme /Intrakardial mikrovaskulær spasme Spontan epikardial spasme av flere kar 2 Induserbar hos ca 30% (acetylkolin/ergonovin) Redusert perfusjon i enkeltstående koronararterie 3 Forbigående intraventrikulær trykkgradient 4 Apex er mer følsom for katekolaminindusert skade 5 Longitudinell base-apex gradient for perfusjon? 6 33
Patofysiologi - hypoteser Eksessiv katekolaminindusert myokardstunning 1 Myocyttskade / Epikardial karspasme /Intrakardial mikrovaskulær spasme Spontan epikardial spasme av flere kar 2 Induserbar hos ca 30% (acetylkolin/ergonovin) Redusert perfusjon i enkeltstående koronararterie 3 Forbigående intraventrikulær trykkgradient 4 Apex er mer følsom for katekolaminindusert skade 5 Longitudinell base-apex gradient for perfusjon? 6 34
Takotsubo apical balloning Tidsskriftet 2005 35
Takotsubo basal affeksjon Først beskrevet med denne lokalisering I tilknytning til nevrogen katastrofe Assosiert til nevrogen, hormonell (feokromocytom), sepsis med NA-beh, Guillain- Barré osv. Invers Takotsubo NB! Diagnosekriterier takotsubo 36
Takotsubo basal affeksjon Først beskrevet med denne lokalisering I tilknytning til nevrogen katastrofe Assosiert til nevrogen, hormonell (feokromocytom), sepsis med NA-beh, Guillain- Barré osv. Invers Takotsubo 18 dgr NB! Diagnosekriterier takotsubo 37
Takotsubo konklusjon Aktuell differensialdiagnose til akutt koronarsyndrom Viktig å erkjenne for optimal behandling i akutt fasen Oftest godartet forløp Full tilheling hos de som overlever Om klinikk på STEMI og normale kar SJEKK VENSTRE VENTRIKKEL!! 38
Anbefalt litteratur Takotsubokardiomyopati aktuell differensialdiagnose til hjerteinfarkt. Graven, Dalen, Klykken et al. Tidsskr Nor Lægeforen 2005;125:2641 4 Takotsubo Cardiomyopathy A New Form of Acute, Reversible Heart Failure. Akashi et al, Circulation. 2008;118:2754-62 Apical ballooning syndrome (Tako-Tsubo or stress cardiomyopathy): A mimic of acute myocardial Infarction. Prasad et al. Am Heart J 2008;155:408-17 Isolert ventrikulær non-compaction. Dalen, Graven, Hjerteforum 2, 2009, side 37-41 Manglende modning av venstre ventrikkels myokard. Saeed, Vegsundvåg, Lode. Tidsskr Nor Legeforen 2009;129:1104 7 Mutations in Sarcomere Protein Genes in Left Ventricular Noncompaction. Klaassen et al, Circulation. 2008;117:2893-2901 Diagnosis of left-ventricular non-compaction in patients with left-ventricular systolic dysfunction: time for a reappraisal of diagnostic criteria? Kohli et al, European Heart Journal (2008) 29, 89 95 39