Hypertrofi og hjertesvikt

Transkript

1 Hypertrofi og hjertesvikt Stein Olav Samstad Avdeling for Hjertemedisin og Institutt for sirkulasjon og bildediagnostikk 1

2 Myocardhypertrofi Primær = kardiomyopati Sekundær til Hypertensjon Systemisk Pulmonal Klaffesykdom Remodellering Avleiringssykdommer

3 Hypertrofisk kardiomyopati

4 Hypertrofisk kardiomyopati Diagnostikk: Anamnese Familie Sykehistorie Klinisk undersøkelse Bilyd? Stuvning? EKG Laboratorieprøver Ekkokardiografi Coronar angiografi Røntgen / CT MRI

5 Hypertrofisk kardiomyopati, EKG

6 Normal parasternal langakse

7 HypertrphicObstructiveCardioMyopathy parasternal langakse

8 HOCM klinikk

9 HOCM og SAM

10 Hypertrofisk kardiomyopati Hemodynamisk påvirkning Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati Obstruksjon i venstre ventrikkels utløpsdel Diastolisk dysfunksjon Langsom relaksasjon Systolisk dysfunksjon Dyskoordinert kontraksjonsaktivitet Rytmepåvirkning Ventrikketakykardi, ventrikkelflimmer Atrieflimmer

11 Hypertrofisk kardiomyopati Hemodynamisk påvirkning Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati Obstruksjon i venstre ventrikkels utløpsdel Diastolisk dysfunksjon Langsom relaksasjon Systolisk dysfunksjon Dyskoordinert kontraksjon Rytmepåvirkning Ventrikketakykardi, ventrikkelflimmer Atrieflimmer

12

13 DilatertCardioMyopathy parasternal langakse

14 Hypertrofisk kardiomyopati Forekomst: 0,2 %, dvs 1 av 500! Etiologi Arv Mutasjon Avleiringssykdom? Andre? Mortalitet 2-3 % årlig blant unge

15 Teorier om patogenese the poison polypeptide hypothesis defekte proteiner inkorporeres i sarcomeren medfører dysfunksjon som leder til hypertrofi endret kontraktilitet endret ATP hydrolyse hypothesis of haploinsuffiency endret kodesekvens gir prematur terminering av transkripsjonen og derved avstumpede peptidkjeder i sarcomeren

16

17 150 mutasjoner 10 forskjellige proteiner i sarcomeren E Douglas Wilde, Heart 2001;86:709-14

18

19 Hypertrofisk kardiomyopati Hemodynamisk påvirkning Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati Obstruksjon i venstre ventrikkels utløpsdel Diastolisk dysfunksjon Langsom relaksasjon Systolisk dysfunksjon Dyskoordinert kontraksjonsaktivitet Rytmepåvirkning Ventrikketakykardi, ventrikkelflimmer Atrieflimmer Avklemming av cornoararterie

20 Myocardial Infarction in a Patient with Hypertrophic Cardiomyopathy In support of myocardial bridging as a cause of myocardial ischemia in hypertrophic cardiomyopathy, we report the case of an eight-year-old, previously asymptomatic boy who, while at school, suddenly collapsed without relation to physical exertion. He arrived in the emergency room in a coma, and the clinical picture suggested cerebral hemorrhage. He died two days after admission with epileptic seizures and signs of irreversible cerebral damage. The family history was negative for sudden death and hypertrophic cardiomyopathy; genetic studies were not performed. N Engl J Med 2000; 342: , Feb 24, Correspondence

21 Hypertrofisk kardiomyopati Genetiske undersøkelser Komplekse undersøkelsesmetoder Stor variasjonsbredde Sammenheng mellom defekt og prognose Betydning for valg av behandling? Genetisk veiledning?

22 Hypertrofisk kardiomyopati Hemodynamisk påvirkning Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati Obstruksjon i venstre ventrikkels utløpsdel Diastolisk dysfunksjon Langsom relaksasjon Systolisk dysfunksjon Dyskoordinert kontraksjonsaktivitet Rytmepåvirkning Ventrikketakykardi, ventrikkelflimmer Atrieflimmer

23 Efficacy of Implantable Cardioverter Defibrillators for the Prevention of Sudden Death in Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy Maron B. J., Shen W.-K., Link M. S., Epstein A. E., Almquist A. K., Daubert J. P., Bardy G. H., Favale S., Rea R. F., Boriani G., Estes N.A. M., Spirito P., Casey S. A., Stanton M. S., Betocchi S. 2000; 342: , Feb 10, 2000.

24

25

26

27 HCM risikostratifiering Hess, J Am Coll Cardiol 2003;42:880-1

28 Myokardhypertrofi Sekundær til Hypertensjon Systemisk Pulmonal Klaffesykdom Remodellering Avleiringssykdommer

29 Hypertoni og aortastenose parasternal langakse

30 Hypertoni og aortastenose parasternal kortakse

31 Myokardhypertrofi Primær = cardiomyopati Sekundær til Hypertensjon Systemisk Pulmonal Klaffesykdom Remodellering Avleiringssykdommer

32

33 Mann 54 år Hjerteinfarkt i nedre og fremre vegg av venstre ventrikkel Mars 2002

34 Atrieflimmer

35

36 Laplaces lov S = veggstress P= intracavitært trykk r= endocardielle radius h= veggtykkelse S = Pr / 2h P h r Analogi: Hjertets volum og trykk = muskelfiberens lengde og tensjon

37

38 Hjertets pumpeaktivitet et samspill mellom flere faktorer

39 Trykk-volumsløyfen

40 Frank og Starling

41 Trykk-volum sløyfen

42 Kontraktilitet = inotrop tilstand

43 Kontraktil status

44 ADH

45 The New England Journal of Medicine -- February 15, Vol. 344, No. 7 Mechanisms of Disease: Thyroid Hormone and the Cardiovascular System Irwin Klein, Kaie Ojamaa

46 Hjertets pumpeaktivitet et samspill mellom flere faktorer

47 Hypertrofi og hjertesvikt Kardiomyopati Sekundær hypertrofi Hypertensjon Systemisk Pulmonal Klaffesykdom Remodellering Avleiringssykdommer

48 Kompensert vs dekompensert hjertesvikt pumpe-volum tretthet normal svikt stuvning Endediastoliske ventrikkel trykk

49 Hjertesvikt Behandlingsmål: Bedre symptomer og livskvalitet Redusere morbiditet og mortalitet med et minimum av bivirkninger

50 Hypertrofi og hjertesvikt behandling Kardiomyopati Sekundær hypertrofi Hypertensjon Systemisk Pulmonal Klaffesykdom Remodellering Avleiringssykdommer

51 Hypertrofi og hjertesvikt behandling Kardiomyopati: Rytmeforstyrrelser Ventrikulære Atrieflimmer Hjertesvikt

52 Hypertrofi og hjertesvikt behandling Kardiomyopati: Rytmeforstyrrelser Medikamenter ICD Ablasjon

53 Hypertrofi og hjertesvikt behandling Hypertrofisk kardiomyopati: Hjertesvikt UNNGÅ INOTROPE MEDIKAMNETER!

54 Hypertrofisk kardiomyopati Genetiske undersøkelser Komplekse undersøkelsesmetoder Stor variasjonsbredde Sammenheng mellom defekt og prognose Betydning for valg av behandling? Genetisk veiledning?

55 Hypertrofi og hjertesvikt behandling Sekundær hypertrofi: Eliminer utløsende årsak Medikamentell behandling β-blokkere ACE-hemmere Diuretica FORSIKTIGHET MED INOTROPE MEDIKAMENTER

56 Hypertrofi og hjertesvikt behandling Sekundær hypertrofi Hypertensjon Systemisk Pulmonal Klaffesykdom Remodellering Avleiringssykdommer