Takotsubo kardiomyopati. Takotsubo kardiomyopati Isolert ventrikulær non-compaction. Håvard Dalen Sykehuset Levanger/NTNU ESC. Ikke endelig avklart

Transkript

1 Takotsubo kardiomyopati Isolert ventrikulær non-compaction Håvard Dalen /NTNU 1 ESC Ikke endelig avklart 2 Takotsubo kardiomyopati 3

2 Kjært barn har Takotsubo kardiomyopati Apical ballooning syndrome Stress cardiomyopathy Broken heart syndrome Ampulla cardiomyopathy Mid ventricular ballooning syndrome Invers takotsubo 4 Historie IVNC Isolerte sinusoider 1984 Isolert ventrikulær NC års fødselsdag Takotsubo 1990 Apical ballooning, Japan 2003 Apical ballooning, Belgia 2004 Apical ballooning, Norge Første gang i Norge Takotsubo - kriterier Ingen guidelines å støtte seg på Kriterier foreslått og revidert (Mayo) 1. Forbigående hypo-/a-/dyskinesi i ve ventrikkels midtre segment, med/uten apikal affeksjon Passer ikke med et enkelt koronarkar 2. Fravær av obstruktiv koronarsykdom og angiografisk påvist rupturert plakk 3. Ny EKG abnormalitet og beskjeden stigning av troponiner 4. Fravær av feokromocytom og myokarditt Am Heart J. 2008;155:

3 7 Takotsubo apical ballooning Likner akutt koronarsyndrom Apikal forbigående akinesi Basal hyperkontraktilitet Fravær av koronare stenoser Utløses oftest av fysisk eller psykisk stressituasjon Forbigående, med full normalisering ila uker 8 Takotsubo apical ballooning Likner akutt koronarsyndrom Apikal forbigående akinesi Basal hyperkontraktilitet Fravær av koronare stenoser Utløses oftest av fysisk eller psykisk stressituasjon Forbigående, med full normalisering ila uker 6 dgr 9

4 Takotsubo - apical ballooning Japansk fangstredskap for blekksprut Opphav til navnet Takotsubo Kardiogent sjokk (4%) EKG-forandringer (STEMI?) Troponinstigning Ventrikkelflimmer 1-2% Mors ~1% 10 Takotsubo - epidemiologi European Heart Journal 2006; 27: Takotsubo - epidemiologi Internasjonalt register, 26 sentre; Europa+USA 90% kvinner 67±13 år (80%: >80 år) Symptomer: Stressor/trigger: 76% brystsmerter 36% fysisk 46% dyspné 27% psykisk 8% synkope 8% begge 28% ingen Templin et al. NEJM 2015; 373:

5 Takotsubo - epidemiologi 1-2% av pasienter med mistenkt AMI 2% av pasienter med svikt og EKG-mistenkt ischemi eller infarkt Enda hyppigere i ICU?? Underdiagnostisert Feildiagnostisert spontan reperfusjon? normale kar ikke kardial sykdom? 13 Takotsubo - patofysiologi Circulation 2008; 118: Templin et al. NEJM 2015; 373:

6 Patofysiologi - hypoteser Eksessiv katekolaminindusert myokardstunning 1 Myocyttskade / Epikardial karspasme /Intrakardial mikrovaskulær spasme Spontan epikardial spasme av flere kar 2 Induserbar hos ca 30% (acetylkolin/ergonovin) Redusert perfusjon i enkeltstående koronararterie 3 Forbigående intraventrikulær trykkgradient 4 Apex er mer følsom for katekolaminindusert skade 5 Longitudinell base-apex gradient for perfusjon? 6 1 Eur Heart J. 2006;27: ,2 Ann Intern Med. 2004;141: J Am Coll Cardiol. 2003;41: Rev Esp Cardiol. 2004;57: Mayo Clin Proc. 2001;76: Cardiovasc Res. 1993;27: Circulation. 2001;31: Takotsubo basal affeksjon Først beskrevet med denne lokalisering i tilknytning til nevrogen katastrofe Assosiert til nevrogen, hormonell (feokromocytom), sepsis med NA-beh, Guillain- Barré osv. Invers Takotsubo NB! Diagnosekriterier takotsubo 17 Takotsubo basal affeksjon Først beskrevet med denne lokalisering i tilknytning til nevrogen katastrofe Assosiert til nevrogen, hormonell (feokromocytom), sepsis med NA-beh, Guillain- Barré osv. Invers Takotsubo 18 dgr NB! Diagnosekriterier takotsubo 18

7 Basalt Mid Apikalt Patofysiologi - hypoteser Adrenalinspesifikk Katekolaminindusert G s G i Lyon et al. Nature Clin Rev 2008; 5:22-29 Paur et al. Circulation. 2012;126: Takotsubo behandling Data mangler (Forbigående) behandling med: Betablokker ACE-hemmer Ved hypotensjon/sjokk Støtteterapi Væske? Pressor (Noradrenalin - subvalvulær obstruksjon) Mekanisk støtte (IABP) 20 IVNC Isolert ventrikulær non-compaction 21

8 IVNC kjært barn har Isolated ventricular non-compaction Left ventricular non-compaction Non-compacted myocardium Spongy myocardium Isolated myocardial sinusoids Left ventricular hypertrabecularisation Non-isolated ventricular non-compaction 22 IVNC - epidemiologi Historisk: ~0,05% Nyere data: Betydelig høyere (Australia: 9% av kardiomyopatier hos barn) Familiær opphopning (opp mot 40%) : Fra 2005: 4-5 tilfeller pr år (~ nedslagsfelt) 23 IVNC - patogenese Stopp i tilbakedannelse av løst myokard (embryo uke 5-8) Predileksjonssted Lateralt og inferiort mid-ventrikulært, samt apikalt i LV Fordi normalt Epi- til endocard Basis til apeks Septum til fri vegg 24

9 IVNC - patogenese/genetikk Genetikk: Barnepopulasjon: Kjønnsbunden Nevromuskulær sykdom Alvorlig forløp/ dyster prognose Voksenpopulasjon: Autosomal arvegang Mindre assosiert til andre Mer godartet Vanskeligere å påvise mutasjon? (Multifaktoriell?) Diagnostikk har skutt fart siste 10 år Ved genetisk testing bør man teste for tilgjengelige mutasjoner både for HCM og DCM 25 IVNC - klinikk 3 presentasjonsformer Hjertesvikt Arytmier Systemiske embolier Hjertesvikt 58-82% Lavere ved familiescreening Arytmier AF <50% VT <50% SCD ~18% Embolier Ca 20-30% 26 IVNC - klinikk 3 viktige presentasjonsformer Hjertesvikt Arytmier Systemiske embolier EKG Patologisk hos ca 90% Ekkokardiografi Viktigste diagnostikum MR/CT/ventrikulografi 27

10 IVNC kriterier 1990: Chin 2001: Jenni 2002: Stöllberger 28 IVNC Jenni kriteriene Fravær av co-eksisterende strukturell abnormalitet (per definisjon) 2-sjikt, Non-compact/Compact >2 Predominant lokalisasjon er apex og laterale og inferiore vegg midtventrikulært Påvisning av blodstrøm i de dype intramyokardielle recessene 29 IVNC Ekko beste diagnostika 30

11 IVNC er kriteriene riktige? 3 ulike kriterier for IVNC Kun 30% oppfylte alle kriterier Opp til 8% av friske oppfylte kriterier 5% av hypertensive oppfyller kriterier 3% av kardiomyopatier oppfyller kriterier Betydelig høyere andel blant negroid etniske Man bør være varsom før man stiller diagnosen, -spesielt hos friske 31 IVNC - patogenese Manglende viten om årsak og effekt! Hypotese 1: Spesifikk kardiomyopati, arvelig, stopp i embryogenesen Hypotese 2: Ervervet hjertemuskelsykdom/morforlogisk uttrykk ved ulike patogenetiske forhold (svikt, kardiomyopati) EHJ 2011 Oechslin & Jenni 32 IVNC er kriteriene riktige? Varierende genetisk grunnlag (genotype) Varierende sykdomsuttrykk (fenotype) Mindre sannsynlig distinkt kardiomyopati Mest sannsynlig et morfologisk uttrykk 33

12 IVNC hva er det egentlig??? Utviklingsdefekt Arvelig sykdom Sekundært bildemessig uttrykk 34 IVNC behandling Alle med nedsatt myokardfunksjon skal antikoaguleres Behandling følger ellers vanlige retningslinjer for: Hjertesvikt Tromboemboli Alvorlige arytmier 35 IVNC konklusjon Myokardsykdom karakterisert av: 2-sjikts myokard, epikardielt kompakt og endokardielt løst myokard Dype recesser hvor man kan påvise blodstrøm Diagnosen er viktig da pasientene er utsatt for: Hjertesvikt Tromboemboli Alvorlige arytmier Fortsatt ikke fullt ut forstått Mangler en helt klar definisjon 36

13 Takotsubo konklusjon Aktuell differensialdiagnose til akutt koronarsyndrom Må erkjennes for optimal beh. i akuttfasen Oftest godartet forløp noen Full tilheling hos de som overlever Om klinikk på STEMI og normale kar SJEKK VENSTRE VENTRIKKEL!! 37 Anbefalt litteratur Takotsubokardiomyopati aktuell differensialdiagnose til hjerteinfarkt. Graven, Dalen, Klykken et al. Tidsskr Nor Lægeforen 2005;125: Takotsubo Cardiomyopathy A New Form of Acute, Reversible Heart Failure. Akashi et al, Circulation. 2008;118: Apical ballooning syndrome (Tako-Tsubo or stress cardiomyopathy): A mimic of acute myocardial Infarction. Prasad et al. Am Heart J 2008;155: Isolert ventrikulær non-compaction. Dalen, Graven, Hjerteforum 2, 2009, side Manglende modning av venstre ventrikkels myokard. Saeed, Vegsundvåg, Lode. Tidsskr Nor Legeforen 2009;129: Diagnosis of left-ventricular non-compaction in patients with left-ventricular systolic dysfunction: time for a reappraisal of diagnostic criteria? Kohli et al, European Heart Journal (2008) 29, Left ventricular non-compaction revisited: a distinct phenotype with genetic heterogeneity? Oechslin, Jenni. Eur Heart J 2011; 32: