INTERSTITIELL LUNGESYKDOM (I.L.D.) Harald Mellem lungemed avd UUS OUS 2014

Transkript

1 INTERSTITIELL LUNGESYKDOM (I.L.D.) Harald Mellem lungemed avd UUS OUS 2014

2 Interstitielle lungesykdommer (ILD, DPLD) Infeksjon (Mycoplasma, virus, PCP oa) HIV Sarcoidose Idiopatisk Interstitiell pneumoni (IIP) IPF,UIP, NSIP, RB(ILD), DIP, DAD(AIP), OP, LIP Ved Collagensykd (CVD)(RA, Sklerodermi, SLE, Sjøgren) Vaskulitter (Churg Strauss), Wegener Støvlungesykd (Yrkesrelatert) Legemiddelbivirkninger (Furadantin, Bleomycin Amiodarone m.m.m. Hypersensitivitetspneumoni ARDS Eosinofil pneumoni Andre(LAM, HistiocytosisX carcinomatose)

3 Interstitiell lungesykdom ILD ILD av kjent årsak: Medikamenter Bindevevssykdom Yrke/miljø Idiopatisk Interstitiell Pneumoni IIP Granulomatøs ILD: Sarkoidose HP. Andre: LAM Langerhanscellehist Eosinofil pneumoni.. Heterogen gruppe sykdommer karakterisert ved inflammatoriske og fibrotiske forandringer i interstitiet / lungeparenkymet Kan ha samme/lignende klinikk, radiologi og patologisk bilde

4 Symptomer og kliniske funn: Dyspne (funksjonsdyspne) gradvis forverring Hoste (tørrhoste) Inspiratoriske knatrelyder ~ 60 % ved bindevevssykdommer > 90 % ved IPF Sjelden ved sarkoidose og HP

5 NEGLECLUBBING 25-50% ved IPF

6

7

8

9

10 Diffusjonskapasitet TLCO= Transfer factor of the Lung for CO

11 75

12 Restriktiv, IPF FEV 1 1,8 40% FVC 1,9 36% FEV 1 % 93 PEF %

13 TBB (sarcoidose, LAM?, carcinomatose?)-ikke IIP

14 VATS Biopsi

15 Interstitiell lungesykdom ILD) ILD av kjent årsak: Medikamenter Bindevevssykdom Yrke/miljø Idiopatisk Interstitiell Pneumoni IIP Granulomatøs ILD: Sarkoidose HP. Andre: LAM Langerhanscellehist Eosinofil pneumoni.. IPF Idiopatisk Pulmonal fibrose J84.1 Annen interstitiell lungesykdommer med fibrose NSIP Non-spesifikk interstitiell pneumoni COP Kryptogen organiserende pneumoni LIP Lymfocytær interstitiell pneumoni DIP Deskvamativ interstitiell pneumoni AIP Akutt interstitiell pneumoni RB-ILD Respiratorisk bronkiolitt assosiert interstitiell lungesykdom PPFE Pleuropulmonal Fibroelastose IKKE KLASSIFISERBAR med

16 Forekomst Idiopatiske Interstitielle Pneumonier (Fibroserende alveolitt) 55 % 25 % % % < 2 % 5 % < 1 %? ERS Wien sept %

17 Idiopatisk Pulmonal Fibrose IPF

18 Økning i prevalens og årlig insidens (antall pr ) av IPF ved økende alder < 35 år > 75 år Insidens 0,4-1, Prevalence 0, Ragu G. Incidence and prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006

19 Økning i prevalens og årlig insidens (antall pr ) av IPF ved økende alder. Sjelden <50 år Insidens Prevalens Engl+Wales: Norge: ca 5/ /år ca 15-18/ (median 3år) ca 2000 nye /år ca 250 nye /år

20 Transforming growth factor beta Micro injury Lancet 2011 EMT: epithelial-to to-mesenchymal transition

21 IPF prognosis is far worse compared with non-specific interstitial pneumonia and other IIPs UIP pattern Non-specific interstitial pneumonia Other IIPs p < rank sum test Survival (%) IPF Time after diagnosis (years) NSIP UIP: Usual interstitial pneumonia is the histological pattern usually seen in the clinical diagnosis of IPF IIPs: Idiopathic interstitial pneumonias 21 InterMune, Inc., 2012 Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med 1998;157: PRC 1383

22 Comparison of the 5 years survival rate for IPF and common malignancies 1-3 IPF Bladder Breast Colon Kidney Leukaemia Lymphoma Lung Prostate Pancreas Skin Thyroid Uterus 5-yr survival rate % American Cancer Society. Cancer Facts and Figures Atlanta, GA: American Cancer Society, Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, et al. Am J Respir Crit Care Med 1998;157: American Thoracic Society/European Respiratory Society. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:

23 UIP Fravær av: øvre dominans, uttalt mattglass, mikronoduli, mosaikkperfusjon/airtrapping, konsolidering

24 Behandling Idiopatisk Pulmonal Fibrose IPF Pirfenidon til mild/moderat Nintedanib? Transplantasjon <60 (Husk tidlig henvisning) best Supportive Care LTOT Rehabilitering

25 Pirfenidone-Esbriet Beskjeden, men dokumenterbar effekt ved IPF. Påvisbar reduksjon av sykdommens progresjonshastighet. Pris: NOK/år/pas Indikasjon Mild-moderat IPF FVC>50% TLCO >35% Godkjent FDA, Godkjennes HELFO

26 Transforming growth factor beta Micro injury Lancet 2011 EMT: epithelial-to to-mesenchymal transition

27 CAPACITY 2 Noble P et al, Lancet 2011; 377:

28 Forekomst Idiopatiske Interstitielle Pneumonier (Fibroserende alveolitt) 55 % 25 % % % < 2 % 5 % < 1 %? ERS Wien sept %

29 NSIP cellulært bilde fibrotisk bilde

30 NSIP

31 NSIP

32 Forekomst Idiopatiske Interstitielle Pneumonier (Fibroserende alveolitt) 55 % 25 % % % < 2 % 5 % < 1 %? ERS Wien sept %

33 Cryptogen Organiserende Pneumoni (COP) (OP)

34 COP

35 Behandling IIP andre enn IPF Corticosteroider Mtx? Azathioprin? Sendoxan? Rituximab? Røykeslutt (DIP RBILD)

36 Forekomst Idiopatiske Interstitielle Pneumonier (Fibroserende alveolitt) 55 % 25 % % % < 2 % 5 % < 1 %? ERS Wien sept %

37 Andre interstitielle lungesykd. ILD ved collagensykdom Eosinofil pneumoni Pulmonal (Langerhans) histiocytosis X Lymfangioleiomyomatose (LAM) Hypersensitivitetspneumoni

38 HRCT mønster ved bindevevssykdommer Mønster RA SS DM/PM Sjøgren MCTD SLE IPF NSIP OP LIP DAD RA reumatoid artritt, SS systemisk sclerose, DM/PM dermatomyositt/polimyocitt, MCTD mixed connective tissue disease, SLE systemisk lupus erythematosus Radiographics 2002;22:S151-S165 Postgrad Med J 2001;77:

39

40

41

42

43

44 HM 2012

45 Ca stuefugler i Norge HM 2012

46

47 Subakutt hypersensitivitetspneumoni

48

49 HM 2012

50 Interstitielle lungesykdommer (ILD, DPLD) Infeksjon (Mycoplasma, virus, PCP oa) HIV Sarcoidose Idiopatisk Interstitiell pneumoni (IIP) IPF,UIP, NSIP, RB(ILD), DIP, DAD(AIP), OP, LIP Ved Collagensykd (CVD)(RA, Sklerodermi, SLE, Sjøgren) Vaskulitter (Churg Strauss), Wegener Støvlungesykd (Yrkesrelatert) Legemiddelbivirkninger (Furadantin, Bleomycin Amiodarone m.m.m. Hypersensitivitetspneumoni ARDS Eosinofil pneumoni Andre(LAM, HistiocytosisX carcinomatose)

51 Interstitiell lungesykdom ILD ILD av kjent årsak: Medikamenter Bindevevssykdom Yrke/miljø Idiopatisk Interstitiell Pneumoni IIP Granulomatøs ILD: Sarkoidose HP. Andre: LAM Langerhanscellehist Eosinofil pneumoni..

52 Forekomst Idiopatiske Interstitielle Pneumonier (Fibroserende alveolitt) 55 % 25 % % % < 2 % 5 % < 1 %? ERS Wien sept %