Inters--ell lungesykdom (ILS)

Størrelse: px

Begynne med side:

Download "Inters--ell lungesykdom (ILS)"

Einar Karsten Jacobsen
6 år siden
Visninger:

1 Inters--ell lungesykdom (ILS) Professor og overlege Tomas Eagan Lungeavdelingen 1

2 > 200 diseases/syndromes Reclassifica-ons Allergic alveoli-s Hypersensi-vity- pneumonia () Bronkioli-s Obliterans Organising (BOOP) Cryptogenic Organising (COP) Hamman Rich syndrome Acute (AIP) Fibrosing alveoli-s Ideopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) Diagnosis 4 cornerstones: 1: Clinical & lung func-on Restric-ve lung func-on pavern (FVCê, D L COê ) 2

3 2: Radiology 3: Bronchioalveolar lavage & biopsy 4: Extrapulmonary/Rheumatology ANA, An-- CCP, ANCA Assessment by the rheumatologist ILS Ideopa-sk Inters--ell Pneumoni % EP Først et par sjeldne CTD- ILD VaskuliV 3

4 Asbest Sjømenn Bygningsarbeidere Mekanikere Silikater Sandblåsere Mine og tunnelarbeidere Kull Minearbeidere Pneumokonioser Asbescibre Lar seg ikke bryte ned I kroppen Deponeres perifert i lungene Gir sykdom ever MANGE år Brukt -l isolasjon frem -l ca 1980 Asbest Asbest Asbestose Fibrene inhaleres og deponeres perifert i lungene Sykdom oppstår ever MANGE år (risikoen forsvinner aldri) Kreg Lungekreg Pleurakreg (mesoteliom) Fibrose Asbestose Pleuraplakk Rundatelektase Tidlig asbestose Sen asbestose Silikose Kvinne, 36 år Tidligere frisk Ikke- røyker P- piller, ellers ingen faste medisiner Økende funksjonsdyspnø Spirometri som ved avansert KOLS Kim K et al. Radiographics 2001;21:

Tidligere frisk Ikke- røyker P- piller, ellers ingen faste medisiner Økende funksjonsdyspnø Spirometri som ved avansert KOLS Kvinne, 36 år Lymfangioleiomyomatose (LAM) Acute (AIP) Ideopathic

Ideopathic pulmonary krosis (IPF) Usual (UIP) Connec-ve -ssue inters--al lung disease (CT- ILD) Lymphocy-c (LIP) Acute (AIP) Ideopathic pulmonary krosis (IPF) Usual (UIP) Ideopathic Lymphocy-c (LIP)

5 Tidligere frisk Ikke- røyker P- piller, ellers ingen faste medisiner Økende funksjonsdyspnø Spirometri som ved avansert KOLS Kvinne, 36 år Lymfangioleiomyomatose (LAM) Acute (AIP) Ideopathic pulmonary krosis (IPF) Usual (UIP) Non- specific (NSIP) Cryptogenic organising (COP) Ideopathic Desquama-ve (DIP) Lymphocy-c (LIP) Respiratory brochioli-s - Lung Disease (RB- ILD) Acute (AIP) Ideopathic pulmonary krosis (IPF) Usual (UIP) Connec-ve -ssue inters--al lung disease (CT- ILD) Lymphocy-c (LIP) Acute (AIP) Ideopathic pulmonary krosis (IPF) Usual (UIP) Ideopathic Lymphocy-c (LIP) Respiratory brochioli-s - Lung Disease (RB- ILD) Non- specific (NSIP) Cryptogenic organising (COP) Desquama-ve (DIP) Non- specific (NSIP) Cryptogenic organising (COP) Desquama-ve (DIP) ILS % ILS % Ideopa-sk Inters--ell Pneumoni EP Ideopa-sk Inters--ell Pneumoni CTD- ILD VaskuliV VaskuliV 5

Granulomatøs vaskuliv Wegeners granulomatose Wegener (GPA) Middelaldrene Insidens 1/100 000 Sjelden!

Hemoptyse Knuter på rtg thorax Nekro-serende halvmåne glomerulonefriv (hematuri) SinusiV (persisterende rhinorre, blodig snue) Slapphet, navesveve,

Wegeners granulomatose i 1936 Klassisk triade: PansinusiV Lunge Nyre NyV navn: GPA (granulomatose med polyangiiv) Astma Allergi SinusiV Eosinofili

Wegener 1907-1990 ANCA = An-- nøytrofil cytoplasmiske an-stoffer Behandling ANCA er AutoAs (IgG) 2 vanligste: Proteinase- 3 (PR3) et canca

perinukleær C for cytoplasma Churg Strauss Prednisolon alene oge nok Kontroversielt om astmamedisinen Montelukast (Singulair) kan utløse Churg

6 Granulomatøs vaskuliv Wegeners granulomatose Wegener (GPA) Middelaldrene Insidens 1/ Sjelden! Hvit hudfarge 1:1 kvinner og menn Churg Strauss LiV yngre ved debut Enda sjeldnere enn GPA (Wegener) Vanligere hvis hvit hudfarge 1:1 kvinner og menn Hemoptyse Knuter på rtg thorax Nekro-serende halvmåne glomerulonefriv (hematuri) SinusiV (persisterende rhinorre, blodig snue) Slapphet, navesveve, anoreksi, vekvap, uvelsfølelse Leddsmerter Nekro-serende granulomer, pos canca Churg Strauss vaskuliv Tysk patolog Beskrev det som senere kalles Wegeners granulomatose i 1936 Klassisk triade: PansinusiV Lunge Nyre NyV navn: GPA (granulomatose med polyangiiv) Astma Allergi SinusiV Eosinofili Fever, vekvap, slapphet, navesveve, hoste, hemoptyse Andre organer også mulig Granulomer med og uten nekrose, Eosinofil vaskuliv, pos panca Friedrich Wegener ANCA = An-- nøytrofil cytoplasmiske an-stoffer Behandling ANCA er AutoAs (IgG) 2 vanligste: Proteinase- 3 (PR3) et canca Myeloperoksidase (MPO) et panca Begge er typisk -l stede ved vaskuli( PR3 (canca) tyder på Wegener MPO (panca) tyder på Churg- Strauss P for perinukleær C for cytoplasma Churg Strauss Prednisolon alene oge nok Kontroversielt om astmamedisinen Montelukast (Singulair) kan utløse Churg Strauss Evt -llegg av Aza-oprin (Imurel) Mange års behandling Wegener Prednisolon + Syklofosfamid (Sendoxan) hvis nyreaffeksjon Livslang behandling? Dødelig hvis ubehandlet! (Over 90% døde innen ev år av diagnosen før behandling) 6

Mann, 54 år Daglig leder bensinstasjon Ingen husdyr eller fugl 10 år gradvis økende dyspnø

April 2013 Hypersensi-vitets pneumoniv () Før kalt allergisk alveoliv Farmers lung Pigeon breeders

underdiagnos-sert Aku(, stormende bilde, hur-g debut, drama-sk sykdom (ligner vanlig pneumoni )

Klassisk sykehistorie precipi-ner, spesifikk IgG mot agens (ogest soppsporer) som er kjent for å

) Klassisk CT funn Vevsprøve Bronkoskopi Kirurgisk biopsi - behandling Fjerne eksponeringen!

7 Mann, 54 år Daglig leder bensinstasjon Ingen husdyr eller fugl 10 år gradvis økende dyspnø Aldrirøyker Ingen kjente allergier Restrik-v spirometri 56% av forventet DlCO 50% av forventet April 2013 Hypersensi-vitets pneumoniv () Før kalt allergisk alveoliv Farmers lung Pigeon breeders lung Sawdust lung osv osv (flere 100 -tler i liveraturen) > 50% ukjent utløsende agens Antagelig underdiagnos-sert Aku(, stormende bilde, hur-g debut, drama-sk sykdom (ligner vanlig pneumoni ) Kronisk, mer lavgradige symptomer, men risiko for fibrose Subaku( (midt i mellom de 2 over) Klassisk sykehistorie precipi-ner, spesifikk IgG mot agens (ogest soppsporer) som er kjent for å være i nærmiljøet Uspesifikt, feks 30% av bønder har det Spirometri Funksjonsvurdering (hvor syk?) Klassisk CT funn Vevsprøve Bronkoskopi Kirurgisk biopsi - behandling Fjerne eksponeringen!!! Ny jobb? Perorale steroider i 2-3 måneder Hos noen (de fleste) mye lengre God prognose HVIS en yerner eksponeringen Sitophilus granarius 7

ILS Ideopa-sk Inters--ell Pneumoni 10-20 % Ideopa-sk

RB- ILD 5-10% DIP LIP Mann, 67 år Gig, voksne barn,

dekk), ingen kjent asbesteksponering Røykte ca 25 år,

dyspepsi Funksjonsdyspnø fra høsten 2011 AB x 2 uten

8 ILS Ideopa-sk Inters--ell Pneumoni % Ideopa-sk Inters--elle Pneumonier NSIP 2 COP 10% AIP VaskuliV RB- ILD 5-10% DIP LIP Mann, 67 år Gig, voksne barn, ingen spes sykd i slekten Tidligere sjømann (over dekk), ingen kjent asbesteksponering Røykte ca 25 år, Stort sev TF, - faste med Somac ved behov dyspepsi Funksjonsdyspnø fra høsten 2011 AB x 2 uten effekt Subpleural honeycombing traksjonsbronkiektasier 8

bronchiectasies Non- speciﬁc inters--al pneumonia (NSIP) MaVglass

connec-ve -ssue disease Kan progrediere -l full ﬁbrose AkuV

annen inters--ell lungesykdom (IPF) Hamman- Rich syndrom Kryptogen

9 Usual inters--al pneumonia (UIP) Subpleural honeycombing Trac-on- bronchiectasies Non- speciﬁc inters--al pneumonia (NSIP) MaVglass Ingen honeycombing Pleural utsparing Vanligste mønster assosiert med connec-ve -ssue disease Kan progrediere -l full ﬁbrose AkuV inters--ell pneumoni (AIP) ARDS bilde AkuV klinikk Forverrelse av annen inters--ell lungesykdom (IPF) Hamman- Rich syndrom Kryptogen Organiserende Pneumoni (COP) Pneumoni som ikke responderer på AB Konsoliderte fortetninger som respekterer lungearkitekturen Basal dominans Ogest bilateralt 9

Deskvama-v inters--ell pneumoni (DIP) Inflammasjon <- >

ligner hypersensi-vitetspneumoniv () Prednisolon

IPF patogenese An-- fibro-sk behandling ved IPF Gammel

fase II & III studie pipeline PIRFENIDON (Esbriet) -

10 Deskvama-v inters--ell pneumoni (DIP) Inflammasjon <- > Fibrose /DIP NSIP UIP/IPF Rikelig mavglass bilateralt ligner hypersensi-vitetspneumoniv () Prednisolon Prednisolon, immunsuppresjon An-- fibro-sk behandling IPF patogenese An-- fibro-sk behandling ved IPF Gammel teori: Ny teori: Nå 2 alterna-ver på markedet Flere i fase II & III studie pipeline PIRFENIDON (Esbriet) NINTEDANIB (Ofev) Nature Biotechnology 31, (2013) 10

Like dokumenter

UTREDNING AV INTERSTITIELL LUNGESYKDOM MED SPESIELT FOKUS PÅ UTREDNING OG BEHANDLING AV IDIOPATISK LUNGEFIBROSE

UTREDNING AV INTERSTITIELL LUNGESYKDOM MED SPESIELT FOKUS PÅ UTREDNING OG BEHANDLING AV IDIOPATISK LUNGEFIBROSE Trygve Jonassen Lungeavdelingen - HUS UTREDNING AV INTERSTITIELL LUNGESYKDOM Hovedpoeng Enkeltvis