ILS. Inters--elle lungesykdommer ILS. Sarkoidose. Sarkoidose. Immun strategier Professor & Overlege Tomas Eagan Lungeavdelingen

Størrelse: px

Begynne med side:

Download "ILS. Inters--elle lungesykdommer ILS. Sarkoidose. Sarkoidose. Immun strategier Professor & Overlege Tomas Eagan Lungeavdelingen"

Stephen Håland
7 år siden
Visninger:

1 ILS > 200 forskjellige sykdommer Inters--elle lungesykdommer Professor & Overlege Tomas Eagan Lungeavdelingen ILS Sarkoidose HP % Ideopa-sk Inters--ell Pneumoni (IIP) 20% CTD- ILD 20% EP 5% Sarc gresk for flesh eller kjøt (sarkom er svulst i muskelvev) Sarkoid = ligner sarkom Fikk termen av norsk hudlege, Caesar Boeck, i 1899, som beskrev hudknuter som han tolket som godartede sarkomer asbest Sarkoidose Immun strategier Fagocytose (en celle, for eksempel nøytrofile, spiser agens) Ødelegge bakteriers cellevegg Komplement Erythema nodosum Uspesifikk (ingen granulom ved biopsi) Papula Plaque Spesifikke sarkoidose lesjoner: biopsi vil vise granulomer Fremtvinge selvmord blant virus infiserte celler NK, CD8 T- celler 1

2 Granulom Granulomer Sarkoidose er en Granulomatøs sykdom Granulom dannelse er en immun strategi når fremmed agens er uspiselige Agens innkapsles i celleknuter, og holdes i sjakk Mykobakterier (tuberkulose) Sopp Ikke levende materie kan også føre -l granulomdannelse Uorganisk Beryllium (kjernekraf industri + -dligere lysrør) Organisk Ymse proteiner > allergisk alveolit Granulom uten nekrose Granulom med nekrose Bilder lånt fra htp://granuloma.homestead.com Sarkoidose Hva er årsaken (agens/fremmedlegemet) ved sarkoidose? Vi vet ikke! 2 hovedteorier: Infeksjon Mykobakterier (atypiske og typiske) og sopp ofest foreslåt Ikke- infek-øst lufbåren an-gen Mange foreslåte Sarkoidose Kan affisere alle organer (systemsykdom) De vanligste organene er: Lunge - >90% Hud - ca 30% Øye - ca 25% Men, også: Derav mistenkt lufbåren agens Hjerne (<10%), hjerte (5%), nyre (<5%), lever (10% ALP é ), skjelet (artralgi, osteoporose) Hvem får sykdommen? Vanligst blant nordeuropeere og afrikansk- amerikanere Alle aldre, men klart vanligst hos unge voksne (20-45 år) I skandinavia en ny insidens topp hos kvinner år LiT vanligere hos kvinner LiT vanligere blant ikke- røykere Hvor vanlig er sykdommen? Usikre tallmaterialer! Anslår i Norge en prevalens på ca 60/ dvs ca 150 i vårt distrikt AntaT insidens ca 10-15/ dvs ca 30 nye per år i vårt distrikt 2

3 Symptomer ved sarkoidose Spirometri ved sarkoidose? Asymptoma-sk (30%- 50%) Slapphet, lavgradig feber Hoste, funksjonsdyspnø NB Astma som ikke blir bra på behandling Hudforandringer Løfgrens syndrom (beskrevet 1946) Vanligst blant nordeuropeere Vanligst blant yngre Feber, erythema nodosum, leddsmerter, forstørrede hilusglandler God prognose Restrik-vt mønster NedsaT gassutveksling (D L CO) Monitorere utvikling over -d: FVC D L CO Restrik-v FVC + FEV1 ê FEV1/FVC N Forstørrede lymfeknuter i medias-num LøsmeTede fortetninger pneumonisk utseende Små knuter (noduli) Subpleuralt Interlobærspalten peribronkovaskulært Blodprøver ved sarkoidose LPK som regel normal, Andel lymfocyter evt nedsat (forbruk CD4) Hb normal SR normal let forhøyet CRP normal Ca forhøyet hos 10% Vitamin D - (1,25 OH)D3 kan være forhøyet Produseres i granulomene Øker sjansen for osteoporose? Vit D supplement kontraindisert? ALP kan være let forhøyet ACE forhøyet hos 60% Verdien ved sarkoidose kontroversiell Ingen diagnos-sk blodprøve 3

4 Hvordan s-ller vi diagnosen? Transbronkial biopsi Vi må ha en vevsprøve Biopsi best Cytologi glandel OK Forstørret glandel? EBUS hvis lungeglandel (Medias-noskopi) Perkutant halsglandler Forandringer i lungevevet? Transbronkial biopsi Hud? Øye? Hvordan behandler vi sarkoidose? Ingen kur En god del pasienter asymptoma-ske blir bra av seg selv Prednisolon i høy dose best effekt Førstevalg Mange bivirkninger Høy dose (over 10mg) Lang -d Behandlingsstrategi AkuT sykdom/løfgrens syndrom 90% blir bra, avvente Inhalasjonssteroider kronisk hoste Stadium 2-3 sykdom? Ekstrapulmonale manifestasjoner? FVC og/eller DlCO < 70% av forventet? Fallende trend FVC/DlCO? Behandling sarkoidose Prednisolon bivirkninger Prednisolon 20-40mg Evaluere eter 4-8 uker Redusere gradvis så lavt som mulig Klinisk erfaring: 10mg Planlagt behandling 9-12 mnd 4

5 Prednisolon behandling Livsfarlig å bråseponere! NB utvikling diabetes - > kontroll blodsukker NB utvikling benskjørhet - > bentethetsmåling Calcium/vit D -lskudd? (obs hyperkalsemi ved sarkoidose kontroller ica) Bifosfonater? NB utvikling grå stær (katarakt) Regelmessig kontroll øyelege Behandling sarkoidose Prednisolon 20-40mg Evaluere eter 4-8 uker Redusere gradvis så lavt som mulig Klinisk erfaring: 10mg Planlagt behandling 9-12 mnd Steroidsparende behandling? Lang -d høy dose MTX best dokumentert Oppfølging sarkoidose Ktr hver 3 mnd Spirometri med DlCO ACE?? (neppe) Nye symptomer/ organmanifestasjoner 5-10% hur-g progressiv sykdom Lungefibroseutvikling LTOT Transplantasjon 5

Like dokumenter

Kasuistikk tirsdag 08.10.13. Kristin Angel, LIS, lungeavdelingen.

Kasuistikk tirsdag 08.10.13. Kristin Angel, LIS, lungeavdelingen. Kasuistikk tirsdag 08.10.13 Kristin Angel, LIS, lungeavdelingen. Bakgrunn Mann, 43 år gammel. Samboer, ett barn. Kontorarbeid. Aldri eksponert for støv eller gass. Aldri røkt. Ingen kjent forekomst av