Interstitielle lungesykdommer Klinisk inndeling og diagnostikk. Anne Naalsund Lungeavdeling Rikshospitalet OUS

Transkript

1 Interstitielle lungesykdommer Klinisk inndeling og diagnostikk Anne Naalsund Lungeavdeling Rikshospitalet OUS

2 Agenda Definisjon Aktuell anatomi Klassifikasjon Klinisk evaluering Aktuelle laboratorieprøver Respirasjonsfysiologiske us Radiologi Bronko-alveolær skylling (BAL) Biopsitaking Konklusjon

3 Hva er diffus interstitiell lungesykdom (DILS)? Heterogen gruppe sykdommer karakterisert ved et vidt spekter av inflammatoriske og fibrotiske forandringer i lungeparenkymet Crystal RG et al, N Engl J Med 1984 Lynch JP et al, Clinical pulmonary disorders 1992 Colby TV et al, J Thorac Imaging 1996 Raghu G, Am J Respir Crit Care Med 1995

4 Anatomi av nedre luftveier og alveoler

5 Anatomi av nedre luftveier / alveoler (2) NewEngJ Medicine, 1984

6 Mekanismer bak utvikling av alveolitt Skade / stimulus Alveolitt R.Crystal, NEngJMed 1984

7 Stimulus Inflammasjon Og/ eller Fibrose Resolusjon

8 Når skades lungen irreversibelt? RB Strieter et al, Chest 2009

9 Sykdommer som kan ha identisk presentasjonsform på rtg thoraks Infeksjoner Bronkiektasier Interstitelt Lungeødem Vaskulitter Blødninger Neoplasmer Medikamenter Lungemanifestasjoner ved autoimmune sykdommer Miljø/ yrke Diffus granulomatøs lungesykdom Diffus interstitiell lungesykdom av ukjent type Idiopatisk interstitiell pneumoni

10 Klinisk klassifikasjon av interstitiell lungesykdom- En oversikt Idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP) Systemsykdom/ Kollagenoser Primær lungesykdom eller ikkeklassifiserbar Medikament/ stråleindusert lungesykdom Yrke / miljø relaterte lungesykdom Idiopatisk pulmonal fibrose = Kryptogen Fibroserende alveolitt Øvrige idiopatiske interstitielle pneumonier Deskvamativ interstitiell pneumoni (DIP) Acute interstitial Pneumon (AIP) Respiratorisk bronkiolitt assosert med interstitiell lungesykdom (RBILD) Cryptogen organiserende pneumoni (COP) Nonspesific interstitial pneumonia (NSIP), cellulær/ fibrotisk variant Lymfocytær interstitiell pneumoni (LIP)

11 Klinisk klassifikasjon av interstitiell lungesykdom- En oversikt Idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP) Fra 2002 Idiopatisk pulmonal fibrose = Kryptogen Fibroserende alveolitt (IPF) Øvrige idiopatiske interstitielle pneumonier Deskvamativ interstitiell pneumoni (DIP) Acute interstitial Pneumon (AIP) Respiratorisk bronkiolitt assosert med interstitiell lungesykdom (RBILD) Cryptogen organiserende pneumoni (COP) Nonspesific interstitial pneumonia (NSIP), cellulær/ fibrotisk variant Lymfocytær interstitiell pneumoni (LIP)

12 Idiopatiske interstitielle pneumonier (IIP) Def.: En heterogen gruppe diffuse lungesykdommer av ukjent årsak karakterisert ved infiltrasjon og fortykkelse av interstitiet med betennelsesceller. Betennelsen kan ledsages av fibrose med kollagennedslag eller ved proliferasjon av fibroblaster som syntetiserer kollagen Hver av sykdommene i gruppen representerer en egen sykdomsenhet

13

14 Terminologi England/ Europa 1969: Cryptogen fibroserende alveolitt USA Hamman and Rich: 1935: Pulmonary fibrosis 1999: CFA + CFA lignende sykdommer A. Liebow:1969: IIP: BIP, DIP, LIP, GIP 1998: Katzenstein: NSIP ATS/ ERS internasjonale multidisiplinære consensus klassifikasjon 2002 : CFA eller IPF + NSIP (cellulær og fibrotisk variant) + COP + RB-IL + DIP + LIP + AIP 2008: IPF + NSIP (cellulær og fibrotisk variant) + COP + RB-ILD + DIP + LIP + AIP + Idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP)

15 Identifikasjon av IIP i følge ATS/ ERS internasjonale multidisiplinære consensus klassifikasjon 2002 Forløp Histologisk mønster Klinisk diagnose Akutt Diffus alveolær skade (DAD) AIP Subakutt NSIP NSIP Organiserende pneumoni Respiratorisk bronkiolitt DIP LIP COP RB-ILD DIP LIP Kronisk UIP IPF

16 Chest 2009

17 Idiopatisk interstitiell pneumoni: Diagnostiske standarder Histologisk diagnose på kirurgisk biopsi: Ikke adekvat alene Histologi alene har begrensninger: Diagnostisk usikkerhet: Interobservatør variasjon Hvor representativ er biopsien? Utføres sjelden på pasienter med avansert sykdom, på gamle, eller på pasienter med betydelig komorbiditet Kan være villedende hvis diagnosen anvendes isolert uten klinisk informasjon

18 Klinisk evaluering Diagnostisk Gullstandard Patologi Radiologi BTS guidelines on interstitial lung disease, Thorax 2008

19 IPF NSIP COP LIP DIP RB-ILD AIP Radiographics 2007

20 Idiopatisk pulmonal fibrose (IPF) IPF NSIP COP LIP DIP RB-ILD AIP Demografi: 50 70år, M > K, assosiert med tobakksbruk Histologi: UIP Klinikk: 1-3 års sykehistorie m kronisk progredierende dyspne, tørrhoste, insp knatring, ± clubbing HRCT: Bilat basale retikulære fortetn, traksjonsbronkiektasier, honeycombing Behandling: Ingen dokumentert beh utover tx Prognose: 20% 5-års overlevelse (gj.snittlig forv. levetid 2-5år) Majoriteten av pasienter dør etter akutt forverrelse av sykdommen, av hjertesvikt eller tromboemboliske komplikasjoner

21 IPF: Trenger denne pasienten thorakoskopisk biopsi?

22 Hva er dagens behandlingstilbud for pasienter med IPF? Best mulig lindring av symptomer O2-beh Rehabilitering Opiater Antireflux behandling Redusere /seponere steroider og annen immunsuppressiv behandling Høydose steroider (>0,5mg/kg)bedrer ikke overlevelse /sykdomsforløp. Anbefales ikke gitt. Prednisolon i avtrappende dose + azathioprin (2mg/kg, maks 150mg) +N-acetylcystein 600mg x 3 har hatt en viss effekt Beh start kan skje på diagnosetidspunktet, ved objektive holdepunkter for sykdomsprogresjon eller ved moderat/ alvorlig sykdom

23 Pulmonal hypertensjon Må overveies ved dyspne som ikke kan forklares ved redusert belgfunksjon alene Transthorakal ekkokardiografi velegnet metode for screening

24 Henvisning for vurdering mhp TX < 60 år, ingen komorbiditet av betydning TLCO< 40% eller Progredierende fall (> 10%) i FVC, eller > 15% i DLCO i løpet av 6mndr

25 Non-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP) UIP NSIP COP RB-ILD DIP LIP AIP Demografi: års alder, K>M, røyking mindre vanlig Distinkt klinisk fenotype, Travis et al 2008 Klinikk: Kronisk progredierende dyspne, tørrhoste, insp. knatrelyder, undertiden clubbing HRCT: Bilat (basale) retikulære fortetninger, subpleural sparing, traksjonsbronkiektasier, honeycombing mindre uttalt enn ved IPF Patologi: Vevsforandringene homogene i utbredelse og alder, kan sees ved bindevevssykdom / HP / medikamenindusert lungesykdom 2 varianter: Fibrotisk og cellulær Beh: Kortikosteroider/ cytotoksiske medikamenter Prognose: 70% 5-års overlevelse, avhenger av grad av fibrose Radiographics 2007

26 Non-spesific interstitial pneumonia (NSIP) 6mndr

27 Kryptogen organiserende pneumoni (COP) UIP NSIP COP RB- ILD DIP LIP AIP Patologi: Kryptogen organiserende pneumoni Demografi: Affiserer alle aldre, M:K = 1:1 Klinikk: Akutt subakutt debut, dyspne og hoste, feber, diffuse inspiratoriske knatrelyder HRCT: Flekkvise bilaterale mattglass fortetn, konsolidering, noduli. Ingen retikulære fortetninger, ingen honeycombing, Patologi: Affiserer primært alveoler, respiratoriske/ terminale bronkioler/ små luftveier Sees assosiert med bindevevssykdom, kan være legemiddel utløst Beh.: Prednisolon 0,75 1mg/ kg, nedtrapping over 6-12måneder. Makrolider? Tilbakefall hyppig ved beh < 6mndr Prognose: Svært god, > 90% 5-års dødelighet Radiographics 2007

28 COP

29 COP På diagnosetidspunktet Tre uker etter beh.start

30 Viktige differensialdiagnostiske overveielser? 30

31 Lymfocytær interstitiell pneumoni (LIP) UIP NSIP COP LIP RB-ILD DIP AIP Histopatologi: Lymfocytær interstitiell pneumoni Demografi: hyppigst blant kvinner år Klinikk: Kronisk progredierende dyspne og tørrhoste. Lymfeknuter. Ingen clubbing. Assosiert med CVID, Sjøgrens syndrom, andre autoimmune tilstander samt med HIV-infiserte individer Spirometri: Lett restriktiv, men betydlige gassutvekslingsforstyrrelser HRCT: Diffuse mattglass fortetninger, centrilobulære noduli, fortykkede bronkovaskulære strukturer, tynnveggede cyster Behandling: Prednisolon ± cytotoksisk beh Prognose: God, 60% 5-års overlevelse

32 Lymfocytær interstitiell pneumoni (LIP) 32

33 Respiratory bronchiolitis-ild (RBILD) UIP NSIP COP RB- ILD DIP LIP AIP Histopatologi: respiratorisk bronkiolitt Demografi: :30 50 år, M/K: 1:1, kun røykere, >30 pakkeår eller inntil 3år etter røykestopp Klinikk: Progredierende dyspne, /hoste /knatrelyder, ingen clubbing HRCT: Flekkvis mattglass, centrilobulære noduli, fortykkede luftveier, ingen honeycombing Spiro: obstruksjon/ restriksjon Viktigste beh.tiltak: Røykeavvenning, ved alvorlig persisterende sykdom: Kortikosteroider ± cytotoksisk beh Prognose: God, 60% 5-års overlevelse

34 Respiratory bronchiolitis-ild (RBILD) 34

35 RB-ILD (forts.)

36 RB-ILD

37 Deskvamativ interstitiell pneumoni (DIP) UIP NSIP COP LIP RB-ILD DIP AIP Demografi: Affiserer røykere i års alder, M>K, Røykere Klinikk: Kronisk progredierende dyspne, tørrhoste. Kan debutere med alvorlig respirasjonssvikt. Insp knatrelyder, sjelden clubbing. Kan være assosiert med bindevevssykdom HRCT: Diffus mattglass. Mest uttalt basalt. Sjelden retikulære fortetninger og honey combing. Beh.: Corticosteroider ± cytotoksiske medikamenter Prognose: God. 70% 5-års overlevelse 37

38 Deskvamativ interstitiell pneumoni (DIP) 38

39 Akutt interstitiell pneumoni (AIP) AIP Demografi: Ingen kjønnsforskjell Alder 50 Klinikk: Rask progredierende dyspne, tørrhoste. Undertiden feber. Diffuse knatrelyder. Ingen clubbing. Rask progresjon til resp.svikt HRCT: Bilat diffuse fortetninger, mattglass og konsolidering, Sjelden retikulære fortetninger / honeycombing Histologisk: Diffus alveolær skade,m funn som ved ARDS Beh: Ingen kjent Prognose: Dårlig, < 50% korttids overlevere.

40 Akutt interstitiell pneumoni (AIP) Hamman-Rich syndrom

41 Klinisk klassifikasjon av interstitiell lungesykdom- En oversikt Idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP) Kollagenoser/ Autoimmune sykdommer

42 Relativ forekomst av interstitiell lungesykdom ved kollagenoser Mønster RA PSS DM/PM Sjøgren MCTD SLE UIP NSIP OP LIP DAD ERS monograf 2009

43 Diffuse alveolære blødninger

44 Småkarvaskulitt

45 Klinisk klassifikasjon av interstitiell lungesykdom- En oversikt Primær lungesykdom/ Ikke klassifiserbar lungesykdom Sarkoidose Langerhans celle histiocytose Tuberøs sklerose Lymfangioleiomyomatose Amyloidose Nevrofibromatose Lymphangitis carcinomatosa Gaucher`s sykdom Niemann-Pick Benmargtx ARDS Pulmonale vaskulitter Konstriktiv/ proliferativ bronkiolitt Pulmonal veno-okklusiv sykdom Alveolær proteinose Diffuse alveolære blødninger Bronko-alveolær celle carcinomer Pulmonale lymfomer Lymfomatoid granulomatose Nekrotiserende pulmonal granulomatose

46 Klinisk klassifikasjon av interstitiell lungesykdom- En oversikt Medikament/ stråleindusert lungesykdom Antibiotika - Nitrofurantoin - Sulfasalazin Antiarrytmika Amiodarone - Tocainid Antiinflammatorisk -Gull - Penicillamin - NSAIDs -Leflunomid Antiepileptika - Carbamazepin Antineoplastiske/ immunmodulerende midler -Bleomycin -Mitomycin C Alkylerende stoffer - Busulfan - Cyklofosfamid - Klorambucil - Melphalan - Procarbazine Antimetabolitter - Azatioprin - Metotreksat Nitrosourea - BCNU - CCNU, methyl-ccnu Andre -Etoposid -Paclitaxel -Doctaxel -Alfa interferon -Gefitinib Medikamenter som induserer SLE Rusinduserende medikamenter Statiner Stråling

47 Noen medikamenter anvendt i behandling av RA som kan forårsake lungesykdom Metotrexat Gull d-penicillamin NSAID Cyklofosfamid Azathioprin Acetyl-salicyl-syre Leflunomid Biologiske agens TNFblokkere Interleukin-1 blokkere anti-b-celle monoklonale antistoffer 47

48

49 Klinisk klassifikasjon av interstitiell lungesykdom- En oversikt Yrke/ miljø eksponering Uorganiske stoffer Silikater -Asbestose -Silikose - Talkose -Kaolin -Aluminium silikater -Portland sement -Berylliose Kull -Kullstøv - Grafitt Metaller -Tinn -Aluminium Tungmetallstøv Jern Antimon Inhalert organisk støv Termofile sopper -Treskelunge -Korn handler lunge -Luftfukterlunge Bakterier Sanne sopper Dyreproteiner - Fugleholderlunge Andre inhalerte agens Kjemiske stoffer -Syntetiske stoffer -Bakelitt arbeider lunge -Vinyl klorid, polyvinyl klorid pudder Gasser -Oksygen -Oksyder av Nitrogen -Svoveldioksyd -Klor gass Methyl isocyanater

50 Klinisk evaluering Sykehistorie Alder og kjønn Slektsanamnese Yrke/ Miljø anamnese Symptomvarighet / forløp Symptomer Medikamenter Røyking Klinisk undersøkelse Laboratorie prøver Respirasjonsfysiologisk utredning

51 Noen kliniske funn som er assosiert med diffus interstitiell lungesykdom Hypertensjon (Systemisk / pulmonal) Erytema nodosum Exanthem Nevrofibromer Calcinose Raynaud`s Kutane vaskulitter Lymfadenopati Clubbing Uveitt Arthritt Nevrologiske utfall

52 Sykdomsutvikling i tid Akutt (< 4uker) Infeksjon Hjertesvikt Blødning Allergisk alveolitt Medikamenter Toksisk eksponering Akutt eosinofil pneumoni COP AIP Kronisk (> 4uker) Fibroserende alveolitt Sarkoidose ILD som ledd i immunopati Pneumokonioser Allergisk alveolitt Medikamenter

53 Laboratorie diagnostikk Nyre / lever / hematologi inklusive diff. telling Ca++, albumin Autoantistoffer Rheumatoid faktor, anti ANA, anti ENA, anti-ccp, cryoglobuliner, myosittspesifikke antistoffer) Serum angiotensin konverterende enzym (S-ACE) Serum immun komplekser Antibasal membran antistoffer (AGBM-ab) Antineutrofil cytoplasmatisk antistoff (ANCA) m subklasser IgE Hypersensitivitets precipitiner (panel) Kvantitering av immunoglobuliner, IgG-subklasser (s-ldh) HIV-test Mikroskopi av urin

54 Betydning av HIV-test i diagnostikk av pasienter med diffus interstitiell lungesykdom

55 Respirasjons fysiologisk utredning Karakteristisk mønster: Gradvis reduksjon av statiske lungevolumina: Restriktiv ventilasjons inskrenkning Bevart strømningshastighet Redusert Transferfactor for CO (DLCO) Økt elastisk tilbakefjæringstrykk Gassutvekslingsforstyrrelser i hvile, forverret ved fysisk aktivitet Nyttig for ktr ved oppfølging

56 Transfer faktor for CO (TLCO) Redusert TLCO et uspesifikt funn ved ILD Tilskrives: Bortfall av alveolo/kapillære enheter V/Q- mismatch Ved betydelig redusert TLCO, tenk: Emfysem + IPF Sykdom som affiserer pulmonalkretsløpet Allergisk alveolitt Langerhans celle histiocytose Lymfangioleiomyomatose

57 Respirasjonsfysiologisk utredning (forts.) Interstitielle fortetninger på rtg. thoraks kombinert med obstruktiv ventilasjonsinskrenkning: Sarkoidose Lymfangioleiomyomatose Langerhans celle Histiocytose Allergisk alveolitt KOLS/ emfysem med tillegg av interstitiell lungesykdom

58 IPF: Verdi av lungefunksjonsmålinger Alle pas må ha utført spiro/ TLCO på diagnosetidspunktet TLCO < 40% indikerer avansert sykdom Et fall i FVC 10% eller 15% i TLCO i løpet av første 6-12mndr identifisererer pas med høy mortalitetsrisiko Desaturering under 6min gangtest på diagnosetidspunktet er en sterk negativ prognostisk faktor Sykkelergometri gir liten tilleggsinformasjon, men kan være av verdi ved normale verdier ved at klinisk alvorlig IPF utelukkes

59 Radiologi Rtg. thoraks High-Resolution Computed Tomografi (HR-CT-toraks)

60 10% av symptomatiske pasienter som etter utredning viser seg å ha interstitiell lungesykdom, har normalt rtg. thoraks Rtg thoraks

61 Rtg thoraks (forts.) Røntgenbildet gir en todimensjonal framstilling av en tre-dimensjonal struktur

62 Interstitiell lungesykdom som primært Sarkoidose Langerhans celle Histiocytose Silikose Rheumatoid arthritt Berylliose Mb Bechterew Strålefibrose Kronisk eosinofil pneumoni affiserer øvre lungefelt

63 Kompliserende faktor til apikal fibrose: Aspergillus

64 High-Resolution Computed Tomografi Av verdi ved påvisning og nærmere karakterisering av diffus interstitiell lungesykdom Fordeler framfor rtg thoraks: Bedre oppløselighet fører til bedre karakterisering av utbredelse, lokalisasjon og mønster av sykdommen Av verdi mhp valg av biopsisted (HR-CT)

65 Når er HR-CT diagnostisk for en spesifikk interstitiell lungesykdom? Forutsatt relevant klinikk: Langerhans celle histiocytosis Lymfangioleiomyomatose IPF Lymphangitis carcinomatosis Allergisk alveolitt- subakutt stadium Støvlunge Sarkoidose (Bronkiektaser) COP/ eosinofil pneumoni

66 Pulmonal Langerhans celle Histiocytose Lungesykdom av ukjent årsak karakterisert ved granulomer med tallrike Langerhans celler som infiltrerer og destruerer de terminale bronkioler Fører til hulromdannelse og cyster i lungeparenkymet

67 Kv, f -71, lungetx 2005 pga emfysem

68 Kv f. 71, forts

69 Når er det emfysem, og når er det cyster i lungene?

70 Kv, 4 år etter tx, ett år etter røykestart

71 Kv, 2 år etter røykestart

72 Neste diffuse cystiske lungesykdom: Lymfangioleiomyomatose (LAM)

73 30 årig kvinne med repeterende episoder med pneumothoraks og progredierende funksjonsdyspnoe

74 Beviset

75 Tilbake til utredningen igjen..

76 Idiopatisk pulmonal fibrose (IPF)

77 Asbest eksponering og lunge sykdom

78 Subakutt / intermitterende allergisk alveolitt Gradvis debut av symptomer Rtg toraks: Normalt mikronodulære / interstitielt pregede fortetninger centrilobulært Histopatologi: Mer velavgrensede granulomer i interstitiet, bronkiolitt, interstitiell fibrose Forløp: Eksponeringsopphør: Spontan remisjon kan inntreffe, ofte påkrevet med steroider Bedring etter uker til måneder

79 Flere sykdommer der CT er av avgjørende diagnostisk verdi

80 Sarkoidose

81 Bronkiektasier

82 Hva er dette??

83 Bronkoalveolær skylling

84 Bronkoalveolær skylling av pasienter med DILD: Klinisk nytte Inntil nylig lite benyttet i klinikken pga mangelfull standardisering av anvendte teknikker og analyse av materialet Nyttig for å utelukke / verifisere infeksjon Funn av maligne celler: Bronkoalveolær celle ca, lymfom eller lymphangitis carcinomatosa Eosinofili i lavagevæske: (> 35%): Eosinofil pneumoni

85 Bronkoalveolær lavage ved Diffus interstitiell lungesykdom: Klinisk nytte (2) Blodig lavage væske med hemosiderin-fylte makrofager: Diffuse alveolære hemorrhagi syndromer Dominans av lymfocytter i BALvæsken: (> 35%): Sarkoidose Allergisk alveolitt LIP Lymfom Lymphangitis carcinomatosa Medikament indusert Berylliose

86 Et lite sidesprang.

87 Storvask av lunge / luftveier: Diagnose og behandling ved alveolær proteinose

88 Alveolær proteinose Sjelden tilstand beskrevet i 1958 av Rosen et al Karakterisert ved akkumulasjon av store mengder fosfolipoprotein-lignende materiale i alveolene, men med velpreservert alveolær arkitektur Variert klinisk presentasjon og forløp Kan være primær, eller sekundær til andre tilstander, f.eks inhalasjon av kjemikalier Hel-lunge-vask den mest effektive behandling Prognosen god

89 Radiologi Rtg thorax: Dominert av konsoliderende fortetninger flekkvise med bilat utbredelse HR-CT-toraks: Utbredte bilaterale konsoliderende fortetninger, og fortykkede interlobulære septa Crazy paving

90 BAL optimale behandling ved alveolær proteinose

91 Lunge biopsi

92 Biopsi: Sannsynlighet for å diagnostisere diffuse lungesykdommer Granulomatøs lungesykdom Granulomatøs lungesykdom Malignitet Malignitet DAD DAD Visse infeksjoner Visse infeksjoner Alveolær proteinose Alveolær proteinose Eosinofil pneumoni Eosinofil pneumoni Vaskulitt Vaskulitt Amyloidose Amyloidose Langerhans celle histiocytose Langerhans celle histiocytose LAM LAM RB /RBILD/DIP RB /RBILD/DIP UIP/NSIP/LIP/COP UIP/NSIP/LIP/COP Small airways disease Small airways disease Pulmonal hypertensjon/pvod Pulmonal hypertensjon/pvod Transbronkial lungebiopsi Ofte Undertiden Aldri Kirurgisk biopsi Ofte ACCP 2005

93 Kirurgisk biopsi Bør utføres før igangsetting av behandling Flere biopsier fra mer enn en lokalisasjon, helst fra forskjellige lapper Videoassistert thorakoskopi (VATS) forbundet med mindre postoperativ smerte enn annen kirurgisk tilgang Biopsistedet velges på bakgrunn av HRCT Taes fra tilsynelatende normalt vev nær områder med bikakeområder, helst fra mer enn en lapp

94 Konklusjon (1) Avgjørende for utredning/ diagnostikk av pas med DILS er et tett samarbeid mellom kliniker, patolog og radiolog Den kliniske evaluering omfatter medikamentbruk, yrke /miljø eksponering Laboratorie undersøkelser har begrenset verdi HR-CT: Kan være diagnostiske for enkelte DILS. Kan identifisere områder som egner seg for biopsering Bronkoskopi med BAL og trans bronkiale biopsier (tbb) bør utføres på de fleste pasienter med DILS

95 Konklusjon (2) Trans bronkiale biopsier kan være diagnostisk ved malignitet, granulomatøs lunge sykdom og enkelte cystiske lungesykdommer. Dersom en endelig diagnose ikke er stillet: Kirurgisk biopsi

96 En rask repetisjon

97 Diffuse alveolære blødninger Hva er dette?

98

99 Evensen, allergisk alveolitt Hva dette?

100 Utne Hva er dette?

101 trehjørningen Hva er dette?

102 Hva er dette???

103 LIP

104 Frøge Hva er dette?

105 Hva er dette?

106 LAM Lymfangioleiomyomatose Affiserer primært kvinner i fertil alder Karakterisert ved vekst av atypisk glatt muskulatur i lunger og nyre samt lymfekar i thorax og abdomen Debuterer oftest med pneumothorax eller chyløs pleuravæske Graviditet kan utløse eller forverre sykdommen Ofte assosiert med renalt angiomyolipom Variabel prognose, ingen medikamentell beh TX et brukbart beh.tilbud

107 Lymfangioleiomyomatose (LAM) Forekommer sporadisk eller assosiert med tuberøs sclerose compleks (TSC) Sporadisk LAM: 1/ kvinner Ved TSC: 30 40% av voksne kvinner har LAM, unntaksvis også menn og barn

108 Allergisk alveolitt En gruppe immunologisk medierte lungesykdommer der gjentatte inhalasjoner av visse finfordelte antigener - primært organiske partikler eller lav molekylære kjemiske stoffer setter i gang en hypersensitivitetsreaksjon med granulomatøs inflammasjon i distale bronkioler og alveoler Interaksjon mellom et ytre antigen og vertens immunsystem