Epilepsi ILEA klassifikasjoner

Transkript

1 Epilepsi ILEA klassifikasjoner Fagdager i nevrohabilitering, Drammen

2 Hvorfor klassifisere? Faglig kommunikasjon felles terminologi Kan bidra til diagnostisk avklaring Ikke alle anfall er uttrykk for epilepsi

3 Hvorfor klassifisere? Faglig kommunikasjon felles terminologi Kan bidra til diagnostisk avklaring Ikke alle anfall er uttrykk for epilepsi

4 Et lite blikk bakover

5 Hughlings Jackson 1867 John Hughlings Jackson ( ) «En fokal lesjon er nøkkelen til pasientens plager» «Lokalisasjonslæren» York GK, Steinberg DA: Hughlings Jacksons Neurological Ideas. Brain 2011

6 .. Epilepsy is a sudden disorderly expenditure of force The ill-nourished nerve-tissue is more unstable, over-ready, excitable ; there is discharge too soon;. John Hughlings Jackson. The Lancet 1867

7 Sir William Gowers 1885 Sir William Gowers Lærebok om epilepsi 1885 «Grand mal»»petit mal» «Hysteroid»

8 Henri Gastaut Foreslo en internasjonal klassifikasjon av epiepsianfall i 1964 Clinical and EEG classification of epileptic seizures. Epilepsia 1969;10: Suppl 2-13 Studerte spesielt barn EEG basert Ikke etiologi

9 ILAE i 1980 årene Proposalfor revisedclinicaland electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981: 22: Proposalfor RevisedClassificationofEpilepsiesand Epileptic Syndromes 1989; 30 (4): CommisionofClassificationand TerminologyofInternational League Against Epilepsy:

10

11

12 «Partial seizures» ILAE 1981 klassifikasjon av anfall «Enkle», uten bevissthetsaffeksjon EEG: «Interictal local contralateral discharge» Innenfor et begrenset område av hjernebarken «Komplekse», med bevissthetsafeksjon EEG: Interictal unilateral or bilateral generally asynchroneous focus, usually temporal or frontal regions

13

14 «Generalized seizures» ILAE 1981 klassifikasjon av anfall Absencer Myoklonier Klonisk Atonisk Tonisk- klonisk Sekundær generalisert

15 Sekundærgeneraliserte anfall 1981 Den epileptiske aktiviteten kan spre seg over til begge hjernehalvdeler og det partielle anfallet utvikle seg til et generalisert tonisk klonisk anfall (GTK anfall) (krampeanfall) Generalisering kan skje så raskt at man kun ved EEG kan se at anfallet har en fokal start

16

17 1989 ILAE Epilepsisykdommer og epilepsisyndromer Lokalisasjonsrelaterte epilepsier Semiologi eller EEG viser lokalisert opprinnelse for anfall 60% temporallappen, 30% frontallappen Generaliserte All seizuresareinitiallygeneralizedwithan EEG thatis generalized, bilateral, synchronous, symmetrical

18 Epilepsisyndrom Målsetning om å være en gjenkjennbar klinisk tilstand utfra debutalder typiske anfallsformer komorbiditet Spesifikke EEG-funn Andre typiske symptomer/tegn

19 1989 epilepsier og syndromer Lokalisasjonsrelaterte Idiopatisk Symptomatiske Kryptogene Generaliserte Idiopatiske Symptomatiske kryptogene West, Lennox Gastaut Early onset Nils Olav Aanonsen.. Fagdager nevrohabilitering 2017

20 ILAE 1989 Restkategori Ikke spesifiserbart fokalt eller generalisert Neonatale seizures Severe myoclonic epilepsy in infancy (SMEI) Epilepsy with continuous spike-waves during slow- wave sleep Acquired epileptic aphasia Spontan tilbakegang anfall < 15 års alder

21

22 Kritikk av ILAE Focal seizures does not necessarily imply that the epileptogenic region is limited to a small circumscribed area, Panayiotopoulos CP. Epileptic syndromes and their Treatment, Springer Verlag 2010, side 31

23 Generalised seizures does not imply that the entire brain is involved in initiation of the epileptogenic process Panayiotopoulos CP. Epileptic syndromes and their Treatment, Springer Verlag 2010, side 31

24 Et lite blikk fremover?

25 Hugues Duffau, peer reviewed articles Youngest ever Olivecrona awarded.

26 Hugues Duffau 2017 Centre Hopitalieres Montpellier «The end of localization, towards connectomics» «Hodotopi» som funksjonelt begrep Lokalisasjon (topos), forbindelser (hodos= sti, vei) A focal lesion has an impact on the whole brain through networking

27 Teori har konsekvenser for epilepsikirurgi «Semiologi kan være villedende» MR/fMRI viser ikke epileptogent felt EEG intrakranielt er upålitelig Må operere gliomer og dysplasier med våken pasient og lingvist og psykolog i operasjonssalen

28 Nutid

29 The International League Against Epilepsy (ILAE) classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G et al Epilepsia 58(4): , 2017

30 ILAE Scheffer Ingrid et al Position paper Epilepsia 58(4): , 2017

31

32 Forslag NES Oliver Henning

33 NES 2017 forslag FAM: fokale anfall med bevissthetsreduksjon FAU: fokale anfall uten bevissthetsreduksjon GTK: generalisert tonisk-klonisk anfall Anbefales å bruke fritekst!

34 Kan man eller kan man ikke avgjøre bevissthetsaffeksjon? Hvis det er svekket på noe tidspunkt anbefales FAM Omtale av bevissthet kan imidlertid helt utelates hvis man ikke vet.

35 Forslag NES Oliver Henning

36 Ta utgangspunkt i start av anfall. Fokalt vs generalisert Er man ikke sikker anbefales «ukjent anfallstype» Inndeles i utgangspunktet på klinisk grunnlag! Ikke elektrokliniske syndromer

37 Nye problematiske ord «Adferdsstopp» («behavior arrest») Opphør av aktivitet eller adferd Hyperkinetisk

38 Forslag NES Oliver Henning

39

40 ILAE 2017 «tre diagnosiske nivåer» 1) Er et «paroxysme» klinisk semiologisk og/ eller EEG- messig et sannsynlig epileptogent anfall? Hvis ja; kan man fastslå hva slags type anfall det er? Hvis man ikke kan gå videre, er epileptisk anfallstype nivå 1 også epilepsidiagnosen.

41 2017

42 ILAE 2017 «Nivå 2» Gjeninnfører begrepene «fokal epilepsi» vs «generalisert epilepsi» Unifokal eller multifokal epilepsi. I en hemisfære eller i begge Klinisk diagnose som kan støttes av interiktal EEG, men EEG ikke nødvendig for diagnosen.

43 ILAE 2017 «Nivå 2» Ny epilepsitype: «generalisert og fokal epilepsi» Typisk at mange med PU kan ikke avgrenses i en dikotomi feks Dravet eller Lennox Gastaut syndrom. Mange har flere typer EEG funn og ulike anfall.

44 ILAE 2017 «Nivå 2» Restkategori: «Ukjent om generalisert eller fokal epilepsi» «Anbefaler 80% sikkerhet for å avgjøre om det er fokal epiepsi eller generalisert.»

45 Generalisert epilepsi er basert på klinikk Men kan støttes av interictalt EEG Familiehistorie/ opphopning Karakteristiske myoclonier

46

47 Lennox Gastaut Generalisert tonisk klonisk anfall start Fokale motoriske anfall med bevissthetsaffeksjon Anfallsutvikling En kombinert generalisert og fokal epilepsi med bevissthetsaffeksjon

48 ILAE 2017 «Nivå 3» Kan man bestemme et syndrom? Kliniske trekk: anfallstype, alder, EEG, MRI, genetikk, diurnalvariasjon, anfallsutløsende faktorer, andre tegn osv?) Psykiatrisk lidelse, utviklingshemning,.. For eksempel JME, CAE, BECTS, Tuberøs sclerose

49 ILAE 2017 «Bidrag til nivå 3» Grunnlag for en subklassifisering: Debutalder Etiologi Klinisk ytringsform EEG-funn Fokuslokalisering Respons på behandling Komorbiditet Prognose

50 ILAE 2017 «Nivå 3» Har syndromdiagnosen implikasjoner for videre utredning og behandling? Assosiert nevrologisk billeddiagnostikk Etiologi behandlingsresponsivitet prognose

51 ILAE 2017 «Nivå 3» IGE (antatt genetisk, men ukjent) CAE, JME, JAE, GTC-seizures «Developmental and epileptic encephalopahties» epileptisk aktivitet og genetikk bidrar til utviklingsforstyrrelse Self-limited og farmakoresponsiv epilepsi BECTS, CAE m.m

52 Etiologisk gjennomgripende nivå

53 ILAE 2017 Etiologi Genetikk Strukturelle endringer Metabolske sykdo Immunologi Infeksjon ukjent

54 ILAE 2017 Etiologi Tuberøs Sclerose Genetikk (TSC1 og TSC2 mutasjoner) Strukturelle endringer MRI og støtte av EEG Ukjent Post- stroke epilepsy strukturelt

55 Komorbiditeter på alle nivåer

56 Praktiske eksempler Diskusjon, forslag, ikke facit.

57 Anbefales å bruke fritekst! Observerer rykninger i en arm, uten affisert bevissthet MR: dysplasi FAU med kloniske rykninger i arm Fokal epilepsi Etiologi: dysplasi

58 Anbefales å bruke fritekst! Observert tilstivning i en arm uten sikkert affisert bevissthet MR normal FAU motorisk symptomer med toniske symptomer i arm. Ukjent etiologi

59 Anbefales å bruke fritekst! Anfall med følelse av spatiale-visuelle endringer, depersonalisasjon, sterk lukt av brent gummi, angst, hyperventilasjon Meningoencephalitt som barn FAM og visuelle, olfaktoriske, kognitive og emosjonelle symptomer Strukturell endring i temporallapp, Nils Olav Aanonsen postinfektiøst? Fagdager nevrohabilitering 2017

60 Anbefales å bruke fritekst! Anfall med absencer, armbevegelser og «adferdsstopp» MR neg. Diffust patologisk langsomt EEG Generalisert anfall med atypiske absencer og adferdsstopp (?)

61 Anbefales å bruke fritekst! Person med FAM og absencer Normal MR EEG vært både fokalt og generalisert Kombinert generalisert og fokal epilepsi med varierende, positive EEG korrelater. Ukjent etiologi

62 Anbefales å bruke fritekst! Person med gjentatte GTK Normal MR EEG / telemetri normalt Generaliserte anfall av ukjent epilepsitype med normal MR og uten EEG korrelater.

63 Takk for oppmerksomheten