Epilepsi Fagdag Frambu Ine Cockerell Nasjonalt kompetansesenter for sjeldne epilepsirelaterte diagnoser, OUS.

Transkript

1 Epilepsi Fagdag Frambu Ine Cockerell, OUS. Skal snakke om Hva er epilepsi Epilepsi ved hjernesykdommer hos barn Utredning Anfallsklassifisering, utforming og takling av anfall Behandling forebyggende og anfallsstoppende Illustrasjon : Heidi Ring Hvor finnes informasjon om epilepsi og hvem kan gi opplæring Hva er epilepsi Signaltrafikken i nettverk av nerveceller i hjernebarken løper løpsk Cellene i nettverket fyrer på en ukontrollert måte 1

2 Hjernen Hjernen består av milliarder av nerveceller som danner et komplekst nettverk Nervecellenes nettverk Hver nervecelle har kontakt med andre nerveceller, og kan bli kontaktet av like mange Slik sendes signaler i hjernen og fra hjernen til kroppen. 2

3 Epilepsi forekomst 0,7-1 % av befolkningen har epilepsi Hos barn med utviklingshemning ligger forekomsten av epilepsi på rundt 40 % Epilepsi er en av de vanligste nevrologiske lidelsene Epilepsi utredning Sykehistorie Klinisk undersøkelse Supplerende undersøkelser, -spesielt EEG og MR-undersøkelse 3

4 Undersøkelser av hjernen EEG: Elektroencefalografi er måling av den elektriske aktiviteten i hjernen. Ved epilepsi kan man se forandringer i denne aktiviteten MR-undersøkelse -bildediagnostikk Årsaker Skader eller misdannelser som påvirker hjernebarken Genmutasjoner forklarer ca av de epileptiske enchpalopatiene Ukjent årsak The International Epilepsy Congress 2017, Barcelona; Mitsuhiro Kato 4

5 Epilepsi et symptom ved hjerne forstyrrelser Grå substans sykdom Epilepsi og kognitiv svikt er typiske symptomer ved sykdom i hjernebarkens grå substans Sykdommer Mitokondriesykdommer Metabolske sykdommer Epileptiske encefalopatier Andre fremadskridende epilepsi tilstander Epileptisk encephalopati Både epilepsien og den bakenforliggende sykdommen bidrar til forsinket utvikling Lennox-gastaut syndrom Utbrudd av langsomt generalisert piggbølge-mønster hos våken person 5

6 Hvordan ser anfallene ut? Anfallsutformingen avhenger av styrken på «skjelvet» Lokalisasjon av den epileptiske aktiviteten i hjernen Funksjoner området ivaretar Spredning til andre hjerneavsnitt Vanskelig å tolke anfall hos barn med hjernesykdommer Adferds stereotypier/selvstimulering Migrene Nattskrekk/mareritt Autonome symptomer Spasmer Smerter Gastro Øsofagal Refluks Bivirkninger 6

7 Ny anfallsklassifikasjon i 2017 Begrep som gikk ut: Kompleks partiell Enkelt partiell Partiell Psykisk Diskognitiv Sekundær generalisert tonisk klonisk anfall Fokale anfall Starter i nettverk av hjerneceller i et avgrenset område av den ene hjernehalvdelen Hvordan anfallene ser ut avhenger funksjoner det epileptiske nettverket ivaretar. 7

8 1. Fokale anfall uten redusert bevissthet Motoriske symptomer Automatismer Atonisk Klonisk Epileptiske spasmer Hypermotorisk Myoklonisk Tonisk Ikke motoriske Autonome symptomer Adferdsstans Kognitiv Emosjonell Sensorisk Fokale anfall uten redusert bevissthet Rykninger, kribling i en kroppsdel Rar smak, lukt Brekninger, ubehag Taleforstyrrelser Kvalme Blekhet, rødme, svette Synsopplevelser Dejà-vu Sug i magen Angst Hallusinasjoner (syn, hørsel) Anfallshåndtering Personen har bevart bevissthet Ta tiden Vær hos personen til anfallet er over Skjerm personen Ikke hindre bevegelse eller handlinger Kan anfallet brytes? Personer med nedsatt evne til å kommunisere er avhengige av at omsorgspersoner fanger opp anfallet 8

9 2. Fokalt anfall med redusert bevissthet Motoriske symptomer Automatismer Atonisk Klonisk Epileptiske spasmer Hypermotorisk Myoklonisk Tonisk Ikke motoriske Autonome symptomer Adferdsstans Kognitiv Emosjonell Sensorisk Fokalt anfall med redusert bevissthet Automatismer: - Plukker på klærne - Lager grimaser, lyder, smatter, svelger, sikler - Vandrer planløst rundt - Gjentar ord, handlinger Svarer ikke adekvat på tiltale Rykninger, tilstivning i deler av kroppen Øye- hodedreining Blekhet, rødme, svette Pupilleforandring Irritabilitet, glede, frykt, latter Generalisterte anfall Ved generaliserte anfall er det epileptisk aktivitet i begge hjernehalvdelene tonisk kloniske anfall myoklone anfall atoniske anfall toniske anfall kloniske anfall absenser 9

10 Myoklonier Rykk i hele kroppen eller bare i overkroppen og armene Varighet under 1 sekund Kommer ofte i serier etter oppvåkning Noen ganger kombinert med kortvarig tap av muskeltonus The flying cornflakes syndrome Atoniske anfall Plutselig tap av muskeltonus Personen faller og kan skade seg Sekunders varighet Full bevissthet umiddelbart etter anfallet Toniske anfall Plutselig tilstivning av muskulatur Personen kan falle og skade seg Kort pustestopp, noen ganger kombinert med en strupelyd Varighet oftest 5-10 sekunder 10

11 Kloniske anfall Sjeldne anfall Symmetriske rykninger i armer, bena eller hele kroppen Ses stort sett bare hos små barn Anfallshåndtering Ta tiden Beskytt mot skader Vær hos personen til anfallet er over Skjerm personen Ikke hindre bevegelse eller handlinger Kan anfallet brytes? Stopp anfallet med akuttmedisin hvis nødvendig Absenser Stopper opp, stirrende blikk Svarer ikke på tiltale varighet 2-30 sekunder Debut nesten alltid i barnealder Ofte mange anfall daglig Plutselig start og slutt Noen ganger kombinert med rykninger i øyelokkene eller øyedreining oppover Avdeling for kompleks epilepsi. Revidert 12/

12 Atypiske absenser Absenser med framtredende tilleggssymptomer (smatting, svelging, grimaser, endring i muskeltonus, øyedreining) Starter og slutter mer gradvis enn typiske absenser Varighet over 15 sekunder Generaliserte tonisk-kloniske anfall (GTK) Tonisk fase Mister bevisstheten Tilstivning i kroppen Slutter å puste, kan bli blek eller blå Vanligvis sekunders varighet Klonisk fase Rytmiske rykninger i armer og ben Begynner å puste igjen Bevisstheten gjenvinnes gradvis Sliten/sover Vanligvis 1-2 minutters varighet Hva skal man gjøre ved et GTK? Ta tiden Hindre skade Vær hos personen til anfallet er over Skjerm personen Stopp anfallet med akuttmedisin hvis nødvendig, evt ring 113 hvis du ikke har tilgang på akuttmedisin 12

13 Reorienteringsfase Tretthetsfølelse/hvilebehov Problemer med å snakke Forvirring Følelsesmessig påvirkning Gjør uhensiktsmessige handlinger Varighet fra minutter til timer Reorienteringsfasen kan være vanskelig å skille fra fokale anfall med redusert bevissthet Diskuter Hvilken type anfall har barnet? Har barnet symptomer hvor det er usikkert om årsaken er epileptisk? Behandling 1. Medisinsk -Forebyggende -Anfallsstoppende 2. Anfallsforebyggende tiltak 3. Kirurgisk -Epilepsi kirurgi -VNS-behandling 4. Diett -Ketogen diett -Modifisert ketogen diett 13

14 Medisinsk behandling Målet med medisinsk behandling er: Anfallskontroll Ingen eller minimale bivirkninger Optimal livskvalitet Forebyggende medisinsk behandling Antiepileptika (AEDs) Sovemedisiner Kortison Medisiner mot epilepsi Medisinene helbreder ikke Antiepileptika (AEDs) virker forebyggende på anfall Anfallskontroll er ofte vanskeligere å oppnå hos mennesker med utviklingshemming enn hos de øvrige epilepsipasientene 14

15 Medisiner mot epilepsi Medisinene bør tas til samme tidspunkt hver dag for å oppnå jevn konsentrasjon i blodet Hvordan virker AEDs? Øker de hemmende stoffene i hjernen (f.eks. GABA) Demper de aktiverende stoffene i hjernen (f.eks. glutamat) Hva skjer med medisinen i kroppen? Absorpsjon (opptak) Distribusjon (transport i blod) Eliminasjon (utskillelse) 15

16 Behandling relatert til genetisk årsak Bivirkninger Hjerneskader gir sårbarhet for sentralnevøse bivirkninger Polyfarmasi gir økt risiko for bivirkninger Doseavhengige Ikke doseavhengige Langtids- Fosterskadelige Viktig å unngå overbehandling Hvordan ta medisiner? Gode rutiner Oppreist stilling Med minst et halvt glass vann Medisindosett 16

17 Hvis man glemmer å ta epilepsimedisiner? Ved uteglemt medisin før lunsj hos voksne ta den glemte dosen med en gang man oppdager det, hvis de oppdager det etter lunsj forslås å ta dobbel kveldsdose, ved glemt kveldsdose ta dobbel morgendose Ved uteglemt medisin før lunsj hos barn ta den glemte dosen med en gang man oppdager det, hvis de oppdager det etter lunsj forslås ordinær kveldsdose, ved glemt kveldsdose ta ordinær morgendose Unntake Epinat Revidert sept. 15. Avdeling for kompleks Ved oppkast eller diaré Ved oppkast før det er gått 30 minutter etter at medisinen er tatt, må hele dosen gis på nytt Ved oppkast senere enn 30 minutter gis ingen ekstra medisiner Ved diaré tas medikamentet opp på vanlig måte Anfallsstoppende behandling Høy anfallsfrekvens og langvarige anfall gir oftere behov for anfallstoppende behandling Legen har ansvaret for å skrive en individuelt tilpasset instruks om når anfall må brytes med akuttmedisin Illustrasjon :Heidi Ring 17

18 Anfallsstoppende medisin Når gi anfallsstoppende medisin? Anfallsstoppende medisin benzodiazepin, enten midazolam (i munnen) eller diazepam (rektalt ) ved GTK > 5 minutter Dersom anfallsaktiviteten ikke opphører eller kommer tilbake, anbefales ny dose av det samme benzodiazepin etter 10 minutter Stesolid Skjerm personen Legg personen i sideleie Følg instruksen i behandlingsskjemaet Før rektalspissen helt inn i endetarmen, trykk inn stempelet Trekk sprøyten langsomt ut, klem baken sammen Ved klystèreffekt, gi ny dose Ved manglende effekt etter 10 minutter, gi ny dose Effekt vanligvis etter 4-5 minutter 18

19 Buccolam Følg instruksen i behandlingsskjemaet Fjern sprøytens beskyttelseshette Hver sprøyte er fylt med angitt eksakt dose Før sprøyten inn mellom kinn og tenner Sprøyt inn dosen,ca halvparten på hver side Hold kjeven sammen, unngå at medisinen renner ut Effekt vanligvis etter 4-5 minutter Diskuter i studio Når og hvordan skal det gis anfallsstoppende medisin? Hvordan sikre at alle vet hvordan anfallene skal takles? Kirurgi Epilepsikirurgi VNS - behandling 19

20 Vagusstimulering elektrisk stimulering av nervus vagus Nervus vagus 10. Hjernenerven Diettbehandling Fettrik, karbohydratfattig diett: Klassisk Ketogen diett Modifisert Ketogen diett Ketogen diett Kroppen bryter ned fett til ketonlegemer som kan brukes som energikilde Ketonlegemene kan erstatte karbohydrater som energikilde Ketonlegemene kan ha gunstig effekt på anfallssituasjonen 20

21 Modifisert ketogen diett Mindre streng diett Kun karbohydrater veies (10 g/dag barn 16g/dag voksne) 70-80% av energi bør komme fra fett Hjelpemidler for varsling av anfall Individuell vurdering av behovet for varslingshjelpemidler Vurdering bør i samarbeid med pasient, pårørende, hjelpemiddelansvarlig og medisinsk ansvarlig og ta utgangspunkt i pasientens anfalls- og livssituasjon, aktiviteter i og utenfor hjemmet, samt pasient og pårørendes behov for trygghet Skadeforebyggende tiltak Noen anfall medfører økt skaderisiko. Skade kan forebygges ved hjelp av: -Beskyttelsesutstyr -Tilrettelegging av fysiske omgivelser -Etablere nye rutiner 21

22 Over 50 % kan identifisere anfallsprovoserende faktorer Illustrasjon :Heidi Ring Søvn Dårlig søvn økt risiko for anfall Anfall gir dårligere søvn Påvirker adferd og evne til oppmerksomhet Påvirker familiefunksjon Stress Både positivt og negativt stress kan være anfallsutløsende Illustrasjon :Heidi Ring 22

23 Uregelmessig medisinbruk Hvis epilepsimedisiner ikke tas regelmessig kan det utløse anfall Refleks epilepsi Epilepsier der anfallene utløses av spesifikke sansestimuli eller kognitiv aktivitet flimrende lys mønster lyder dusj varme Balanse mellom aktivitet og hvile En god balanse mellom aktivitet og hvile kan forebygge anfall Illustrasjon :Heidi Ring 23

24 Kap. 2 - Anfallsdokumentasjon Hvordan skal anfall dokumenteres? En kalender bør avspeile anfallstyper og frekvens, bruk av medisiner, dagsform og trivsel Det er viktig at alle fører kalenderen på samme måten Nasjonal kompetansetjeneste for Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne epilepsirelaterte diagnoser Diskuter Kjenner dere til anfallsutløsende og anfallsforebyggende tiltak hos barnet? 24

25 Nyttige nettadresser om epilepsi Her finner du kvalitetssikret informasjon om epilepsi laget av Spesialsykehuset for epilepsi, SSE Lær mer om epilepsi Se vår nettside: Film om ulike typer anfall spilt inn med skuespillere Film om anfall E-læring for helsepersonell, Undervisningsmateriell i powerpoint E-læringer for pasienter og pårørende Epilepsi og mestring Living with epilepsy Epilepsimedisiner Kunnskapsbasert retningslinje om epilepsi på pc og app Utredning, behandling, oppfølging og rehabilitering: Last opp retningslinjen via App store/play Store. Velg «MyMedicalBooks» (MBB), deretter «Administrere bøker» og «kunnskapsbasert retningslinje om epilepsi» Følg SSE på Facebook ( epilepsi/) 25

26 E-læringskurs om epilepsimedisiner E- læring og film om anfallsstoppende medisin 26

27 Film Tema Hvor Anfallsfilmer Undervisningsfilm om anfall Epileptiske anfall (skuespillere) og muntlig Oslo Universitetssykehus, og YouTube: Søk på SSE 2015 (20 min) informasjon tittelen Anfall = ro Epileptiske anfall og kommentarer fra Kjøpes hos Norsk Epilepsiforbund, NEF 2007 (20 min) fagpersoner ved SSE Velg: Nettbutikk, Filmer Turen som falt i fisk Tegnefilm om tre barn som drar på Norsk Epilepsiforbund, (12 min) fisketur. To av dem får anfall Velg: Informasjon, Filmer om epilepsi Om å leve med epilepsi Epilepsi hos barn familier En serie med 7 filmer om barn med YouTube: Søk på tittelen forteller epilepsi og deres familie NEF 2015 (15 min/film) Ingen ser hva som skjer inni oss Om epilepsi og kognitive utfordringer hos Norsk Epilepsiforbunds Ungdom, NEF 2014 (15 min) ungdom. Innspill fra nevrolog, pedagog, og YouTube: Søk på tittelen nevropsykolog, ungdom og foreldre Kjøpes hos NEFU, Velg: Nettbutikk, DVD Et helt vanlig liv 5 historier om ungdom og epilepsi Kjøpes hos Norsk Epilepsiforbunds Ungdom, NEFU 2005 (37min) Velg: Nettbutikk, DVD Sånn er jeg og sånn er det Norsk serie om ti barn som har en ekstra NRK TV, Søk på tittelen. Se NRK 2010 (15min/film) utfordring å leve med. Sesong 2, nr.8:10 nr.11 er om Noah som har epilepsi Min familie når noen er syke 3 filmer, en om epilepsi. Barn forteller På NRK TV, Søk på tittelen NRK 2014 (30 min) hvordan det er å være pårørende. Simen på 11 år har en søster på 13 år som har epilepsi. (Fra , , og ) Bok Tema Hvor Epilepsi barn forteller OUS 2010 Epilepsikon NEF 2009 Rudy og Lynmonsteret NEF 2014 Hva i all verden er epilepsi? NEF 2015 Hva kan jeg fortelle deg om epilepsi? Kommuneforlaget 2013 Lyn i hodet, kul i panna Extrastiftelsen/Autismeforeningen 2013 Ung med epilepsi NEFU Historier fortalt av barn og ungdommer med epilepsi og deres søsken (7-17 år) Fortellinger om ti barn og om hvordan det er å leve med epilepsi Historien om Rudy som får epilepsianfall, tar EEG og må ta medisiner Hefte om Rudy som får epilepsianfall og må ta medisiner. Faktainformasjon tilpasset barn Historien om hvordan Ella opplever å ha epilepsi - om hvordan det påvirker fysisk og følelsesmessig og om behandling Historie om hvordan det er å være bror til en gutt med autisme og epilepsi Brosjyre om hva NEFU driver med, om ungdomsaktuelle temaer og faktainformasjon om epilepsi Kjøpes i bokhandel Kjøpes hos Norsk Epilepsiforbund, Velg: Nettbutikk, Bøker Kjøpes hos Norsk Epilepsiforbund, Velg: Nettbutikk, Bøker Finnes i brosjyrehyller på postene Kjøpes hos Norsk epilepsiforbund, Velg: Nettbutikk, Brosjyrer Kjøpes i bokhandel Kjøpes hos Norsk Epilepsiforbunds Ungdom, Velg: Nettbutikk, Brosjyrer Takk for oppmerksomheten 27