Aktuell respirasjonsfysiologi en kort innledning Dyspnoe kommer fra gresk dys, dvs vanskelig + "pnoie", pusting er brukt for å karakterisere en subjektiv opplevelse av pustebesvær som består i kvalitative, distinkte sensasjoner som varierer i intensitet: Åndenød" d" Ulf E. Kongsgaard Respirasjonsfysiologi Respirasjonssvikt definisjoner Statiske og dynamiske lungefysiologiske variabler Gasstransport og respirasjonsregulering Sirkulasjon Ventilasjon / Perfusjon Respirasjonsmuskulatur / arbeid O 2 Respirasjonssvikt Definisjoner CO 2 Gassutveksling i lungen RESPIRASJONSSVIKT, DEFINISJON TIDEVOLUM = 500 ml Dead space = 150 ml CO 2 O 2 po 2 = 13,0 kpa O 2 Alveolær ventilasjon ~ 5l Blod Flow ~ 5l sviktende gassutveksling i hvile eller ved belastning hypoxemi ± hyperkapni P a O 2 < 8,0 kpa, P a CO 2 > 6,3 kpa klinisk klassifikasjon: akutt ~ kronisk ~ ph <736 7,36 7,36 po 2 = 5,2 kpa pco 2 = 6,0 kpa CO 2 po 2 = 13,0 kpa pco 2 = 5,2 kpa HCO - 3 Page 1
RESPIRASJONSSVIKT, DEFINISJON sviktende gassutveksling i hvile eller ved belastning hypoxemi ± hyperkapni P a O 2 < 8 kpa, P a CO 2 > 6,3 kpa klinisk klassifikasjon: akutt ~ kronisk k ~ patofysiologisk klassifikasjon: Diffusjonsforstyrrelser Shunt Inadekvat alveolær ventilasjon Ubalanse mellom ventilasjon og perfusjon (V/Q forstyrrelse) Etiologisk klassifikasjon KAPASITET Respiratorisk drive Sedativa Hjernestammelesjon Svær metabolsk alkalose Muskulære forstyrrelser Malnutrisjon Hyperinflasjon Elektrolyttforstyrrelser Thorax skjelettet Flail chest Perifere neurologiske s.d. Cervical spinal skade Phrenicus skade Critical care polyneuropathy BELASTNING Ventilasjonsbehov Infeksjon Traume Smerte V D /V T Resistans Bronkospasme Luftveissekret Elastic load Lunge compliance Thorax compliance PEEP i Hypoksi klassifisering Vev CO 2 transport p a O 2 (kpa) S a O 2 (%) Normalt 13 ( 10,7) 97 (95 100) Hypoxemi < 10,7 < 95 Mild hypoksemi 8 10,5 90-94 Moderat hypoksemi 5,3 7,9 75-89 Alvorlig hypoksemi < 5,3 < 75 CO2 CO2 CO2 CA CA HCO3 - Hb - Cl - H + HCO3 - CO2 CO 2 CO 2 ALVEOLE Dyspnoe hos palliative pasienter ulike kliniske eksempler KOLS Lungeødem Bronchial obstruksjon Vena Cava Superior syndrom Lymfangitt Transøsofageal fistel ALS Hemoptyse Dyspnoe hos palliative pasienter ulike kliniske eksempler Hemoptyse Pleuravæske Pericardvæske Dyspnoe med normal oksygenering Respiratoriske infeksjoner Terminal sekretstagnasjon Dødsralling Page 2
Normal pust vs dysnoe Å puste er en spesiell vital funksjon som er automatisk, men som kan delvis være kontrollert for en kortere periode. Du kan kontrollere pusten, men ikke pulsen Prevalens 49,1% hos kreftpasienter generelt (Dudgeon 2001) Tungpustethet presentert hos 60%, og nesten 90% rett før død hos pasienter med lungekreft (Muers 1993). Finnes ofte ved restriktiv og konstruktiv lungesykdom og ved hjertesvikt Konsekvens Årsaker Dyspnoe kan være mer plagsomt for døende pasienter enn smerte (Institute of Medicine i 1997) (Weiss 2001) (Portenoy 1994). Dyspnoe er assosiert med lav livskvalitet Dyspnoe er ofte forårsaket av komplekse interaksjoner mellom fysiologiske, psykologiske og miljømessige faktorer (American Thoracic Society 1999). Behandling Behandlingsmål for dyspnoe i palliasjon er å forbedre pasientens livskvalitet så mye som mulig: Miljø tiltak Psykososiale tiltak Rehabiltering Farmakologisk Nevroner Respirasjonskontroll Det er 2 typer: I nevroner og E nevroner lokalisert hjernestammen. I nevroner fyrer under inspirasjon E nevroner fyrer under ekspirasjon. Page 3
Respiratoriske motor nevroner Nevroner fra n. frenicus er lokalisert i ventrahornene fra C3 til C5 Eksterne intercostal motor nevroner er lokalisert i ventralhornene i hele thoracale del Det samme gjelder for de interne intercostal nevronene Stimuli Receptorer Lokalisering Kliniske forhold Kjemoreceptorer Endringer i CSF ph Endringer i po 2, pco 2 Mekanoreceptorer Lunge strekk -inflasjon Tactil stimulering Lufthastighet Bronchialmuskel kontr. Pulmonalt interstitielt og capillær trykk Sentrale kjemoreceptor er Perifere kjemoreceptor er Hjernestamme (Medulla) Carotis og aorta Etter stans Hjertesvikt Type dyspnoe Luft hunger Lunge strekk reseptorer y Alveoli Tranghet i brystet. Kvelningsforne Tactil stimulering Lunge Bronchial epiteliu Astma mmelser (følsomme) receptorer Mekanisk (bevegelse, lengde- og tensjonsendringer) Mekanisk (kontraksjonskraft) Mekanisk (brystvegg, bevegelse, synkronisering) C fibers receptorer Muskel spindler Muskel/muskel -feste Proprioceptorer Interstitium Capillærer Intercostal muskler Diafragma Ledd og senefeste Hjertesvikt, KOLS, karsykdom, lunge-emgoli KOLS, astma, neuromuskulær sykdom Muskeltretthet, utmattehet, kraftløshet Vena cava Luftveisobstruksjon Tumor tyreoidea bronchier mesotheliom lymfom metastaser Ødem Hematom Luftveisobstruksjon Luftveisobstruksjon behandling generelt Strålebehandling Kjemoterapi NSAIDS eller Steroider Stenter Intubasjon Tracheostomi Page 4
Dyspnoe Ventilasjon Årsaker Restriksjon Obstruksjon Nevromuskulær dysfunksjon Psykisk Oksygenering Restriksjon Dyspnoe Tumor Pleuravæske Pleurale forandringer Metastaser Mesotheliom Obstruksjon Tumor Lunger Ødem Dyspnoe Bronchier Ekstrapulmonalt Infeksjon Dyspnoe Nevromuskulær dysfunksjon Nerveskade N. phrenicus Intercostalnerver Thoraxmuskulatur Kakeksi Elektrolyttforstyrrelser Psykisk Angst Dyspnoe Hyperventilasjon Subjektiv dyspnoe Page 5
Åsaker: Hypoxi Hypoventilasjon Perfusjon/ventilasjon mismatch Redusert gassutveksling Øket forbruk/metabolisme Redusert transport/avgift Behandling: Oksygen Hypoxi nesekateter brillekateter maske CPAP / BIPAP Respirator (intubasjon/tracheostomi) Hyperbar behandling Transfusjon Dyspnoe - behandling Morfin Parenteralt Inhalasjon Anxiolotyika Oksygen Fysioterapi - pusteøvelser Akupunktur Hvordan vurderer vi - graderer vi dyspnoe? Functional Dyspnea Scale 0 Not troubled with breathlessness except with strenuous exercise. Troubled by shortness of breath when hurrying on the level or walking up a 1 slight hill. Walks slower than people of the same age on the level because of 2 breathlessness or has to stop for breath when walking at own pace on the level. Stops for breath after walking about 100 meters or after a few minutes on the 3 level. Too breathless to leave the house or breathless when dressing or undressing. 4 Standards for the Diagnosis and Treatment of Patients with Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) Section 1. Most terminally ill patients have dyspnea at rest or on minimal exertion (functional scale level 4). Source: Bartolome R. Celli, M.D. Standards for the Diagnosis and Treatment of Patients with Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD). http://www.thoracic.org/temp_page/copd/section1.asp Hvordan vurderer vi - graderer vi dyspnoe? enklere metode: Telling Spør pasienten å telle over en periode på 60 sekunder. Antall tall per pust er enkelt å registrere og praktisk og objektiv måte å måle tungpustenhet. (Wilcock 1999) Hvordan vurderer vi - graderer vi dyspnoe? enklere metode: Holde pusten Spør pasienten å holde pusten og noter tiden i sekunder. Også en enkelt og objektiv måte å måle dyspnoe/lungekapasitet hos pasienter med avansert sykdom (Taskar 1995) Page 6
Andre symptomregistreringer som inneholder spørsmål om dyspnoe ESAS MSAS Karnofsky ECOG Nøkkelindikatorer for å vurdere diagnosen KOLS Tenk KOLS og gjør en spirometri dersom en av disse indikatorene er tilstede. Indikatorene er ikke diagnostiske i seg selv, men tilstedeværelsen av flere indikatorer øker sannsynligheten for at diagnosen KOLS er korrekt. Spirometri er nødvendig for å diagnostisere KOLS Kronisk hoste: Kronisk ekspektorat: Intermitterende, eller hver dag. Ofte hele dagen, sjelden bare om natten. Kronisk økt spyttproduksjon 3) indikerer KOLS Dyspnoe: Progressiv: forverres over tid Persisterende: tilstede hver dag Beskrives som: "tungt å puste", "får ikke luft", "gisping etter pusten"...mm Forverres ved anstrengelser Forverres i forbindelse med infeksjoner i luftveiene Eksponering for : Tobakk Yrkesmessig belastning for støv og kjemikalier Stadium: Karakteristika: 0: Risiko normal spirometri Kroniske symptomer (hoste, sekret) I: Mild KOLS II: Moderate COPD III: Alvorlig KOLS FEV 1 / FVC < 70% FEV 1 > 80% forventet Med eller uten kroniske symptomer (hoste, sekret) FEV 1 / FVC < 70% 50% = FEV 1 < 80% forventet Med eller uten kroniske symptomer (hoste, sekret) FEV 1 / FVC < 70% 30% = FEV 1 < 50% forventet Med eller uten kroniske symptomer (hoste, sekret) FEV 1 / FVC < 70% IV: Svært alvorlit KOLS FEV 1 < 30% forventet, eller FEV 1 < 50% forventet pluss kroniske symptomer (hoste, sekret) pluss respirasjonssvikt Klassifisering basert på postbronchodilator FEV 1. FEV 1 ; forced expiratory volume in one second. FVC; forced vital capacity; respiratory failure; arterial partial pressure of oxygen (PaO 2 ) less than 8.0 kpa (60 mm Hg) with or without arterial partial pressure of CO 2 (PaCO 2 ) greater than 6.7 kpa (50 mm Hg) while breathing air at sea level. Basert på GOLD guidelines 3) KOLS: Astma: Hjertesvikt, stuvning: Bronkieektasier: Tuberkulose: Starter midt i livet Langsomt progredierende Lang røykeanamnese Dyspnoe ved anstrengelser I alt vesentlig irreversibel luftveisobstruksjon Starter i unge år ( barneårene) Symptomene varierer fra dag til dag Symptomer natt og tidlig morgen Allergi, rhinitis og eller eksem ofte tilstede Familieanamnese med astma I alt vesentlig reversibel luftveisobstruksjon Fine blærer ved auskultasjon Rtg cor: forstørret t hjerte Spirometri kan ofte vise volumrestriksjon, ikke luftstrømsreduksjon Store mengder purulent spytt Bakterieinfeksjon? Grove blærer ved auskultasjon Rtg thorax kan vise bronkial dillatasjon, og bronkial veggfortykkelse Starter i alle aldre Rtg viser lunge infiltrater Mikrobiologisk verifisering av diagnose Høy prevalens av tuberkulose? Astma er ofte det første man tenker på ved tung pust og hoste, men det er viktig å tenke andre tilstander som kan gi tilsvarende symptomer. Problem Bronchie konstriksjon Lungeødem Hoste KOLS Dyspnoe behandling - noen eksempler: Medikamentell behandling Beta-stimulator, parenteralt og/eller inhalasjon Diuretika, nitro, morfin Anti-tussives og opioider Steroider, beta-stimulator, etc Vena cava superior obstr. Steroider, evt stenting Lymphangitt Steroider carcinomatose Hjertsvikt Diuretika, ACE-hemmer, etc Angst og depresjon Anxiolytika, SSRI, etc, pusteøvelser, fysioterapi Angst, panikk Pneumonia eller andre infeksjoner Terminal pneumoni Benzodiasepiner, SSRI, etc, pusteøvelser, kognitiv terapi Antibiotika Individuell vurdering Hvordan vurderer vi en pasient i palliativ situasjon med dyspnoe? Gjør en grundig medisinsk undersøkelse Tenk systematisk Vurdere alle alternativer Behandle hele pasienten Forsøk følgende algoritme: Page 7
Vurderingsalgoritme for pasienter med dyspnoe Vurderingsalgoritme for pasienter med dyspnoe Etiologi: Kreft Sykehistorie Undersøkelse Ev. skåring v/ dyspnoe Vurdering av andre forhold som angst og depresjon Underliggende årsak Etiologi: Ikke-kreft Aktuelt med kjemoterapi? onkolog Aktuelt med strålebehandling? onkolog Prosedyrer / intervensjoner radiolog /medisiner / / kirurg /anestesilege Medisinsk behandling. indremedisiner eller lungemedisiner eller anestesilege Aktuelt med kjemoterapi? onkolog Aktuelt med strålebehandling? onkolog Prosedyrer / intervensjoner radiolog /medisiner / / kirurg /anestesilege Medisinsk behandling. indremedisiner eller lungemedisiner eller anestesilege Kurativ kjemoterapi Palliativ kjermoterapi onkolog! Strålebehandl ing Kurativ, ajduvant, palliativ eller profylaktisk Palliativ kirurgi Palliativ endoskopi med stenting CAPA, BIPAP, respirator, pleuratapping, pleurodese Pericardtapping Thoraxdren for empyem eller pneumothorax Optimaliser medisinsk behandling av underliggende årsak: Hjertevsikt, KOLS, restriktiv lungesykdom etc Vurderingsalgoritme for pasienter med dyspnoe Vurderingsalgoritme for pasienter med dyspnoe Hvilken type dyspnoe Er pasienten engstelig eller deprimert? Episodisk dyspnoe: Vurder: Bronchodilaterende medikamenter Kortvirkende opioider v.b Ikke-farmakologisk behandling: fysioterapi, avspenning, leieendring etc Oksygen Kronisk dyspnoe: Vurder: Bronchodilaterende medikamenter Depot opioider Ikke-farmakologisk behandling: fysioterapi, avspenning, leieendring etc Oksygen Vurder ikke-farmakologisk behandling som fysioterapi, avspenning, kognitiv terapi, musikk osv. 1) Angst: anxiolotyika 2) Depresjon: antidepressiva 3) Panikk: kombinasjon av anxiolytika og SSRI, ev. pregabalin Vurderingsalgoritme for pasienter med dyspnoe Hvordan behandler vi en pasient i palliativ situasjon med dyspnoe? Er pasienten kandidat for lindrende sedering Pasient og pårørende informeres Indikasjon og gjennomføring av lindrende sedering diskuteres tverrfaglig etter nasjonale og lokale retninglinsjer Terminal pneumoni med øket sekresjon Vurderingselementer: 1. Antibiotika 2. Væsketilførsel 3. Anxiolytika / opioider 4. Sekretbehandling 1. Scopolamin 2. glycopyrron Gjør en grundig medisinsk vurdering basert på prinsipper som nevnt over Behandle hele pasienten Forsøk følgende algoritme: Page 8
Behandlingsalgoritme for dyspnoe Nøyaktig vurdering av årsak og muligheter er nøkkelen til suksess 1) Ikke-farmakologiske tiltak Berolige, vær tilstede. Forklar (pasient, pårørende og pleiepersonell). Råd om leie endring ev med hjelp fra fysioterapeut. Avledning, avspenning, mestring. Nebulisert 0,9 % NaCl. Oksygen. Kan kreftsykdommen bli behandlet? Er det reversible årsaker? F.eks Hjertesvikt Infeksjon Anemi Lungeemboli Arytmi Pneumothorax Pleuravæske Bronchospasme => tiltak i forhold til årsak Er det stridor? (pga malign obstruksjon) 1Steroider, f.eks dexamethason 16 mg i.v. over 1 time. Videre steroider etter vurdering 2 Palliative tiltak av ulik slag 3 Søk råd fra onkolog / lungelege / kirurg med tanke på strålebehandling, laserablasjon, stent, tracheostomi etc. Hvis svaret er nei, instituer palliative tiltak trinnvis 1 til 8: 2) Ved seigt sekret Ikke-farmakologiske tiltak, leieendring, hosteøvelser, fysioterapi. Nebulisert 0,9 % NaCl. Acetylcystein, inhalasjon, ev brusetabletter. 3) Vurder inhalasjon med bronchodilatator Hvis stridor / vesing /KOLS: Salbutamol eller terbutalin. Hvis stridor /obstruksjon: Racemisk adrenalin. Steroider. 4) Vurder opioider Hvis opioidnaiv, start med hurtigvirkende opioid. Titrer til effekt. Hvis ikke mulig å ta per os, start med opioid infusjon, s.c. eller i.v. Titrer til effekt. 5) Vurder oksygen Spesielt ved hypoksi. 3 l O 2 på nesekater, 4-5 l på brillekateter, eller 10 l på maske. Kan også hjelpe når pasienten ikke har hypoksi, men vær klar over placebo avhengighet. Kan være til hjelp å måle O 2 saturasjon vha pulsoximeter. 6) Vurder anxiolytika Spesielt ved angst: Midazolam eller benzodiazepiner pr os, s.c. eller i.v. avhengig av praktiske forhold og graden av akutt dyspnoe NB: ikke som substitutt for andre tiltak, spesielt punkt 1 7) Surklende respirasjon, dødsralling 8) Vurder lindrende sedering Stillingsendring kan hjelpe. Vurder scopolamin plaster eller glycopyrron s.c., ev morfinscoppolamin s.c. eller i.v. Informasjon til pårørende og helsepersonell. Iverksettes etter diskusjon med pasient, pårørende, tverrfaglig og i samsvar med avdelingens retningslinjer. Morfin Best dokumentert effekt mot dyspnoe Peroralt Titrer Hurtigvirkende slow release Parenteralt Titrer Subcutant eller i.v. Inhalasjon Morfin 10-40 mg/dose Fentanyl: 25-50 ug/dose Kirurgiske / anestesiologiske tiltak Intubering og respiratorbehandling sjelden aktuelt i en palliativ situasjon men kan være aktuelt: hvis situasjonen ikke er avklart mht prognose for å vinne tid til andre viktige prosedyrer Tracheostomi kan være god palliativ behandling bed luftveisobstruksjon i samråd med pasient (ev pårørende) som del av totalbehandling Page 9
CPAP / BIPAP non-invasiv respirasjonsstøtte Oksygenbehandling Behandlingsalternativer Oksygen må betraktes som et medikament som skal ha en klar indikasjon for bruk. Hensikten med oksygenterapi er å motvirke dyspné som er direkte forårsaket av hypoksi. Det er mange grunner til å advare mot liberal bruk av oksygen til kreftpasienter: Effekten av oksygenterapi ved langtkommen kreftsykdom er dårlig dokumentert Pasientens bevegelsesfrihet reduseres Langvarig oksygenbruk kan gi lungeskader og redusert lungefunksjon En forutsetning for start av oksygenterapi er derfor at det er påvist kronisk eller anstrengelsesutløst hypoksi, og at oksygentilførsel reverserer hypoksien. Short burst -terapi, dvs. kortvarig inhalasjon av oksygen på maske eller nesekateter før og/eller etter større anstrengelser Nytten av kontinuerlig oksygenterapi (>15 timer/døgn) er ikke dokumentert hos kreftpasienter og bør derfor unngås Frisk luft er et godt alternativ til oksygen Kald og frisk luft mot ansiktet ved hjelp av vifte eller åpent vindu reduserer opplevelsen av dyspné og er spesielt egnet ved dyspné uten samtidig alvorlig hypoksi. Kan også lindre ved alvorlig hypoksi der oksygentilførsel ikke har noen sikker effekt. Bronkolytika Mukolytika Ingen evidens for generell nytte hos lungekreftpasienter Intensivert behandling anbefales hos KOLS- pasienter med samtidig lungekreft Kan ha effekt ved bronkospasme utløst av sykdom eller nødvendige medikamenter, og gisev i forkant av opioidinhalasjon Generelt dårlig dokumentasjon Kan forverre slimproblemer, men angis å ha nytte ved samtidig KOLS Kan prøves ved plagsomt, seigt slim Dosering som ved KOLS Page 10
Mukostatisk behandling Antikolinergika (f eks skopolamin, glykopyrron) anbefales mot hypersalivasjon hos pasienter med ALS Strålebehandling av spyttkjertler kan være effektivt Kan være nyttig i terminalfasen for å redusere dødsralling Saltvannsinhalasjoner, fukting av inhalasjonsluft Fukting ved oksygentilførsel har ingen sikker nytte Intermitterende saltvannsinhalasjoner kan benyttes som slimløsende behandling sammen med fysioterapi. Ingen sikker evidens hos kreftpasienter, men nytte er vist ved KOLS Dyspnoe en oppsummering Dyspnoe er veldig vanlig symptom hos pasienter med avansert sykdom Det er dårlig korrelasjon mellom oksygen metning og opplevelsen av dyspnoe Forsøk å identifiere ev reversible årsak og behadle adekvat Intervensjoner må vurderes helhetlig i overordnede mål for pasienten Ikke-farmakologiske tiltak er ofte nyttige, raskt tilgjengelig og billige Dyspnoe en oppsummering Morfin er viktigste medikament for dyspnoe hos terminae pasienter Opioid titrering krever repeterte vurderingenr for å få maks effekt og for å ungå bivirkninger Respirasjonsdepresjon p j forekommer sjelden når opioider blir titrert opp gradvis Dokumenter indikasjon for doseøkning av opioider Enhver endring i intensitet eller kvalitet av dyspnoe krever revurdering av terapi og ev justering av medisinering Page 11