Akuttnevrologi del 2
Status epilepticus Nest vanligste akuttnevrologiske tilstand Epileptisk anfall med varighet over 30 minutter Eller sammenhengende anfall eller serier uten oppvåkning Egentlig: lenge eller ofte nok til en fiksert tilstand Nå: Over 5 minutter Vanligst (og farligst): Generalisert tonisk-klonisk SE Mortalitet 10-20% Non-konvulsiv status Fokal status
Epileptisk anfall vs synkope Synkope Epileptisk anfall Triggere Ofte (stående stilling, varmt, blod mm) Sjelden Forutgående symptomer Kvalme, tåkesyn, ubehag i epigastriet, varmefølelse, hodepine, øresus Sensoriske, psykiske "aura" eller motoriske fenomener Kroppstilling Ofte stående eller sittende, sjelden liggende Alle stillinger Fall Ofte seint, siger sammen Raskt, tonisk Hudfarge Blek Noen ganger akrocyanose Kramper Varer evt få sekunder, arytmisk, multifokalt eller generalisert Inkontinens Vanlig Vanlig Tungebitt Uvanlig men forekommer, da oftest på tungetuppen Rytmisk, generalisert, kan vare i minutter Vanlig, lokaliseres på siden av tungen Varighet Kort: 3-30 sek Opptil 5 min for GTK Postiktal fase Somnolens, hodepine (ikke lenger enn 2 timer) Konfusjon, somnolens, hodepine
Status epilepticus - patofysiologi Flere mekanismer involvert (glutamat / GABA) Anfallsbrytende mekanismer svikter Celleforandringer under anfall Temporallappen: postitiv feedback-sløyfe GABA-reseptorer nedreguleres gir resistens mot antiepileptika økt sensitivitet for glutamatblokkere (ketamin) Rask og aggressiv behandling viktig
Status epilepticus Forekomst: 10-40 pr 100.000 Starter oftest fokalt, overgang til generalisert toniskklonisk Kjent epilepsi hos de fleste Mange årsaker: Hjerneslag (særlig hos eldre), hypoksi (hjertestans), metabolske, CNS-infeksjoner, tumor, abstinens, hodeskade, uregelmessig medikamentinntak Barn: febertilstander Refraktær: Ikke kupert av to antiepileptika
Komplikasjoner hypoksi hypoglykemi hypertermi hypotensjon elektrolyttforstyrrelser acidose rhabdomyolyse, nyresvikt hjerneødem
Behandling - prehospitalt Lite evidensbasert ABC: Frie luftveier Stabilt sideleie O2 iv tilgang Stesolid iv / rektalt 10-20 mg IKKE stikkpiller noen pasienter har Epistatus (midazolam) bukkalløsning ØH innleggelse. Overvåke respirasjon/sirkulasjon Evt gjenta etter 10-20 minutter
Behandling - sykehus Førstelinje: Benzodiazepin iv støt diazepam, lorazepam (ikke markedsført) Andrelinje: Antiepileptika Fenytoin (Pro-Epanutin). Kan gi hypotensjon/arytmi Valproat (Orfiril). Eldre, unngås ved leversykdom/antikoagulasjon Levetiracetam (Keppra). Foreløpig lite brukt Støt fulgt av vedlikeholdsinfusjon Tredjelinje: Anestesi Vanligvis minst ett døgn, helst EEG-kontroll
Oppfølging / prognose Vanligvis langsom nedtrapping av akuttmedikasjon Prognose tett forbundet med underliggende patologi Refraktær status: 20-50% mortalitet, 30 % tilbake til habitualtilstand Ikke tatt antiepileptika: god prognose, sjelden kognitiv sekvele Status ep. som førstegangs anfall: Tre ganger større sjanse for epilepsi
Differensialdiagnoser Bevegelsesforstyrrelser (dystonier) hos konfuse pasienter Spastisitet Skjelving hos sedert pasisent Psykogene ikke-epilepsiske anfall (PNES)
Guillain-Barrésyndrom Akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati Sjelden: insidens 2 pr. 100.000/år. SUS: 7 pasienter 2011 Inflammatorisk sykdom som hovedsakelig rammer myelin Kan utvikle store lammelser og bli respiratorkrevende i løpet av et døgn Kan gi livstruende arytmier / ustabil sirkulasjon
Flere undergrupper Miller-Fisher: Oftalmoplegi, ataksi. Antistoff mot GQ1b motorisk aksonal variant: Utvikles og kulminerer raskere, dårligere tilheling Sjeldnere: sensorisk variant, pandysautonomi
Patogenese Segmental demyelinisering senere aksonal skade Flere mulige immunologiske mekanismer Ledningsblokk og aksontap gir de kliniske syptom Kan være postinfeksiøs flere agens; virus, CMV campylobacter jejuni: særlig aksonal variant etter influensavaksine (USA, 1976)
Symptomer og utvikling Debuterer ofte med parestesier Oppadstigende sensibilitetstap og krafttap, arefleksi Utvikles vanligvis over dager og kulminerer etter 2-4 uker Fra lette gangvansker til total paralyse Autonom dysfuksjon arytmi, svette, ortostatisme, fluktuerende BT Restituering over uker/måneder
Differensialdiagnoser Akutt myelopati transvers myelitt/ms, prolaps/tumor tverrsnittsgrense og blæredysfuksjon Myasteni trøttbarhet, svingende (øye-)symptomer Nevroborreliose særlig ved facialisparese (kan være bilateral) Critical illness-nevropati (intensivpasienter)
Diagnose Klinikk funn og utvikling Nevrofysiologisk undersøkelse multifokalt ledningsblokk, langsom nerveledning, denervering kan være normal tidlig Spinalvæske Høyt albumin/protein, normalt celletall (karakteristisk) kan være normal tidlig Bildediagnostikk (diff.diagnoser)
Behandling Semiintensiv/intensivpost til platåfase Retter seg mot sirkulerende antistoffer Iv immunoglobulin (Kiovig, før Octagam) daglige infusjoner i 5 dager Plasmaferese like effektivt, mindre praktisk og tolereres dårlig Forebygge komplikasjoner (respirasjon, sirkulasjon, infeksjon, trykksår mfl) Kan kreve langvarig behandling
Prognose Avhenger av omfanget av særlig aksonal skade Mortalitet 3-8% Nevrologisk handicapgivende sekvele hos 5-10% Lette nevropatiske tegn hos 50% Smerte og fatigue Rudolph T, PhD 2009 UiB Dårligst prognose i høy alder, langtrukket forløp, utslukkete nevrofysiologifunn ved kontroll
Hyperakutt hodepine Sterk? I løpet av minutter/sekunder? (Kortvarig) bevissthetstap? Nakkestiv? Nevrologiske utfall Må utelukke subaraknoidalblødning, meningitt eller hjerneblødning Bårepasient smertelindring, men unngå sedasjon
Mulige årsaker Kliniske trekk Subaraknoidal blødning "Warning leak" (lekkasje fra aneurisme) Sinusvenetrombose Arteriedisseksjon Spontan intrakranial hypotensjon Hypofyse apopleksi Posterior reversibelt encefalopati syndrom Kolloid cyste i 3. ventrikkel Infeksjon Reversibel cerebral vasokonstriksjonssyndrom Primær hyperakutt hodepine Hyperakutt hodepine, kortvarig bevissthetstap, nakkestivhet, påvirket bevissthet, nevrologiske utfall Hyperakutt hodepine, kan vare fra timer til dager. Vanligvis ikke andre nevrologiske symptomer Forverres ved liggende stilling, nysing og hoste. Synsforstyrrelser. Kan ha nevrologiske utfall pga hjerneinfarkt eller blødning. Oftest hals-/nakkesmerter. Horner s syndrom. TIA/slag Forverres i oppreist stilling. Evt nakkestivhet, hørselsfenomener, svimmelhet, diplopi. Samtidig kvalme, redusert syn, Addison, redusert bevissthet Høyt BT. Svimmelhet, forvirring, kramper, kvalme, synsforstyrrelser Hyperakutt, forbigående hodepine. Kan gi rask hydrocefalusutvikling Oftest subakutt hodepine, men kan være hyperakutt. Nakkestivhet, Sjelden. Ergotamin, SSRI, pseudoefedrin, kokain, amfetamin, ecstacy, bromokriptin Eksklusjonsdiagnose
Subaraknoidalblødning Diagnostikk (alle suspekte pasienter) Klinikk: lett hodepine/nakkestiv dypt koma (Hunt&Hess) hyperakutt hodepine (sekunder-få minutter) nakkestivhet kvalme/oppkast bevisshetspåvirkning/kortvarig bevissthetstap andre nevrologiske utfall CT cerebri 90-98% sensitivitet. (En uke etter symptomstart: 50%) Spinalpunksjon Ved normal CT. Vente 12 timer. Påviser blødning i minst 2 uker xantokromi
Subaraknoidalblødning Skjerme, strengt sengeleie, kvalmestillende, væskebehandling, profylakse mot obstipasjon Senke BT<200/100 Cyclocapron iv (<48 t) Transport til nevrokir.avd Haukeland Coiling (hvis mulig) eller klipsligatur Kontroll MR angio med tanke på restaneurisme pga pakking av coil
Etter nevrokirurgisk behandling Nimotop tbl hver 4.time i 10-14 dager Tromboseprofylakse, laksantia Komplikasjoner: vasospasme: Transkraniell Doppler. Væske / Nimotop hydrocephalus: CT. Lumbalt dren evt shunt hyponatremi: Salttilførsel, vasopressinhemmer (?) Kontroll MR angio rest-aneurisme pga coil compaction Prognose: 1/3 dør akutt, 1/3 overlever med sekvele, 1/3 med lite sekvele
Aneurisme - Årsaker Nøyaktig patogenese for aneurismedannelse ikke klarlagt Sakkulære (hyppigst) Arteriosklerose (hypertensjon) og atherosklerose Hemodynamisk stress i bifurkasjoner og genetisk disposisjon Røyking, alkohol, hypertensjon Polycystisk nyresykdom, bindevevssykdom (Ehler-Danlos, Marfan) 10-20% hvor en ikke påviser aneurisme perimesencephal blødning mer benignt forløp og god prognose
Urupturert aneurisme Ofte tilfeldig funn SAH relativt sjelden (insidens 2-25 pr 100.000) 5% av normalbefolkningen har urupturert aneurisme Risiko for ruptur øker med størrelse, alder og bakre lokalisasjon Små aneurismer kontrolleres og behandles ved vekst aneurismer under 5 mm behandles sjelden Flere tilfeller i nær slekt eller samtidig polycystisk nyresykdom: aktuelt å utrede slektninger