Binyrebarksvikt for leger i utdanningsstilling OUS, Ullevål

Transkript

1 Binyrebarksvikt for leger i utdanningsstilling OUS, Ullevål Anders Palmstrøm Jørgensen Seksjon for spesialisert endokrinologi Oslo Universitetssykehus

2 (akutt?) Binyrebarksvikt Årsak Forekomst Behandling av binyrebarksvikt Diagnose Utredning

3 Årsak Primær svikt Oftest autoimmun destruksjon, og 21hydroxylase antistoff er en markør for dette og andre organspesifikke autoimmune sykdommer er hyppig (Diabetes type 1, tyreoidea sykdom, cøliaki, vitaminb12 mangel). Andre årsaker til primær svikt er sjeldne granulomatøs sykdom, tbc, metastaser, DIC, C-26 Soppinfeksjon og ketokonazol behandling Sekundær binyresvikt steroidmedikasjon hypofysesvikt (pga hypofysetumor eller som resultat av behandling for hypofysetumor)

4 Hvilke steroiddoser gir binyrebarksvikt? Bør mistenkes dersom døgndoser i mer en 3 uker er større enn: 7.5 mg Prednisolon 37.5mg Cortison-acetat 0.75 mg Dexametason

5 Er binyrebarksvikt vanlig? Er det farlig? Primær svikt prevalens / mill Sekundær svikt? SMR er %CI [ ] Dersom <40 år ved diagnose var mortalitet pga infeksjoner og plutselig død SMR 1.50[ ] og mest uttalt hos menn SMR 2.03 [ ]. Erichsen MM European Journal of Endocrinology

6 Behandling av binyrebarksvikt Cortison mg fordelt på 2-3 doser. Tidlig morgen, kl evt ettermiddag - 6,25-12,5 mg ekstra v trening eller forutsigbart fysisk stress Florinef (0.1)-0.2mg x 1 Solu-Cortef i pumpe s.c Prednisolon mg UK: mg hydrokortison

7 Stresshåndtering Ved febrile tilstander og fysisk eller psykisk stress er behovet for kortisol økt (også ved kirurgi) Alle pasienter skal ha skriftlig informasjon om hvordan de gjør doseøkning. SOS kapsel anbefales. Ved problem med peroralt inntak (kvalme, brekninger) vil det være behov for i.v/ subkutan tilførsel av hydrokortison og evt. i.v. væskebehandling. Pasienten bør ha injeksjonspreparat (hydrokortison) tilgjengelig i hjemmet. Nedtrapping av kortisol til vedlikeholdsdose over noen dager anbefales.

8 Kortisol er livsviktig

9 Binyrebark krisebehandling Behandle straks evt før blodprøvesvar Solu-Cortef 100 mg iv støt over 1 min Solu-Cortef 100 mg i 1000ml NaCL hver 6-8 time. Dosene halveres neste døgn Overgang til Cortison per os, med nedtrapping over noen dager etter at pasienten er frisk Ikke behov for Florinef før Cortison dosen blir < 70 mg pr døgn Obs Ekstra salt i varme Let etter og behandle underliggende sykdom

10 Så hva er problemet? Problemet er ikke å gjennomføre behandlingen Problemet er å stille diagnosen Hva går galt? Vi legger ikke vekt på anamnesen Vi ser ikke etter kliniske tegn Vi overser avvik i enkle blodprøver som kan sette oss på spor av diagnosen Jørgensen AP Tidsskr Nor Laegeforen Oct 18;131(20):2012 Det enkleste kan være det beste

11 27 år gammel kvinne Sliten, litt kvalme, svimmelhet, apati, magesmerter, 1-2kg vekttap Blek. BT 95/60 TSH 11.0mU/L ft4 9pmol/l, Na 133mmol/l, kalium 4.6mmol/l Fastlege gir 50 µg Levaxin Innlegges med Addison krise 3 uker senere. Kortisol 0, ft4 29pmol/l

12 Rune 30 år, singel. Innlagt lokalsykehus med sepsis utgående fra infiserte storetå negler 12

13 Hva skal vi se etter? Fatigue Pigmentering Anorexi kvalme oppk Hypotensjon (postural) Magesmerter Tachycardi Myalgi arthralgi Feber Ort.stat svimmelhet Kroppsbehåring Salthunger Vitiligo Hodepine Depressjon Amenorre, libido hvis hypofysær årsak

14 Hva skal vi se etter? Hemodynamisk ustabil pasient Pågående inflammasjon uten kjent fokus Multiorgan svikt Hypoglykemiske symptomer Hyponatremi vanligere enn Hypokalemi Hypoglykemi Eosinofili TSH

15 Diagnosen - testing Det er avhengig av klinisk mistanke/ sykehistorie Uten klinisk mistenkt sykdom vil prøver tatt kl tale mot svikt dersom: S-kortisol > 300nmol/l Spyttkortisol > 16nmol/l Tilsvarende vil følgende verdier tale for svikt: S-kortisol < 80nmol/l Spyttkortisol <5nmol/l Ved klinisk mistanke tester vi ut fra andre kriterier Uptodate 2009

16 Hva er normalt kortisol i akuttsituasjon? Det er svært omdiskutert verdi over 415 nmol/l er antagelig uttrykk for tilstrekelig stressrespons Gjør du synacth test 250 µg iv forvent stigning med minst 250 nmol/l etter 30 minutter

17 Hva er er forventet respons på synacth test 250 µg iv > 415 nmol/l utelukker primær årsak > 550 nmol utelukker hypofysær årsak ACTH sier noe om sekundær/ primær 21hydroxylase AS bekrefter autoimmun Ikke obligat med bilde diagnostikk ved primær, men MR hypofyse ved sekundær