Kasuistikk tirsdag Kristin Angel, LIS, lungeavdelingen.

Transkript

1 Kasuistikk tirsdag Kristin Angel, LIS, lungeavdelingen.

2 Bakgrunn Mann, 43 år gammel. Samboer, ett barn. Kontorarbeid. Aldri eksponert for støv eller gass. Aldri røkt. Ingen kjent forekomst av lungesykdom i familien. Tidligere frisk. Ingen faste medisiner.

3 November 2012: Aktuelt Rtg thorax via bedriftshelsetjenesten: Flekkvise fortetninger i begge lunger. CT thorax: Små noduli i lungeparenchymet bilateralt. Markerte lymfeknuter i begge hilus. Redusert fysisk yteevne. Vekttap ca 7 kg. Ellers i god form, ikke hoste, ikke økt tretthet.

4

5

6 Lungepoliklinikken desember 2012 Klinisk undersøkelse: ua. Spirometri: FVC 4,74 l (92%), FEV1 3,81 l (91%), FEV1/FVC 80 %. DLCO 11,7 l (100%), KCO 1,85 l (121%). SaO2 97%. Blodprøver: SR 18, hb 15,5, hvite 5,1, kreatinin 85, Na 144, Ca 2,38, ace 98, Proteinelektroforese polyklonal immunglobulinøkning.

7 Vurdering: Få symptomer. Normal spirometri. Relativt sparsomme fortetninger på rtg thorax. Ikke indikasjon for behandling. Videre tiltak: Bronkoskopi med (BAL og) TBB. Funn TBB: Bronkialslimhinne og peribronkialt lungevev med kronisk betennelse. Ikke sett granulomer.

8 Sarkoidose Granulomatøs multisystem sykdom. Årsak ukjent Bakterier (TB, mykoplasma, sopp) Virus Miljøfaktorer (Støv, metaller) Autoimmunitet Genetiske faktorer Affiserer som oftest lunger, men affeksjon av andre organer er også vanlig.

9 Sarkoidose, utvikling Alveolitt - lymfocytter Granulomdannelse Lungefibrose 90% blir friske enten spontant eller etter behandling. 10% får langvarige symptomer, mindre enn 5% dør pga sykdommen.

10 Sarkoidose, epidemiologi Prevalens: pr Afroamerikanere rammes 2-4 ganger så hyppig. Rammer hyppigst i alderen år. Rammer litt flere kvinner enn menn.

11 Ingen sikker test. Sarkoidose, diagnose Typiske symptomer og rtg-funn. Biopsi. I ca 50 % av tilfellene blir diagnosen stilt tilfeldig pga funn på rtg tx uten andre symptomer. Symptomer Hoste, dyspnoe, brystsmerter. Slapphet, uvelhet, feber, nattesvette, vektnedgang. Evt symptomer fra andre affiserte organer.

12 RTG. STD 0 Funn rtg thorax - stadier NORMALT 8 % RTG. STD I BHL 51 % RTG. STD II BHL + PARENCHYM 29 % RTG. STD III PARENCHYM 12 %

13 Sarkoidose, diagnose Biopsi Sarkoidosegranulom: Makrofager, epitheloide celler. Kjempeceller. Lymfocytter. BAL Redusert antall CD8 celler, økt CD4/CD8 ratio. CD4/CD8 ratio < 1 nærmest utelukker sarkoidose. > 2% nøytrofile eller > 1% eosinofile gir lav sannsynlighet for sarkoidose.

14 CD4/CD8 > 4, lymfocytter > 16% og funn av granulomer i biopsi skiller sarkoidose fra andre interstitielle lungesykdommer med nesten 100% sikkerhet.

15 ACE Sarkoidose, diagnose Serum, spinalvæske, tårevæske. Forhøyet hos 75% av de med aktiv sarkoidose. Sensitivitet 55%, spesifisitet 90%. Dannes i granulomenes makrofagderiverte celler. Gjenspeiler samlede granulommasse.

16 Kontroll på poliklinikken i august 2013 Bedre allmenntilstand, men blir fortsatt andpusten i aktivitet. For noen dager siden var han fullstendig utslått og sengeliggende, veldig tørst. Oppsøkte fastlegen som ikke fant noen forklaring. Nå bedre.

17

18 Spirometri: FVC 4,92 l (96%), FEV1 3,93 l (94%). Blodprøver: SR 58, CRP 22, calsium 3,22, kreatinin 111, ACE 129, Na 138, K 4,1.

19 Spirometri: FVC 4,92 l (96%), FEV1 3,93 l (94%). Blodprøver: SR 58, CRP 22, calsium 3,22, kreatinin 111, ACE 129, Na 138, K 4,1. Vurdering: Oppstart med steroider. Normalisering av calsium og kreatinin i løpet av 3 dager.

20 Sarkoidose utenfor lungene Øyesarkoidose: 15-25% Hjertesarkoidose: 5-25% Hud- og skjelettsarkoidose: 5-20% Nevrosarkoidose: 0-5% Hyperkalsemi: 10-20% Økt tarmabsorpsjon pga høye serumnivå av calcitriol produsert av monocytter/makrofager er hovedårsak. Økt bennedbrytning kan også bidra.

21 Sarkoidose, behandling De fleste pasienter med lungesarkoidose trenger ikke behandling. Indikasjon for behandling med steroider ved lungesarkoidose: Økende lungeforandringer på rtg thorax over tid. Lungesarkoidose i rtg stadium 2 og 3. Nedsatt lungefunksjon. Plagsom dyspnoe, hemoptyse, brystsmerter. Ekstrapulmonal sarkoidose Øyesarkoidose, nevrosarkoidose, myokardiell sarkoidose, nyresarkoidose og forhøyede kalsiumverdier

22 Sarkoidose, behandling Perorale steroider mg Prednisolon i 4-6 uker. Nedtrapping hver 4-8 uke mg vedlikeholdsdose i 6-12 mnd. Ikke ved Løfgrens syndrom (forstørrede lymfeknuter på rtg thorax, knuterosen og leddsmerter). God prognose, går som oftest tilbake av seg selv. NSAIDs ved smerter. Inhalasjonssteroider veldig usikre resultater Methotrexate, Imurel, anti-tnf-α, lungetransplantasjon

23 Lungesarkoidose, behandling Perorale steroider Bedrer symptomer T-celle alveolitt normaliseres Undertrykker granulomdannelse Normaliserer ACE Bedrer ikke langtidsutsikter. Tidlig oppstart reduserer sannsynligheten for varig remisjon. Bivirkninger.

24 Oppfølging Asymptomatiske pasienter: Hver 3-4 mnd til å starte med, deretter sjeldnere. Pasienter som starter med prednisolon: Hver 4-8 uke. Spirometri. Diffusjonskapasitet. Rtg thorax. Blodprøver (d-vitaminstatus, kreatinin, kalsium, hvite med differensialtelling). EKG Øyeundersøkelse