Plutselig uventet død ved epilepsi

Transkript

1 M

2 HAR DU SPØRSMÅL OM EPILEPSI? RING EpiFon1: Mail: BETJENT Mandag og Tirsdag ( ) Torsdag ( ) FORFATTERE Dag Aurlien, overlege, Stavanger universitetssykehus, HF ISBN REVIDERT November 2011 Mange spørsmål dukker opp når man får epilepsi tett innpå livet. Kontakt EpiFon1 for å få noen å prate med. Her finner du trenede likemenn som selv har diagnosen eller er pårørende til noen med epilepsi. Alle likemenn har tausehetsplikt. Bør personer med epilepsi informeres om faren for plutselig uventet død? Vil ikke dette bare skape en unødvendig angst? Blant helsepersonell er nok fortsatt meningene om dette delte, men internasjonalt har det de senere årene vært økende oppmerksomhet om disse tragiske dødsfallene som ofte rammer unge mennesker. Tendensen synes å gå i retning av økende åpenhet og informasjon til pasienter og pårørende. DEFINISJON SUDEP er en engelsk forkortelse for sudden death in epilepsy. En av de mest brukte definisjoner på dette fenometet er: dødsfall som plutselig og uventet rammer personer med kjent epilepsi der det ikke er holdepunkt for at dødsfallet skyldes drukning, ytre skade eller dokumentert status epileptikus, og der obduksjonen ikke avdekker forgiftning eller annen åpenbar dødsårsak. Dødsfallet kan være observert eller ikke observert, med eller uten holdepunkt for at det skjedde i tilslutning til et epileptisk anfall. Vanligvis kan det med andre ord ikke fastsettes noen sikker dødsårsak. FOREKOMST Plutselig og uventet død forekommer hyppigere blant personer med epilepsi enn i den generelle befolkning. Hvor mye hyppigere avhenger av hvilken gruppe epilepsipasienter man undersøker. Hos pasienter med meget alvorlig epilepsi kan forekomsten være så høy som opp mot 1/200 per år, mens den ved mild epilepsi uten kjent tilgrunnliggende hjernesykdom med en antatt genetisk årsak kan være nede i under 1/1000 per år, noe som er nær gjennomsnittet for befolkningen forøvrig. I den generelle epilepsipopulasjonen ligger tallene fra 1-2 1

3 /1000 per år. Blant langvarig anfallsfrie er SUDEP sjelden: I en studie ble det funnet en forekomst på 0,4/1000 per år. HVORFOR SKJER DISSE DØDSFALLENE? De fleste tilfeller av SUDEP synes å være anfallsrelaterte, og de fleste observerte tilfeller av SUDEP har forekommet i tilslutning til GTK-anfall (generaliserte tonisk-kloniske krampeanfall). Det er ikke fastslått noen entydig mekanisme som forklarer alle tilfeller av SUDEP, men det er to hovedteorier: Langvarig respirasjonsstans som følge av mekanisk (fysisk) blokkering av luftveiene eller som følge av at hjernens respirasjonssenter (pustesenter) ikke kommer i gang igjen etter et anfall kan bidra til eller forårsake en del av dødsfallene. Alvorlige hjerterytmeforstyrrelser kan også noen ganger opptre som følge av epileptiske anfall. Dette gjelder ved fokale anfall, men er hyppigere ved GTK-anfall. GTK-anfall fører på grunn ledsagende respirasjonsstans og kraftige muskelsammentrekninger også ofte til et fall i blodets surhetsgrad, og dette kan igjen bidra til å øke faren for alvorlige og potensielt dødelige hjerterytmeforstyrrelser. Risikofaktorer Dette har det vært forsket mye på. En lang rekke risikofaktorer har vært rapportert, men funnene har ofte vært sprikende, med forskjellige funn i ulike studier. Noen har for eksempel funnet en overvekt av menn, mens andre har funnet flest tilfeller blant kvinner. Det synes imidlertid å være enighet om at risikoen er størst i alderen år, og at risikoen øker med anfallsfrekvensen. Spesielt gjelder dette GTK-anfall. Hvorvidt medikamenter kan spille en rolle har også vært mye diskutert, Det er imidlertid ikke funnet noen overbevisende holdepunkter for at noen medikamenter er mer forbundet med SUDEP enn andre. Polyterapi (bruk av flere epilepsimedisiner samtidig) og hyppige doseendringer synes imidlertid å være forbundet med økt risiko, uavhengig av anfallsfrekvensen. Imidlertid vet vi ikke om dette skyldes medikamentene i seg selv eller eventuelt andre uidentifiserte risikofaktorer knyttet til alvorlig epilepsi. Uansett er det grunn til å understreke at selv om vi ikke kan utelukke at enkelte dødsfall kan ha sammenheng med medikamentbruken, ville utvilsomt langt flere liv gått tapt uten bruk av epilepsimedisiner. Kan vi forebygge SUDEP? Et argument mot å informere om faren for SUDEP har vært at lite eller intet kan gjøres for å forebygge at det skjer. Dette trenger ikke nødvendigvis alltid være rett. Et ikke uvanlig funn etter SUDEP har vært lave konsentrasjoner av epilepsimedisiner i blodet. Dette har gitt mistanke om at medikamentene ikke har vært tatt som foreskrevet. Vi vet at det å slutte brått med medisiner kan gi opphav til en alvorlig forverring av anfallssituasjonen, og siden SUDEP i de fleste tilfeller synes å være relatert til GTK-anfall, kan dette tenkes å ha spilt en viktig rolle ved enkelte av dødsfallene. Vi skal imidlertid være forsiktige i det enkelte tilfelle med å trekke for bastante konklusjoner, siden medikamentkonsentrasjonen i blodet kan endre seg etter dødens inntreden. Dette er for eksempel vist i en dyreeksperimentell studie på epilepsimedisinen fenytoin. Det viktigste en kan gjøre for å forebygge SUDEP er trolig å behandle epilepsien best mulig, for i størst mulig grad å forebygge anfall, og spesielt gjelder dette GTK-anfallene. 2

4 Hva med epilepsialarmer? Her står vi overfor en vanskelig balansegang mellom for mye og for lite. For noen med hyppige nattlige GTK-anfall kan det imidlertid være fornuftig å vurdere en alarm som sikrer at hjelp kommer til i tide slik at en sikrer frie luftveier etter at krampene har gitt seg og sørger for at medikamentell anfallsbehandling (vanligvis stesolid rektalt) blir gitt dersom anfallet er langvarig. En nylig publisert studie konkluderte med at slike tiltak så ut til å redusere forekomsten av SUDEP. Konklusjon Selv om det er viktig å ikke overdrive faren for SUDEP, er det i dag økende enighet om behovet for nøktern og saklig informasjon til personer med epilepsi og deres pårørende, også om dette vanskelige temaet. Best mulig behandling av epilepsien, fokus på å ta medisinene til riktig tid (complience) og rimelig bruk av sikkerhetstiltak ved hyppige og alvorlige anfall kan trolig bidra til å redusere forekomsten av SUDEP. Forhåpentligvis vil forskningen etter hvert gjøre oss bedre i stand til å forstå hvorfor disse dødsfallene skjer, slik at vi i større grad kan lykkes med forebyggende tiltak. 4

5 A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W VÅRE BROSJYRER: Norsk Epilepsiforbund Kort om epilepsi Epileptiske anfall og epilepsisyndromer Epilepsi hos barnehage og skolebarn Epilepsi og utdanning Epilepsi og sosiale rettigheter Epilepsi og fysisk aktivitet Epilepsi og autisme Epilepsi og utviklingshemming Epilepsi og førerkort Epilepsi og alkohol Epilepsi og graviditet Epilepsi hos eldre Epilepsi hos menn Epilepsi hos kvinner Psykogene, ikke-epileptiske anfall (PNES) Epilepsi og ansettelse Epilepsi og tannhelse For deg som er taxi- eller buss-sjåfør Epilepsi og samliv Epilepsi og svømming Barn med epilepsi M Avsender: Norsk Epilepsiforbund Karl Johans gate 7, 0154 Oslo