Hva er epilepsi? Overlege ph.d. Dag Aurlien

Transkript

1 Hva er epilepsi? Overlege ph.d. Dag Aurlien

2 Disposisjon Litt om hjerneanatomi og - fysiologi Definisjoner av epileptisk anfall og epilepsi Debutalder og forekomst Anfallstyper Anfallsprovoserende faktorer og levergeler Årsaker Epilepsier og epilepsisyndromer Hvordan stilles diagnosen? Tilstander assosiert med epilepsi Epilepsi er mer enn anfall! Medikamentell behandling Epilepsi og svangerskap Epilepsi og førerkort Epilepsikirurgi Er epilepsi farlig?

3 Litt om hjerneanatomi og fysiologi Milliarder av hjerneceller Kommuniserer med hverandre med elektriske og kjemiske signaler Normal funksjon forutsetter nøyaktig regulering av hemming og stimulering av hjernecellene

4 Litt om hjerneanatomi og fysiologi

5 Disposisjon Litt om hjerneanatomi og - fysiologi Definisjoner av epileptisk anfall og epilepsi Debutalder og forekomst Anfallstyper Anfallsprovoserende faktorer og levergeler Årsaker Epilepsier og epilepsisyndromer Hvordan stilles diagnosen? Tilstander assosiert med epilepsi Epilepsi er mer enn anfall! Medikamentell behandling Epilepsi og svangerskap Epilepsi og førerkort Epilepsikirurgi Er epilepsi farlig?

6 Hva er epilepsi? Et epileptisk anfall er definert som en forbigående forekomst av tegn og/eller symptomer som skyldes abnorm eksessiv eller synkron nevronal aktivitet i hjernen. (Fisher et al., 2005/ILAE & IBE) Epilepsi er en hjernesykdom Minst to uprovoserte anfall med > 24 timers mellomrom eller 1 uprovosert anfall og en risiko for flere anfall som er like stor som personer som har hatt to uprovoserte anfall (> 60 %) eller Et kjent epilepsisyndrom (Fisher et al., 2014/ILAE )

7 Hva er epilepsi? Et vidt spekter av tilstander med ulike årsaker, anfallstyper, anfallshyppighet, alvorlighetsgrad, konsekvenser, behandling og prognose.

8 Tilstander som kan forveksles med epilepsi Fremprovosert epileptisk anfall - Abstinensanfall, lavt blodsukker hos person med diabetes, forstyrrelser av saltene i blodet, forgiftninger, anfall i den akutte fase av hjerneslag, betennelse i hjernen eller akutt hodeskade. Med andre ord mulig å ha et epileptisk anfall uten å ha epilepsi. Ikke-epileptisk anfall? - Besvimelse som skyldes lavt blodtrykk, psykiske anfall, hjernedrypp, søvnforstyrrelser, hyperventilasjonsanfall.

9 Disposisjon Litt om hjerneanatomi og - fysiologi Definisjoner av epileptisk anfall og epilepsi Debutalder og forekomst Anfallstyper Anfallsprovoserende faktorer og levergeler Årsaker Epilepsier og epilepsisyndromer Hvordan stilles diagnosen? Tilstander assosiert med epilepsi Epilepsi er mer enn anfall! Medikamentell behandling Epilepsi og svangerskap Epilepsi og førerkort Epilepsikirurgi Er epilepsi farlig?

10 Når i livet debuterer epilepsi? (Olafsson et al. 2005)

11 Hvor vanlig er epilepsi? Blant de vanligste kroniske nevrologiske sykdommer Epilepsidebut: Ca personer/ /år. Ca. 0,7% av befolkningen har aktiv epilepsi (Epileptiske anfall siste 3-5 år og/eller må bruke epilepsimedisiner for å være anfallsfrie). I Norge har ca epilepsi og ca nye får diagnosen hvert år.

12 Disposisjon Litt om hjerneanatomi og - fysiologi Definisjoner av epileptisk anfall og epilepsi Debutalder og forekomst Anfallstyper Anfallsprovoserende faktorer og levergeler Årsaker Epilepsier og epilepsisyndromer Hvordan stilles diagnosen? Tilstander assosiert med epilepsi Epilepsi er mer enn anfall! Medikamentell behandling Epilepsi og svangerskap Epilepsi og førerkort Epilepsikirurgi Er epilepsi farlig?

13 Anfallstyper - hovedinndeling (1) Partielle eller fokale: Anfallene starter lokalt i hjernen. (2) Generaliserte: Starter i hele hjernen samtidig og uten lokal start. Anfallene klassifiseres på bakgrunn av anfallsbeskrivelse og EEG-funn.

14 Anfallstyper (1) Fokale anfall med bevart bevissthet (enkle partielle anfall - EPA) (a) Med motoriske tegn - for eksempel rykninger i en arm (b) Med symptomer fra sanseapparatet - lukt, smak, prikninger/strømninger, synsfenomener, hørselsfenomener, svimmelhet (c) Med kvalme, endret hudfarge, hjertebank (d) Med psykiske symptomer - deja vu, angst, uro (e) Blandingsformer

15 Fokale anfall med inntakt bevissthet

16 Anfallstyper (2) Fokale anfall med svekket bevissthet (komplekse partielle anfall - KPA) Kan starte med inntakt bevissthet ( som a-e ) og så gå over i en fase med svekket bevissthet eller starte med svekket bevissthet. Typisk med stivt stirrende blikk Svarer ikke på tiltale Husker ikke anfallet etterpå

17 Fokale anfall med svekket bevissthet

18 Generaliserte tonisk-kloniske anfall (3) Sekundært generaliserte anfall (GTK - generaliserte toniskkloniske anfall) Kan starte som EPA eller KPA Generelle kramper, bevissthetstap og eventuelt tungebitt og urinavgang. Anfallene varer vanligvis ca. 1-3 min.

19 Anfallstyper (4) Generaliserte anfall (a) Absencer. Typiske absencer er anfall som starter i barneårene. Stopper plutselig opp, blir fjern og stirrende noen sekunder, kan gjerne ta opp tråden igjen like etterpå. Eventuelt rask øyeblunking Opp til flere anfall om dagen. Karakteristiske forandringer i EEG som øker under hyperventilasjon. (b) Myokloniske anfall - korte enkeltstående rykk i muskulaturen. (c) Kloniske anfall - vedvarende rykninger.

20 Anfallstyper (d) Toniske anfall - vedvarende muskelsammentrekning (e) Tonisk - kloniske anfall - GTK (5) Uklassifiserbare anfall (6) Status epileptikus Vedvarende anfallssituasjon eller gjentatte anfall der pasienten ikke gjenvinner bevisstheten mellom anfallene. Alle anfallstyper kan opptre i serier eller som status. GTK-status kan være livstruende. Buccolam munnvann (evt. Stesolid klyster i endetarmen) ved anfallsvarighet over 4-5 min. Ved fortsatt kramper øyeblikkelig sykehusinnleggelse. KPA - status mindre dramatisk, men kan gi varig redusert hukommelse dersom langvarig.

21 Disposisjon Litt om hjerneanatomi og - fysiologi Definisjoner av epileptisk anfall og epilepsi Debutalder og forekomst Anfallstyper Anfallsprovoserende faktorer og levergeler Årsaker Epilepsier og epilepsisyndromer Hvordan stilles diagnosen? Tilstander assosiert med epilepsi Epilepsi er mer enn anfall! Medikamentell behandling Epilepsi og svangerskap Epilepsi og førerkort Epilepsikirurgi Er epilepsi farlig?

22 Anfallsprovoserende faktorer Søvnmangel Alkoholinntak Glemt å ta medisinen Høy andel av personer med epilepsi (62 91 % i publiserte studier) har identifisert anfallsutløsende faktorer. Norsk studie med 794 personer med epilepsi: 55 % identifiserte anfallsutløsende faktorer. (Nakken KO et al., 2005, Tidsskr. Nor Lægeforen.)

23 Anfallsprovoserende faktorer 55 % - minst en faktor 28 % - minst to faktorer Emosjonelt stress, søvnmangel og tretthet hyppigst rapportert Ved generalisert epilepsi hyppigere rapportert søvnmangel, tretthet og flimrende lys Ved fokal epilepsi oftere rapportert økt anfallstendens ved menstruasjon (Nakken KO et al., 2005, Tidsskr. Nor Lægeforen.)

24 Leveregler ved epilepsi Forsøke å unngå anfallsutløsende faktorer Bading/svømming Farlige maskiner Fysisk aktivitet vanligvis gunstig! Mange personer med epilepsi, særlig de med vanskelig kontrollerbare anfall, deltar lite i fysisk aktivitet og er i dårlig fysisk form. De fleste tåler fysisk aktivitet godt uten å få økt anfallsfrekvens. Anfall opptrer sjelden under fysisk aktivitet, langt oftere under hvile.

25 Leveregler ved epilepsi Fysisk aktivitet virker normaliserende på EEG hos de fleste. Regelmessig fysisk trening kan hos 30-40% ha en moderat anfallsforebyggende effekt. Hos ca. 10% kan intens fysisk aktivitet fremprovosere anfall, særlig hos personer i dårlig fysisk form og ved symptomatisk epilepsi, d.v.s. en bakenforliggende hjernelesjon/sykdom/skade. Epileptiform aktivitet i EEG kan hos disse øke under fysisk aktivitet.

26 Leveregler ved epilepsi Personer med epilepsi bør generelt stimuleres til å leve et aktivt liv og delta i idrett og mosjonsaktiviteter. Kan delta i konkurranseidrett dersom velkontrollert epilepsi.

27 Disposisjon Litt om hjerneanatomi og - fysiologi Definisjoner av epileptisk anfall og epilepsi Debutalder og forekomst Anfallstyper Anfallsprovoserende faktorer og levergeler Årsaker Epilepsier og epilepsisyndromer Hvordan stilles diagnosen? Tilstander assosiert med epilepsi Epilepsi er mer enn anfall! Medikamentell behandling Epilepsi og svangerskap Epilepsi og førerkort Epilepsikirurgi Er epilepsi farlig?

28 Årsaker Alle sykdommer, skader eller misdannelser som involverer hjernebarken gir økt risiko for epilepsi. Genetisk disposisjon virker sammen med faktorer før, under og etter fødselen. Ved bare noen sjeldne epilepsiformer er gendefekten kartlagt. Bare hos 30-50% finnes en sannsynlig årsak. Vanligste årsaker: Karsykdommer (Blodpropp, blødning, misdannelser av blodkar). Utgjør ca. 40% hos pasienter > 60 år.

29 Årsaker Medfødte hjerneskader Infeksjoner Traumer / hodeskader Svulster Degenerative hjernesykdommer (Alzheimers demens, Huntingtons sykdom m.fl.) Mental retardasjon: Finnes hos ca. 20% av alle med epilepsi D.v.s. at det store flertallet er normalt fungerende personer.

30 Årsaker: Arv, miljø eller begge deler (Heron et al. 2007)

31 Disposisjon Litt om hjerneanatomi og - fysiologi Definisjoner av epileptisk anfall og epilepsi Debutalder og forekomst Anfallstyper Anfallsprovoserende faktorer og levergeler Årsaker Epilepsier og epilepsisyndromer Hvordan stilles diagnosen? Tilstander assosiert med epilepsi Epilepsi er mer enn anfall! Medikamentell behandling Epilepsi og svangerskap Epilepsi og førerkort Epilepsikirurgi Er epilepsi farlig?

32 Epilepsier og epilepsisyndromer Fokale/lokalisasjonsrelaterte eller generaliserte Inndeles etter årsak i symptomatiske (kjent årsak), idiopatiske (genetiske) eller kryptogene (ukjent årsak) Barn: Generaliserte og fokale epilepsier like vanlig. Voksne: 2/3 har fokal epilepsi.

33 Epilepsier og epilepsisyndromer I definisjonen av epilepsi inngår: Et kjent epilepsisyndrom (Fisher et al., 2014/ILAE ) I tilfeller der en finner evidens for et epilepsisyndrom, vil en anta det foreligger en epilepsi, selv om risikoen for et (nytt) anfall vurderes som liten, for eksempel ved - Benign (godartet) barneepilepsi/ Rolandisk epilepsi/bects - Landau Kleffner syndrom (Fisher et al., 2014/ILAE ) (Berg et al., 2010)

34 Disposisjon Litt om hjerneanatomi og - fysiologi Definisjoner av epileptisk anfall og epilepsi Debutalder og forekomst Anfallstyper Anfallsprovoserende faktorer og levergeler Årsaker Epilepsier og epilepsisyndromer Hvordan stilles diagnosen? Tilstander assosiert med epilepsi Epilepsi er mer enn anfall! Medikamentell behandling Epilepsi og svangerskap Epilepsi og førerkort Epilepsikirurgi Er epilepsi farlig?

35 Hvordan stilles diagnosen? Sykehistorie Nevrologisk undersøkelse (tegn til hjernesykdom eller -skade?) Magnettomografi (MR) av hjernen. Blodprøver EKG, eventuelt hjerteutredning ved tvil om diagnosen.

36 Hvordan stilles diagnosen? EEG Registrerer hjernens elektriske aktivitet Normale hjernebølger har en frekvens på 8-12 / sek. (Liggende med lukkede øyne, avslappet). Ved døsighet og søvn forekommer normalt langsommere hjernebølger etter et bestemt mønster. Ved aktiv tenkning blir hjernebølgene mer uregelmessige. Ved epileptiske utbrudd i hjernen ses spisse takker (spikes), eventuelt etterfulgt av langsommere bølger (spike-wave). Er utbruddene tilstrekkelig hyppige, langvarige og utbredte inntreffer et anfall. Utenom anfall kan EEG være uten epileptisk aktivitet.

37 Hvordan stilles diagnosen? Normalt EEG kan også skyldes at utbruddene sitter så dypt i hjernen at det ikke oppfanges av skalpeelektrodene. Sjansen for å fange opp epileptisk aktivitet øker etter søvnmangel og ved gjentatte EEG-undersøkelser. Noen ganger nødvendig med langtidsregistrering over flere dager med samtidig EEG og videofilming. Epileptiske utbrudd i EEG forekommer også hos personer uten epilepsi, men dette er sjelden. EEG brukes både til å avklare om en person har epilepsi og hvilken type.

38 Normalt EEG

39 Fokal epileptiform aktivitet - ikke anfall

40 Fokal epileptiform aktivitet - anfall

41 Generalisert epileptiform aktivitet

42 MR-bilde som viser et karnøste (cavernøst hemangiom) i venstre hjernehalvdel

43 Disposisjon Litt om hjerneanatomi og - fysiologi Definisjoner av epileptisk anfall og epilepsi Debutalder og forekomst Anfallstyper Anfallsprovoserende faktorer og levergeler Årsaker Epilepsier og epilepsisyndromer Hvordan stilles diagnosen? Tilstander assosiert med epilepsi Epilepsi er mer enn anfall! Medikamentell behandling Epilepsi og svangerskap Epilepsi og førerkort Epilepsikirurgi Er epilepsi farlig?

44 Tilstander assosiert med epilepsi I den samlede epilepsipopulasjonen er det en økt forekomst av andre sykdommer - både somatiske og psykiske. Underliggende hjernesykdommer (svulst, hjerneslag, gjennomgått infeksjon o.s.v.). Noen ganger en følge av epilepsien eller behandlingen av denne. Stor forskjell fra person til person hvilken risiko en har for andre tilleggssykdommer avhenger av bl.a. epilepsisyndrom, årsak til epilepsien, arv, miljøfaktorer

45 Tilstander assosiert med epilepsi Studie fra britisk allmennpraksis, personer, hvorav 5384 med epilepsi: Psykiske lidelser Angst og depresjon Psykoser Somatiske lidelser Hjerte- og karsykdommer Hjernesvulster Lungebetennelse Diabetes mellitus Astma (Gaitatzis et al., Epilepsia 2004)

46 Epilepsi og psykisk helse Epilepsi kan være mye mer enn anfall! Depresjon er den vanligste tilleggssykdommen ved epilepsi. Hos de som ikke er anfallsfrie påvirkes livskvaliteten mer av depressive symptomer enn av anfallsfrekvensen. Forekomst av depresjon angitt fra 11 % - 62 %. Fyller ofte ikke diagnosekriteriene som legene bruker for depresjon (ICD10/DSM-IV-TR) og blir derfor ofte oversett. (Henning & Nakken, Tidsskr. Nor Lægeforen., 2005)

47 Epilepsi og psykisk helse Hovedsymptomer ved epilepsrelatert dystymi (nedstemthet): Nedstemthet/gledesløshet Angst Irritabilitet Følelse av håpløshet Gråtetokter Lav selvfølelse Søvnforstyrrelser Tretthet Spiseforstyrrelser

48 Epilepsi og psykisk helse Epilepsi øker risikoen for depresjon og omvendt. Frykt for anfall som kan oppleves som et psykisk traume, diskriminering, stigmatisering. Barn kan bli overbeskyttet, kan bidra til lav sosial kompetanse og liten selvfølelse. Depresjon kan også ha direkte fysisk sammen heng med anfallsaktivitet: Peri-iktale depresjoner: Prodromalfasen før anfall. 1 3 døgn med irritabilitet og nedstemthet.

49 Epilepsi og psykisk helse Iktale depresjoner: 15 % av personer med aura, vanligvis utgående fra tinninglappen/amygdala. Intens angst vanligst, men også uttalt nedstemthet i forbindelse med anfall kan forekomme. Post-iktale depressive symptomer: Ses hos % ved alvorlige fokale epilepsier. Kan starte opp til en uke etter anfallet. Varer ofte 1-2 døgn. Depresjoner reduserer sjansen for å bli anfallsfri. Viktig at depresjoner blir erkjent og behandlet!

50 Epilepsi og psykisk helse Beregnet forekomst av psykoser i epilepsipopulasjonen er 2 3 %, mot 0,4% i den generelle befolkning. Iktale psykoser (under anfall): Illusjoner, hallusinasjoner, vrangforestillinger, paranoia oppstår som følge av pågående epileptisk aktivitet i deler av hjernen, spesielt i limbiske strukturer (som ved iktale depresjoner). Post iktale psykoser (etter anfall): Vanligste epilepsirelaterte psykose. Rapportert hos 2 % ved et epilepsisenter. Typisk 1 3 døgn etter fokale eller sekundært generaliserte anfall. Varer vanligvis ikke lenger enn 2-7 døgn.

51 Epilepsi og psykisk helse Inter iktale psykoser: Sjeldnere enn de inter iktale og iktale, men er mer langvarige. Opptrer uavhengig av anfall Noen med epilepsi utvikler psykose helt uavhengig av epilepsien.

52 Disposisjon Litt om hjerneanatomi og - fysiologi Definisjoner av epileptisk anfall og epilepsi Debutalder og forekomst Anfallstyper Anfallsprovoserende faktorer og levergeler Årsaker Epilepsier og epilepsisyndromer Hvordan stilles diagnosen? Tilstander assosiert med epilepsi Epilepsi er mer enn anfall! Medikamentell behandling Epilepsi og svangerskap Epilepsi og førerkort Epilepsikirurgi Er epilepsi farlig?

53 Å leve med epilepsi (Nakken KO et al. 2007, Tidsskr. Nor Lægeforen.) En lang rekke faktorer er med på å avgjøre hvordan den enkelte har det med sin epilepsi, ikke bare type anfall og anfallsfrekvens som varierer fra kun noen få anfall i en kort periode til en invalidiserende anfallssituasjon gjennom hele livet.

54 Å leve med epilepsi (Nakken KO et al. 2007, Tidsskr. Nor Lægeforen.) Tap av førerkort Begrensninger i yrkesvalg (yrker med krav til førerkort, arbeid offshore m.m.) Noen må oppgi fritidsaktiviteter Likevel ofte svært mange flere muligheter enn begrensninger! Viktig målsetting: Aktivt liv med minst mulig restriksjoner i levesettet.

55 Å leve med epilepsi (Nakken KO et al. 2007, Tidsskr. Nor Lægeforen.) Kognitive problemer vanlig i den generelle epilepsipopulasjon (hukommelse, konsentrasjon). Forekommer i svært variabel grad Kan skyldes underliggende hjernesykdom, anfall, subklinisk epileptiform aktivitet eller medisiner.

56 Disposisjon Litt om hjerneanatomi og - fysiologi Definisjoner av epileptisk anfall og epilepsi Debutalder og forekomst Anfallstyper Anfallsprovoserende faktorer og levergeler Årsaker Epilepsier og epilepsisyndromer Hvordan stilles diagnosen? Tilstander assosiert med epilepsi Epilepsi er mer enn anfall! Medikamentell behandling Epilepsi og svangerskap Epilepsi og førerkort Epilepsikirurgi Er epilepsi farlig?

57 Medikamentell behandling Generelle prinsipper: Behandlingen er symptomatisk - gjør ikke noe med årsaken til epilepsien. Tablettene tas fra 1-3 ganger daglig for å forebygge anfall. Medikamentvalget må individualiseres og ta utgangspunkt i -Anfalls- og epilepsitype -Alder, kjønn, livssituasjon -Annen sykdom / medikamentbruk -Legens kliniske erfaring

58 Medikamentell behandling Doseringen er individuell - alltid så lite som mulig, men så mye som nødvendig for å hindre anfall. Behandlingen innledes med et egnet førstehåndsmiddel i lav startdose. Dosen økes gjerne til passende vedlikeholdsdose i løpet av få uker. Videre dosering avhenger av effekt og bivirkninger. Ved anfall økes (vanligvis) dosen til anfallsfrihet eller til serumkonsentrasjonen kommer opp i øvre referanseområde. Ved bivirkninger vurderes reduksjon av dosen eller eller skifte av medikament. Måling av medikamentkonsentrasjon i blodet er mulig for de fleste preparater. Nedre referansegrense representerer konsentrasjonen en gjerne må opp i for å få effekt, mens den øvre representerer den vanligvis høyeste tolererte konsentrasjon. KUN VEILEDENDE!

59 Medikamentell behandling BEHANDLINGSMÅLET ER ANFALLSFRIHET MED LITE ELLER INGEN BIVIRKNINGER - LIVSKVALITET! Bivirkningene merkes ofte daglig, mens anfallene oftest er langt sjeldnere. Rapporter bivirkningene! Plagsomme bivirkninger bør vanligvis ikke godtas! Behandlingsresultatet avhengig av et godt samarbeid mellom pasient og lege. Regelmessig medikamentinntak viktig. Etter at tablettene er absorbert fra tarmen vil konsentrasjonen i blodet falle gradvis. Om det går for lang tid mellom tablettene risikerer en at konsentrasjonen i blodet kommer under en kritisk grense slik at det kommer et anfall. Medisindosett og eventuelt alarmklokke anbefales!

60 Medikamentell behandling Aldri bråslutte med medisiner! Virker anfallsprovoserende - kan gi status epileptikus! Dersom utilfredsstillende effekt av første medikament legges medikament nr. 2 til. Deretter ofte aktuelt å prøve nr.2 alene. Minst en gang årlig bør det tas blodprøver for å kontrollere lever-, nyre- og benmargsfunksjonen (blodprosent, hvite blodlegemer og blodplater). HVORFOR SVIKTER AV OG TIL BEHANDLINGEN? Feil diagnose. Feil klassifisering av anfall og dermed feil medikament. Ufullstendig informasjon til pasient og pårørende.

61 Medikamentell behandling Manglende etterlevelse Feil legemiddel For liten dose For mye medisiner! Legemiddelinteraksjoner - uheldig samvirkning av ulike medisiner Tilgrunnliggende sykdomsprosess som forverres Terapiresistens - en mindre andel har anfall som knapt lar seg påvirke av medisiner. VARIGHET AV BEHANDLINGEN Vurdere nedtrapping etter 3-5 års anfallsfrihet.

62 Medikamentell behandling Noen epilepsisyndromer krever livslang behandling Epileptisk aktivitet eller lokalisert sykdom eller skade i hjernen som har gitt opphav til epilepsien taler imot nedtrapping. Konsekvensene av et eventuelt anfall må tas med i vurderingen (arbeid, førerkort) Aldri mulig å gi noen garanti om fortsatt anfallsfrihet. Nedtrapping alltid over flere måneder. Beslutningen tas av lege og pasient i fellesskap etter grundig overveielse.

63 Bivirkninger Det ideelle preparat som aldri gir bivirkninger er ennå ikke fremstilt. Store individuelle variasjoner på hvor godt et preparat tåles og hvilke bivirkninger som oppleves. De fleste bivirkninger er doseavhengige - for eksempel tretthet, svimmelhet, kvalme, hodepine. Ofte mest uttalt i starten etter doseøkning for deretter å avta over noen uker. Ikke doseavhengige bivirkninger - allergiske reaksjoner. I prinsippet alle typer epilepsimedisiner. Vanligst de første ukene av behandlingen. Tegretol/Trimonil. Lamictal.

64

65 Disposisjon Litt om hjerneanatomi og - fysiologi Definisjoner av epileptisk anfall og epilepsi Debutalder og forekomst Anfallstyper Anfallsprovoserende faktorer og levergeler Årsaker Epilepsier og epilepsisyndromer Hvordan stilles diagnosen? Tilstander assosiert med epilepsi Epilepsi er mer enn anfall! Medikamentell behandling Epilepsi og svangerskap Epilepsi og førerkort Epilepsikirurgi Er epilepsi farlig?

66 Svangerskap Risikoen for misdannelser 2% i normalbefolkningen. Hos kvinner som bruker epilepsimedisin 4-6%, d.v.s. 2-3 ganger økt risiko. Risikoen øker med dose og antall preparater.

67 Svangerskap Alvorlige misdannelser som ryggmargsbrokk(1-2% ved valproat, 0,5-1% ved karbamazepin), leppe-ganespalte, hjertefeil Unormalt utseende( Skjeve øyne, kort nese, stor øyeavstand), underutviklede fingertupper, veksthemming, forsinket psykomotorisk utvikling. De fleste misdannelser oppstår i løpet av svangerskapets første 8-10 uker. Hvorfor da bruke medisiner under svangerskapet? Kun GTK-anfall dokumentert fosterskadelige. Under GTK-anfall øker blodets surhetsgrad. Dette påvirker fosteret. Det er registrert svak og langsom fosterlyd under morens anfall.

68 Svangerskap Langvarig GTK-status er en alvorlig trussel mot fostertets liv(opp til 50% dødelighet). 3-5% får anfall under fødselen, 1-2% får GTK-anfall. Ender ofte i akutt keisersnitt. HOVEDREGEL: Velg det medikamentet som gir den beste anfallskontrollen! Svangerskap bør være planlagt: Tilstrebe bruk av kun ett medikament og i lavest mulig dose for å unngå GTK-anfall. Folinsyretilskudd 0,4 mg daglig ved graviditetsrisiko. Ved karbamazepin- og valproatbehandling 4 mg daglig fra før unnfangelsen og ut 3. måned av svangerskapet.

69 Svangerskap En spiseskje tran daglig som vitamin D tilskudd. Tilbud om ultralydundersøkelse(17. uke) med tanke på misdannelser til alle - spesielt ved behandling med karbamazepin, valproat og nyere antiepileptika. Eventuelt fostervannsprøve(14. uke). Det anbefales som en hovedregel å unngå behandling med valproat (Orfiril) under svangerskap p.g.a. større tendens til fosterskade. NB! Eventuell omlegging av medikasjonen hos en som allerede står på valproat bør skje før svangerskapet og i samråd med nevrolog.

70 Disposisjon Litt om hjerneanatomi og - fysiologi Definisjoner av epileptisk anfall og epilepsi Debutalder og forekomst Anfallstyper Anfallsprovoserende faktorer og levergeler Årsaker Epilepsier og epilepsisyndromer Hvordan stilles diagnosen? Tilstander assosiert med epilepsi Epilepsi er mer enn anfall! Medikamentell behandling Epilepsi og svangerskap Epilepsi og førerkort Epilepsikirurgi Er epilepsi farlig?

71 Førerkort Forskriftens krav: Klasse A, B, S og T: Anfallsvis opptredende hjernefunksjonsforstyrrelser(herunder epilepsi og bevissthetsforstyrrelser av annen og usikker årsak) må ikke ha forekommet i løpet av de siste 12 måneder. Gjelder også moped. Klasse C1, C:.siste 10 år. Ingen epilepsimedisiner siste 10 år. Klasse D1, D og kjøreseddel(drosje): Som for klasse C og må ikke ha forekommet etter fyllte 18 år.

72 Førerkort Forskriften inneholder ikke krav til EEG, men ved dispensasjonssøknader kan EEG-funn være av betydning i bedømmelsen. PROSEDYRER FOR FØRERKORTSAKER VED EPILEPSI (1) NÅR HELSEKRAVENE IKKE ER OPPFYLLT. -Skriftlig melding til pasienten -Skriftlig melding til fylkeslegen

73 Førerkort (2)HELSEKRAVENE IKKE OPPFYLLT - SØKNAD TIL FYLKESLEGEN OM DISPENSASJON. (a)søknad fra pasienten om dispensasjon med begrunnelse i yrkesmessig eller tungtveiende sosialt behov. (b)legeattest fra fastlege på skjema NA0202. (c)spesialisterklæring. Skal vurdere risikoen for anfall, tilråde eller fraråde dispensasjon og eventuelt gi råd om varighet av dispensasjonen. (a)-(c) sendes via trafikkstasjonen til fylkeslegen for behandling. Fylkeslegen avveier risiko mot behov og har det avgjørende ord.

74 Førerkort (3) ETTER KARENSTIDENS UTLØP: SØKNAD TIL POLITIET OM TILBAKELEVERING AV FØRERKORTET. -Legeattest på skjema NA Spesialisterklæring (4) FORNYELSE AV FØRERKORT(helsekravene fortsatt oppfyllt) -Legeattest på skjema NA NB! Ikke automatisk tilbakelevering av førerkort etter karenstidens utløp - prosedyrene må følges! Planlegg i god tid og bestill time slik at du slipper å vente for lenge etter karenstidens utløp eller dersom du vil søke dispensasjon.

75 Disposisjon Litt om hjerneanatomi og - fysiologi Definisjoner av epileptisk anfall og epilepsi Debutalder og forekomst Anfallstyper Anfallsprovoserende faktorer og levergeler Årsaker Epilepsier og epilepsisyndromer Hvordan stilles diagnosen? Tilstander assosiert med epilepsi Epilepsi er mer enn anfall! Medikamentell behandling Epilepsi og svangerskap Epilepsi og førerkort Epilepsikirurgi Er epilepsi farlig?

76 EPILEPSIKIRURGI

77 EPILEPSIKIRURGI a) Resektiv Hvem er aktuelle for operasjon? Partiell / fokal epilepsi Kommer ikke til målet med medisiner. Invalidiserende epilepsi. (Relativt begrep)

78 EPILEPSIKIRURGI Epilepsisenteret - SSE og Rikshospitalet har landsfunksjon for epilepsioperasjoner. Ca. 30 per år i Norge. Utredning først for å finne det anfallsgivende området.

79 EPILEPSIKIRURGI Deretter avklare om det epileptiske fokus kan fjernes uten at pasienten blir skadet. (Språk, hukommelse, motorikk). Hvordan finne fokus? Sykehistorie, anfallsutforming. EEG Video - EEG med anfallsregistrering. Evt. innopererte elektroder / anfallsreg.

80 EPILEPSIKIRURGI Magnettomografi. Eventuelt SPECT / PET. Kan det påviste fokus fjernes? WADA-test. Setter bedøvelse inn i pulsåren for å kartlegge på hvilken side språk og hukommelse er lokalisert. Nevropsykologisk undersøkelse. -Kartlegge språk, hukommelse, hurtighet m.m.

81 EPILEPSIKIRURGI Behandlingsresultater: Best ved inngrep i tinninglappen. Ved mesial temporal sklerose (arrdannelse) ca % anfallsfrie. Ellers også gode resultater ved annen type patologi i tinninglappen. (Påvist lesjon ved MR og tydelig anfallsstart ved EEG).

82 EPILEPSIKIRURGI Generelt svakere resultater ved inngrep utenfor tinninglappene. Påvist lesjon ved MR og anfallreg.med innop.elektroder: 50-80% anfallsfrie.

83 EPILEPSIKIRURGI b) Vagusstimulator Aktuell dersom operasjon (med fjerning av fokus) ikke kan tilbys eller ikke medførte anfallskontroll. Hva går behandlingen ut på? Elektrisk stimulering av vagusnerven på ve. side av halsen.

84 Magnet kan trekkes over generatoren for å stoppe anfall Avlesning av innstillinger og justering av vagusstimulatoren

85 EPILEPSIKIRURGI Stadig lettere. Den minste stimulatoren på bildet veier 16 gram, den største 25 gram. De aller første veide 55 gram.

86 EPILEPSIKIRURGI Hvordan fant en på dette? Anfall kan hos noen avbrytes ved ulike manøvre: Presse en negl hardt under nesen, konsentrere seg sterkt om noe, klype seg hardt i armen, eller begynne med en eller annen bestemt aktivitet. Vagusstimulatoren virker dels anfallsforebyggende ved en regelmessig, programmert stimulering;

87 EPILEPSIKIRURGI dels kan den avbryte anfall ved at en bruker magneten og får utløst ekstra strømimpulser. RESULTATER: Ca % får minst 50% reduksjon av anfallsfrekvensen. Noe flere angir nytte av stimulatoren (lettere og mindre alvorlige anfall) Få blir helt anfallsfrie.

88 EPILEPSIKIRURGI Bivirkninger: Heshet, hosting, kremting, kribling i halsen under stimulering. Vanligvis lite sjenerende. Kan være mest plagsomt den første tiden.

89 Diettbehandling

90 Disposisjon Litt om hjerneanatomi og - fysiologi Definisjoner av epileptisk anfall og epilepsi Debutalder og forekomst Anfallstyper Anfallsprovoserende faktorer og levergeler Årsaker Epilepsier og epilepsisyndromer Hvordan stilles diagnosen? Tilstander assosiert med epilepsi Epilepsi er mer enn anfall! Medikamentell behandling Epilepsi og svangerskap Epilepsi og førerkort Epilepsikirurgi Er epilepsi farlig?

91 Prognose ved epilepsi: Ca % oppnår langvarig anfallsfrihet og ca. halvparten av disse kan avslutte behandling med epilepsimedisiner. Av gruppen som ikke oppnår tilfredsstillende anfallskontroll kan 30-50% tilbys epilepsikirurgi.

92 Er epilepsi farlig? Dødeligheten, eller mortalitetsraten, i den samlede epilepsipopulasjonen er ca. 2-3 x høyere enn i den generelle befolkning. Skyldes i stor grad epilepsiens underliggende årsak (f.eks. hjernesvulst eller karsykdom) eller andre sykdommer. Derfor også størst dødelighet det første året etter at diagnosen er stilt. Direkte epilepsirelaterte dødsfall også noe av forklaringen på den økte dødeligheten: Status epileptikus, drukninger, ulykker og plutselig, uventet død ved epilepsi SUDEP (sudden unexpected death in epilepsy)(55 %).

93 Status epileptikus, skader og ulykker Skader og ulykker Europeisk multisenterstudie: 25 % av alle uhell hos epilepsipasienter var anfallsrelaterte. Vanligst var hodeskader, sårskader, brudd og hudavskrapninger. (Beghi E et al., Epilepsia 2002) I en norsk studie fant en at 32 % av multifunksjonshemmede pasienter med epilepsi opplevde anfallsrelaterte skader i løpet av 13 måneder. (Nakken & Lossius, Epilepsia 1993)

94 Status epileptikus, skader og ulykker Skader og ulykker Anfall med plutselig tonustap eller kramper gir erfaringsmessig hyppigst opphav til skader. Benskjørhet som følge av langvarigbruk av enkelte epilepsimedisiner kan gi økt risiko for bruddskader. Kompresjonsbrudd i ryggen etter krampeanfall blir ofte oversett.

95 Dødsårsaker : Personer som hadde epilepsi sammenlignet med den generelle befolkning (Aurlien et al., Seizure 2012)

96 Plutselig uventet død ved epilepsi (SUDEP) Plutselig uventet død ved epilepsi - SUDEP (sudden unexpected death in epilepsy) definisjon: Plutselig og uventet død ved epilepsi, observert eller ikke-observert, ikke traumatisk og ikke relatert til drukning, med eller uten holdepunkt for et anfall, men ikke status epileptikus, der obduksjon ikke avdekker toksikologisk eller anatomisk dødsårsak.

97 Hvor ofte skjer slike dødsfall? Ca. 0,7-1 per 1000 per år i den generelle epilepsipopulasjon. I Norge ca. 30 per år av en epilepsipopulasjon på rundt Svært sjelden hos anfallsfrie og ved nydiagnostisert epilepsi. Høyest forekomst, opp til 9 per 1000 per år, er funnet hos pasienter henvist til epilepsikirurgi. Blant de som ble langvarig anfallsfrie etter epilepsikirurgi var det ingen tilfeller.

98 Hvor ofte skjer slike dødsfall? Svært sjelden hos barn. Risikoen er i aldersgruppen mellom 20 og 40 år funnet å være 24 ganger høyere enn i den generelle befolkning. I den generelle befolkning er det i aldersgruppen < 45 år ca tilfeller av plutselig død/ /år og blant de eldre ca. 300/ /år (0,05-0,1/1000; 3/1000).

99 Hvor ofte skjer slike dødsfall? SUDEP rammer unge mennesker Blant nevrologiske dødsårsaker er det bare hjerneslag som medfører flere tapte leveår. (Thurman et al., Epilepsia 2014)

100 Hvorfor skjer dette? Trolig pustestopp eller hjertestans i forbindelse med anfall. De fleste dokumenterte observerte tilfeller har skjedd i forbindelse med GTK-anfall (krampeanfall). Særlig i forbindelse med GTK-anfall kan luftveiene blokkeres (mange funnet med ansiktet ned i puten) respirasjonen stoppe alvorlige hjerterytmeforstyrrelser oppstå Hva som gjør det siste anfallet dødelig, gjerne etter mange år med anfall, er lite forstått.

101 Risikofaktorer Høy frekvens av GTK-anfall og lang sykdomsvarighet trolig viktigste risikofaktorer. Jo hyppigere GTK-afall jo større risiko. Et flertall (55%) inntreffer under søvn. Personer med høy frekvens av nattlige anfall er spesielt utsatt.

102 Risikofaktorer Ubehandlet epilepsi blant de som har størst risiko. En stor studie viste at pasienter som fikk tillegg av en ny epilepsimedisin i effektive doser hadde mer enn syv ganger lavere forekomst av SUDEP enn de som fikk tillegg av placebo. Usikkert hvilken rolle uregelmessig inntak av epilepsimedisin spiller farlig å spekulere ved de enkelte tilfeller.

103 Kan SUDEP forebygges? Behandle epilepsien best mulig. Medisinvalg tilpasset epilepsisyndrom og anfallstype(r). Regelmessig inntak av medisin aldri bråslutte med medisiner. Medisindosett og alarm på mobilen. Tilstrebe å unngå anfallsutløsende faktorer Anfallsstoppende medisin (mizazolam munnvann, evt. diazepam klyster) i beredskap. GTK varighet over 4-5 min/serienafall/status epileptikus.

104 Kan SUDEP forebygges? Ved alvorlig epilepsi med nattlige krampeanfall overveie epilepsialarm. Om anfallsfrihet ikke oppnås etter 1-2 år med medisiner bør epilepsikirurgi overveies. Informasjon om SUDEP fortsatt omdiskutert!

105 TAKK for oppmerksomheten!