Lewy Body demens. Karin Persson, lege hukommelsesklinikken OUS S:pendiat Nasjonalt Kompetansesenter for Aldring og Helse

Lewy Body demens Karin Persson, lege hukommelsesklinikken OUS S:pendiat Nasjonalt Kompetansesenter for Aldring og Helse

Lewy- Body demens Oppdaget på 1960- tallet 10-15% av demenspasienter har demens med Lewy- legemer Vik:g å påvise/skille fra andre nevrodegenera:ve demenssykdommer Tidlig sviktende oppmerksomhet, ekseku:ve funksjoner, visuospa:ale funksjoner

Årsak Mest sporadiske :lfeller Opphopning i noen familier kjennes.

Lewy- legemer i substan:a nigra, locus ceruleus, hjernestammekjerner, og hjernebark (frontale og temporale assosiasjonscortex, limbisk ) Intranevronale, sfæriske strukturer som også finnes ved Parkinsons sykdom Består av nevrofilamentprotein, ubiqui:n og alfa- synuklein Usikker hvordan nevrotoksisitet U[alt reduksjon av acetylkolin i barken og atrofi av kolinerga kjerner i midthjernen

Fra Tidsskri] for den norske legeforening, se siste slide

Diagnos:ske kriterier Demens Fluktuerende kognisjon/bevissthet Gjenta[e synshallusinasjoner (voksne, barn, dyr, former/farger) Parkinsonisme Falltendens, synkope, kortvarig bevissthetstap, overfølsomhet for nevrolep:ka, vrangfores:llinger, andre hallusinasjoner, parasomni, autonom dysfunksjon, depresjon

Parasomni Forstyrret REM søvn Kra]ige drømmer uten muskelatoni Kan oppstå lenge før andre DLB symptom

Følsomhet for nevrolep:ka Allvorlig, irreversibel parkinsonisme Nedsa[ bevissthet Malignt nevrolep:ka syndrom Vanligst med tradi:onella an:psyko:ka, men også med de nyere typene. Ikke dose- avhengig. Økt dødelighet

Typiske kogni:ve udall ved Lewy legeme demens Mindre u[alt hukommelsessvikt Tidlig svikt av ekseku:ve funksjoner (planlegging, koordinere, iverkse[e og gjennomføre sammensa[e mentale operasjoner). Nedsa[ visuospa:al evne, orientering Sviktende oppmerksomhet Sviktende spontan gjengivelse, men bedre bevart gjenkjenning. Varierende MMS- resultat pga fluktuasjon

Dårligere klokke enn MMS. (MMS 20) Bedre klokke enn MMS score. (MMS 16) Fra Tidsskri] for den norske legeforening, se siste slide

Ta grab av tabell 1!!!! Fra :dsskri]et for den norske lægeforening, se siste slide Fra Tidsskri] for den norske legeforening, se siste slide

Fra Tidsskri] for den norske legeforening, se siste slide

Supplerende undersøkelser MR SPECT/PET (Generelt nedsa[ perfusjon / metabolism occipitalt) DaTscan (Nedsa[ Dopamin ak:vitet)

Demens med lewy legemer versus Parkinsons sykdom med demens. Demens som første symptom Demens inom et år e[er parkinsonis:ske symptom Hallusinasjoner inom 3 år e[er parkinsonis:ske symptom Dårlig respons på levo- Dopa hos DLB Symmetriske parkinsonis:ske symptom.

Differen:aldiagnose Alzheimers sykdom med parkinsonis:ske symptomer Normaltrykkshydrocefalus (kogni:ve symptomer, urininkon:nens, gangproblemer) Creutzfeldt- Jacob (visuelle forstyrrelser, myoclonus)

Prognose Visuospa:ale symptomer predikerer rask progresjon Studier viser forskjellig resultat Kortere overlevelse og raskere behov for døgnkon:nuerlig hjelp

Behandling Miljø:ltak S:mulans, sosial kontakt Fysioterapi Informasjon :l pårørende Acetylkolinesterasehemmere (spesiellt effekt på psykiatriske symptomer, oppmerksomhet) Unngå an:psyko:ka, hvis absolu[ nødvendig skal nyere, atypiske an:psyko:ka brukes (que:apin) Levodopa, men obs forverrelse av psyko:ske symptom Clonazepam el melatonin ved REMsøvn forstyrrelse

Parkinson pluss Fra Tidsskri] for den norske legeforening, se siste slide

Oppsummering Ca 10-15% Demens, hallusinasjoner, parkinsonisme, fluktuasjon Ekseku:v dysfunksjon, visuospa:elle problem, nedsa[ oppmerksomhet Søvnforstyrrelser NEVROLEPTIKA

Takk for meg!

Referenser Demens med Lewy- legemer. Tidsskr Nor Lægeforen nr. 5, 2002; 122 Når demens rammer unge. Tidsskr Nor Lægeforen nr 12, 2011; 1194 7 Atypisk parkinsonisme. Tidsskr Nor Lægeforen nr 18, 2008; 2077-80 UpToDate