Oppfølging av urinveiene hs barn med ryggmargsbrkk myelmeningcele Innledning s. 1 Ryggmargsbrkk mmc, spina bifida s. 2 Nevrgen blærefrstyrrelse Nrmal blærefunksjn Nevrgen blære Barnets selvaksept, familiesamspill g deltakelse s. 5 Utredning, ppfølging g behandling Mål fr tiltak g behandling Utredning Anbefalt ppfølging ved nevrgen blære Knservativ behandling Kirurgisk behandling s. 12 Tiltak i barne- g ungdmsår Nyfødt g første leveår Småbarnsalder Sklebarn Ungdmstid s. 16 Referanser s. 18 Kartleggingsskjema Urinveisanamnese ved nevrgen blære Mål fr selvstendighet på talettet Sjekkliste fr tiltak ved nevrgen blære Innledning Heftet er en kunnskapsppsummering m nevrgen blærefrstyrrelse hs barn g unge med ryggmargsbrkk. Det beskriver knsekvenser, utredning, behandling g ppfølging i livsfaser. Tre kartleggingsskjema til bruk i knsultasjner er vedlagt. Heftet er i hvedsak ment fr sykepleiere g leger i barnehabiliteringstjenesten, men kan være av interesse fr andre sm jbber med diagnsegruppen. Innhldet bygger på fagpersners kunnskap g erfaring, frskningsbaserte artikler g annet skriftlig materiale. I tillegg har barn g unge med ryggmargsbrkk g deres pårørende bidratt. Les gså Oppfølging av nevrgen tarmfrstyrrelse hs barn med ryggmargsbrkk, TRS 2012, sm finnes på nettsidene: www.sunnaas.n/trs Karen Grimsrud, TRS mai 2012 Ryggmargsbrkk mmc, spina bifida Myelmeningcele er en medfødt utviklingsfrstyrrelse av anlegget fr sentralnervesystemet (ryggmarg g hjerne) i fsterstadiet. Anlegget kalles nevralrøret. Manglende lukning av nevral-røret i fsterlivets 3.-4. uke fører til at ryggmargs-hinner g nervevev buler ut gjennm åpninger i ryggvirvlene, der disse ikke har dannet bakre bue (spina bifida, tdelt ryggtagg ). Myelmeningcele er fte kmbinert med andre skader i sentralnervesystemet (1): Hydrcephalus. Økt trykk i hjerneventriklene sm følge av manglende sirkulasjn eller avløp av cerebrspinalvæsken. Arnld Chiari malfrmasjn. Deler av lillehjernen, 4. ventrikkel g hjernestammen ligger frskjøvet ned i ryggmargskanalen. Syringmyeli. Væskeutvidelse i ryggmargens sentralkanal. Crpus callsum agnesi. Mangelfullt utviklet hjernebjelke, sm frbinder hjernehalvdelene. Tethered crd eller tjret marg. Ryggmargen er fastvkst i ryggmargskanalen. 1
Knsekvenser av selve brkket er tapt følesans (sensibilitet) g muskellammelser nedenfr brkknivået, frstyrrelser i blære- g tarmfunksjnen, nedsatt bldsirkulasjn g redusert seksuell funksjn. Knsekvenser ver brkknivået kan blant annet være svekket kraft i armer g hender, nedsatt finmtrikk, skjeling g redusert syn g ernæringsprblemer. Mange har kgnitive vansker (2). Det innebærer prblemer med de mentale prsessene sm gjør det mulig å ta inn, lagre, bearbeide g bruke infrmasjn til å reagere på mgivelsene. Det er stre, individuelle frskjeller i hvrdan g hvr mye den enkelte er påvirket av myelmeningcele (3). Nevrgen blærefrstyrrelse Nrmal blærefunksjn Urinblæren er et reservar av glatt muskulatur sm lagrer g tømmer urin (miksjn). Nerve-banene sm styrer blæren (detrusrmuskelen) g lukkemuskelen (urethrasfinkter) fungerer både autmatisk g viljestyrt. Under hele fyllingsfasen er trykket i urinblæren lavt (< 10 cm vann), g ytre lukkemuskel stengt. Ved krdinert vannlatning åpner urinrøret seg, samtidig sm detrusr trekker seg sammen (kntraherer). Ekstra bukpress er ikke nødvendig. Under tømming ved nrmale trykk, hindrer urinledernes åpninger i blæreveggen at urin presses tilbake til nyrene (refluks). Viljestyrt vannlatning er en kmplisert nevrlgisk prsess. Nrske barn ppnår kntrll ver blæren (kntinens) på dagtid ved 2-3 års alder g m natten ved 3-6 års alder (i gjennmsnitt). Blærevlumet hs barn regnes ut slik: 25-30 ml x alder + 25-30 ml til 11 års alder. Hs dem sm er utvkst rmmer blæren ca. 400 ml (3). Nevrgen blære Nesten alle sm er født med ryggmargsbrkk har en nevrgen blærefrstyrrelse (4). Dette innebærer reduksjn av reflekser, muskelfunksjn g sensibilitet, både i detrusr g musklene i bekkenbunnen. Signalene mellm disse rganene g hjernen er gså påvirket. Årsaken er mangelfull nervefrsyning nedenfr brkknivået. Skaden medfører ukrdinert vannlatning g svak eller uteblitt vannlatningstrang (5). Alternativt har nen hyppig g plagsm trang. Økt sensibilitet i blære g urethra frekmmer gså. Urethra-sfinkter kan være hyptn, hyperaktiv eller fibrøs. Blærehalsen (indre sfinkter) er åpen. Ulike typer nevrgen blære: Atnisk (paretisk) blære. Slapp med redusert evne til å kntrahere. Kan rmme str mengde urin, fte samtidig med inkntinens. Detrusr-hyperrefleksi. Hyperaktiv g spastisk blære sm rmmer lite urin. Den kntraherer kraftig, samtidig øker trykket i urinveiene. Etter hvert erstattes glatt muskulatur av fibrtisk vev, blæreveggen blir tykk g stiv g trykket øker ytterligere. Detrusr-sfinkter-dyssynergi. Manglende krdinasjn mellm detrusr g urethra under vannlatning. Dette fører til urinretensjn med høy trykk i urinveiene, vesik-ureteral refluks g utvidelse av øvre urinveier. 2
Alvrlige knsekvenser Nevrgen blære fører fte til en kmbinasjn av tømmeprblemer (urinretensjn) g urinlekkasjer (inkntinens). Høyt trykk i urinveiene fører til utvidelse av urinledere g nyrebekken, etter hvert blir nyrevevet ødelagt g det ppstår nyresvikt. Øvre urinveisinfeksjn (pyelnefritt) fører til arr i nyrevevet g redusert nyrefunksjn. Nyresten frekmmer gså. Nyresvikt kan ppstå etter hvert. Ursepsis ( bldfrgiftning ) er akutt øvre urinveisinfeksjn med dramatisk frløp. Overstrekk g/eller varig utvidelse av blæreveggen (distensjnsskader, divertikler) Nedre urinveisinfeksjn fører til økt frekmst av blæresten. - Høyt trykk i urinveiene Det høye trykket i en nevrgen blære frplanter seg ppver i urinlederne g vil på sikt føre til utvidelse av øvre urinveier (vesik-ureteral refluks, hydrureter g hydrnefrse). Et blæretrykk på mer enn 40 cm vann i fyllingsfasen hindrer urindrenasjen fra nyrene (glmerulus filtrasjn) g fører etter hvert til nyresvikt. Selv m de fleste barn med ryggmargsbrkk er født med nrmale nyrer, vil en ubehandlet nevrgen blære føre til alvrlig utvidelse av urinveiene hs mer enn halvparten av barna, før de har fylt fem år (6). Det er ikke mulig å frutse hvrdan et spedbarns blære- g uretrafunksjn vil utvikle seg med bakgrunn i målinger fretatt i nyfødt alder. Nevrlgiske frandringer sm gså påvirker urinveiene kan ppstå etter hvert sm barnet vkser. Trykket i urinveiene g eventuell utvidelse av øvre urinveier (hydrnefrse) må derfr vervåkes i et systematisk ppfølgings-prgram, slik at behandling kan justeres (7;8). G. Riemer 2010 Urininkntinens belaster huden på grunn av stadig fuktighet, g fører til ubehagelig lukt. Eksem, sår g sppinfeksjner i lekkasjemrådet kan ppstå (bleiedermatitt). Lekkasjene kan føre til mye merarbeid g følelsemessige prblemer hs både barnet g mgivelsene, se side 4. - Urinveisinfeksjner Nevrgen blære med urinretensjn gir økt frekmst av urinveisinfeksjner (UVI). Ren intermitterende kateterisering av blæren (RIK, se side 8) er en enkel, usteril tømmemetde sm skal bidra til å bevare nyrefunksjnen hs dem sm har nevrgen blære. De sm bruker RIK har flere bakterier/ml urin enn nrmalt, g ne høyere frekmst av UVI (9). Ved frstppelse med hard avføring i rektum ppstår et mekanisk press mt blæren kan bidra til økt UVIfrekvens (7). Annet sm kan føre til UVI er stendannelse i blæren (knkrement), sm ppstår sm følge av økt bakterievekst. Ved høyt trykk i urinveiene g refluks sprer infeksjner i blæren seg raskt til øvre urinveier. UVI skal behandles med antibitika når det freligger > 10.000 bakterier/ml urin, kmbinert med kliniske symptmer: Vnd lukt, puss eller bld i urinen, feber, ppkast, smerter i nyre- reginen eller magen.a. (9). Antibitika-behandling skal vare fra syv til fjrten dager, avhengig av infeksjnens alvrlighetsgrad. Ved symptmgivende UVI hs barnet, skal urinprøver alltid dyrkes med 3
resistensbestemmelse fr målrettet antibitikabehandling (10). Det skal gså vurderes m urdynamiske eller andre undersøkelser bør gjennmføres tidligere enn planlagt i ppfølgingsprgrammet. Frebyggende antibitikabehandling ver tid anbefales kun unntaksvis (11). Urinveisinfeksjner med nye mikrber kan være et varsel m (7): Fr dårlig blæretømming. Er kateteret fr tynt eller fr krt? Er det striktur av eller en blindkanal i urethra (hs gutter)? Fr sjelden RIK. Blir RIK-frekvens g teknikk fulgt pp sm frrdnet hjemme, i barnehage, skle g SFO? Hvrdan er frekvens g teknikk hs barnet sm tar ansvar fr å kateterisere seg selv? Frstppelse (bstipasjn). Er tarm-funksjnen utredet? Er det igangsatt tømmeregime? Blir tiltak gjennmført? Blæresten. Sten kan stenge fr urinstrømmen i blærehalsen, gi resturin g økt bakterievekst. Både øvre urinveisinfeksjner g hydrnefrse ødelegger nyrevevet, g kan ubehandlet føre til krnisk nyresykdm, nyresvikt g behv fr nyretransplantasjn (7). Ursepsis g nyresvikt har vært vanlige dødsårsaker hs persner med ryggmargsbrkk (6;26). Mderne behandling med kateterisering g medikamenter, urterapi g medisinsk ppfølging, gir bedre resultater når det gjelder å bevare nyrehelsen g nyrefunksjnen (7). Tethered crd syndrm kmpliserer Hs nesten alle med ryggmargsbrkk er ryggmargen fasttjret til ryggmargskanalen, tethered crd (12). Årsaken er både selve utviklingsfrstyrrelsen g arrdannelse etter lukking av brkket. Tjringen gir et drag i ryggmargen sm påvirker nerveledningsfunksjnen. Draget øker etter hvert sm barnet vkser. Nye nevrlgiske funn sm smerte, endret sensibilitet, spasmer, redusert leddbevegelse g rtpediske symptmer ppstår hs ca. 25 % av barn fra t til åtte år. Symptmer g funn fra urinveiene kan være nye urinveisinfeksjner, større inkntinens, høyere blæretrykk, ny vesik-ureteral refluks g utvidelse av øvre urinveier (5;13). En perasjn med løsning av ryggmargen kan bedre eller stppe frverring av urlgiske symptmer. Dette gjelder særlig der perasjnen er gjennmført hs barn under syv år, g der symptmene har ppstått relativt brått (13;14). Symptmer fra en tethered crd kan ppstå både etter at barnet er ferdig utvkst g i vksen alder. Barnets selvaksept, familiesamspill g deltakelse Nevrgen blære innebærer ekstra belastninger g tidspress i hverdagen. Ssial deltakelse hs barnet g familien må innrettes etter kateterisering til fastsatte tider (evt. tarmtømming). Inkntinens øker stressnivået i familier g påvirker samspillet mellm barn g freldre i betydelig grad (15;16). Søsken kan føle ansvar g være bekymret fr den sm har ryggmargsbrkk, eller ha negative følelser (17). Freldre kan ppleve at de ikke får gitt søsken nk ppmerksmhet. Barn med ryggmargsbrkk bruker mer tid enn andre på talettet i barnehage, skle, SFO g hjemme. De går glipp av sklefag g kntakt med jevnaldrende. 4
Ssiale læringsarenaer sm vernatting hs venner, klasseturer g seksuell tilnærming i ungdmstiden påvirkes av lekkasjeprblemer (1;18). Flere studier viser at inkntinens g behv fr hjelp på talettet har negativ innvirkning på barnets selvfølelse g livskvalitet (19). Nen små barn vil skjule at de frtsatt bruker bleier, så snart jevnaldrende ppnår kntinens. Større barn kan beskrive (avførings- g) urinlekkasjer på sklen sm en katastrfe (20). Mre (2004) har studert selvaksept hs barn med ryggmargsbrkk. De sm hadde ppnådd kntinens beskrev ne høyere selvaksept enn de sm frtsatt hadde lekkasjer. Gutter med kntinens skåret høyest g jenter med inkntinens lavest. Det var ingen frskjell i selvaksept hs barn sm brukte rullestl g de sm kunne gå. Barna vurderte egen livskvalitet sm bedre enn deres freldre vurderte barnets livskvalitet (13;21). Studier har ikke kunnet påvise at ungdm (g vksne) får bedre livskvalitet etter kirurgi sm fører til kntinens fr urin g/eller avføring (13;22). Opplevelsen av inkntinens synes å være persnlig g frskjellig. Både barn, ungdm g freldre kan frtelle m lettelse etter kirurgiske inngrep sm reduserer lekkasjer. Nen barn g unge synes imidlertid å bry seg lite m kateterisering, lekkasjer g bleieskift. Det kan ppleves helt greit at freldre g andre vksne tar hånd m deres naturlige funksjner. Erfaringene når det gjelder infrmasjn til mgivelsene m urinveisprblemene er gså ulike. Nen pplever mer erting etter å ha vært åpne til klassekamerater, mens fr mange er åpenhet en frdel. Ungdm med ryggmargsbrkk pplever færre pubertetsknflikter i sine familier enn andre unge (16). Muligheten til å utvikle autnmi blir svekket når ungdm frtsatt har behv fr assistanse på intime mråder (22). Kgnitive vansker kan hemme barnet i å utvikle selv-stendighet g frstå vanlig bluferdighet (23). Dette øker sårbarheten fr å bli utsatt fr seksuelle vergrep (18). Kunnskap m egen krpp, diagnsetilpasset seksualundervisning g pplæring i hvr grensene fr intimitet går, er viktig fr å frstå g kunne varsle hvis barnet pplever krenkelser. Ungdm i en svensk undersøkelse hadde ingen følelsesmessige prblemer med å kateterisere seg selv. Tvert imt førte selvstendigheten til at inkntinens ikke lenger var et strt ssialt prblem. De hadde lyst til å infrmere sine venner m urinveisprblematikken, men trengte hjelp med hvrdan. De unge ønsket alltid å ha mulighet til å sette inn kateteret selv, gså når de skulle undersøkes på sykehus. De ønsket seg mer undervisning g infrmasjn m urinveier g kateterisering fra urterapeut eller urlg (24). Freldres innsats frebygger nyresykdm, bidrar til kntinens g til at barnet får øve mt størst mulig selvstendighet (19;22). De aller fleste freldre gjennmfører RIK g medisinering sm frrdnet. De tilpasser seg nødvendige rutiner, g sier at hverdagen fungerer. Freldre pplever likevel uring avføringsinkntinens (g kgnitive vansker) sm en større belastning enn barnets mtriske funksjnsbegrensninger (22). En del freldre beskriver ubehag ved å utføre RIKprsedyren (17;19). Freldre fra lavere ssiøknmiske frhld eller med andre tabugrenser enn de vestlige i sin kulturelle bakgrunn, kan ha større prblemer med å gjennmføre daglige rutiner (13). Tidlig intrduksjn av RIK g gd ppfølging fra urterapeut g annet helsepersnell er helt sentralt fr freldres pplevelse av mestring g kntrll (16;17). 5
Utredning, ppfølging g behandling Mål fr utredning, ppfølging g behandling Frebygge frandringer i øvre urinveier g bevare nyrefunksjn. Identifisere detrusr-sphinkter-dyssynergi. Identifisere blærens reservarfunksjn g frebygge utvikling av fibrse i blæreveggen. Oppnå en mest mulig fleksibel, funksjnell blære g størst mulig grad av kntinens. Etablere en vannlatningsmetde sm barnet i størst mulig grad mestrer selv ut fra egne frutsetninger, g sm ppleves tilfredsstillende. Utredning Bedre undersøkelsesmetder bidrar til at barnet kan få behandling tilpasset sitt blærefunksjns-prblem. Urdynamiske undersøkelser måler trykket i urinveiene, m vannlatningen er krdinert g m det freligger vesik-ureteral refluks. Undersøkelsene er avgjørende fr valg av behandling (13). Claytn diskuterer i sin versiktsartikkel m det bør startes behandling (RIK/antichlinergika) av alle nyfødte i frkant av symptmutvikling, eller først når undersøkelser har vist patlgiske endringer. Ved å være i frkant frebygges høyt blæretrykk g utvidelse av øvre urinveier, mens en risikerer å verbehandle enkelte barn. Hvis behandling starter etter at det er avdekket utvidelser, kan varig skade ha ppstått (13). undersøkelser sm skal gjennmføres når, ut fra barnets tilstand g tilgjengelige ressurser ved de ulike sykehus. Aktuelle undersøkelser: Nevrlgisk undersøkelse av perineum g anus (reflekser, sensibilitet, kraft). Miksjnsbservasjn, i 4 timer hs spedbarn. Resturinmåling, ved kateterisering/ultralyd. Bldprøver Urinstff, S-kreatinin. Verdiene er påvirket av muskelmassen, g stiger først når nyrevevet er skadet. S-Cystatin-C. Viser nyrefunksjnen (glmerulus-filtrasjnsrate/gfr), uavhengig av alder g krppsvekt. Urdynamiske undersøkelser: Cystmetri g flwmetri måler trykk i blæren g urethra i fylle- g tømmefasen. MUCG (miksjns-cysturetrgrafi). Et røntgenkntraststff i blæren viser frm, størrelse, eventuelle divertikler g avdekker vesik-ureteral refluks. Ultralyd urinveier. Viser blæreveggens tykkelse g frm, resturin, blæresten, urinlederne g nyrenes størrelse g frm, eventuelle utvidelser, nyresten. DMSA nyreskintigrafi. Oppdager arrvev etter infeksjner g viser funksjnsfrdeling i nyrene. MAG-3 rengrafi. Viser nyrefunksjnen (urindannelse g drenasje) i hver av nyrene. Bleieveietest. Ett døgns måling/veiing av væskeinntak g utskillelse (kateterisert urin g bleier). Urinprøver. Urin-stix (uspesifikk). Dyrkning av bakterier med resistensbestemmelse, mikrskpi. Bldtrykk stiger først ved redusert nyrefunksjn. Ulike studier, svenske retningslinjer g nettstedet UpTDate.cm anbefaler ppstart med aktiv behandling fra nyfødt alder. Det vil gi større blærekapasitet g bedre bevart nyrefunksjn (7;8;25). Tidlig behandling reduserer behvet fr kirurgisk utvidelse av blæren, enter-cystplastikk (10;13). I Nrge får barn med ryggmargbrkk systematisk ppfølging med urlgiske undersøkelser g urterapi fra nyfødt alder. Behandlende barnelege/-urlg avgjør hvilke 6
Anbefalt ppfølging ved nevrgen blære Nrsk barnelegefrening har publisert anbefalinger sm bør være retningsgivende fr urlgisk ppfølging av barn med ryggmargsbrkk i Nrge. Generell veileder, kapittel 10.14, Nevrgen blære hs barn. Selberg 2006/Aden 2011 (3): www.legefreningen.n/barnelege Tabell fr minimumsppfølging av barn med nevrgen blære (MMC) Skjematisk versikt ver nevr-urlgisk utredning g ppfølging av barn med nevrgen blære. Undersøkelser Nyfødt 3-4 md. 1 år Årlig Kmmentar Cystmetri x x x X Kun hvert 2. år v/lavtrykksblære eller uten infeksjner Miksjnsbservasjn med resturinbest. x x x X Resturinbest v/ultralyd eller kateterisering Urgrafi (x) Ved mistanket m misdannelser i urinveier Ultralyd urinveier evt. med resturinbest. x x X Nyrestørrelse g -tilvekst. Nyrebekken-, ureterpatlgi. MUCG x Gjentas etter indikasjn sm påvist refluks, pyelnefritt. DMSA-scintigrafi (10)(nyrescintigrafi) MAG-3 rengrafi clearence Bleietest x X x (x) Årlig v/urinveisinfeksjner g høytrykksblære, hvert 2.-3. år v/fredelige frhld Ved mistanke m frskjell i funksjn mellm nyrene, g avløpshinder Kreatinin 1 x x X Clearence: se kmmentar U-stix g -dyrkning x x x Månedlig første leveår, så v/behv 1. Beregnet/estimert kreatinin clearence: Barn under 1 år: 32 x lengde (cm)/ Kreatinin (plasma/serum) Barn ver 1 år: 38 x lengde (cm)/ Kreatinin (plasma/serum) Obs: Kreatinin-utskillelse er avhengig av muskelmassen g kan hs pasienter med MMC gi falsk lave verdier. Krrekt bestemmelse av nyrefunksjn skjer gjennm bestemmelse av den glmerulære filtrasjnsraten (GFR) (3). 7
Oppfølging av ungdm g vksne Ungdm kan miste urlgisk g annen medisinsk ppfølging etter utskrivelse fra barnehabilitering g barneavdeling (18-20 års alder). Selv m de fleste blir henvist til spesialisthelsetjenesten fr vksne, faller mange ut av systemet. En del klarer ikke ppretthlde kntakt med helsetjenesten g slutter å møte til undersøkelser. Mange er i fare fr å utvikle helsesvikt g alvrlige nyrekmplikasjner. Vksne med ryggmargsbrkk trenger ppfølging av urinveiene i spesialisthelsetjenesten hele livet (10). Mer infrmasjn er tilgjengelig på internett: Svenske retningslinjer fr medisinsk ppfølging g urterapi Riktlinjer för medicinsk uppföljning vid MMC. Svensk pediatrisk förening, 2009: www.blf.net/neurpediatrik/vardprgram/mmce le/mall.htm Lkalt vårdprgram för barn ch ungdmar på UrTarmhabiliteringen, Reginhabiliteringen, Götebrg: www.reghab.rg/dkument/lkalt_vardprgram _UrTarm_fardig_versin_091106.pdf Oppdatert infrmasjn (reviews) basert på litteratur sm publiseres frtløpende. UpTDate.cm. Urinary tract cmplicatins f myelmeningcele (spina bifida): www.uptdate.cm Knservativ behandling Ren intermitterende kateterisering (RIK) Hensikten med kateterisering er å hlde trykket i urinveiene nede, unngå resturin g alvrlige urinveisinfeksjner, tappe blæren kntrllert g redusere lekkasjer. Kateterisering tlereres gdt av de fleste barn med ryggmargsbrkk g deres freldre. Best resultat ppnås der en har startet med RIK i første leveår (26). Det blir uansett fte nødvendig å starte innen tre års alder på grunn av trykkøkning urinveiene (8). RIK utføres med nyvaskede hender g rent vann fra springen. Desinfeksjn av urinrørsåpningen er ikke nødvendig. Daglig intimhygiene er nk (9). Blæren tømmes raskt g fullstendig med sterilt, hydrfilt engangskateter (Nelatn), sm føres inn i urethra (eller stmiåpningen, se side 10). Kateteret trekkes langsmt ut, mens det dreies. Behandlende urlg avgjør frekvensen, fte 4-7 ganger/døgn. Barnet må ha visse frutsetninger fr å kunne lære å kateterisere seg selv: Sittebalanse sm frigjør bruk av hendene. Gd nk øye-/hånd-krdinasjn g kraft til uthldenhet i armer g hender. Kgnitiv kapasitet (indre driv, lyst til å mestre). Frståelse bedrer mtivasjnen (13). Barnet kan starte med innsetting g fjerning av kateteret, selv m det frtsatt trenger assistanse til frflytning, av- g påkledning eller påminning. Anbefalt katetertykkelse til barn (i Charriere) (9): Baby 0-1 år: Ch 6-8 Smårlling 1-2 år: Ch 8-10 Førsklebarn 4-6 år: Ch 8-12 Større barn g ungdm: Ch 10-16 Valg av katetertype betyr en del fr m barnet vil lykkes. Nen kateter er stivere, lettere å hlde i g føre inn. Gutter kan bruke kvinnekateter i småbarnsalder g når de øver på å føre inn kateteret selv. Etter hvert 8
benyttes et 30 cm langt pediatrisk kateter. Hs dem sm trenger det, benyttes et 40 cm mannskateter (9). Lege kan frrdne Tiemannkateter (spissere tupp) der anatmien gir prblemer å kmme inn i blæren. Nen jenter har nytte av speil fr å se urinrørsåpningen. Den kan farges med krystallfilett i øvingsperiden. Mange jenter finner åpningen med fingrene. Jenter blir tidligere selvhjulpne på talettet enn gutter, til trss fr at anatmien skulle tilsi det mtsatte. De fleste barn sm er mtivert g får gd pplæring, kan utføre kateteriseringen selv rundt åtte til tlv års alder (8;27). En del barn synes det er ssialt g praktisk vanskelig å gjennmføre RIK på sklen. I følge Lindehalls undersøkelse fører RIK sjelden til medisinske kmplikasjner. Men hs gutter, særlig etter puberteten, frkmmer urethrastriktur, falsk (blind) urethrakanal g bitestikkelinfeksjner (epididymitt). Sår med litt blødning fra urethraslimhinnen frekmmer. Urinveisinfeksjner g blæresten øker ne. Det er færre kmplikasjner g mindre ubehag fr både gutter g jenter når barnet utfører RIK selv (9;26;28). (29). Injeksjner i blæreveggen kan prøves ut sm et alternativ, men er mdiskutert hs barn. Btx. Injeksjner med btulinumtksin A (Btx) i blæreveggen beskrives av nen sm en lvende metde. Injeksjnene må gjentas inntil fire ganger årlig på grunn av krtvarig effekt, g mens barnet er i narkse eller smertelindret (13). En har freløpig ikke nk kunnskap m mulige kmplikasjner etter lang tids Btx-behandling hs barn g unge. Mulighet fr arrdannelse g fibrseutvikling i blæreveggen diskuteres. Mer infrmasjn m behandling g urterapi i Riktlinjer för medicinsk uppföljning vid MMC. Svensk pediatrisk förening, 2009: www.blf.net/neurpediatrik/vardprgram/mmce le/mall.htm Blæredempende medikamenter Antiklinergika. Medikamenter har sm mål å redusere detrusr-kntraksjner (hyperrefleksi) fr å hlde trykket i urinveiene lavere. Hs mange bidrar behandlingen til økt blærevlum g redusert inkntinens. Medikamentet xybutynin settes i blæren t til tre ganger daglig via kateteret etter tapping av urin. Det gir få bivirkninger g tlereres gdt (8). Tilsvarende medikament i tablettfrm (Detrusitl, Vesicare.a.) kan gi flere ugunstige bivirkninger, sm munntørrhet, bstipasjn g synsfrstyrrelser. Behandling med kateterisering g antichlinergika fra første leveår, fører i følge litteratur til økt kntinens (i pp mt 60-90 %) hs barn med ryggmargsbrkk (13). Nen frtsetter å ha eller utvikler høyt trykk i urinveiene g/eller stre lekkasjer, til trss fr gjennmført behandling 9
Selvstendig kateterisering Selvstendig vannlatning øker barnets frihet g pplevelse av kntrll. Full selvstendighet innebærer å passe kateteriseringstider, ta initiativ g gjennmføre hele talettbesøket selv. Muligheten til å ppnå full selvstendighet er avhengig av flere faktrer. Kgnitiv funksjn: Innsikt, evne til å ta initiativ, planlegge g gjennmføre. Lammelsesgrad: Sittebalanse, frflytningsevne, bevegelighet i ben g rygg (kntrakte ledd, avstivet pga. skliseperasjn). Øye-/håndkrdinasjn g muskelkraft. Psyklgiske frhld g samspill i familien. Opplæring av barnet kan kreve spesialpedaggisk tilnærming. Praktisk tilrettelegging av mgivelsene g tilgang på hjelpemidler. På grunn av diagnsens kmpleksitet er det individuelt hva en kan frvente av selvstendighet. Mange klarer hele talettbesøket selv etter hvert, mens fr andre er dette et urealistisk mål å ppnå. Nen barn vurderer seg selv sm betydelig mer selvstendige enn de er (30). De sm har stre funksjnsbegrensninger vil frtsette å ha behv fr assistanse i frbindelse med talettbesøk (30). De fleste freldre tilpasser seg barnets reelle kgnitive g mtriske funksjnsnivå. De vet hva de kan frvente av barnet sitt, g kmpenserer der det er nødvendig (15;31). Når barnet skal lære å utføre RIK selv, trenger det mtivasjn, kjennskap til eget underliv (teretisk g med hendene), grundig pplæring g øvelse. På grunn av tapt følesans har barnet fte et distansert frhld til krppen nedenfr brkknivået. Dette gjør frståelsen fr egne naturlige funksjner vanskeligere (18). Urterapeuten har gde metder fr å lære barnet m krppen. Barn sm har fått gd pplæring g støtte ver tid, klarer i større grad å gjennmføre kateterisering via urethra eller stmi selv (13). Nen lærer RIK umiddelbart, mens andre trenger lengre tid (32). Det kan lønne seg å starte tidlig, før barnet eventuelt har utviklet engstelse eller mtvilje mt å prøve. Freldre bør vise en frventning m at barnet vil klare RIK på sikt. I en travel hverdag er det lett å verta ppgaver barnet burde øvd på. Særlig hvis barnet har redusert psykmtrisk temp g/eller ikke helt frstår hensikten. Situasjnen kan være utfrdrende g belastende fr freldre-barn-samspillet (8;9). Nen freldre frtsetter å ha kntrll ver barnets talettrutiner til langt ver pubertetsalderen, gså der barnet kunne tatt mer ansvar selv. Årsaken kan være bekymring g/eller vaner i samspillet sm hindrer barnet i å få prøve seg. Det er en str utfrdring å la barn med sårbar helse begynne å ivareta viktige rutiner sm kateterisering selv. Mer infrmasjn på internett: Åldersrelaterat utveckling mt självstendighet i talettsituasjnen för barn med neurgen blås- ch tarmstörning. Råd & Tips. Fra det svenske prsjektet Att vara berende viktigt för den enskilde ch samhället, 2005-2011. www.spinabifida.se/ Mtivasjn fr kateterisering av barn. Astra Tech AS, Urlgi fr helsepersnell (2011): http://pr.lfric.n/main.aspx?item=198000&na vt=75745&navl=85784&nava=85785 T prgram fr utvikling av større selvstendighet: Jeg får det til! Habiliteringssenteret, Sykehuset Vestfld HF (2011) Transitin m övergang från tnår till vuxenliv. Riksförbundet för rörelseshindrade barn ch ungdmmar (RBU), Sverige. Begge er basert på et kanadisk transitin-prgram fr utvikling av selvstendighet, Grwing Up Ready: www.hllandblrview.ca/resurcecentre/gr wing_up/index.php 10
Kirurgisk behandling Hensikten er å skape et fleksibelt urinreservar med lavt trykk fr å bevare nyrefunksjnen. I tillegg er det et mål å ppnå størst mulig grad av kntinens. Operasjner g andre inngrep fretas etter individuell vurdering av barnets urlgiske g kgnitive tilstand, g dets ssiale frhld. Her nevnes ulike behandlingsfrmer. Urstmier Kateteriseringskanaler, Mitrfanff (blindtarm) eller Mnti (tynntarm), er anlagt mellm urinblæren g hudverflaten på magen, gjennm en åpning i bukveggen. Stmiåpningen legges fte i underkant av navlen. Mange ppnår kntinens, selv der urethra ikke lukkes. Mitrfanff eller Mnti gjør selvkateterisering enklere hs barn g unge med større frflytningsvansker g/eller redusert håndfunksjn. Stmiåpningen kan lekke litt slim g dekkes gjerne med en bandasje mellm kateteriseringene. Hvis blærevlumet er lite g/eller det høye trykket i urinveiene ikke svarer på medikamentell behandling, kan blæren frstørres kirurgisk (blæreaugmentasjn). Mest vanlig har det vært å frigjøre et segment fra tynntarmen g sy det sammen med blæreveggen (enter-cystplastikk). Urinen kan bli blakket på grunn av slimprduksjn fra tarmsegmentet. En utvidet blære kateteriseres regelmessig via et langt kateter. Barn sm er vant til RIK, lærer metden raskt. Ungdm sm har fått en slik stmi frtsetter i str grad å kateterisere seg regelmessig. Systematisk ppfølging er nødvendig gså etter entercystplastikk. Kmplikasjner frekmmer relativt fte. Av 500 sm ble fulgt pp ver mange år (median ca. 13 år), hadde 34 % behv fr et nytt kirurgisk inngrep (33). Årsakene var ny utvidelse av øvre urinveier, blæresten, blæreruptur eller tarmslyng. Utvikling av cancer i blæreveggen ble sett hs 1-2 %, men først etter 19-32 år (33). Kntinent urstmi (Kchs reservar) er laget av et kln- eller tynntarmsegment. Urinlederne blir kblet direkte til, samtidig sm urinblæren settes ut av funksjn. En kateteriseringskanal legges ut til en stmiåpning på magen. Tarmveggen prduserer slim sm kan tette kateteret g urinen blir blakket. Frdi tarmveggen suger pp urin, er det vanlig med elektrlyttfrstyrrelser innenfr tlererbare verdier (lett acidse). Reservaret må kateteriseres regelmessig ca. hver fjerde time (vanligvis ikke m natten), ellers kan det ppstå ruptur med livstruende blødning. Stre barn eller unge sm er ute av stand til å følge pp kateteriseringen selv, må ikke få anlagt et kntinent reservar. Både nevrpsyklgisk utredning g en psyklgisk vurdering bør fretas før en slik stmiperasjn. Vesikstmi innebærer en inkntinent stmiåpning direkte fra blæren til bukveggen. Urinen samles i en tømbar urstmipse. Hs barn under 3 år anlegges en vesikstmi midlertidig fr å avlaste høyt trykk i urinveiene (13). Inngrep fr å ppnå kntinens Prinsippet er å lage en mekanisk hindring fr avløpet fra urinblæren. Dette øker faren fr høyt trykk i urinveiene hs persner med nedsatt sensibilitet. Før inngrepet må det derfr kartlegges m persnen er kgnitivt g fysisk i stand til å gjennmføre systematisk blæretømming, eller m assistenter eller andre skal ivareta tømmingen. Ulike inngrep: Innsprøyting av gel (plyprfylamid) rundt urethrasfinkter fører til mindre lekkasje mellm kateteriseringene. Erfaringsvis taper effekten seg ver tid. Operativ understøttelse av urinrøret ( slyngebehandling ), vanligvis med eget vev i frm av muskelfascie. Kunstig lukkemuskel rundt urethra (Sctts prtese.a.). Kmplikasjner er sett ver tid. Operativ lukking av blærehalsen i frbindelse med Kchs reservar eller Mitrfanff. 11
Det er en frutsetning med tett urlgisk ppfølging i etterkant av urstmiperasjner, både urdynamiske undersøkelser g urterapi. Mer infrmasjn på internett: Utdypende infrmasjn m behandling g urterapi i de svenske, nasjnale retningslinjene: www.blf.net/neurpediatrik/vardprgram/mmce le/mall.htm Oppdatert, samlet infrmasjn (reviews) basert på litteratur sm publiseres frtløpende på nettstedet UpTDate.cm, Urinary tract cmplicatins f myelmeningcele: www.uptdate.cm Tiltak i barne- g ungdmsår Generelt Urlgiske undersøkelser g ppfølging fra nyfødt alder. Se Tabell fr minimumsppfølging av barn, side 7 (3). Behandling (RIK-frekvens, medikasjn, kirurgi.a.) endres eller iverksettes av medisinske spesialister ut fra nye funn. Ved hyppige urinveisinfeksjner eller andre symptmer bør urdynamikk g annen utredning fretas utenm ppfølgingsprgrammet. Undervisning, pplæring g bearbeiding av følelser knyttet til urinveisprblematikken. Støtte til barn g freldre ved urterapeut, urlg, barnesykepleier g helsesøster. Vanlige prinsipper fr å frebygge UVI: Rikelig væskeinntak, gd hygiene, tranebær, vitamin C, Hiprex. Bleier, inkntinensbind, truseinnlegg g annet utstyr på blå resept. Praktisk tilrettelagt stelleplass/talett/bad. Nye hjelpemidler i takt med barnets vekst g funksjn. Hlde følge med jevnaldrendes milepæler så langt mulig (sitte på talettet, skjerming, rdbruk). Tilstrebe selvhjulpenhet på talettet. Delmål å øve mt hjemme g på sklen (eventuelt i individuell pplæringsplan IOP). Vurdere m full selvstendighet er et fr høyt mål. Undervisning g pplæring av færrest mulig assistenter sm hjelper barnet på talettet. Unngå at mange sykepleiere fra hjemmetjenesten utfører RIK. Infrmasjn til mgivelsene (andre barn g freldre) g graden av åpenhet vurderes individuelt. Barnet skal invlveres. Naturlige funksjner må inn sm et viktig tema i barnets individuelle plan (IP). 12
Nyfødt g første leveår Barnet er innlagt på sykehus til det er medisinsk stabilisert etter perativ lukking av brkket g innleggelse av shunt ved behandlingskrevende hydrcephalus. Blære- g nyrefunksjnen vurderes fra første levedøgn. Nødvendige undersøkelser g urterapi startes (kateterisering). Freldre får pplæring i RIK etter prinsipper fra nrske retningslinjer (9). Babyen i skråstilling fr fullstendig blæretømming x 4-7/døgn. Henvisning til barnehabiliteringstjenesten. Infrmasjn til freldrene g kmmunehelsetjenesten før barnet utskrives fra sykehuset Barnets ppfølgingsplan, se Tabell fr minimumsppfølging, side 7. Urinprøver g undersøkelser på sykehus ved 3-4 mnd. g ett års alder. Hva skal bserveres rundt barnets vannlatning? Symptmer på UVI g eventuelle prblemer med RIK å være bs på. Hvr de kan henvende seg hvis det ppstår behv før neste faste avtale. Krppsbevissthet speil ver stellebrdet. Ordlek benevne alle krppsdeler (tiss ). Bestefreldre eller andre kan få pplæring i RIK, hvis freldrene ønsker avlastning. Småbarnsalder Barn med ryggmargsbrkk får pliklinisk ppfølging i barnehabiliteringstjenesten en til t ganger i året. Urterapi med infrmasjn, undersøkelser av urinveiene g vurdering av tarmfunksjnen fretas minimum hvert år, sm anbefalt i Tabell fr minimumsppfølging av barn med nevrgen blære (3). Urinprøver (U-stix g dyrkning) tas ved mistanke m urinveisinfeksjn. Merk at barnet kan ha uspesifikke symptmer både ved nedre g øvre urinveisinfeksjner (11). Tiltak fr økt frståelse g selvstendighet: Tid i varme mgivelser uten bleier. Få se hele krppen sin i speilet. Oppmuntre til at barnet blir kjent med eget underliv. Se søsken g freldre på talettet, fr økt frståelse. Unngå negativ mtale av bleier, tiss g bæsj. Alderstilpasset, knkret infrmasjn. Tilrettelagt stelleplass, bad g talett. Trygg sittestilling på talettet, støtte i ryggen, eventuelt sittehjelpemidler: Pttestl til de minste (Babybjørn ) Talettsete til større barn (Lillta, Svan Balance.a.), trykkavlastende setering. Vksne utfører talettbesøk g kateterisering likt hver gang g beskriver sine handlinger. Leke så barnet får beskrive handlinger trinn fr trinn, g finn ppgaver sm barnet kan øve på g strekke seg mt. Psitive, realistiske frventninger ( du kmmer til å klare dette selv ). Bilder, lek med tissedukke eller medisinsk mdell kan øke interesse g mtivasjn. Barnet bør få være med eldre barn på talettet g bservere mens de kateteriserer seg. Ved øvelse på kateterisering gd tid, praktisk tilrettelegging, kateter sm er gdt å hlde i. Etter hvert kan håndtak, speil eller andre hjelpemidler bli aktuelt. Diskusjn med freldre rundt samspill sm fremmer g hva sm kan hemme barnets selvstendighetsutvikling. Støtte fra helsepersnell. 13
Barnehagestart Tiltak ved barnehagestart g i barnehagen: Grundig diagnseinfrmasjn til persnalet, gså m kgnitive vansker. Opplæring av flere enn en assistent til kateterisering gir trygghet ved fravær i persnalgruppen. Lett tilgjengelig g tilrettelagt stelleplass med mulighet til skjerming. Hev- g senkbar stellebenk benyttes hvis barnets frflytningsevne tilsier det. Privatliv på talettet fra senest 3-4 års alder, sm jevnaldrende. Etter hvert endres mtalen av bleier g å tisse på seg til begrep sm truseinnlegg g lekkasjer. Truseinnlegg sm er strt nk til å beskytte klærne, men lite nk til at kateterisering ikke utsettes frdi barnet likevel har bleier. PPT kan bidra med pedaggiske metder fr stimulering av krppsbevissthet g mtivering til selvstendighet på talettet. Ett avgrenset, ppnåelig mål velges m gangen, så barnet får ppleve mestring. Infrmasjn til andre barn g freldre frtas når det er naturlig, g slik at barnets integritet ivaretas. Barnet invlveres i hva sm skal frmidles til hvem (alderstilpasset). Sklebarn I skleårene blir det stadig viktigere ikke å skille seg ut, men delta ssialt på lik linje med jevnaldrende. Det legges større vekt på kntinens. Et tema fr diskusjn er infrmasjn til mgivelsene g åpenhet rundt urinveisprblematikken. Selv åpenhet strt sett anbefales, har nen behv fr hjelp til å begrense seg når det gjelder hvem de gir infrmasjn m hva. De fleste barn med ryggmargsbrkk tas ut av skledagen/sfo minst t ganger daglig fr kateterisering g stell. Dette er ekstra uheldig fr dem sm har kgnitive vansker g et langsmt psykmtrisk temp. Balansegangen mellm å øve på selvstendighet g bruke minst mulig tid er vanskelig. Det må stadig vurderes hva g hvr mye av talettbesøket barnet skal utføre selv. Tiltak til sklebarn: Medisinsk g urterapeutisk ppfølging sm tidligere anbefalt (3). Kirurgi kan bli aktuelt (Mitrfanff-utløp). Opplæring til ny kateteriseringsteknikk etter kirurgi. De sm har brukt RIK fra ung alder føler seg tryggere g mestrer bedre (13;16). Knkret, tilpasset infrmasjn til barnet m blære- g tarmfrstyrrelser: - Årsaken til at det må kateterisere seg, ha urlgiske undersøkelser (evt. ha tarmtømmingsregime). - Realitetsrientering så barnet ikke har frestillinger m at det vil vkse av seg eller bli frisk fra blære- g tarmfrstyrrelsene. Tema sm persnlig hygiene, lukt, intimitet, seksualitet g vanskelige følelser knyttet til disse mrådene tas pp flere ganger i løpet av skleårene. Samtalene bør fregå sammen med andre i liknende situasjn, fr eksempel i barnehabiliteringstjenesten. Skle g SFO Tiltak før sklestart: Planlegging starter i gd tid, g senest året før sklestart. Skleledelsen får infrmasjn. Sklelkaler g SFO inspiseres. Før første skledag må bygningsmessige endringer være utført: Tilrettelagt talett med låsbart skap til utstyr g klesskift, hev- g senkbar stellebenk, tilgjengelige fellesrm. Vedtak m assistent må være på plass. Det må innvilges nk ressurser til at barnet har en persn tilgjengelig i sklehverdagen. Tiltak ved sklestart: Medisinsk infrmasjn m ryggmargsbrkk g kgnitive vansker til persnalet. Perm med diagnseinf g aktuelle telefnnummer tilgjengelig på sklen/sfo. 14
Klare avtaler mellm freldre g skle m tiltak hvis sykdm, fr eksempel UVI, ppstår i løpet av skledagen. Infrmasjn m kateterisering g stell gis til mgivelsene når det er nødvendig, fr eksempel før vernattingsbesøk. Assistenter trenger pplæring i å være passe tilbaketrukket, slik at barnets selvhjulpenhet g kntakt med jevnaldrende fremmes. Ungdmstid Både kgnitive g miljømessige frhld har betydning fr m ungdm med ryggmargsbrkk tar ansvar g mestrer hverdagen (23). Mange frtsetter å gjennmføre de prsedyrene sm er innarbeidet gjennm hele barndmmen, mens andre begynner å utsette eller lar det være. Ungdm med kgnitive vansker kan ha stre prblemer med å få versikt g gjennmføre prsedyrer, selv m de både er mtivert g har fått gd pplæring (30). Ikke alle kan hlde fast ved kateteriseringstider, utvikle evnen til å ta initiativ g gjennmføre RIK g medisinering. Hs dem sm frtsatt trenger assistanse på talettet, er det naturlig at andre enn freldrene kmmer sterkere inn i bildet (brukerstyrt persnlig assistent BPA, eller kmmunale assistenter). Tiltak sm kan bidra til økt selvstendighet: Barn g freldre kan bli enige m delmål å trene intensivt mt i en krtere peride. Se under småbarnsalder. Barnet bør øve på å pakke kateteriseringsutstyr i sklesekken, følge med på hvr mye utstyr g medisiner sm brukes g følge med på infeksjnstegn. Mbiltelefn med alarm kan brukes sm tidsplanlegger fr RIK, alternativt armbåndsur med alarmklkke eller andre elektrniske hjelpemidler. Nen vil alltid ha behv fr å bli minnet på RIK-tider. Barnet trenger pplæring i g øve seg på å samarbeide med assistenter på en knstruktiv måte. Hvr mye infrmasjn sm skal gis til hvem på videregående skle eller lærestedet, avgjøres av den unge selv i samarbeid med en fagpersn. Først bør en ha en samtale rundt knsekvenser av åpenhet. Seksualitet, prevensjn (sikker sex med lateksfrie kndmer) g underlivshygiene må diskuteres i sammenheng med inkntinens g sårbar helse. Krdinatr fr individuell plan (IP) g unge med ryggmargsbrkk bør ha faste avtaler. IP må innehlde mål, tiltak g hvem sm har ansvaret når det gjelder både hverdagsrutiner g medisinsk ppfølging av urinveiene: Hvrdan den unge skal gjennmføre blæretømming g sørge fr alltid å ha nk utstyr tilgjengelig. Hvrdan ppretthlde kntakt med medisinske spesialister fr urlgisk ppfølging, g følge pp innkallinger til undersøkelser. 15
Fastlegen har ansvar fr henvisning til spesialisthelsetjenesten g fr at anbefalt behandling kan gjennmføres. Fastlegen bør i samarbeid med den unge g krdinatr lage en medisinsk ppfølgingsplan, sm blir en del av individuell plan (IP). Det er urealistisk fr de fleste å hlde rede på tidspunkter fr alle undersøkelser g andre avtaler sm diagnsen krever. Barn, ungdm g vksne med ryggmargsbrkk g nevrgen blærefrstyrrelse trenger planlagt, systematisk g regelmessig ppfølging av urinveiene gjennm hele livet (22;34). Undersøkelsesfrekvens g nødvendig behandling skal vurderes av urlgspesialist g urterapeut, i nært samarbeid med nevrkirurg, spesialister fra habiliteringstjenesten g andre fagpersner. Mer infrmasjn på TRS nettsider: Områder fr medisinsk ppfølging Huskeliste medisinsk ppfølging ved vergang til vksen (18 år) www.sunnaas.n/trs/ryggmargsbrkk/ Referanser Reference List (1) Diciann BE, Kurwski BG, Yang JM, Chancellr MB, Bejjani GK, Fairman AD, et al. Rehabilitatin and medical management f the adult with spina bifida. Am J Phys Med Rehabil 2008 Dec;87(12):1027-50. (2) Dennis M, Landry SH, Barnes M, Fletcher JM. A mdel f neurcgnitive functin in spina bifida ver the life span. J Int Neurpsychl Sc 2006 Mar;12(2):285-96. (3) Aden P, Selberg T. Nevrgen blære hs barn. Legefreningen.n: Nrsk barnelegefrening. 2011. Ref Type: Online Surce (4) Fasting A, Skarbø A. Habilitering av barn med ryggmargsbrkk - metder, erfaringer g anbefalinger. TRS kmpetansesenter fr sjeldne diagnser. 2002. Ref Type: Online Surce (5) Tarcan T, Bauer S. Neur-Urlgical Management f the Neurpathic Bladder in Children with Myeldysplasia. In: Özek MM, Cinalli G, Maixner WJ, editrs. The Spina Bifida: Management and Outcme.Milan: Springer-Verlag Italia; 2008. p. 381-94. (6) Jseph DB. Current appraches t the urlgic care f children with spina bifida. Curr Url Rep 2008 Mar;9(2):151-7. (7) Wide P, Mattssn GG, Mattssn S. Renal preservatin in children with neurgenic bladder-sphincter dysfunctin fllwed in a natinal prgram. J Pediatr Url 2011 Mar 14. (8) Verprten C, Buyse GM. The neurgenic bladder: medical treatment. Pediatr Nephrl 2008 May;23(5):717-25. (9) Emblem EL, Frugård J, Høisæther PÅ, Otnes B. Bruk av intermitterende kateterisering - IK - nasjnale retningslinjer fr helsepersnell. 2005. Ålesund/Bergen, NSFs faglige sammenslutniing av sykepleiere i urlgi. Ref Type: Pamphlet (10) Baskin LS, Champeau A. Urinary tract cmplicatin f myelmeningcele (spina bifida). UpTDate.cm. 2011. 2-11-2011. Ref Type: Online Surce (11) Westbm L, Olssn I. Riktlinjer för medicinskuppföljning vid MMC. Westbm L, Olssn Ir, editrs. 2009. Svensk Neurpediatrisk Förening 2009. Ref Type: Online Surce (12) Wehby MC, O'Hllaren PS, Abtin K, Hume JL, Richards BJ. Occult tight filum terminale syndrme: results f surgical untethering. Pediatr Neursurg 2004 Mar;40(2):51-7. (13) Claytn DB, Brck JW, III, Jseph DB. Urlgic management f spina bifida. Dev Disabil Res Rev 2010;16(1):88-95. (14) Abrahamssn K, Olssn I, Sillen U. Urdynamic findings in children with myelmeningcele after untethering f the spinal crd. J Url 2007 Jan;177(1):331-4. (15) Aksnes G, Diseth TH, Helseth A, Edwin B, Stange M, Aafs G, et al. Appendicstmy fr antegrade enema: effects n smatic and psychscial functining in children with myelmeningcele. Pediatrics 2002 Mar;109(3):484-9. 16
(16) Hlmbeck GN, Devine KA. Psychscial and family functining in spina bifida. Dev Disabil Res Rev 2010;16(1):40-6. (17) Brzyskwski M, Cx A, Edwards M, Owen A. Neurpathic bladder and intermittent catheterizatin: scial and psychlgical impact n families. Dev Med Child Neurl 2004 Mar;46(3):160-7. (18) Grimsrud K, Wallace M, Mathiassen TB. Seksualitet g ryggmargsbrkk. TRS kmpetansesenter fr sjeldne diagnser SsH, editr. www.sunnaas.n/trs. 2008. Ref Type: Online Surce (19) Edwards M, Brzyskwski M, Cx A, Badcck J. Neurpathic bladder and intermittent catheterizatin: scial and psychlgical impact n children and adlescents. Dev Med Child Neurl 2004 Mar;46(3):168-77. (20) Tbias N, Masn D, Lutkenhff M, Stps M, Fergusn D. Management principles f rganic causes f childhd cnstipatin. J Pediatr Health Care 2008 Jan;22(1):12-23. (21) Mre C, Kgan BA, Parekh A. Impact f urinary incntinence n self-cncept in children with spina bifida. J Url 2004 Apr;171(4):1659-62. (22) Lemelle JL, Guillemin F, Aubert D, Guys JM, Lttmann H, Lrtat-Jacb S, et al. Quality f life and cntinence in patients with spina bifida. Qual Life Res 2006 Nv;15(9):1481-92. (23) Dennis M, Landry SH, Barnes M, Fletcher JM. A mdel f neurcgnitive functin in spina bifida ver the life span. J Int Neurpsychl Sc 2006 Mar;12(2):285-96. (24) Lindehall B, Mller A, Hjalmas K, Jdal U, Abrahamssn K. Psychscial factrs in teenagers and yung adults with myelmeningcele and clean intermittent catheterizatin. Scand J Url Nephrl 2008;42(6):539-44. (25) Dik P, Klijn AJ, van Gl JD, de Jng-de Vs van Steenwijk CC, de Jng TP. Early start t therapy preserves kidney functin in spina bifida patients. Eur Url 2006 May;49(5):908-13. (26) Lindehall B, Abrahamssn K, Jdal U, Olssn I, Sillen U. Cmplicatins f clean intermittent catheterizatin in yung females with myelmeningcele: 10 t 19 years f fllwup. J Url 2007 Sep;178(3 Pt 1):1053-5. (27) Hlmdahl G, Sillen U, Abrahamssn K, Hellstrm A, Kruse S, Slsnes E. Selfcatheterizatin during adlescence. Scand J Url Nephrl 2007;41(3):214-7. (28) Lindehall B, Abrahamssn K, Hjalmas K, Jdal U, Olssn I, Sillen U. Cmplicatins f clean intermittent catheterizatin in bys and yung males with neurgenic bladder dysfunctin. J Url 2004 Oct;172(4 Pt 2):1686-8. (29) Game X, Muracade P, Chartier-Kastler E, Viehweger E, Mg R, Amarenc G, et al. Btulinum txin-a (Btx) intradetrusr injectins in children with neurgenic detrusr veractivity/neurgenic veractive bladder: a systematic literature review. J Pediatr Url 2009 Jun;5(3):156-64. (30) Mattssn GG, Dnlau M, Eldh M. Åldersrelatead utveckling mt självstendighet i talettsituasjnen för barn med neurgen blås- ch tarmstörning. Oberende ch RIK. 6-7-2011. Barn ch ungdmssjukhuset, Linköping g RBU - Riksförbundet för Rörelseshindrade Barn ch Ungdmar. Ref Type: Online Surce (31) Ericksn D, Ray L, Kristvich M. Children with Chrnic Cntinece Prblems: The Challenges fr Families. J Wund Ostmy Cntinence Nurs 2004;31(215):222. (32) Bray L, Sanders C. Teaching Children and Yung Peple Intermittent Selv- Catheterizatin. Url Nurs 2011 Jul;27(3):203-9. (33) Metcalfe PD, Cain MP, Kaefer M, Gilley DA, Meldrum KK, Misseri R, et al. What is the need fr additinal bladder surgery after bladder augmentatin in childhd? J Url 2006 Oct;176(4 Pt 2):1801-5. (34) Lie H. Bwel and bladder cntrl f children with myelmeningcele; a Nrdic study. Dev Med Child Neurl 1991;33:1053-61. 17
Kartleggingsskjema 1. Urinveisanamnese ved nevrgen blære hs barn med ryggmargsbrkk (MMC) 2. Mål fr selvstendighet på talettet (vannlatning/kateterisering) 3. Sjekkliste fr tiltak ved nevrgen blære hs barn med ryggmargsbrkk 18
Urinveisanamnese ved nevrgen blære hs barn med ryggmargsbrkk (MMC) Intervju med barn g freldre, dat: Ved: BARNETS NAVN PERSONNUMMER: Kjenner du vannlatningstrang? Ja Nei Av g til Antall ganger per dag: Uke: Mnd: Hvis ja, kan du hlde deg? Ja, sm regel Ja, jeg sitter på hælen/krysser bena Antall gg per dag: Uke: Mnd: Nei, det lekker dråper Antall gg per dag: Uke: Mnd: Nei, det blir helt vått Antall gg per dag: Uke: Mnd: Kmmer det lekkasjer når du ler, hster, beveger deg (i lek/gym)? Nei Ja, frtell: Kmmer det lekkasjer m natten? Ja Nei Av g til Antall gg per dag: Uke: Mnd: Bruker du truseinnlegg (inkntinensbind, bleier)? Av g til Alltid Antall skift per døgn: Strever du fr å starte vannlatningen? Ja Nei Av g til Antall ganger per dag: Uke: Mnd: Kmmer hele prsjnen på en gang, eller må du vente/presse? Må vente Må presse Later du vannet (kateteriserer) til bestemte tider? Ja, hvr mange ganger m dagen? Klkkeslett: Nei - Later du vannet når du våkner m mrgenen? Nei Ja Av g til - Later du vannet før du legger deg m kvelden? Nei Ja Av g til - Later du vannet m natten? Nei Ja Av g til Må du bli minnet på at du skal late vannet? Ja Nei Av g til, frtell: Har du eget talett g skap utstyr/klesskift på sklen? Ja Nei Bruker du på talettet på sklen hver dag? Ja Nei, hvrfr ikke? Frtell: Oppleves det greit med talettbesøk (lekkasjer, truseinnlegg, kateterisering.a.)? Frtell: Har du hatt urinveisinfeksjn? Nei Ja, når sist? Tar du medisiner nå? Nei Ja, hvilke? Har barnet fte urinveisinfeksjner? Nei Ja, hvr fte? Hvrdan behandles de? Frtell: Etter Wallace/Stensrød, KG 2011 19
Mål fr selvstendighet på talettet (vannlatning/kateterisering) Delmål barnet kan øve på Dat Dat Dat Dat Barnets kgnitive g mtriske funksjn har str betydning fr målppnåelsen. Huske RIK-tider selv Mbiltelefn sm alarmhjelpemiddel Annet hukmmelseshjelpemiddel Frflytte seg til talettet til rett tid Åpne g stenge dør, kan låse/åpne Tenne g slukke lyset Ta frem RIK-utstyr g ny trusebeskyttelse Frflytte seg til talett/talettstl Ta ned bukser, kle av g på seg Fjerne g sette på rtser (eventuelt) Ta initiativ til/utføre håndvask Åpne kateterpsen (tilsette vann, vente i 30 sekunder, evt.) Sette inn kateteret (fjerne) Tørke seg med talettpapir Fjerne trusebeskyttelse g sette på ny Skylle ned i talettet, rydde/kaste utstyr 20
Sjekkliste fr tiltak ved nevrgen blære hs barn med ryggmargsbrkk Barnets navn: Født: Adresse: Tlf (mr/far): Tømmemetde (dat) Dat Dat Dat Dat Kateterisering (RIK), fra alder: Urstmi (Mitrfanff.a.), perert: Kateteriseringstider/antall ganger: Stilling (ligger/sitter): Hvr (talett, stelleplass): Hvem utfører? Kateteriseringsutstyr (type, størrelse, funksjn): Bleie/trusebeskyttelse: Medikament (ppstart, effekt): Hjelpemidler (sete, speil, håndtak): Øve selvstendighet (RIK-tider, utfører, gjennmfører): Hvem veileder barnet? Prblemstillinger (lekkasje, ssialt, urinveisinfeksjner): Nye tiltak (ny utredning, endre RIKfrekvens, bestille nytt hjelpemiddel, hjembesøk, pplæring, medikament.a.): 21