Oppfylninger i mediastinum 08.03.18 Hallgeir Tveiten Overlege Lungemed. avd. OUS Ullevål Disposisjon Definisjon og anatomisk inndeling Klinikk Diagnostikk/utredning Vanligste oppfylninger Definisjon Området mellom lungene Begrensninger: Øvre: Thorax øvre begrensning/inngang (1. costa) Nedre: Diafragma Fortil: Sternum Baktil: Ryggraden Lateralt: Pleura 1
Inndeling Fremre Mellom sternum og de store karene og perikard Midtre Perikard ant. til ventrale del av ryggsøylen Bakre Ryggsøylen med nerverøtter Øvre Over øvre del av pericard Nedre Under øvre del av pericard 2
Vanligste oppfylninger Benigne og maligne oppfylninger kan oppstå fra strukturer som normalt er lokalisert i mediastinum men også fra strukturer som har vandret gjennom i fosterlivet og metastaser Lokalisasjon er til god hjelp: Anteriore, midtre og bakre kompartment Vurdere pas. med tanke på alder, origo for annen sykdom etc. Klinikk (voksne) Kun 1/3 av pasientene har symptomer Maligne lidelser er oftere symtomatiske Vanligste tumor hos voksne er thymom, deretter lymfom og germinalcelletumores Symptomer som følge av lokal affeksjon Hoste, stridor, hemoptyse, dyspnoe, smerter, dysfagi, heshet, vena cava sup. syndrom, hypotensjon, Horners syndrom Systemiske symptomer Feber, nattesvette, vekttap, myastenia gravis osv. Diagnostikk CT thorax med kontrast Gir vanligvis detaljert informasjon størrelse av lesjonen, lokalisering, forhold til andre strukturer, ev. vevstype (påvise ev. kalk, fett eller væske) Detaljert kartlegging av hvordan oppfylningen ligger i forhold til andre strukturer, ev. innvekst viktig MR kan av og til gi ytterligere informasjon, spesielt v. affeksjon av ryggsøylen og for å gi informasjon om innvekst i nabostrukturer/avgrensning Kan differensiere mellom ulike former for thymussvulster Ev. scintegrafi ved mistanke om ektopisk thyroidea Ultralyd, PET CT 3
Diagnostikk Blodprøve Kan være til hjelp dersom man mistenker germinalcelletumores (AFP, beta HCG) eller myastenia gravis pga. thymom (anti acetylcholin reseptor antistoff) Histologsik/cytologisk diagnostikk Generelt bør man tilstrebe biopsi og ikke FNAC Oppfylninger anteriort kan eventuelt nås med CT veiledet biopsi Ev. vurdere mediastinoskopi VATS EBUS/EUS 4
Fremre kompartment Struma Typiske symptomer er dyspnoe og ev. dysfagi Stridor Symptomer når diameter på trachea er under 8 mm Symptomer i hvile når diameter på trachea er under 5 mm Kan gi OSAS og hoste 98% har en sammenhengende lesjon fra halsen og ned i mediastinum 20 25% har subklinisk (vanligst) eller manifest hypertyreose Operasjon vurderes når symptomer DD: Thyroideacancer (3 23%), lymfom, autoimmun thyroiditt Fremre kompartment Germinalcelletumores Benigne: Teratom, dermoide cyster Maligne: Seminom, non seminom Teratom Lik kjønnsfordeling Oppdages oftest tilfeldig 2/3 av alle germinalcelletumores Inneholder elementer av flere vevstyper fra minst to germinallag (ektoderm, endoderm, mesoderm) Dersom bildediagnostikk er overbevisende er ikke biopsi nødvendig Kan transformeres til malign tumor som kan være svært agressiv Anbefales kirurgisk fjerning 5
Fremre kompartment Germinalcelletumores Maligne germinalcelletumores 90% menn Oftest i 30 årene Undersøke genitalia samt CT abdomen jf. Staging Tumormarkører kan være nyttig både i diagnostikk og for å følge behandlingsrespons AFP: Normal i teratomer og rene seminomer. Økt i 90% av non seminomer Beta HCG: lett økt i 10% av seminomer. Økt i 90% av nonseminomer. Fremre kompartment Thymussvulster Alle thymussvulster har malignt potensiale. Benevnelsen thymom benyttes vanligvis for mindre aggressive svulster De mer aggressive kalles thymuscarcinomer Thymom forekommer i alle aldere men hyppigst mellom 40 60 år Lik kjønnsfordeling Assosiert med en rekke paraneoplastiske fenomener, hyppigste er Myastenia gravis (ca 30%) Viktig å kartlegge dersom kirurgi planlegges Viktig å avklare om thymussvulsten er velavgrenset eller invaderer annet vev Trenger ikke nødvendigvis biopsi dersom velavgrenset og ingen systemiske symptomer Dersom mistanke om infiltrasjon eller systemiske symptomer bør biopsi tas FNAC anbefales ikke da det er vanskelig å skille lymfom fra thymom Ca 15% av alle thymomer er maligne Kirurgisk behandling (Som hovedregel) Midtre kompartment Lymfeknutehyperplasi Lymfadenopati det hyppigste i midtre kompartment Betraktes sikkert forstørret når kortakse er over 10 mm Unilateral og bilateral forstørrelse Unilateral: Tenk lokal årsak Infeksjon, cancer Bilateral: Tenk systemisk årsak Sarcoidose, lymfom, Tbc Hjertesvikt, HIV osv. osv. 6
Oppsummering Oppfylninger i mediastinum kan være både en diagnostisk og terapautisk utfordring jf. lokalisasjon CT med kontrast viktigste undersøkelse Inndeling i fremre, midtre og bakre kompartment kan være nyttig jf. differensialdiagnostikk I utgangspunktet ønsker man biopsi da FNAC har feilkilder Utredning ofte samarbeid mellom lungelege, radiolog og thoraxkirurg Ikke nøl med å ringe en venn! 7
LYKKE TIL! 8