BILDEDIAGNOSTIKK I PEDIATRISK ENDOKRINOLOGI. Kari Røine Brurås Radiologisk avdeling, Seksjon for barn Haukeland Universitetssykehus

Transkript

1 BILDEDIAGNOSTIKK I PEDIATRISK ENDOKRINOLOGI Kari Røine Brurås Radiologisk avdeling, Seksjon for barn Haukeland Universitetssykehus

2 METODER ultralyd røntgen CT MR scintigrafi

3 BILDEDIAGNOSTIKK I PEDIATRISK ENDOKRINOLOGI: vekstforstyrrelser pubertetsforstyrrelser Pubertas precox Pubertas tarda sykdommer i thyroidea sykdommer i binyrer Rakitt Kasuistikk

4 BILDEDIAGNOSTIKK I PEDIATRISK ENDOKRINOLOGI: vekstforstyrrelser pubertetsforstyrrelser Pubertas precox Pubertas tarda sykdommer i thyroidea sykdommer i binyrer Rakitt Kasuistikk

5 VEKSTFORSTYRRELSER: Skjelettalder Skjelettdysplasi? Syndrom med skjelettmanifestasjoner?

6 RØNTGEN SKJELETTALDER: Rtg. ve. hånd Greulich & Pyle s atlas (1950) selektert materiale: data fra friske, hvite barn fra det øvre sos.økonomiske lag, født i USA og med nordeuropeiske forfedre normal variasjoner

7 SKJELETTALDERBESTEMMELSE tolkning av rtg. ve hånd antall epifyser (1år 6mo - 4 år) epifysenes bredde ( 4-12/13 år) fysenes form/høyde sesambein 1 finger (13år) begynnende lukning av fysene (fra15 år)

8 SKJELETTALDER BESTEMMELSE Automatisk analyse Standardisering Adult height predictor gode erfaringer

9

10

11 Husk! Skjelettalder kan ikke nyttes til å bestemme kronologisk alder.

12 Rtg. totalskjelett, ved spørsmål om skjelett dysplasi: Venstre sides ekstremiteter

13 RTG. TOTALSKJELETT: -caput front, halvaksial (vurder foramen magnum), side -cervikalcoulmna side (vurder spesielt dens) -thoracolumna front og side -lumbosacralcolumna front og side -thorax front, inkludert claviculae med skjeletteksponering -bekken front -ekstremiteter front humerus og underarm på en side, helst i ett bilde for å vurdere lengdeforhold front femur og legg på en side, helst i ett bilde for å vurdere lengdeforhold -ve hånd front skjelettalder

14 vekstforstyrrelser pubertetsforstyrrelser Pubertas precox Pubertas tarda sykdommer i thyroidea sykdommer i binyrer rakitt

15 PUBERTAS PRECOX OG PUBERTAS TARDA: Grad av modning skjelett? rtg. ve. hånd uterus? ultralyd genitalia interna Årsaker: sentral? cerebral MR perifer? ultralyd av genitalia interna hos jenter, genitalia externa hos gutter UL eller MR av abdomen og binyrer

16 ULTRALYD AV GENITALIA INTERNA - TEKNIKK: full blære ryggleie høyfrekvent, alderstilpasset lydhode

17 Normale prepubertale ovarier

18 Uterus størrelse: -lengde -D/d

19

20 Uterus form: Nyfødt: tubulær eller antydet pæreform -opp til 7 års alder: kjegleform D/d < 1

21 Uterus form: -ca 7 års alder pubertet: tubulær form D/d = eller>1 Post-pubertet: pæreform D/d > 1

22 Ovarier:

23 5 år gml. jente, begynnende pubertet: 3 x 5 cm ( Skjelettalder 8år )

24 CEREBRAL MR: Pubertas precox: Intracranial tumor/cyste (vanligst hamartom i hypothalamus) Hydrocefalus Sequele etter gjennomgått infeksjon eller traume Andre lesjoner som kan aktivere hypothalamus v/trykk eller innvekst

25 CEREBRAL MR: Pubertas tarda: Intracranial tumor/cyste LCH, craniopharyngeom, gliom i hypothalamus eller opticus, dysgerminom, andre Midtlinjeanomalier

26 CEREBRAL MR: Sag T1, Ax T2/PD gjennom hele hjernen tumores? Sag T1, Cor T1 ( 2 mm) gjennom hypofyse/hypothalamus i.v. MR kontrast.

27 NORMAL HYPOFYSE Prepubertet: Pubertet: -2-6 mm høy i sag.plan -signal som grå substans -jenter inntil 10 mm T1 -gutter 7-8 mm

28 Cor T1 Cor T1 + ivk

29 Cystisk lesjon med «egg shell calcification»

30 Craniopharyngiom

31 vekstforstyrrelser pubertetsforstyrrelser Pubertas precox Pubertas tarda sykdommer i thyroidea sykdommer i binyrer rakitt

32 THYROIDEA Medfødt hypothyrose. Større barn med mistanke om thyroidea sykdom. Hypothyreose (Hashimoto s) Hyperthyreose (Grave s)

33 THYROIDEA ultralyd lokalisasjon (aplasi, abberant vev?) størrelse? struktur (hypo-hyperekkoisk, fokale lesjoner?) MR/CT/(scintigrafi) aktuelt dersom det er mistanke om ektopisk kjertel

34 THYROIDEA - ULTRALYD størrelse stor geografisk variasjon sprikende normalmaterialer målefeil: assymmetri, stor isthmus

35 UL THYROIDEA HOS NYFØDTE Normal thyroidea funksjon er avgjørende for det nyfødte barnets utvikling og vekst Mangel eller lav tilførsel av tyroksin i denne fase av livet vil kunne føre til irreversible skader på CNS Følling 3.levedag for måling av TSH Ved hypothyrose rask utredning og behandling. Generell veileder i pediatri

36 MEDFØDT HYPOTYREOSE Prevalens 1:3200 nyfødte 85 % svikt i organogenese 15 % svikt i hormonsyntese

37 MEDFØDT HYPOTYREOSE 1. Perifere former: feil ved glandula tyreoideas utvikling eller hormonproduksjon 2. Sentrale former: feil i hypofyse og/eller hypothalamus

38 RADIOLOGISK UTREDNING ULTRALYD THYROIDEA THYROIDEA SCINTIGRAFI

39 Gutt 11 dager, hypotyreose

40 Thyroidea scintigrafi normal - syntese svikt

41 Normal gl.thyroidea hos nyfødt

42 Nyfødt med forhøyet TSH

43 Intet opptak i kjertelvev svikt i organogenese

44

45 Økt opptak ved svarende til oppfylling i midtlinjen Abberant thyroideavev

46 Normal thyroidea

47

48 Gutt 13 år med hyperthyreose

49 «thyroid inferno» - Graves sykdom

50 Hashimoto s thyroiditt

51 vekstforstyrrelser pubertetsforstyrrelser Pubertas precox Pubertas tarda sykdommer i thyroidea sykdommer i binyrer rakitt

52 BINYRER ultralyd nyfødte (lokalisasjon, blødning, hyperplasi, tumor) MR CT

53 BINYRER: Nyfødte: ultralyd -aplasi, hypoplasi?

54 Normal nyfødt binyre

55

56 BINYRER Større barn - MR

57

58

59 vekstforstyrrelser pubertetsforstyrrelser Pubertas precox Pubertas tarda sykdommer i thyroidea sykdommer i binyrer rakitt

60 RAKITT Diagnose? rtg. ve. håndledd evt. rtg. knær/ankler v/ hypofosfatemisk rakitt Komplikasjoner til behandlingen? Ultralyd nyrer ser etter nefrocalcinose.

61

62 Rakitt

63 6 år gml. gutt, hypofosfatemisk rakitt Grad av aksefeil? Grad av skjelettforandringer?

64 Kasuistikk NYFØDT BARN MED USIKKERT KJØNN ØH!

65

66 Normal uterus

67 Store, cerebriforme binyrer

68 Sinografi kontrast i blære, bilde ved miksjon

69 Diagnose?

70 ADRENOGENITALT SYNDROM enzymdefekt i syntesen av cortisol i adrenal cortex 21-hydroxylase eller 11-beta hydroxylase mangel Steroid precursorer som er blokkert i syntesen blir i stedet androgene steroider Maskulinisering av jente foster Ul viser store, cerebriforme binyrer Urogenital sinus ved sinografi

71