Fagseminar 1. og 2. november 2010 Tema: Oppfølging av barn og unge med MMC Ortopediske problemstillinger rygg Rolf Riise Roger Sørensen OUS Rikshospitalet
MYELOMENINGOCELE Manglende lukning i rygg!
Prevalens Müller, Spine 1992 131 patients 5 20 years. 69 percent of the myelomeningocele patients had scoliosis, at a young age (6 years). The occurrence of scoliosis increased drastically at high levels of dysraphism, being 20% in patients with sacral myelomeningocele but 94% in patients with thoracic MMC level. Between ages 5 and 10, the mean scoliosis increased successively from 15 to 33 degrees. After this age there was no significant further increase. The ambulatory status of the patients was strongly correlated to the scoliosis incidence. Forty nine percent of the patients had a uni or bilateral hip dislocation. There was no correlation between the side of the scoliosis convexity and the side of hip dislocation.
MMC- Ryggdeformitet. Inndeling (Raycroft og Curtis, Newington Children Hospital, 1972) Kongenitale forandringer hos ca 20 % Deformitet -A. 51 % koronal deformitet -B. 41 % sagittal deformitet ( 30/42 lordose, 12/42 kyfose) -C. 8 % blandede deformiteter
Insidens MMC skoliose mht. cele nivå Banta og Becker, 1972 L1-L2. 87 % skoliose L3-L4. 54 % skoliose L5-S1. 19% skoliose S2. 6% skoliose
Cele nivå Jo høyere cele desto større er sannsynligheten for spinal deformitet Bantaet al. 1993. 268 pasienter 100% ryggdeformitet ved spina bifida i nivå T12 ved 14 års alder
Etiologi for skoliose Paralyse Kongenitte forandringer Kombinasjon
Tilleggsymptomer MMC Urinveiene Latexallergi Spastisitet Hudproblemer (0-43%) Arnold-Chiari malformasjon Forandringer i medulla spinalis Forhøyet intrakranialt trykk Tethered cord
Undersøkelses modaliteter Rtg totalcolumna inklusiv bekken (akser, pedikler) CT (benede strukturer, virvelanomalier) MRI (bløtdel, nevrale strukturer)
Behandling Konservativ Korsett Operativ fusjon fusionless
Ingen behandling av rygg Ingen skoliose eller kyfose Liten kurve Stor og rigid kurve ikke tilgjengelig for kirurgi
Konservativ behandling av progredierende skoliose Korsett > 20 grader Utsettende prosedyre Bevare balanse av truncus
Korsett Indikasjon for korset Forverring av skoliose/kyfose/balanse Kjøpe tid God effekt i korsett (sittebalanse). Bedre balanse i stående Pårørende/pasient refraktær til kirurgi
Problemer korsett Adipositas Lungefunksjon Miljøet rundt pasienten klarer ikke åhåndtere korsett Hudproblemer
Operativ behandling Multidisiplinær tilnærming Radiolog Nevrolog Fysioterapeut Nevrokirurg
Indikasjon operativ behandling Skoliose Større kurver (50 grader) Dårlig(ere) sittebalanse Betydelig pelvic obliquity med trykksår Lungefunksjon Obs noe av rest funksjonen etter skoliose operasjon kan gå tapt Lange fusjoner kan påvirke funksjon i stol
Dette gir vanskelig sittebalanse og leder ofte til ischial decubitus. PELVIC OBLIQUITY En ukompensert lumbosacral scoliose som resulterer i en fiksert skjevstilling obliquity av bekkenet.
Metoder Bakre kirurgi Fremre kirurgi Kombinert fremre og bakre Korreksjon uten fusjon
Peroperative problemstillinger Manglende bakre strukturer disseksjon dura skade skrueplassering dekning av rygg/implantat latex allergi
Bakre kirurgi Metoden som i dag er hyppigst brukt Skruer i hvert segment forhindrer crankshafting god korreksjon sikrer god tilheling (meget rigid fiksasjon) såret er allerede åpnet av nevrokirurgene! tilgang til bekkenkammen hvis det er nødvendig tilgang kranilat
Bakre kirurgi Ulemper duraskade infeksjoner (titan implantat) dårlig hud lukning pseudoartrose
MMC Forskjellige fiksasjonsmetoder
Fremre kirurgi Fordeler samme tilgang som ved idiopatisk (skrått flankesnitt) anatomi som ved idiopatisk enkel kirurgi ingen infeksjon tilheling 100%??
Fremre kirurgi Ulemper Kun en bregrenset del av ryggen er tilgjengelig nedenfor L4 midtlinjesnitt bekkenet kan ikke nåes kranial tip off
MMC. Lumbal kurve
Kombinert prosedyre Tidligere mer vanlig (før skruer ble brukt i stor skala) Brukes fortsatt ved en del sentra Vi bruker ikke metoden lengre Omfattende kirurgi (8 10 timer skoliose kirurgi) Men internasjonale serier viser gode resultater
Fusionless surgery Hos mindre barn med betydelig deformitet Korsett uten effekt VEPTR Growing rod Sikre lengdevekst i columna Respirasjon
KYFOSE Ofte medfødt deformitet Mintz et al. 51 barn med MMC og kyfose -40 pas med thorakal MMC -11 pasienter med lavere cele, Ca 70-90 graders kyfose ved fødsel, >120 grader etter 3 år.
Kyfose Felles kriteria Fremoverbøy-armene brukes for pusting Respiratoriske problemer (interkostal, diafragma) Korsett liten effekt
Operativ behandling av MMCkyfose Minimalisere trykk mot hud Bedre sittebalanse Øke tx-volum Redusere abdominalt trykk Evt. bevare vekst i columna
MMC kyfose Growing rods Operasjon: Kyfektomi Bakre fiksasjon
Open Staged Bilateral Rib/Pelvis VEPTR treatment for myelominingocele Bob Campbell 80 50
Secondary Thoracic Insufficiency Syndrome The diaphragm is doing push-ups during respiration Positive Marionette Sign - Campbell, Smith, et al JBJS, 2004
Operativ behandling av kongenitt MMC- kyfose Å rette ut columna er ikke mulig Sharrard: Reseksjon av en eller flere vertebrae
Reseksjon av gibbus/kongenitte forandringer Girl, Age: 14; Problems with sitting. Woundproblems on top of gibbus; GI problems
MMC. Sharrards prosedyre
Reseksjon og growing rod
Complications of scoliosis surgery in children with myelomeningocele Geiger F, Parsch D, Carstens C Eur Spine J. 1999;8(1):22-6. 77 patients with MMC and scoliosis were treated surgically. The mean age at time of surgery was 12 years 8 months. average preoperative scoliosis measured 90 degrees. corrected by 47%. Hardware problems were seen in 29% (pseudoarthrosis) Early postoperative shunt failure occurred in four cases; One patient died within 1 day due to an acute hydrocephalus, another died after 2 1/2 years because of chronic shunt insufficiency with herniation. Wound problems were not dependent on the surgical technique, but on the extent of posterior spondylodesis and the lumbosacral fusion. Eldre serie, insufficient instrumentering ut I fra dagens standard
Postoperativ problemer Liquor lekkasje Infeksjon (0 22%) obs urin kultur regnes som signifikant risikofaktor Pseudoartrose (20 44%) Bekkenets funksjon og stilling inklusiv kontrakturer i bekken/femur Gåere!!!
Referanser Mayfield JK. Spine 1981 Osebold WR. JBJS. 1982 Hatlen T, Spine 2010 Jun 1;35(13):1294-9. Wild A, Z Orthop Ihre Grenzgeb. 2003 Jan-Feb;141(1):59-64. Müller EB, Spine (Phila Pa 1976). 1992 Sep;17(9):1097-102. Geiger F, Eur Spine J. 1999;8(1):22-6. Ko AL, Spine (Phila Pa 1976). 2007 Oct 15;32(22):2493-501. Kim YJ, Spine (Phila Pa 1976). 2001 Oct 15;26(20):2251-7. Trivedi J, J Bone Joint Surg Am. 2002 Aug;84-A(8):1389-94. Raycroft og Curtis, Newington Children Hospital, 1972
KONKLUSJON Pasienter med tilleggssykdommer Avansert kirurgi Høy komplikasjonssfrekvens