Nettside:

Størrelse: px

Begynne med side:

Download "Nettside: www.sunnaas.no/trs"

Margrete Christiansen
8 år siden
Visninger:

1 Nettside:

2 Ryggmargsbrokk Myelomeningocele/ Spina bifida Marie Hoff lege

3 Ryggmargsbrokk

4 Ryggmargsbrokk

5 Hva skal jeg belyse? Utviklingen av ryggmargsbrokk på fosterstadiet Hjerne og ryggmarg Typer ryggmargsbrokk Årsaker Fysiske konsekvenser av selve brokket Andre konsekvenser av påvirkning på hjerne og ryggmarg Kognitiv funksjon

6 Hvordan oppstår ryggmargsbrokk? Vi må se på utviklingen av fosteret.

7 Ryggmargsbrokk Utviklingen på fosterstadiet I 3-6 uke i graviditeten anlegges hjerne og ryggmarg fra nevralrøret

8 Ryggmargsbrokk Utviklingen på fosterstadiet Nevralrøret lukker seg og danner hjerne og ryggmarg Dag 22 Dag 25 Dag 26

9 Utviklingen på fosterstadiet (svart = spesielt sårbar periode) Abort Alvorlige utviklingsfeil Funksjonelle defekter

10 Hjernen Bygd opp av nervevev Inneholder noen hundre milliarder nerveceller Vekt: ca 1,5 kg. Farge: grå-hvit. Konsistens: gele`aktig Flyter i væske, beskyttet av hodeskallen Hovedfunksjon: ta i mot, analysere og samordne den informasjonen som kommer fra kroppen samt å sende utgående impulser gjennom ryggmargen til kroppen.

Konsistens: gele`aktig Flyter i væske, beskyttet av hodeskallen Hovedfunksjon:

11 Ryggmargen Ryggmargen er en tynn snor av flettede nervetråder som ligger beskyttet av ryggsøylen Den utløper fra hjernen og går ned til lenderyggen Mellom cm lang og 14 mm tykk Hovedfunksjon er formidling av informasjon mellom kroppen og hjernen

går ned til lenderyggen Mellom 42-45 cm lang og 14 mm tykk

12 Hva er ryggmargsbrokk? Ryggmargsbrokk er en medfødt utviklingsforstyrrelse av ryggmargen. Med tilstanden følger manglende lukning av ryggvirvler(spina bifida) Det kan føre til en utposning av ryggmargskanalens innhold gjennom en åpning i ryggvirvlene.

13 Typer ryggmargsbrokk Spina bifida occulta: en mild form for ryggmargsbrokk hvor ryggmargen ligger på plass, mens ryggradens bakre virveltagger ikke er lukket. Huden over området kan se normal ut, ha et fødselsmerke eller være dekket av en hårtust.

ryggradens bakre virveltagger ikke er lukket.

14 Typer ryggmargsbrokk Meningocele: en moderat form av ryggmargsbrokk hvor ryggmargshinner og ryggmargsvæske danner en pose/brokk som er synlig på ryggen. Brokket inneholder ikke nervevev og huden over utposningen er intakt

danner en pose/brokk som er synlig på ryggen.

15 Typer ryggmargsbrokk Myelomeningocele: en alvorligere form for ryggmargsbrokk hvor både ryggmargshinner, ryggmargsvæske og nervevev poser ut gjennom åpningen i ryggraden. Huden over kan mangle. Myelomeningocele (MMC) Myelo = marg, meningo= ryggmargshinne, cele = hulrom

nervevev poser ut gjennom åpningen i ryggraden.

16 Hva er ryggmargsbrokk? Ryggmargsbrokk er en medfødt utviklingsforstyrrelse av ryggmargen som skyldes manglende lukning nevralrøret. Med tilstanden følger manglende lukning av ryggvirvler-spina bifida Det kan føre til en utposning av ryggmargskanalens innhold gjennom en åpning i ryggvirvlene med lammelser av muskler, blære og tarm og nedsatt følesans. Utviklingsforstyrrelsen påvirker også andre deler av det sentrale nervesystem

Med tilstanden følger manglende lukning av ryggvirvler-spina bifida Det kan føre til en utposning av

17 Årsaker Årsaker - arv/miljø/ukjent Mangel på B-vitaminet folat hos mor i svangerskapet Bruk av epilepsimedisin i svangerskap Miljøgifter / stråling? Derfor: Bruk Folat fra 4 uker før og 3 mnd inn i svangerskapet

epilepsimedisin i svangerskap Miljøgifter / stråling?

18 Forekomst Fra mellom 5 og 20 levende fødte per år. 2010: 13 levende fødte 2011: 9 levende fødte 389 registrert på TRS, oktober 2012.

19 Konsekvenser A. Lammelser av muskler B. Lammelse av blæren C. Lammelse av tarm D. Nedsatt blodsirkulasjon E. Nedsatt følsomhet A. Kognitive vansker

20 Lammelse av muskler-påvirkning grovmotorisk funksjon

21 Lammelse av muskler Nesten alle har lammelser i skrittet, i bena og nedre del av mage og rygg Mange barn lærer å gå, med eller uten krykker og skinner(ortoser). Mange utvikler feilstillinger i ledd/ stive ledd (kontrakturer)- ankler, føtter. Mange må igjennom operasjoner i føtteneklumpfot, avstivning av ledd Mange har påvirkning av arm-og håndfunksjon Det er økt risiko for utvikling av skjev rygg

22 Oversikt fordøyelsessystemet og urinveier

23 Lammelse av blæren Det er helt eller delvis manglende nerveforsyning til blære og blærens lukkemuskel Følgetilstander: ikke kjenne trang til å tisse. Blæren kan ikke tømmes fullstendig og/eller at man lekker urin(inkontinens) Konsekvenser: resturin, infeksjoner, nyrebekkenbetennelse, høyt trykk, nyresvikt. Behandling:Kateterisering(RIK), undersøkelser/kontroller, operasjon

24 Undersøkelse-Cystometri

25 Ultralyd og Urografi

26 Kirurgi ved lammelse av blære Blæreoperasjoner: - Urostomi

27 Lammelse av tarm Som regel lammelse av tarmveggen og endetarmens lukkemuskel Forstyrret tarmpassasje Forstoppelse Svak lukkemuskel Endetarmsframfall, lekkasjer/siving, sår

28 Behandling av lammelse av tarm Gode tømmingsrutiner- unngå lekkasjer og sår Stomioperasjoner

29 Blindtarmstomi -

30 Nedsatt blodsirkulasjon Redusert mengde, størrelse og spenst/ tonus i blodårer pga redusert nerveforsyning Nedsatt muskelpumpefunksjon hevelser Forlenget tilheling ved sår og brudd Mer utsatt for trykksår, infeksjoner

31 Nedsatt følsomhet/evne til å kjenne De fleste har nedsatt evne eller manglende følesans i skrittet og rundt åpningen av endetarm og urinrør. Mange har manglende følelse på setet og bena. Sår, brann- og frostskader Feilbelastning av ledd Redusert erkjennelse av leddskader/brudd

32 Andre påvirkninger av hjerne og ryggmarg Type Hyppighet 1. Hydrocephalus % (Kramer, 2007) 2. Tethered Cord/fasttjoret 100 % (Wyszynski, 2006) ryggmarg 3. Arnold-Chiari-Malformasjon % (Barkovich, 2000) 4. Syringomyeli 50 % (La Marca, 1997) 5. Corpus callosum dysgenesi 50 % (Dennis et al., 2006)

33 1. Hydrocephalus (tidl.vannhode) Hjernen produserer en ½ l væske i døgnet Beskytter mot støt Suges opp av blodårer Ved ryggmargsbrokk er det misdannelser i drenasjeveiene og væsken suges ikke opp. Hjernen utsettes for høyt trykk Hjerneceller kan dø Symptomer: bukende fontanelle, økt hodeomfang, hodepine, kvalme, brekninger, irritabel, synsforstyrrelser(skjeling) forsinket motorisk utvikling, redusert allmenntilstand

34 Behandling av hydrocephalus 1. Shunt: ventil forbundet med to plastrør Et rør legges inn i hjernens hulrom Det andre føres under huden til bukhulen og væsken suges opp av bukhinnen. Trykket i ventilen regulerer hvor mye væske som suges opp

35 Behandling hydrocephalus Tredje ventrikkelostomi Det lages en åpning i gulvet av tredje ventrikkel. Da kan cerebrospinalvæske flyte fritt og bli sugd opp av blodårene.

36 Fasttjoret ryggmarg/tethered cord Symptomer oppstår ofte i oppveksten: - Økte lammelser og spasmer i bena - Økte problemer med vannlating og avføring - Smerter Behandling: Operativ løsning Kkkkkk

37 Arnold Chiari malformasjon Utviklingsforstyrrelse i bakre skallegrop: deler av lillehjernen og hjernestammen er forskøvet nedover i ryggmargskanalen Symptomer: Pusteforstyrrelser Hoste svelgvansker Nedsatt kraft i armer og hender Ufrivillige øyebevegelser, samsynsproblemer Behandling: øke plassen

38 Syringomyeli Væskefylt cyste i ryggmargen. Trykker på ryggmargen. Medfører brudd i nerveforbindelsene der hulrommet er. Symptomer: Tap av smerte-og temperatursans, men bevart berøringssans - obs! skader, brannsår. Behandling: drenasje fra hulrommet til rommet rundt ryggmargen

39 De vanligste komplikasjonene/utfordringene Shuntsvikt Urinveisinfeksjoner og nyresvikt Forstoppelse Trykksår Lateksallergi Kognitive vansker Konsekvens: Avhengig av livslang oppfølging-lokalt og i spesialisthelsetjenesten

40 Utviklingsforstyrrelser i hjerne og ryggmarg påvirker kognitiv funksjon Kognisjon: fra latinsk: cognoscere:å vite; tenkning og å tilegne seg kunnskap. Vår mentale evne til å ta inn, lagre, bearbeide og bruke informasjon.

41 Kognitive vansker Årsaker: Anatomiske årsaker: Hydrocephalus Shuntsvikt Arnold Chiari malformasjon Andre årsaker: Hodepine Smerter generelt Søvnproblemer Nedsatt fysisk funksjon

42 Hva er vanskelig? Hvordan en forstår og oppfatter sanseinntrykk Læring og hukommelse:nye ting, glemme,rote Oppmerksomhet:Blir lett distrahert, vansker med å følge med, utfører en ting av gangen Tempo: lang tid Ta initiativ, vansker med å komme i gang og stoppe, få overblikk struktur Vansker med finmotorikk (øye-/håndfunksjon) Vansker med rom-/retning Rikt språk-redusert forståelse 42

43 Hvordan merker en kognitive vansker hva sier de som har det? Skriver stygt Klarer ikke matte Vanskelig å finne fram Mister tråden i samtaler Finner ikke ordene Vanskelig å være sammen Vanskelig å huske Vanskelig å gjenfortelle Lærer seint Har jeg dysleksi? Kan jeg få sertifikat og kjøre bil?

44 Forskning om MMC og kognitiv funksjon Hovedtrekk: Større forskjeller enn i befolkningen ellers Lett nedsatt totalresultat på IQ-tester, men innenfor normalområdet Skårer lavere på utføring enn verbale ferdigheter Større problemer på enkelte områder, spesielt ift struktur og oversikt 44

45 Generelle råd ved kognitive vansker Eva Stagling, FBH, Uppsala God tid En ting om gangen Kun det viktigste Eventuelt skriftlige instruksjoner Repetisjoner Lag rutiner Skjema over dagen på klokkeslettet Skjema/bildeskjema over oppgaver 45

46 Konklusjon Ryggmargsbrokk er en sammensatt tilstand som gir utfordringer på mange plan, både helt basalt - som blære/tarmproblemer og forflytning - og på et høyere nivå som kognisjon og psykologiske utfordringer Samarbeid mellom alle parter er viktig for å oppnå best mulig livskvalitet

Like dokumenter

Ryggmargsbrokk. Ryggmargsbrokk

Ryggmargsbrokk. Ryggmargsbrokk Ryggmargsbrokk Myelomeningocele/ Spina bifida Marie Hoff Lege TRS 12.03 2012 Ryggmargsbrokk 1 Ryggmargsbrokk Hvordan oppstår ryggmargsbrokk? Vi må se på utviklingen av fosteret. 2 Ryggmargsbrokk Utviklingen