KJÆRE HERR DOKTOR. Så liten og redd du vesle unge

Transkript

1 KJÆRE HERR DOKTOR Så liten og redd du vesle unge kunne du bare la røsten runge Du Doktor der oppe så ruvende svær når du mumler en ordre til din hvitkledde hær Hører du da når jeg tigger og ber: «Kunne jeg bare forstå hva som skjer jeg hadde en kropp som ble borte engang Om jeg spør deg doktor, synes du da jeg er vrang? Du skjønner, herr doktor, jeg lurte på om det å nei, vær snill, ikke gå! Selv om du er ferdig, så er ikke jeg ennå helt klar over hva du nå gjorde med meg Undres på om du vet hvordan det er å ligge her livredd, helt uten klær Uten å vite, kunne se og forstå poenget med alt det vonde du sier jeg må Jeg hadde en kropp som forsvant en gang mellom lakner, smerter, sprøyter og tvang Unnskyld om jeg maser, jeg ser du vil gå men først kroppen min, kunne jeg få den igjen nå? Skrik tapre barn bare ut alt du kan Det er rov å engstes i fremmed land La deg heller ikke tas til fange der, for livet er strevsomt nok når du kommer ut her Toril Heglum

2 Hydrocephalus Professor Tryggve Lundar

3 Hydrocephalus eller vannhode er en situasjon hvor produksjonen av hjernevæsken som foregår fra små årenøster i hjernens naturlige hulrom ikke får tilstrekkelig avløp. I noen tilfeller skyldes dette manglende avløp, at forbindelsen fra de naturlige hulrom i storehjernen via midthulrommet i storehjernen (3. ventrikkel) ikke har naturlig avløp ned til midthulrommet i lillehjernen (4. ventrikkel), og at hjernevæsken derfor har et absolutt hinder for å komme rundt til hjernens overflate og ned i ryggradskanalen. En slik form for vannhode kalles ikke-kommuniserende hydrocephalus. Dersom denne tilstanden er medfødt (manglende kanal fra 3. til 4. ventrikkel), vil vanligvis vannhodeproblemet være meget påtrengende og synliggjøres ved at barnets hode blir spent og trykkpreget allerede i mors liv, eller i alle fall i raskt økende grad etter fødselstidspunktet. Andre årsaker til manglende passasje av hjernevæsken fra de naturlige hulrom og ut til overflaten, er svulster som blokkerer for vannveiene og alvorlige blødninger og infeksjoner som danner mekaniske hindringer. Dersom hjernevæskens naturlige avløp fra hjerneoverflaten er til stede, men tregere enn normalt, vil avløpet av hjernevæsken være mer relativt hindret. En slik situasjon kalles for kommuniserende hydrocephalus og fører til at barnets hode vokser raskere enn det skal. De vanligste årsakene til dette er gjennomgåtte infeksjoner i tidlig barnealder, eller hjerneblødning hos barn som er født for tidlig. Barn med medfødt ryggmargsbrokk har en hydrocephalustilstand som kan være dramatisk, som ved ikkekommuniserende hydrocephalus, men kan hos mange av barna med ryggmargsbrokk være av mer moderat grad og være en form for kommuniserende hydrocephalus. Hvert 6. barn med medfødt ryggmargsbrokk har et vannhodeproblem av så moderat grad at det ikke trenger kirurgisk behandling for hydrocephalus. Hos de fleste barn med økende hydrocephalus vil dette ubehandlet føre til at størrelsen på hjernens hulrom øker på hjernevevets bekostning. Samtidig vil hodet tilta i vekt og omkrets raskere enn hos barn på samme alder. Den letteste måten å følge problemet på er å måle hodeomkretsen på barnet hyppig og registrere dette i et percentilskjema. Dersom hodet vokser fortere enn det skal, og særlig hvis denne veksten er sterk, vil hodets spenning også være økt ved at fontanellen er fyldig også når barnet løftes opp med hodet høyt og bena ned. Det kan også være økte venetegninger i hodebunnen, og dersom symptomene er svært uttalte, vil barnets almentilstand lide og barnet ta til seg mat dårlig og gulpe eller kaste opp. Behandling av hydrocephalus Dersom hodets tilvekst øker fortere enn det skal, vil en billedmessig fremstilling av innholdet i hodet være nødvendig. I tidlig barnealder kan dette gjøres med ultralyddiagnostikk, og man kan få en god fremstilling av hjernens naturlige hulrom. Tolkningen av ultralydbilder er meget avhengig av hvorledes ultralydundersøkelsen er praktisk gjennomført, og man ønsker derfor i de fleste tilfeller en mer objektiv billedfremstilling av hjerneanlegget og de naturlige hulrom, slik man kan gjøre med CT-maskiner og MR-maskiner. Dersom en slik undersøkelse viser litt rikelig væske på hjernens overflate, men ingen betydelig forstørrelse av hulrommene, vil medikamenteli behandling med glycerol 85 % gitt hver 3. time være en mulig behandling, som ofte brukes i 3 6 måneder i spedbarnsperioden. Dersom hodeomkretsutviklingen går klart i retning av at hodet blir for stort og hulrommene øker på, vil kirurgisk behandling kunne være aktuelt. Dersom kanalen mellom 3. og 4. ventrikkel er stengt og de naturlige væskerom på hjernens overflate er normale, vil en kirurgisk åpning av forbindelsen mellom den innvendige væsken i hulrommene og hjernens overflate kunne løse problemet uten ytterligere kirurgisk behandling senere. En slik behandling vil bringe situasjonen over i normalt leie og vil, dersom den er vellykket, ikke kreve ytterligere operasjoner resten av livet. I mange tilfeller er avløpet for hjernevæsken i det ytre væskerom rundt hjernen utilstrekkelig, og det er derfor nødvendig med kunstig avløp av hjernevæsken gjennom et rørsystem til hjertets høyre forkammer eller til bukhinnen. I dag brukes drenasje til bukhinnen som første valg, mens avløp til blodbanen brukes i de tilfellene hvor bukhinnen er uegnet for dette. Årsakene til dette kan være gjennomgåtte kirurgiske inngrep i buken, men er hyppigst komplikasjoner til tidligere shuntkirurgi med infeksjon langs shuntsystemet og i hjernevæsken med påvirkning på bukhinnens evne til å suge

4 opp kunstig tilført hjernevæske. Drenasje av hjernevæske til bukhinnen eller til hjertet vil ofte være forbundet med at rørsystemet virker enten for godt eller for dårlig. Dersom svikten i avløpet er betydelig, vil konsekvensene av dette kunne være de samme som ubehandlet økende hydrocephalus med utspiling av hjernens hulrom og alvorlige konsekvenser som følge. Overdrenasje av hjernevæsken kan føre til sammenfall av hjernens hulrom, med kliniske symptomer på dette i form av svimmelhet og av og til hodepine, som ofte bedres når barnet legger seg ned. Problemet kan undertiden løses ved å øke avløpsmotstanden ved å skifte til en ventil med høyere motstand, eventuelt bruk av en justerbar ventil. Bruk av spesielle bremsesystemer for å hindre overdrenasje i oppreist stilling er også i bruk. Problemene knyttet til over- og underdrenasje av hjernevæske gjennom kunstige shuntsystemer er årsaken til at det stadig prøves ut nye systemer i håp om å finne et system som er mer lik naturens egen måte å løse dette problemet på. Ved langvarig bruk av shuntsystemer som virker i beste laget, vil dette kunne påvirke utviklingen av hodets størrelse i en grad som ender opp med at selve skallen blir for liten. I en slik situasjon har man startet med et hode som er for stort i forhold til hjernens behov, men som altså over tid kan ende opp med å bli i minste laget, eller klart for lite. Denne tilstanden kalles for sekundær craniosynostose, i motsetning til de primære craniosynostosene, hvor det er selve sømmene i skallen som lukker seg for tidlig, uavhengig av et hydrocephalusproblem. Annen aktuell litteratur: Se avsnitt om kognitive vansker

5 Ryggmargsbrokk Professor Tryggve Lundar Redigert av Ann-Eli Spiten Ryggmargsbrokk er en misdannelse hvor lukkingen av et større eller mindre parti av nevralrøret og ryggradskanalen ikke har vært gjennomført på normalt vis i fostertiden. Hyppigheten av denne misdannelsen i Norge har i de siste 15 år falt fra ca. 30 til ca. 20 nye tilfeller pr. år. Den vanligste lokalisasjonen av brokket er i korsryggen eller overgangen mellom korsryggen og halebenet. Sjeldnere kan brokket sitte i brystdelen av virvelsøylen, eller helt oppe 1 nakken. Brokket kan være huddekket, men ofte er en større eller mindre del av brokket bare dekket av de tynne ryggmargshinnene (Figur l e), og det kan ofte være betydelig væskelekkasje fra hjerne-ryggmargsvæsken som normalt finnes rundt ryggmargen, og både utenpå og inne i hjernen. Dette er en av årsakene til at når et nyfødt barn får diagnostisert ryggmargsbrokk, vil det ha en viss hast å få lukket dette kirurgisk for å hindre lekkasjen av væske og redusere risikoen for hjernehinnebetennelse. Det kan være stor variasjon i hvor stor del av nevralrøret som følger med ut i brokksekken. Undertiden er det bare en hinnekledt sekk med ryggmargsvæske (Figur 1 a), men oftere er deler av ryggmargsanlegget involvert i selve brokket (Figur l b,c,d), og førligheten i bena og nerveforsyningen til vannlatning og avføring kan derfor ofte være forstyrret. Ryggmargsbrokkmisdannelsen har ofte andre tilleggskomponenter enn selve brokkområdet i ryggen. De fleste som blir født med ryggmargsbrokk, har en komponent av hydrocephalus (vannhode), som skyldes unormale forhold i områdene hvor hjernevæsken skal passere fra hjernens hulrom hvor væsken dannes og ut til det ytre væskerom. Ca. 5 av 6 som fødes med ryggmargsbrokk har trange forhold i bakre skallegrop (overgangen mellom hjernen og halsryggmargen), og lavtliggende lillehjernetonsiller. Denne misdannelsen kalles for Chiari Il malformasjon. Som følge av vannhodeproblemet og de trange forholdene i bakre skallegrop vil nevrokirurgisk behandling være aktuelt både i den første levetid og opp gjennom barne- og ungdomsårene. Den nevrokirurgiske behandling av nyfødte med ryggmargsbrokk består i en korrigering av forholdene lokalt i brokkområdet. Denne primære operasjonen bør så langt mulig forsøke å korrigere de anatomiske forhold slik at ryggmargsanlegget kan legges inn i ryggradskanalen der hvor dette er mulig og dekkes med hinner, muskulatur og hud. Denne operasjonen gjøres som nevnt oftest i løpet av første levedøgn. Hos det store flertall av disse bama vil det raskt avklare seg at det har en shunttrengende hydrocephalus (vannhode), og mange må få innlagt et rørsystem med drenasje av hjernevæsken til bukhinnen i løpet av de påfølgende uker. Hos noen er dette problemet mindre fremtredende, og vanligvis vil man da avvente situasjonen for å avklare om barnet er shunttrengende. Hos ca hvert 6. barn med ryggmargsbrokk er tendensen til vannhode så beskjedent at det ikke er nødvendig med et kunstig rørsystem for å drenere hjernevæsken. Dersom det er nødvendig med et kunstig rørsystem, vil barnet vanligvis bli livslangt avhengig av et virkende rørsystem og må følges jevnlig opp gjennom barneog ungdomsårene for å kontrollere at rørsystemet virker passe godt, og man trenger nye kirurgiske inngrep dersom shuntsystemet ikke virker som det skal. I de senere år har man fått shuntsystemer med regulerbare ventiler i håp om å kunne tilpasse det kunstige avløpet til den enkeltes behov. Fortsatt er det helt klart at disse kunstige rørsystemene ikke funksjonerer like godt som det naturlige væskeavløpet, og vi har derfor både mange som får en god shuntfunksjon og noen med et system som virker for dårlig. Etter at det første shuntsystemet er lagt inn, tar man gjerne kontrollbilder av væskehulrommene i hjernen med CT-under-

6 søkelse etter 3 måneder og deretter årlig frem til barnet er utvokst i års alder. Hos dem som er avhengig av et rørsystem resten av livet, kan så kontrollen gjøres sjeldnere, f.eks. hvert 5. år og ellers bare ved kliniske symptomer på at rørsystemet ikke virker som det skal. De kliniske symptomene på at røret virker for dårlig, varierer med barnets alder. I de første levemånedene kan symptomene på at rørsystemet virker for dårlig være meget vage, idet hodet da lett gir etter. Gjentatte målinger av hodeomkretsen i spedbarnsalderen er derfor en viktig klinisk oppfølging. Så lenge de naturlige åpninger i barnehodet er helt åpne, vil et dårlig virkende shuntsystem som regel gi seg til kjenne ved at fontanellen er spent også når barnet ligger med hodet på en pute, eller holdes med hodet høyt. Det økte trykket i hodet kan også manifestere seg ved dårlig matlyst og oppkast og generell mistrivsel. Etter at barnet er blitt større, vil de kliniske symptomene være hodepine, kvalme og brekninger dersom overtrykket i hodet er betydelig. Etter hvert vil raskt økende shuntsvikt også gi seg uttrykk i at bevisstheten (våkenhetsgraden) påvirkes. Dersom svikten i rørsystemet skyldes at bukhinnen ikke klarer å ta imot væsken, vil avløpet måtte legges om til hjertets høyre forkammer for en periode, eller på permanent basis. Nevrokirurgisk behandling av Chiari malformasjon Chiari II malformasjon, eller Arnold Chiari malformasjon (Figur 2) er en misdannelse av hjerneanlegget i overgangen mellom storehjernen og halsryggmargen. Bakre skallegrop er liten, trang og steil, og lillehjernetonsillene passerer ned gjennom foramen magnum. Hos noen få individer med ryggmargsbrokk vil plassforholdene i bakre skallegrop kunne bli så vanskeliggjort at det er nødvendig med en kirurgisk behandling av de trange forholdene. Det er ikke først og fremst MR-bilder av bakre skallegrop (som påviser at det foreligger en Chiari malformasjon) som danner grunnlaget for beslutningen om et slikt kirurgisk inngrep. Det er først og fremst økende kliniske symptomer på trange forhold i bakre skallegrop som gir grunnlag for en slik inngripen. Disse kliniske symptomene er økende svelgvansker, dårlig kraft på stemmen, påvirkning av hørsel og eventuelt påvirkning av kraft og førlighet i armene. I alvorlige tilfeller kan de trange forholdene i bakre skallegrop også føre til pusteproblemer med ujevn respirasjon. Før en slik operasjon iverksettes må det være avklart at det ikke foreligger en lokalisert væskeopphopning i bakre skallegrop i form av en opphopning av væske i nedre del av hjernestammen eller øvre del av halsrygg-margen, eventuelt også som et manglende avløp fra 4. ventrikkel eller avlukkede cystiske væskerom utenfor hjernestammeanlegget. Dersom noen av disse elementene foreligger, kreves det en åpning av disse væskerommene, eventuelt et separat rørsystem som kobles til væskedrenasjen fra storehjernens hulrom. Den kirurgiske behandling av selve Chiari malformasjonen består i en åpning av bakre skallegrop og øvre del av nakkekanalen og en åpning av den harde hjerne-ryggmargshinnen og innsying av et senehinnetransplantat for å få en forsiktig tilpasset økning av volumet. Til tross for at de fleste som blir født med ryggmargsbrokk har Chiari II malformasjon, er det bare et lite mindretall som trenger en kirurgisk behandling av denne. Nevrokirurgisk behandling av tjoret ryggmarg (tethered cord) Tethered cord eller tjoret ryggmarg ses ved enkelte medfødte misdannelser. Ved spina bifida occulta er det full huddekning, oftest en tydelig fettkul under huden på baken nær midtlinjen eller over på den ene siden, og av og til en hårdusk eller lokaliserte hudforandringer. Det foreligger en spalte i en eller flere virvler baktil og oftest en fettsvulst (lipom) som sitter i nedre del av ryggmargsanlegget og ofte

7 henger sammen med fettkulen under huden på baken (Figur 3). Hos individer født med ryggmargsbrokk i korsryggen eller halebensområdet, vil den normale vandringen av nedre del av ryggmargen i fostertiden ha vært stoppet på grunn av at brokkanlegget låser nedre del av ryggmargsanlegget fast (Figur l b,c,d). Dersom primæroperasjon ikke kan frigjøre ryggmargsanlegget, vil ryggmargen fortsatt sitte fast etter primærlukningen. Dessuten vil det ofte være en tendens til dannelse av arrvev, som over tid fører til at ryggmargsanlegget likevel ikke beveger seg fritt inne i ryggradskanalen. Det er derfor en tendens til at også de med en vellykket primæroperasjon på ny vil få en fastlodding av ryggmargsanlegget etter som tiden går. I dag er det vesentlig lettere å få oversikt over hvor ryggmargsanlegget slutter ved hjelp av de nye MRbilledteknikkene. Dette gir også oversikt over om det foreligger opphopning av væske inne i ryggmargsanlegget ovenfor brokkanlegget (syringomyeli), og om det foreligger unormale vevselementer av fett eller annet vev (lipom eller teratom) i tilslutning til ryggmargsbrokket. Mens MR-fotografering gir en god oversikt over de anatomiske forhold i ryggradskanalen hos individer med ryggmargsbrokk, er det først og fremst utviklingen av kliniske symptomer som danner grunnlag for operasjoner med utløsning av tjoret ryggmarg (tethered cord). Dersom et barn som har bra førlighet i bena viser avtagende prestasjoner når det gjelder dette, eller får klart økende problemer med vannlatning og avføring vil dette ofte kunne danne grunnlag for en tethered cord-operasjon med frigjøring av ryggmargsanlegget. Av og til kan det også komme smerter i korsryggen som stråler ned i bena og minner om isjias. Operasjoner hvor man frigjør ryggmargsanlegget i hele sin omkrets gir en risiko for å påføre nye funksjonsutfall i nerveforsyningen til bena og tarm og urinveier. Likevel er erfaringene våre med slike operasjoner hos barn og ungdom ganske oppmuntrende. Det er lett å forstå at det særlig er i perioder i barne- og ungdomsårene, hvor lengdeveksten er kraftig, at forverring av funksjonene kan komme som følge av fastlodding av ryggmargsanlegget. Derfor kan det komme på tale med gjentatte slike operasjoner hos noen få. Det er slik at vanskeligheten i gjennomføringen av disse operasjonene ofte blir større ved gjentatt kirurgi, og avveiningen mellom mulig nytteverdi og risiko må derfor være omhyggelig. Dersom fastloddingen og forstyrrelse av nerveforsyningen er ulik på de to sider av kroppen, vil en fastloddet ryggmarg kunne være en viktig faktor i økende skjevstilling i ryggradskanalen (skoliose). Det er derfor også viktig å være klar over at tethered cord operasjoner kan være et viktig bidrag til å forhindre alvorlig og raskt økende skolioseutvikling. Indikasjonsstillingen for slike operasjoner må derfor foregå parallelt med vurderingen av behov for ortopediske inngrep for å stive av og rette opp ryggen hos individer hvor denne utvikling er uttalt, og truer livskvaliteten på sikt.

8 Hydrocephalus hva er det og hva som forårsaker det Av dr. Roger Bayston Ordet hydrocephalus kommer opprinnelig fra de to greske ordene «hydro» og «cephalus» og betyr «vann i hodet». «Vannet» er i virkeligheten hjernevæske, en klar væske som produseres hele tiden i hulrommene eller ventriklene inne i hjernen. Det passerer fra den ene ventrikkelen til den neste (i alt 4 stykker) gjennom smale ganger, så sirkulerer det rundt hjerneoverflaten. Noe går også ned i ryggmargen og absorberes (suges opp) i blodstrømmen. Absorberingen skjer gjennom spesielle vener innenfor skallen, vener som har en sillignende overflate. Spinal væsken produseres, sirkulerer og reabsorberes hele tiden, dog mye langsommere enn blodsirkulasjonen.. Hydrocephalus kan oppstå enten hvis det produseres for mye spinal væske (skjer meget sjelden) eller hvis den hindres i sirkulasjon eller absorbasjon. I slike tilfeller produseres spinalvæsken hele tiden, men den kommer ikke rundt i vanlig sirkulasjon, hopes opp og forårsaker derfor økt trykk i hjernen. Ventriklene utvides og hjernevevet blir strukket og klemt. Hjerneskallebena hos nyfødte og små barn er ikke grodd sammen slik som senere i livet, og det økte trykket gjør at hodet vokser. Det er imidlertid viktig å være klar over at hydrocephalus også kan oppstå hos større barn og voksne. Flere forhold kan være årsak til hydrocephalus. Den kan i svært få tilfeller skyldes genfeil som gjør at enkelt andre familiemedlemmer også er rammet. Ikke-arvelige årsaker er mer vanlige. Når det gjelder barn som er født med hydrocephalus, sies det at den er medfødt. Dette betyr bare at tilstanden er tilstede ved fødselen, ikke at den er arvelig. Årsaken til medfødt hydrocephalus kan være vanskelig å finne, men det er antatt at den skyldes hendelser ved barnets utvikling før fødsel som f.eks. skade på lokal blodtilførsel eller infeksjon. En kjent årsak til medfødt hydrocephalus er toxoplasmosis. Dette er uvanlig i vårt land. (Toxoplasmose er infeksjon med en parasitt som bl.a. overføres via katter). For omtrent 20 år siden var den mest vanlige form for hydrocephalus knyttet til ryggmargsbrokk. Minst 80% av personer med ryggmargsbrokk har en eller annen grad av hydrocephalus, dog ikke alltid med behov for behandling. Her skyldes forstyrrelsene i hjernevæske-sirkulasjonen abnormaliteter i hjemestrukturen i bakre del av hodet som utvikles på et tidlig stadium i graviditeten. Dette blir ofte kalt Arnold Chiari malformasjon. I de senere år har mange færre barn blitt født med ryggmargsbrokk (Tore Selbergs anm.: at mange færre barn blir født med ryggmargsbrokk, er litt spesielt for Storbritannia..Dette er så vidt vites ikke tilfelle her i Norge hvor frekvensen har holdt seg relativt stabil, muligens med en liten nedgang) og de hyppigste tilfeller av hydrocephalus hos spedbarn oppstår hos for tidlig fødte, noen ganger på grunn av mors dårligere helse eller røyking. Selv bitte små babyer kan nå overleve, men de vitale funksjoner som normalt tas vare på gjennom morens graviditet, må kontrolleres kunstig. Uunngåelige hurtige forandringer i blodtrykket kan forårsake blødning i hjernen, og disse blødningene i det sillignende absorberings-systemet fører til hydrocephalus (åpningene eller porene tettes til). Hjerneblødning hos voksne (slag) kan også sammenlignes og kan enkelte ganger føre til hydrocephalus hos overlevende. (Avhenger av årsaken, blødning eller blodpropp og er ikke vanlig ved slag, men kan forekomme). Spinal væske-passasjen kan blokkeres av vevsavstøtninger (debris) samt av puss ved akutte infeksjoner i membranene som omgir hjernen (meningitt). Dette kan oppstå hos babyer hvis de får infeksjoner i blodet, men dette kan også skje for hvem som helst i alle aldersgruppe. Heldigvis er meningitt sjelden og en av hovedårsakene, bakterien Hæmopholus (gir hæmophilusmeningitt og noe helt annet enn hemofiliblødere), er blitt meget redusert på grunn av vaksine mot denne bakterien.

9 Andre typer hydrocephalus kan skyldes cyster (hulrom) inne i ventriklene, og dette hindrer sirkulasjon. Et eksempel på dette kan være cyster som kalles Dandy Walker cyster, og som sitter i bakre skalle grop og blokkerer den 4. ventrikkel. Hjernesvulster kan også hindre spinalvæskesirkulasjonen, enten ved sin lokalisasjon og størrelse eller på grunn av hevelse, dvs. væskeansamling (ødem) i hjernen. Hos ungdommer og voksne kan man også se to andre forhold godartet intrakranielt for høyt blodtrykk som gjør at trykket øker, og normaltrykk hydrocephalus som navnet tilsier - ikke øker hjernevæsketrykket og som antagelig ikke er hydrocephalus i det hele tatt. Til slutt, hydrocephalus blir ofte klassifisert eller delt inn i kommuniserende eller ikke kommuniserende. Kommuniserende betyr at det er forbindelse eller sirkulasjon mellom ventriklene til venesystemet over hjernen hvor absorbsjonen skjer, men at det er noe galt med absorbsjons-systemet. Ved ikke kommuniserende hydrocephalus er det en blokkering av spinal væske-passasjen i ventrikkelsystemet. Takk til Tore Selberg for korrekturlesing av ovennevnte artikkel som er hentet fra LINK

10 I den første artikkelen i denne serien forklarte Bayston at hydrocephalus medførte opphopning av hjernehinnevæske i hjernen med en økning i trykket i hodet. Der er to grunner til dette trykket. Først det som skyldes opphopning av hjernehinnevæske i seg selv, men et mye høyere trykk dannes av hjertet som pumper blod til hjernen. Hvis trykket i hjernen stiger, vil det påvirke blodtilstrømningen til hjernen, og dette minsker tilførsel av surstoff og sukker som hjernen trenger i bestemte mengder for å kunne fungere. Først medfører dette tretthetsfølelse, irritabilitet og sløvhet, men hvis det fortsetter, vil det medføre grader av bevissthetstap etter som hjernen gradvis slutter å fungere. De umiddelbare effektene av denne samvirkningen med blodtilførsel opphører hvis hjernetrykket går tilbake til det normale, slik man f.eks. oppnår ved ventrikkeltapning (eks hos nyfødte) eller ved at man setter inn en shunt. Imidlertid vil prosessen ofte ha stått på en stund før man stiller diagnosen hydrocephalus. Under denne tiden vil samvirkningen med blodtilførselen føre til en «dying back» for de små fine blodårene i hjernen. Selv denne tilstanden er reversibel (dvs går tilbake, reparerer seg) hvis man aksjonerer raskt, men på denne tiden har man ennå ikke klinisk kunnet mistenke hydrocephalus. De neste stadiene medfører pågående skade på de aktuelle nerve celler i hjernen og til deres ev. ødeleggelse, og dette lar seg ikke reversere(reparere). Pga. de områder som skades mest i hjernen, vil funksjoner som er assosiert med det å tenke og å lære, samt koordinerte, finere og mer komplekse bevegelser begynne å påvirkes. Den eksakte effekten hos hver enkelt kan variere og blir ytterligere komplisert av andre abnormaliteter så vel som de føreksisterende grader av evner og egenskaper hos hver enkelt påvirket person. Det er derfor ikke overraskende at selv om lærevansker er vanlig blant dem med hydrocephalus, så varierer den eksakte effekt hos hver enkelt person mye. Det er sagt og skrevet mye om spesielt IQ (intelligenskvotient) hos personer med hydrocephalus. I virkeligheten er dette mye mer komplisert og mindre informativt enn mange tror. IQ er bygget opp av forskjellige komponenter som f.eks. kan uttrykkes som verbal IQ og ikke verbal IQ, eller utførelsesmessig relaterte tester. Mennesker med hydrocephalus scorer generelt bedre på verbal IQ enn på utførelses IQ, og dette er tenkt å reflektere fordelingen av nerveskade i hjernen som beskrevet ovenfor. Derfor er effekten mer markert på utførelses IQ under perioder med stigende trykk slik som ved ubehandlede tilfeller eller i perioder når man har shuntsvikt. Generelt sett har mennesker med hydrocephalus siden fødsel eller fra barndommen som gruppe lavere gjennomsnitt ved IQ-testing enn en sammenlignbar gruppe uten hydrocephalus, men det er viktig å vite at der er stor spredning i hver gruppe, og noen mennesker med hydrocephalus har også høye score. De praktiske virkningene av disse «trekk ved hydrocephalus» er at der kan være mindre problemer ved koordinasjon i håndbevegelser samordnet med syn, så vel som en grad av klossethet, som gjør det vanskelig å utføre visse oppgaver eller gjøre spesielle former for arbeid. Med hensyn til oppgaver i hjemmet og utdannelse på skolen kan der være problemer med konsentrasjon og tankeprosesser (resonnering) som krever en sympatetisk men dyktig tillært tilnærming. For eksempel vil det ofte være bedre å lære enkle hverdagsoppgaver som det å stå opp av sengen, ansiktsvask, påkledning og å gå ned trapper i korte atskilte etapper enn at alt læres på en gang, og å holde dem konsekvente og repeterende. Dette indikerer ikke former for «dumhet» eller idioti, men er forårsaket av skader i de hjernenervene som tillater oss å lære raskt hvordan vi utfører komplekse serier av oppgaver. Mye kan gjøres for å avhjelpe slike tilstander og profesjonell hjelp og rådgivning bør søkes der det synes nødvendig. Psykologisk utvikling hos barn og ungdommer med hydrocephalus kan forløpe normalt, men noen ganger kan forandringene i puberteten (brystutvikling, hårvekst etc) opptre mye tidligere enn forventet, og inngrepet av psykologiske aspekter ved seksuell utvikling i et sinn som fremdeles er svært umodent, kan forårsake frustrerende problemer. Her bør også profesjonell hjelp søkes hvis dette synes

11 nødvendig. Andre effekter ved hydrocephalus kan også sees, og noen av disse kan være vanskelige å forklare. For eksempel er noen personer svært forstyrret av høye hverdagslyder som lyder fra støvsugere og vaskemaskiner. En effekt av høyt hjernehinnevæske-trykk kan sees i øynene. Der oppstår en væskeansamling i øyenbunnen, og det er dette legen ser etter ved «oftalmoscopi» hvor han undersøker øyenbunnen. Dette kalles pappilleødem og forårsakes av trykk på blodtilførselen i øyets netthinne. Det er viktig å vite at dette ikke alltid er til stede, selv om trykket er høyt. Hvis trykket er høyt i lang tid, kan synsnerven skades og eksempelvis forårsake blindhet, selv om dette heldigvis er uvanlig i dag. En annen tilstand hos babyer er det såkalte solnedgangsblikket hvor øynene står slik at pupillen så vidt kan skimtes over nedre øyelokksrand. Dette er pga. påvirkning av trykket på de nerver som styrer øyets bevegelser. Hvis høyt trykk ikke behandles, kan andre skader oppstå som ikke er relatert til blodtilførselen. Mange av våre livsviktige funksjoner som hjerteslag, pusting etc blir kontrollert fra sentra i hjernestammen der hvor hjernen går over i den forlengede marg. Svært høyt hjernevæsketrykk kan trykke slik at man får hjerte og respirasjonsstans (slutter å puste). Igjen er dette uvanlige tegn ved høyt trykk og blir vanligvis gjenkjent og behandlet før det kommer så langt. Et lignende problem kan noen ganger opptre, spesielt hos de med ryggmargsbrokk pga. avklemming av lillehjernen som ligger i bakre skallegrop. Dette kan også forårsake puste-, tale eller svelgeproblemer. Å lese en slik oppramsing av problemer som kan oppstå ved hydrocephalus kan være skremmende. Man skal imidlertid være klar over at mange med hydrocephalus har få av disse problemene og forhåpentligvis ingen av de mer alvorlige. Mange av problemene beskrevet her finnes hos de med ubehandlet hydrocephalus eller der hvor behandlingen ikke lykkes, og hvis behandling lykkes, bedres de ofte eller forsvinner. På den andre side er lærevansker og påvirkning av tankeprosesser (resonnering) ofte tilstede i en eller annen grad, og dette er viktig for barnets utdannelse og utvikling. I den siste artikkelen i denne serien tar Bayston opp behandlingen av hydrocephalus, hva som skjer når dette ikke lykkes og hvordan legene prøver å korrigere dette.

12 Behandlingen av hydrocephalus av Roger Bayston Oversatt av dr. Tore Selberg I den første artikkelen i denne serien forklarte jeg at hydrocephalus, uavhengig av årsak, oppsto pga. opphopning av hjernehinnevæske inne i hulrommene (ventriklene ) i hjernen. Dette gir økt trykk inne i hodet. I prinsippet er løsningen enkel det settes et rør inn i den oppsvulmede ventrikkelen som drenerer bort overskuddet av væske, hvoretter trykket inne i hodet normaliseres. Historisk har det vært gjort mange slike forsøk, men resultatene var som regel skuffende pga. avstøtning av røret fra kroppens egne forsvarsmekanismer, infeksjoner, eller tiltetting i rørene. Imidlertid kom der en forandring i femtiårene. Charles «Casey» Holter, sønnen til en amerikansk ingeniør, utviklet hydrocephalus. Nevrokirurgen forklarte foreldrene at der ikke fantes noen tilfredsstillende behandling. John Holter, guttens far, spurte ut kirurgen om behandling og hva som krevdes for å utvikle nye løsninger på behandlingsmetode. Han eksperimenterte hjemme og utviklet en ny ventil laget av silikongummi. Dette hadde ikke blitt innoperert i mennesker tidligere. Kirurgen bestemte seg for å prøve denne og med stor suksess. Holterventilen ble snart den rådende behandling ved hydrocephalus, og den revolusjonerte også behandlingen ved Spina Bifida (ryggmargsbrokk) idet den vanligste årsak til dødsfall ble fjernet. Samtidig oppmuntret den ortopedien og urologisk medisin til å utvikle prosedyrer for å bedre mobilitet og kontinens. Andre lignende ventiler ble så utviklet, alle laget av samme materiale og med lignende ventilfunksjoner. På 60-tallet ble der forsket på hvordan hjernehinnevæsken produseres, og man forsøkte medikamenter for å redusere produksjonen av hjemehinnevæske. Noen av disse viste lovende resultater i starten, men de hadde uønskede bivirkninger, og bruken ble etter hvert frarådet. I dag forskes det fortsatt på dette området, og der finnes en del lovende medikamenter for å redusere produksjonen av hjernehinnevæske i håp om å unngå shuntoperasjon, men selv om disse skulle lykkes, vil det ta tid før de kan tas i bruk. En relativt ny tilnærming basert på en gammel metode er å plassere et instrument (endoscop) inn i ventriklene og bruke dette til å fjerne deler av de hjernehinne-produserende vevsdelene (kalles choroid plexus) eller at man lager et hull i ventriklene som gir avløp for hjernehinnevæsken. Slike teknikker resulterer i hvis de lykkes at man unngår shuntoperasjon. Men de virker ikke alltid, og noen har også en hydrocephalus hvor slike behandlingsmetoder ikke passer. I dag finnes der nærmest et utall av forskjellige shunter, men selv om de kan se forskjellige ut, virker de omtrent på samme måte. Ingen kan sikkert sies å være bedre eller dårligere enn andre typer, og valget av shunttype avgjøres av nevrokirurgen ut fra egne erfaringer, praksis, kostnader og hva han/hun foretrekker. I starten ble shunten operert inn slik at et rør drenerte hjernehinnevæsken fra ventriklene i hjernen gjennom ventilen (pumpen) og gjennom enda et rør inn i en blodåre (vene) på halsen og gjennom denne til hjertet. Den kalles ventriculo-atrial eller VA-shunt. (Atrium er hjertets forkammer.) Disse brukes fortsatt, men vanligvis foretrekkes at røret legges inn i bukhulen (abdomen) gjennom bukhinnen (peritoneum). De kalles for ventriculoperitoneale shunter, eller VP-shunter. Nedre del av røret eller drenet kan kjennes over ribbene. Til tross for alle disse fremskritt har shunter sine komplikasjoner. Disse kan deles inn i underdrenering, overdrenering og infeksjoner. Ved underdrenering fjernes ikke hjernehinnevæsken raskt nok, og symptomene ved hydrocephalus kommer tilbake. Dette er det mest vanlige problemet. Det kan skyldes avløpshinder eller blokkering i røret (drenet) pga. vevsavstøtning i begge drensender, brudd i drenet, eller at deler i systemet ikke henger skikkelig sammen eller fungerer. Det skjer sjelden pga. selve ventilen eller pumpen. Denne kan fortsette å virke i årevis. Trykk kan noen ganger utvikles raskt dette fører til bevissthetsforstyrrelser og krever øyeblikkelig behandling. Imidlertid er det oftest en mer gradvis svikt, og den kan for eksempel komme etter lettere infeksjoner som forkjølelser.

13 Hodepine øker i frekvens og intensitet og er oftest verst når man våkner om morgenen. Brekninger og tretthet kan forekomme, samt andre symptomer som kan variere fra pasient til pasient. I noen tilfeller kan pasient eller foreldre gjenkjenne symptomene fra tidligere episoder. Spesialisert sykehuspersonale er som regel kjent med disse forskjellige symptomene, men ikke alle blant medisinsk helsepersonell kjenner symptomene godt nok. Shuntblokkering kan også ha mer vage konsekvenser, og hodepine kan for eksempel oppstå nå og da. Hovedproblemet kan være adferdsendringer. Hos eldre barn kan dette vise seg ved økt irritabilitet, «latskap», dårligere skoleprestasjoner, konsentrasjonsvansker eller mer antisosial aktivitet. Det kan være vanskelig å skille fra mer vanlige problemer, som for eksempel oppstår i tenårene, men hvis man får slik mistanke, bør en mer grundig nevropsykologisk vurdering gjennomføres av en psykolog med kjennskap til problemene ved hydrocephalus. I en tidligere artikkel er det beskrevet hvordan trykket påvirker hjernen. Hvis shunten er årsaken, vil man ofte se store forbedringer ved shuntrevisjoner, men denne form for shuntproblemer kan være vanskelig å diagnostisere. Det kan bli nødvendig å måle hjernehinnetrykket direkte. Dette kan gjøres ved en trykkmåler koblet til en opptaker, men det krever en operasjon i seg selv. Trykk kan da måles også under søvn og ved stillingsforandringer. Målinger av ventriklenes størrelse ved forskjellige undersøkelser som CT og MR er verdifulle dersom de kan sammenlignes med tidligere målinger. Ved overdrenering tømmes hjernehinnevæsken fortere fra ventriklene enn ønsket. Hvis dette skjer brått, kan blodårer på utsiden av hjernen komme på strekk, og det kan forårsake blødninger. Dette kan for eksempel skje i forbindelse med innsetting av shunter ved høyt trykk. Blødningene kan være små og betydningsløse, men kan også gi symptomer og men som ved «slagtilfeller». Det kan hende større blødninger bør fjernes operativt noen ganger kan blødninger være årsak til senere epilepsi (kramper). Hvis overdrenering skjer mer gradvis og langsomt, kan ventriklene få et «slitt» utseende (slit-like). Dette kan også forårsake shuntproblemer med motsatt problem, nemlig høyt hjernehinnetrykk igjen, men uheldigvis utvider ikke alltid en slitt-ventrikkel seg til normal størrelse igjen, og dette forårsaker en situasjon med høyt trykk og hodepine, men med små ventrikler, eks. på CTbilder. Symptomene ved overdrenering kan være like dem man ser ved underdrenering selv om der er viktige forskjeller. Hodepine, svimmelhet og besvimelsesanfall forekommer og er ofte verre etter å ha stått opp fra liggende stilling, mens hodepine forårsaket av høyt hjernehinnetrykk ofte er verst når man våkner og før man står opp om morgenen. Imidlertid er det den sikreste måten å måle hjernehinnetrykket direkte på, gjerne over 24 timer for å være sikker mht diagnose. Underdrenering kan forårsakes enten av tiltetning i de fine porene eller åpningene i shuntens dren, enten i ventriklene eller nede i buken. Ved shunter til buken (VA-shunter) kan dette forekomme ettersom barnet vokser, og det kan forekomme at shunten må forlenges ved mnd. Overdrenering er et vanskeligere problem. Der er ingen klar sammenheng mellom type shunt, kvalitet og overdrenering. Skifte av shunt til en ny shunt som har høyere trykk, er ikke alltid nok. Man kan også forsøke å legge inn en slags liten knapp i drenet kalles også en antisyphon mekanisme, men dette virker heller ikke alltid. Noen av dagens shunter har allerede dette bygget inn, men nevrokirurgene har litt forskjellige meninger om hvor mye disse skal brukes. For å bytte shunten eller ventilen, er det nødvendig å fjerne den gamle og sette inn en ny. En ny shunt som er programmerbar med en magnet som kan stille inn ønsket trykk, gjør at trykket kan reguleres uten ny operasjon. Dette kan være nyttig der det er behov for å endre ønsket trykkregulering i ventilen, men heller ikke denne ventilen er særlig mye bedre enn andre ventiler mht overdrenering, og kan ikke brukes for å behandle slike tilfeller. Man har lenge trodd at høyt proteininnhold eller eggehviteinnhold i hjernehinnevæsken blokkerte shunten, og man har utsatt innleggelse av shunter hos nyfødte pga. høyt proteininnhold til proteinnivået er sunket. Nyere forskning viser imidlertid at høyt proteinnivå i hjernehinnevæsken ikke fører til shuntdysfunksjon og at det heller ikke øker risikoen for infeksjon. Der er ikke lenger grunn for å utsette innlegging av shunt pga. dette,

14 hvis det ikke også er blod i hjernehinnevæsken. Den tredje komplikasjon ved shunter er infeksjon. Dette skjer oftest pga. bakterier fra huden som kommer inn i hjernehinnevæsken ved innsetting av shunten, og det er bemerkelsesverdig vanskelig å forebygge. Antibiotika har ikke hatt den ønskede effekt, og andre tiltak har ofte bare midlertidig effekt, mens hygiene og tiltak ved selve operasjonen og operasjonsteamets erfaring synes å være en viktig faktor for å redusere infeksjonsrisikoen til et minimum. Imidlertid forekommer infeksjoner også hos de mest erfarne operasjonsteam.. Ett av de viktigste fremskritt har vært å gjøre shuntene mindre mottagelige for infeksjoner, og man håper dette på sikt vil redusere shuntrisikoen med mer enn 80 %. Ved VP-shuntinfeksjoner (buk shunter) vil dette ofte vise seg ved en blokkering i systemet i løpet av noen uker/måneder. Det kan imidlertid forekomme feber og magesmerter. Man kan noen ganger se at der blir rødt og hovent der hvor drenet er plassert. Det er viktig å skille mellom infeksjoner i shuntsystemet og blokkering av andre årsaker da behandlingen er forskjellig. Ved shunter til hjertet er infeksjoner mer sjeldent, og der kan gå opp til flere år før en infeksjon blir tydelig. I denne tiden kan pasienten bli trett, irritabel, miste appetitten, ha ulike smerter, rødme i huden, men disse symptomer kan også forekomme ved andre tilstander eller sykdommer. Ved blodprøver er blodprosenten ofte lav, og dette er et viktig, men ikke spesifikt tegn på slik infeksjon. Dyrking av bakterier i blodprøver kan være negative. Senere kan man få blod i urinen som tegn på nyreskade. Noen ganger er shuntinfeksjoner vanskelige å diagnostisere, og forsinkelser kan føre til ytterligere skade. Der er spesielle blodtester under utprøving med tanke på diagnose, men disse er ennå ikke i vanlig bruk pga. mangelfull effektiv dokumentasjon. VA og VP-shuntinfeksjoner blir behandlet på samme måte. Man må fjerne shunten, behandle med antibiotika i en periode før man igjen kan sette inn en ny ren shunt. Der er også her utviklet en ny metode hvor behandlingstiden ved infeksjoner kan forkortes til 7 10 dager med lav risiko for nye infeksjoner. Uheldigvis må også her shunten fjernes, men der foregår utvikling av metoder hvor dette ikke er påkrevet. Til tross for at komplikasjoner ved shunter er et viktig problem, håper jeg at denne artikkelen forklarer en del av «mysteriene» og at man hele tiden forsøker å finne nye og bedre behandlingsmetoder.

15 Epilepsi Av Ann Eli Spiten Hva er epilepsi? Et epileptisk anfall er uttrykk for en forbigående funksjonsforstyrrelse i hjernen. Denne skyldes en plutselig og ukontrollert forstyrrelse av hjernebarkens elektriske aktivitet. Alle mennesker kan i prinsippet få et epileptisk anfall under spesielle påkjenninger eller ved visse sykdommer. Personer med epilepsi har en lavere anfallterskel enn andre, og har derfor tendens til gjentatte anfall. Epilepsi er ikke en sykdom, men et symptom på forskjellige tilstander som har det til felles at de leder til anfall. De ulike anfallstypene Epileptiske anfall deles grovt i to hovedgrupper, kalt generaliserte og partielle, avhengig av hvor i hjernen anfallet starter. Et anfall som ser ut til å starte over hele hjernen samtidig kalles generaliserte, men et anfall som starter i et bestemt område kalles partielle. GENERALISERTE ANFALL Absencer Kortvarige episoder med bevissthetstap der pasienten plutselig stopper med det han holder på med og ikke svarer på tiltale. Abcencene varer bare noen få sekunder og kan opptre mange ganger daglig. Sees oftest hos barn. Generaliserte tonisk-kloniske anfall (GTK) Pasienten mister bevisstheten, faller, stivner først til i kroppen for deretter å få kramper både i armer og ben. Pustebevegelsene kan stanse, og det kan komme fråde fra munnen. Myoklone anfall Kortvarige rykninger av et par sekunders varighet oftest i armene og skuldrene. Pasienten er bevisst under anfallet. Atoniske anfall Pasienten mister plutselig kraften i kroppen og faller. PARTIELLE ANFALL Enkle partielle anfall Disse anfallene varierer svært i utforming avhengig av hvilket område i hjernen de springer ut fra. Anfallene kan f.eks. arte seg som rykninger i en hånd, rar følelse i benet, underlig smak, lukt eller sug i magen. Enkelte har også psykiske symptomer som angst eller frykt. Felles for denne anfallstypen er at bevisstheten hele tiden er bevart. Komplekse partielle anfall (KPA) Også disse anfallene kan variere svært i utforming. Felles for dem er at bevisstheten er redusert. Pasienten blir fraværende, stopper ofte å snakke, kan fomle med klærne, gjøre tyggebevegelser, fukte leppene, svelge, repetere om og om igjen ting de holder på med eller de kan reise seg og gå litt planløst omkring. Partielle anfall med sekundær generalisering Både enkle og komplekse partielle anfall kan gå over i et generalisert anfall, oftest et GTKanfall.

16 STATUS EPILEPTIKUS En sjelden gang ser man at et epileptisk anfall ikke vil stoppe, eller starter opp igjen rett etter at det foregående er avsluttet. Denne tilstanden kalles status epileptikus. Dette er en alvorlig tilstand som krever øyeblikkelig sykehusinnleggelse. UTREDNING OG BEHANDLING. Pasienter med symptomer på epilepsi må utredes hos en nevrolog, ev. hos en barnelege med spesialkunnskap. Flere undersøkelser må ofte gjennomføres før behandling kan starte. Det vanligste er medikamentell behandling. Valg av medikamenter avhenger av anfallstype. FØRSTEHJELP VED KRAMPEANFALL 1. Vær rolig. Anfallet gir ikke smerte og går oftest over av seg selv i løpet av 2 3 minutter. 2. Sørg for at pasienten ligger mest mulig bekvemt, samtidig som hodet beskyttes mot støt. 3. Stikk ikke noe mellom tennene det kan gi tannskade, gi heller aldri drikke. 4. Forsøk ikke å stanse krampene eller «gjenopplive» vedkommende. La han være i fred til anfallet har gått over av seg selv. Når krampene har gitt seg er det viktig å sørge for frie luftveier. 5. Legehjelp eller sykehusinnleggelse er bare nødvendig hvis vedkommende er skadet eller anfallet er langvarig eller hvis det kommer flere anfall i serie uten oppvåkning mellom anfallene. EPILEPSI HOS BARN MED MMC OG/ELLER HYDROCEPHALUS Når det gjelder barn med ryggmargsbrokk, så er det gjort en undersøkelse ved Barneavdelingen ved Universitetet i Tucson, Arizona i De hadde fulgt 81 barn med myelomeningocele og sett på forekomsten av epilepsi blant disse. Barna ble fulgt fra de var 1 3 år og opp til de var 16 år. Det ble funnet epilepsi hos 17 % av dem. I befolkningen for øvrig er forekomsten ca. 0,7 %. Barna hadde både partielle og generaliserte epileptiske anfall (se forklaring senere). Alle barna med epileptiske anfall hadde hydrocephalus som var shuntbehandlet. Denne undersøkelsen viser at de barna med MMC som får epilepsi, også har patologiske forandringer i hjernen i tillegg til MMC. I utenlandsk litteratur har frekvensen av epilepsi ved MMC variert mellom 15 35% i større materialer. I Norge ligger frekvensen sannsynligvis mellom 5 15% (materiale fra Berg). De fleste barn med MMC som får epilepsi, har hydrochephalus og shunt. Når epileptiske anfall eller krampetilstander opptrer hos barn med innlagt shunt, bør alltid shuntfunksjonen vurderes. Kramper i nyfødtperioden, kramper ved shuntrevisjoner hvor det oppstår blødninger eller lignende, samt kramper i forbindelse med shuntinfeksjoner kan være «enkeltepisoder» uten at dette kalles epilepsi. Alle barn kan få såkalte feberkramper, men hos barn med shunt kan det være vanskelig å skille fra epilepsi. Mange mener at hydrochephalus og shunt ikke er årsaken til at barnet får epilepsi, men at det er andre forandringer i hjernen som ligger bak. Hvis barnet er mentalt tilbakestående og ev. har andre medfødte forandringer i hjernen er risikoen for kramper større. Hos mange barn med MMC og epilepsi som blir behandlet med antiepileptisk medisin, kan man prøve å fjerne medisinen etter noen år uten kramper. Enkelte artikler mener at dette kan gjøres hos 75 % av barna. Dette betyr at utsikten for at epilepsien forsvinner er god. Ved medfødt hydrochephalus uten MMC har enkelte rapportert kramper hos opptil 50 % av barna. Her er også utsikten god for å kunne slutte med medisin hos barn med normal intelligens og hvor det er uten kramper over en periode på 3 år.

17 Denne informasjonen er hentet fra Norsk epilepsiforbunds brosjyre om epilepsi, fra Astrid Nustad på Ullevål sykehus og fra Tore Selberg på Rikshospitalet

18 Hydrocephalus Av overlege Bernt Due-Tønnessen Hydrocephalus skyldes en manglende likevekt mellom produksjon og oppsuging av hjernevæsken som produseres i hjernens hulrom. Hjernevæskeproduksjonen er en kontinuerlig prosess. Ved hydrocephalus (vannhode) foreligger det et hinder i hjernevæskesirkulasjonen. Trykket i hjernevæsken øker da til en ny likevekt hvor det er samsvar mellom produksjon og avløp av hjernevæske. Avløpshindere kan derfor være på flere nivåer. Er hinderet absolutt, vil hjernetrykket stige og en livstruende situasjon vil kunne oppstå. Grovt sett kan hinderet/obstruksjonen være lokalisert ved at kommunikasjonen mellom hjernevæskerom og blodårer er tette (buet pil fig l) eller ved at hjernevæsken samler seg i hjernens hulrom fordi kanalene mellom de forskjellige hulrommene er blokkert (et eksempel er ved bred pil, akvedukt, fig l). Symptomene på et for høyt hjernetrykk/vannhode er forskjellige i ulike aldersgrupper. Ved hydrocephalus eller vann-hode i småbarnsalder vil hodeomkretsen øke da småbarnskallen er elastisk. Ubehandlet er dette en alvorlig tilstand med ikke bare et stort hode, men etter hvert også en utvikling som vil henge mer og mer etter. Hos eldre individer kan hydrocephalusutviklingen komme mer snikende med symptomer som demens, enkelte tilfeller med blindhet og heldigvis sjelden med et progressivt til koma og død. Behandlingen av vannhode har vært et «uløselig problem» i medisinsk historie. Effektiv behandling av hydrocephalus ble først mulig på 1960-tallet etter innføring av ventilbaserte systemer med silikon som rørmateriale. Man leder da hjernevæsken til blodbanen eller bukhinnen. Figur I Sorte piler viser væskeproduksjon. Hvite piler viser væskestrøm frem til oppsugningsted langs blodårene. Bred pil viser akvedukten, som i mange tilfelle er tett / ved en manglende kommunikasjon mellom hulrom og absorbsjonsområde. Nedover buet pil viser avløpsområdet mot blodbanen. Shuntkirurgi er ikke uten komplikasjoner. Shunter er implantater/fremmedlegemer som opereres inn kroppen. Risikoen for infeksjon er ikke ubetydelig. Rør og ventiler kan gå tett ved vevsinnvekst og ved avleiringer, koblinger kan løsne. Akutte livstruende situasjoner kan oppstå. Moderne shuntkirurgi revolusjonerte behandlingen av hydrocephalus og reduserer fremdeles alvorlig sykelighet og dødelighet for millioner av pasienter verden over. Ved ventrikulostomi som behandling for hydrocephalus er målet å få hjernevæsken frem til hjernens overflate (slik at den kan nå frem til opp sugningsområdet.) Dette er en velkjent nevrokirurgisk operasjon, men inngrepet er «stort». Moderne kikkhullskirurgi gjør det mulig å utføre disse inngrepene med vesentlig høyere sikkerhet og kortere operasjonstid enn tradisjonelle hjerneoperasjoner. Ved kikkhullsoperasjoner føres et tynt metallrør inn i hulromsystemet. Igjennom dette røret kan man operere og lage de nødvendige åpningene fta innsiden av hjernens hulrom til overflaten og vene systemet (ved buet pil, fig 1). Dette er en trygg teknikk i øvede hender. Metoden gir shuntuavhengighet hos en stor del av pasientene med vannhode. Tidligere antok man at evnen til å suge opp hjernevæsken gikk tapt ved shuntbehandling. Dette ser ut til å være feil. Mange år med shunt gir ikke dårligere oppsugingsevne. Små barn (nyfødte) med ryggmargsbrokk og vannhode har ofte et blandingsbilde, da det ofte foreligger en aqueductstenose (bred pil fig l), men også svekkelse av resorpsjonsevnen langs de store blodårene (buet pil fig 1). Dette skyldes at absorpsjonsapparatet er hemmet/tilstoppet av eggehvitestoffer/ proteiner som et resultat av infeksjoner og påvirkninger som hjernevæsken er utsatt for ved et udekket brokk. Imidlertid viser det seg at evnen til å suge

19 opp hjernevæsken heller ikke går tapt, men at denne kan være i gang igjen allerede fra 6 12 måneders alder. Kikkhullsoperasjon (eller ventriculostomi) ved shuntsvikt og fjerning av shunten ser derfor ut til å bli rutinebehandling internasjonalt også her i Norge. Spesialbilde som viser væskestrømmen i hjernen, merk liten pil som viser området hvor det er laget en kunstig åpning (ventrikulostomi) kikkhullsoperasjon. Den brede pilen viser en liten svulst i akvedukten som nå er omseilt.

20 Kikkhullskirurgi kurerer vannhode Ny kikkhullsteknikk har revolusjonert behandlingen for barn som lider av vannhode. Resultatene fra prøveperioden viser at opptil 75 prosent av barna blir helt friske uten å måtte operere inn plagsomme drenasjerør. Ved kikkhullskirurgi opererer kirurgen ved hjelp av et tynt metallrør som føres ned til hjernens hulrom. Med instrumenter som ligger inne i metallrøret lager jeg en åpning i en hinne nederst i hulrommet, sier overlege Bernt Due- Tønnessen ved nevrokirurgisk avdeling på Rikshospitalet. Dermed kan oppsamlet væske passere ut i det naturlige drenasjesystemet, på lik linje som hos friske mennesker. Normalt lager og utskiller vi en halv liter hjernevæske hvert døgn. Med den gamle metoden måtte vi legge inn lange silikonrør, såkalt shunt, som fører væsken helt ned til bukhinnen. En mer problematisk behandlingsmetode, sier han. Blir helt frisk Bruk av kikkhullkirurgi i øvede hender er relativt ukomplisert, og ved vellykket behandling blir pasienten helt frisk. Vi er meget fornøyde med de foreløpige resultatene, sier overlegen. Han forteller at metoden er godt kjent fra mage, kne og galleoperasjoner, mens bruk av kikkhullteknikk i hodet er mer sjeldent. Etter en forsiktig start for vel to år siden har vi for lengst passert 100 kikkhullsoperasjoner, forteller Due-Tønnessen. Samtidig har antallet drenasjerøroperasjoner minsket kraftig, og mange pasienter slipper dermed kritiske problemer med tette rør og farlige infeksjoner. Det ser ut til at den nye metoden gir løsningen på et tidligere uløselig problem for en del av pasientene, sier Due- Tønnessen. Har mest erfaring Hvert år utvikler mer enn 100 barn i Norge vannhode. Hos disse pasientene er sirkulasjonen av hjernevæsken forstyrret på grunn av dårlig oppsugingsevne eller tette kanaler. Dermed blir trykket i hjernens hulrom for stort, forklarer overlegen. Hos små barn er skallebenet elastisk og gir etter. Uten behandling kan hodet få enorme dimensjoner, og barna kan bli både døve, blinde og mentalt tilbakestående. I verste fall er tilstander dødelig, sier Due- Tønnessen. Rikshospitalet er alene om å utføre slike operasjoner i større skala her i landet. Den nye metoden kan i prinsippet forsøkes på de fleste, men hos en del vil fortsatt drenasje til bukhinnen være nødvendig, sier han. Et stort fremskritt Metoden er relativt ny, men hvis operasjonen er vellykket, er vi ikke i tvil om at bruk av kikkhull er en bedre løsning for barna. Trykkforholdet i hodet blir mer normalt, læringsevnen blir bedre og dagliglivet fungerer bedre, sier Ann-Eli Spiten i Ryggmargsbrokkforeningen som også jobber for pasienter med vannhode. Spiten er selv mor til en jente som er operert med den tradisjonelle drenasjemetoden. Hvis rørene går tett, må hun opereres så fort som mulig Ellers risikerer hun å dø i løpet av 12 timer, sier hun. Dette fører til at alle symptomer granskes med argusøyne. Vi vet at mange barn er redde, og situasjonen stresser familien som kanskje ikke tør å dra på hyttetur eller til Syden. Noe som går utover livskvaliteten, sier Spiten.