Primær biliær cirrhose årsak og behandling

Størrelse: px

Begynne med side:

Download "Primær biliær cirrhose årsak og behandling"

Claus Rønning
8 år siden
Visninger:

1 Pasientbrosjyre Primær biliær cirrhose årsak og behandling 7056_Ursofalk Pasientbrosjyre-opptr.indd

2 Denne brosjyren er utarbeidet av: May-Bente Bengtson Spesialist i fordøyelsessykdommer Sykehuset i Vestfold, SiV-Tønsberg, i samarbeid med Meda A/S. 7056_Ursofalk Pasientbrosjyre-opptr.indd

3 Hva er primær biliær cirrhose? Primær biliær cirrhose (PBC) er en kronisk leversykdom som skyldes en betennelsestilstand i de små gallegangene i leveren. Denne betennelsestilstanden kan etter mange år skade leverens struktur og funksjon. Sykdommen utvikler seg langsomt, og de fleste har ingen symptomer de første 10 til 15 årene etter at diagnosen er stilt. Ofte stilles diagnosen tilfeldig gjennom blodprøver tatt hos legen av andre grunner. Forekomst I Norge oppstår ca. 70 nye tilfeller årlig. Primær biliær cirrhose er langt hyppigere hos kvinner (80 %) enn hos menn (20 %). Vanligvis diagnostiseres sykdommen i aldersgruppen 30 til 60 år. Hva er årsaken til PBC? Årsaken til PBC er ikke klarlagt. Mye tyder på at immunapparatet har blitt aktivert, slik at det dannes betennelsesproteiner som angriper de små gallegangene i leveren. Hva som utløser denne betennelsesprosessen er fremdeles usikkert. Betennelsesprosessen er uhensiktsmessig og er rettet mot kroppens egne celler, i dette tilfellet gallegangene i leveren. Vi kaller derfor denne sykdommen for en autoimmun sykdom. I noen tilfeller kan andre organer være angrepet, som tåreog spyttkjertler, med tørre øyne og munntørrhet som følge. Andre kan ha leddsmerter og stoffskifteproblemer. Er sykdommen arvelig? Arv har en viss betydning. Risikoen for å få PBC øker hvis noen i nær familie har samme diagnose. Men sykdommen er såpass sjelden at sannsynligheten for å bli syk er liten, uansett sykdom i familien eller ikke. 7056_Ursofalk Pasientbrosjyre-opptr.indd

Sykdommen utvikler seg langsomt, og de fleste har ingen symptomer de første 10 til 15 årene etter at diagnosen er stilt.

4 Symptomer og sykdomsforløp Slapphet Slapphet er det mest alminnelige og dominerende symptom hos pasienter med PBC. Det kan være plagsomt og vanskelig å behandle. Behovet for søvn er stort. Arbeid som tidligere ikke har vært anstrengende, vil nå være vanskelig å utføre uten hvilepauser. Slappheten er det symptomet som oftest fører pasienten til lege. Kløe I løpet av utviklingen av PBC vil de fleste, opptil 80 %, være plaget av kløe i mer eller mindre grad. Kløen kan være lokalisert til håndflater og fotblader, men kan også være mer generalisert over hele kroppen. Kløen forverrer seg vanligvis om natten. Selv om noen tilfeller er vanskelige å behandle, vil de fleste ha glede av forskjellige typer medikamenter mot kløe. Gulsott Utvikling av gulsott er vanligvis et symptom på langtkommen leversykdom. Tilstanden skyldes opphopning av gallefargestoff i blodet. Huden blir gul, urinen mørk som cola, og avføringen grå. Hva skjer med kroppen ved alvorlig leversvikt? Noen pasienter med PBC utvikler en alvorlig leversvikt. Langvarig, kronisk betennelse i leveren medfører ødeleggelse av levercellene med utvikling av arrvev. Arkitekturen i leveren forandrer seg i retning av små og store knuter. Denne omorganiseringen av levervev (skrumplever = levercirrhose), påvirker både funksjonen og blodsirkulasjonen til leveren. Leveren klarer ikke å produsere så mye proteiner som tidligere, og evnen til å skille ut giftige stoffer reduseres. Blodsirkulasjonen til leveren blir hindret av den nye, knutete strukturen, slik at blodet søker nye veier. Blodårer, spesielt i nederste del av spiserøret, utvides på grunn av stort trykk (åreknuter). Dette kan medføre alvorlige blødninger i magesekken. Det økte trykket i blodsirkulasjonen, i tillegg til redusert produksjon av proteiner, kan gi væske i buken. Redusert galleutskillelse til tarm kan gi ernæringssvikt, vitaminmangel og beinskjørhet. Nedbrytningen av giftstoffer i leveren vil reduseres ved leversvikt, og dermed påvirke flere av kroppens organer. Hvordan stilles diagnosen PBC? Blodprøver vil vise forhøyede leververdier, spesielt alkalisk fosfatase. Mitokondrieantistoff kan påvises hos 90 % av pasienter med PBC. Symptomer på leversykdom og blodprøver som er forenlig med PBC, er vanligvis nok til å stille diagnosen. Ofte er det allikevel ønskelig å ta en leverbiopsi (vevsprøve fra leveren), for å si noe om hvilket stadium sykdommen er i. PBC deles inn i flere stadier når vevsprøvene blir vurdert. Fra lettere betennelsesforandringer til betydelig arrdannelse. For å utelukke andre leversykdommer, er det noen ganger nødvendig å gjøre en røntgenundersøkelse av galleveiene med kontrastvæske (ERCP). 7056_Ursofalk Pasientbrosjyre-opptr.indd

Kløe I løpet av utviklingen av PBC vil de fleste, opptil 80 %, være plaget av kløe i mer eller mindre grad.

5 Utvikling av PBC Sykdommen kan deles inn i 3 faser: Første fase, den asymptomatiske, er tiden uten plager eller symptomer. Den kan vare opptil 20 år. I andre fase, den symptomatiske, begynner pasienten å utvikle lette til moderate symptomer. Denne perioden har vanligvis en varighet på mellom 5 og 10 år. I tredje fase utvikles tegn på alvorlig leversvikt. 7056_Ursofalk Pasientbrosjyre-opptr.indd

I andre fase, den symptomatiske, begynner pasienten å utvikle lette til moderate symptomer.

6 Hva er leverens viktigste funksjoner? Proteiner Leveren tar opp aminosyrer, som kan brukes som energikilde og til å danne forskjellige proteiner som er viktige for kroppen vår. Disse proteinene kan være transportproteiner for andre næringsstoffer. Det kan også være proteiner som regulerer vår evne til å stoppe blødninger ved skader. Leveren produserer proteiner, som er viktig for dannelsen av cellemembraner, som alle cellene i kroppen er omgitt av. Proteinene er, i tillegg til andre funksjoner, viktige for balansen mellom væsken i blodårene og vevet omkring. Denne balansen forstyrres ved begynnende leversvikt. Da reduseres evnen til å produsere proteiner, og pasientene kan utvikle væske i buken og hevelse i bena. Galle Normalt produseres ca ml galle hver dag. Galle produseres i levercellene og fraktes videre i små galleganger, som etter hvert tømmes i større galleganger, for til slutt å lagres i galleblæren før den tømmes i tarmen. Gallens sammensetning forandres på sin vei gjennom leveren til galleblæren, gjennom opptak og utskillelse av vann og salter. Gallen har to viktige funksjoner: Den første er opptak av fett og fettløselige vitaminer fra tarmen. Den andre er utskillelse av giftige substanser som kroppen produserer selv eller som vi får i oss via mat, drikke og medisiner. Sukker Sukker i form av glukose eller fruktose lagres i leveren og er viktig for å holde et stabilt blodsukkernivå hele døgnet. Dette er spesielt viktig for cellene i hjernen, som bare kan bruke glukose som energikilde. 7056_Ursofalk Pasientbrosjyre-opptr.indd

Leveren produserer proteiner, som er viktig for dannelsen av cellemembraner, som alle cellene i kroppen er omgitt av.

7 Behandling av PBC Sunn livsstil Det er ingen holdepunker for at kostrestriksjoner av noe slag har effekt på sykdomsutviklingen. Pasienter med PBC oppmuntres til regelmessig mosjon, å ha et variert kosthold, samt røykeslutt. Tilskudd av D-vitaminer og kalk anbefales for å motvirke beinskjørhet. Ved uttalt leversvikt anbefales reduksjon av salt i kosten. Alkohol og paracetamol, som er et smertestillende medikament, bør unngås. Medikamentell behandling Av medikamentell behandling er det kun ursodeoxycholsyre (Ursofalk kapsler) som har vist seg å ha gunstig effekt. Flere studier har vist at leverprøvene normaliseres og at forandringene i levervevet bremses opp, spesielt hvis behandlingen starter i et tidlig stadium. Ursodeoxycholsyre er en gallesyrekomponent som allerede finnes i gallen vår, men i små mengder. Ved å tilføre denne gallesyren, øker vi galleutskillelsen og gjør den mer vannløselig. Den ødeleggende effekten av gallen på levercellene reduseres. Medikamentet kan gi diaré hos enkelte, men tåles vanligvis godt som langtidsbehandling. Transplantasjon Pasienter med uttalt leversvikt vil bli henvist til vurdering for levertransplantasjon. I Norge blir transplantasjonene utført på Rikshospitalet. Det er svært gode resultater av transplantasjonene hos PBC-pasienter. 7056_Ursofalk Pasientbrosjyre-opptr.indd

Ved uttalt leversvikt anbefales reduksjon av salt i kosten. Alkohol og paracetamol, som er et smertestillende medikament, bør unngås.

8 artell.no 7056 Ved behov for ytterligere informasjon, vennligst snakk med lege eller kontakt Meda A/S. Meda AS Askerveien Asker Tlf: Fax: _Ursofalk Pasientbrosjyre-opptr.indd

Like dokumenter

Primær biliær cirrhose og autoimmun hepatitt

Primær biliær cirrhose og autoimmun hepatitt Kirsten Muri Boberg Seksjon for fordøyelsessykdommer Avd. for transplantasjonskirurgi OUS, Rikshospitalet Mai 2015 Forekomst av PSC, PBC, og AIH 130 000 innbyggere