14.01.16 Inters--ell lungesykdom (ILS) Professor og overlege Tomas Eagan Lungeavdelingen 1
> 200 diseases/syndromes Reclassifica-ons Allergic alveoli-s Hypersensi-vity- pneumonia () Bronkioli-s Obliterans Organising (BOOP) Cryptogenic Organising (COP) Hamman Rich syndrome Acute (AIP) Fibrosing alveoli-s Ideopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) Diagnosis 4 cornerstones: 1: Clinical & lung func-on Restric-ve lung func-on pavern (FVCê, D L COê ) 2
2: Radiology 3: Bronchioalveolar lavage & biopsy 4: Extrapulmonary/Rheumatology ANA, An-- CCP, ANCA Assessment by the rheumatologist ILS Ideopa-sk Inters--ell Pneumoni 10-20 % EP Først et par sjeldne CTD- ILD VaskuliV 3
Asbest Sjømenn Bygningsarbeidere Mekanikere Silikater Sandblåsere Mine og tunnelarbeidere Kull Minearbeidere Pneumokonioser Asbescibre Lar seg ikke bryte ned I kroppen Deponeres perifert i lungene Gir sykdom ever MANGE år Brukt -l isolasjon frem -l ca 1980 Asbest Asbest Asbestose Fibrene inhaleres og deponeres perifert i lungene Sykdom oppstår ever MANGE år (risikoen forsvinner aldri) Kreg Lungekreg Pleurakreg (mesoteliom) Fibrose Asbestose Pleuraplakk Rundatelektase Tidlig asbestose Sen asbestose Silikose Kvinne, 36 år Tidligere frisk Ikke- røyker P- piller, ellers ingen faste medisiner Økende funksjonsdyspnø Spirometri som ved avansert KOLS Kim K et al. Radiographics 2001;21:1371-1391 4
Tidligere frisk Ikke- røyker P- piller, ellers ingen faste medisiner Økende funksjonsdyspnø Spirometri som ved avansert KOLS Kvinne, 36 år Lymfangioleiomyomatose (LAM) Acute (AIP) Ideopathic pulmonary krosis (IPF) Usual (UIP) Non- specific (NSIP) Cryptogenic organising (COP) Ideopathic Desquama-ve (DIP) Lymphocy-c (LIP) Respiratory brochioli-s - Lung Disease (RB- ILD) Acute (AIP) Ideopathic pulmonary krosis (IPF) Usual (UIP) Connec-ve -ssue inters--al lung disease (CT- ILD) Lymphocy-c (LIP) Acute (AIP) Ideopathic pulmonary krosis (IPF) Usual (UIP) Ideopathic Lymphocy-c (LIP) Respiratory brochioli-s - Lung Disease (RB- ILD) Non- specific (NSIP) Cryptogenic organising (COP) Desquama-ve (DIP) Non- specific (NSIP) Cryptogenic organising (COP) Desquama-ve (DIP) ILS 10-20 % ILS 10-20 % Ideopa-sk Inters--ell Pneumoni EP Ideopa-sk Inters--ell Pneumoni CTD- ILD VaskuliV VaskuliV 5
Granulomatøs vaskuliv Wegeners granulomatose Wegener (GPA) Middelaldrene Insidens 1/100 000 Sjelden! Hvit hudfarge 1:1 kvinner og menn Churg Strauss LiV yngre ved debut Enda sjeldnere enn GPA (Wegener) Vanligere hvis hvit hudfarge 1:1 kvinner og menn Hemoptyse Knuter på rtg thorax Nekro-serende halvmåne glomerulonefriv (hematuri) SinusiV (persisterende rhinorre, blodig snue) Slapphet, navesveve, anoreksi, vekvap, uvelsfølelse Leddsmerter Nekro-serende granulomer, pos canca Churg Strauss vaskuliv Tysk patolog Beskrev det som senere kalles Wegeners granulomatose i 1936 Klassisk triade: PansinusiV Lunge Nyre NyV navn: GPA (granulomatose med polyangiiv) Astma Allergi SinusiV Eosinofili Fever, vekvap, slapphet, navesveve, hoste, hemoptyse Andre organer også mulig Granulomer med og uten nekrose, Eosinofil vaskuliv, pos panca Friedrich Wegener 1907-1990 ANCA = An-- nøytrofil cytoplasmiske an-stoffer Behandling ANCA er AutoAs (IgG) 2 vanligste: Proteinase- 3 (PR3) et canca Myeloperoksidase (MPO) et panca Begge er typisk -l stede ved vaskuli( PR3 (canca) tyder på Wegener MPO (panca) tyder på Churg- Strauss P for perinukleær C for cytoplasma Churg Strauss Prednisolon alene oge nok Kontroversielt om astmamedisinen Montelukast (Singulair) kan utløse Churg Strauss Evt -llegg av Aza-oprin (Imurel) Mange års behandling Wegener Prednisolon + Syklofosfamid (Sendoxan) hvis nyreaffeksjon Livslang behandling? Dødelig hvis ubehandlet! (Over 90% døde innen ev år av diagnosen før behandling) 6
Mann, 54 år Daglig leder bensinstasjon Ingen husdyr eller fugl 10 år gradvis økende dyspnø Aldrirøyker Ingen kjente allergier Restrik-v spirometri 56% av forventet DlCO 50% av forventet April 2013 Hypersensi-vitets pneumoniv () Før kalt allergisk alveoliv Farmers lung Pigeon breeders lung Sawdust lung osv osv (flere 100 -tler i liveraturen) > 50% ukjent utløsende agens Antagelig underdiagnos-sert Aku(, stormende bilde, hur-g debut, drama-sk sykdom (ligner vanlig pneumoni ) Kronisk, mer lavgradige symptomer, men risiko for fibrose Subaku( (midt i mellom de 2 over) Klassisk sykehistorie precipi-ner, spesifikk IgG mot agens (ogest soppsporer) som er kjent for å være i nærmiljøet Uspesifikt, feks 30% av bønder har det Spirometri Funksjonsvurdering (hvor syk?) Klassisk CT funn Vevsprøve Bronkoskopi Kirurgisk biopsi - behandling Fjerne eksponeringen!!! Ny jobb? Perorale steroider i 2-3 måneder Hos noen (de fleste) mye lengre God prognose HVIS en yerner eksponeringen Sitophilus granarius 7
ILS Ideopa-sk Inters--ell Pneumoni 10-20 % Ideopa-sk Inters--elle Pneumonier NSIP 2 COP 10% AIP VaskuliV RB- ILD 5-10% DIP LIP Mann, 67 år Gig, voksne barn, ingen spes sykd i slekten Tidligere sjømann (over dekk), ingen kjent asbesteksponering Røykte ca 25 år, 1965-1990 Stort sev TF, - faste med Somac ved behov dyspepsi Funksjonsdyspnø fra høsten 2011 AB x 2 uten effekt 29.11.12 Subpleural honeycombing traksjonsbronkiektasier 8
14.01.16 Usual inters--al pneumonia (UIP) Subpleural honeycombing Trac-on- bronchiectasies Non- specific inters--al pneumonia (NSIP) MaVglass Ingen honeycombing Pleural utsparing Vanligste mønster assosiert med connec-ve -ssue disease Kan progrediere -l full fibrose AkuV inters--ell pneumoni (AIP) ARDS bilde AkuV klinikk Forverrelse av annen inters--ell lungesykdom (IPF) Hamman- Rich syndrom Kryptogen Organiserende Pneumoni (COP) Pneumoni som ikke responderer på AB Konsoliderte fortetninger som respekterer lungearkitekturen Basal dominans Ogest bilateralt 9
Deskvama-v inters--ell pneumoni (DIP) Inflammasjon <- > Fibrose /DIP NSIP UIP/IPF Rikelig mavglass bilateralt ligner hypersensi-vitetspneumoniv () Prednisolon Prednisolon, immunsuppresjon An-- fibro-sk behandling IPF patogenese An-- fibro-sk behandling ved IPF Gammel teori: Ny teori: Nå 2 alterna-ver på markedet Flere i fase II & III studie pipeline PIRFENIDON (Esbriet) - 2013 NINTEDANIB (Ofev) - 2015 Nature Biotechnology 31, 781 783 (2013) 10