Radiological pattern of diffuse interstitial pneumonias

Transkript

1 Radiological pattern of diffuse interstitial pneumonias Ikke-neoplastiske tilstander i lungepatologi Tromsø Trond Mogens Aaløkken Radiologisk avdeling

2 HRCT, teknikk HRCT Thorax Tynne snitt (1 mm) CT Thorax Tykke snitt (2,5-5 mm) Kontrastmiddel intravenøst

3 HRCT, teknikk HRCT Thorax Tynne snitt CT Thorax Tykke snitt

4 HRCT, teknikk HRCT Thorax Tynne snitt CT Thorax Tykke snitt

5 HRCT, normal anatomi Sekundær lobulus 10-25mm stor Forsynes av en liten bronkiole og gren av pulmonalarterien Interlobulært septum Består av færre enn 12 acini Normalt

6 HRCT, indikasjoner Luftveissykdom HRCT er beste bildediagnostiske metode for fremstilling av luftveier og interstitium Interstitiell lungesykdom

7 Interstitiell lungesykdom (ILD) Luftveissykdom Emfysem Interstitiell lungesykdom Mer enn 150 kliniske tilstander og/eller årsaker assosieres med ILD

8 Interstitiell lungesykdom (ILD) ILD av kjent årsak: Medikamentelt Bindevevssykdom Idiopatiske interstitielle pneumonier (IIP) Granulomatøs ILD: Sarcoidose Histiocotosis... Inhalasjon Yrkessykdom Gasser, aerosol Fugler, dyr Andre Lymfangittisk carcinomatose Eosinofil pneumoni LAM Alveolær proteinose

9 Idiopatiske og sekundære interstitielle pneumonier (IP) Idiopatiske og sekundære IP Usual Interstitial Pneumoni (UIP) Nonspesific Interstitial Pneumonia (NSIP) Desquamative Interstitial Pneumonia (DIP) Acute Interstitial Pneumonia (AIP) Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia (BOOP) (COP) Lymphocytic interstitial pneumonia (LIP) Respiratory bronchiolitis (RB-ILD) American Thoracic Society / European Respiratory Society Klassifisering 2002

10 Idiopatiske og sekundære interstitielle pneumonier Idiopatiske og sekundære IP DIP AIP BOOP/COP LIP RB-ILD American Thoracic Society / European Respiratory Society Klassifisering 2002

11 Idiopatiske og sekundære interstitielle pneumonier Idiopatiske og sekundære IP DIP AIP BOOP/COP LIP RB-ILD

12 Idiopatiske og sekundære interstitielle pneumonier Idiopatiske og sekundære IP Usual Interstitial Pneumonia Idiopatisk pulmonal fibrose (fibroserende alveolitt) Bindevevssykdom

13 Idiopatiske og sekundære interstitielle pneumonier Idiopatiske og sekundære IP års alder 1-3 års sykehistorie Median overlevelse 2,8 år Responderer dårlig på behandling med steroider

14 Idiopatiske og sekundære interstitielle pneumonier Idiopatiske og sekundære IP Nonspescific Interstitial Pneumonia års alder Klinikk som UIP Bedre prognose enn UIP God respons på steroider

15 Idiopatiske og sekundære interstitielle pneumonier Normal

16 Idiopatiske og sekundære interstitielle pneumonier Normal

17 Idiopatiske og sekundære interstitielle pneumonier Ett år senere To år senere

18 Idiopatiske og sekundære interstitielle pneumonier

19 Diagnostikk Bikakemønster, store cyster Små cyster, mattglass NSIP UIP

20 Diagnostikk Bikakemønster, store cyster Små cyster, mattglass NSIP UIP

21 Diagnostikk Bikakemønster, store cyster Små cyster, mattglass NSIP UIP

22 Diagnostikk Bikakemønster, store cyster Kirurgiske biopsier har vært ansett nødvendige for diagnostikk av ILD Histopatologisk variabilitet Små cyster, mattglass

23 Diagnostikk Bikakemønster, store cyster Kirurgiske biopsier har vært ansett nødvendige for diagnostikk av ILD Histopatologisk variabilitet Histopatologi robust gullstandard? Små cyster, mattglass

24 Diagnostikk: RH-materialet Er kirurgisk biopsi nødvendig når HRCT diagnostiserer UIP? Aaløkken TM, Naalsund A, Mynarek G, Solberg S, Heyerdahl Strøm E, Scott H, Berstad A, Kolbentvedt A, Søyseth V. Usual Interstitial Pneumonia: Diagnostic Accuracy of Radiological and Histological Diagnosis

25 Diagnostikk: RH-materialet Metode og materiale: Er kirurgisk biopsi nødvendig når HRCT diagnostiserer UIP? 91 pasienter, retrospektivt To radiologer To patologer Sammensatt ( kompositt ) gullstandard Aaløkken TM, Naalsund A, Mynarek G, Solberg S, Heyerdahl Strøm E, Scott H, Berstad A, Kolbentvedt A, Søyseth V. Usual Interstitial Pneumonia: Diagnostic Accuracy of Radiological and Histological Diagnosis

26 Diagnostikk: RH-materialet Resultater: Er kirurgisk biopsi nødvendig når HRCT diagnostiserer UIP? HRCT-diagnosen UIP oftest riktig En pasient feildiagnostisert på HRCT som UIP Sensitivitet Spesifisitet PPV HRCT Biopsi Aaløkken TM, Naalsund A, Mynarek G, Solberg S, Heyerdahl Strøm E, Scott H, Berstad A, Kolbentvedt A, Søyseth V. Usual Interstitial Pneumonia: Diagnostic Accuracy of Radiological and Histological Diagnosis

27 Diagnostikk: RH-materialet Konklusjon: Er kirurgisk biopsi nødvendig når HRCT diagnostiserer UIP? Nei Sensitivitet Spesifisitet PPV HRCT Biopsi Aaløkken TM, Naalsund A, Mynarek G, Solberg S, Heyerdahl Strøm E, Scott H, Berstad A, Kolbentvedt A, Søyseth V. Usual Interstitial Pneumonia: Diagnostic Accuracy of Radiological and Histological Diagnosis

28 Idiopatiske og sekundære interstitielle pneumonier Idiopatiske og sekundære IP LIP Lymphoid Interstitial Pneumonia Mattglassfortetninger og cyster Kim, E. A et al. Radiographics 2002;22:S151-S165

29 Idiopatiske og sekundære interstitielle pneumonier Idiopatiske og sekundære IP LIP BOOP/COP (Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia) Cryptogenic Organizing Pneuminia Tette infiltrater perifert og peribronkialt Biopsi nødvendig

30 Idiopatiske og sekundære interstitielle pneumonier Idiopatiske og sekundære IP LIP BOOP/COP RB-ILD/DIP Respiratory bronchiolitis Desquamative Interstitial Pneumonia Sentrilobulære mikronoduli og mattglassfortetninger Ofte kombinert med sentrilobulært emfysem Uspesifikt Mueller-Mang C et al. Radiographics 2007;27:

31 Idiopatiske og sekundære IP LIP BOOP/COP RB-ILD/DIP Interstitiell lungesykdom

32 Hyppighet av lungemanifestasjoner ved bindevevssykdommer RA SLE Sjøgren PM/DM PSS MCTD DIP AIP BOOP LIP Radiographics 2002;22:S151-S165 Postgrad Med J 2001;77: