Kroniske lungesymptomer de første leveårene Knut Øymar Pediaterdager Stavanger 17. januar 2013
Symptomer Hoste Våt Tørr ObstrukFvitet Residiverende Kronisk Tachypnoe, dyspnoe Blandingsbilder
Diagnoser Astma Tracheobronkomalasi andre luoveisanomalier Bronkopulmonal dysplasi CysFsk fibrose immoflt ciliesyndrom Bronkiectasier IntersFFell lungesykdom Persisterende bakteriell bronkis - PBB Immunsvikt NedsaS mucociliær clearence
0-3 år Virusindusert wheezing Astma BPD Bronkiectasier PBB CF Tr.bronchomalaci Andre anomalier Er det noe nys?
Astma andre lungesykdommer «Unlike «wheeze» persistent cough in childhood has received very lisle asenfon in the liserature over the past four decades» 1) OverdiagnosFsering av astma? 2) Overbehandling for astma 2) Enkel behandling Flgjengelig Økende bruk av inhalasjonssteroider Fl små barn 3) 1) Craven V. Arc Dis Child 2013; 98:72 2) Chang AB, et al. Ped Pulm 2008; 43: 519 3) Øymar. Tidsskr Nor Legefor 2012.
Klassisk henvisning 0-2 år gammel gus/jente Delvis konfnuerlig, (våt) hoste fra få ukers alder Økende ved ØLI tung pust (ev piping) +/- behandling med inhalasjonssteroider Henvisning: Er det astma???? Kronisk bakteriell bronkis??
Kronisk hoste > 4 uker sammenhengende Definisjon residiv? Tørr hoste våt hoste (med sekret) Samsvar observasjon lege foreldre AkuS luoveisinfeksjon ca 1 år : 6 pr år 6 år: ca 2-3 pr år Varighet < 2 uker hos friske barn Chang AB, et al. Ped Pulm 2008; 43: 519
BTS guidelines 2007
Arch Dis Child 2013;98:72-76.
PBB Persistent bacterial bronchifs Protracted bacterial bronchifs Økende forekomst av en «gammel sykdom»?? I liten grad beskrevet i pediatrisk liseratur Nylig inkludert i noen guidelines England, SkoSland, Australia Craven V, Everard ML. Arch Dis Child 2013;98:72-76.
Evaluering kronisk (våt 90%) hoste terfært pediatrisk senter n= 108 median alder 2.6 år Henvisninsgrunn Astma? 54% Evaluering Bronkoskopi M BAL PBB - 40% vekst respons på AB Astma GØR Øvre luoveis hoste Til sammen < 10 % Marchant JM, et al. Chest 2006;129:1132
PBB økende?? HiB- vaksine PBB?? Pneumokokk- vaksine Behandling av virale infeksjoner? AnFbioFka Craven V, Everard ML. Arch Dis Child 2013;98:72-76. Chang AB, Ped Respir Review 2012
PBB hvorfor hvem? CysFsk fibrose PCD Aspirasjon Tracheo- bronchomalaci Virale luoveisinfeksjoner NedsaS mucociliær clearance PBB Astma Kolonisering Biofilm (?) Cilier: Redusert antall og funksjon Craven V, Everard ML. Arch Dis Child 2013;98:72-76.
Patofysiologi ved PBB Nedre luoveier er ikke sterile Bakterier skiller ut matrix biofilm Bedret ernæring for bakterier Vanskeligere penetrasjon av anfbiofka Fl bakterier I bronkier, ikke i respiratoriske del av lungene Patogener Hemophilus influenzae (non- typable) Pneumokokker Moraxella catarrhalis
Tidlig behandling Korte kurer PBB Senere behandling Lengre kurer??? Residiv?? Ingen behandling Bronkiectasier?? Craven V, Everard ML. Arch Dis Child 2013;98:72-76.
PBB - klinikk 2-3 første leveår, ev < 6 år Prevalens 8%? Våt kronisk hoste KonFnuerlig, naslig Forverring ved ØLI, (Anstrengelse) Noe obstrukfvitet (surkling), økende hoste Spontan Flbakegang Fl «normal hoste» Craven V, Everard ML. Arch Dis Child 2013;98:72-76. Marchant JM, et al. Chest 2006;129:1132
PBB - Diagnose Kronisk våt hoste > 4 uker Fravær av andre forklaringer /diagnoser Effekt av anfbiofka Tydelig effekt «nys barn» Ikke i forbindelse m forverring
PBB - Utredning Sykehistorie Auskultasjon Grove slimlyder, høyt i luoveiene Rtg thoraks Normalt Peribronkial veggfortykkelse Ekspektorat sjelden vekst Bronkoskopi Sekret og ødematøs bronkialvegg BAL, med dyrkning
PBB behandling Få studier lite dokumentasjon!! Amoxicillin 40 mg/kg/d Trimetoprim Sulfa Amoxicillin clavulansyre Varighet 2 uker klar effekt forlenge 6-8 uker totalt Craven V, Everard ML. Arch Dis Child 2013;98:72-76.
PBB behandling Randomisert studie Marchant J. Thorax;2012:689-93.
Marchant J. Thorax;2012:689-93.
Kasus - gus Fra få mnd alder kronisk våt hoste - surkling Forverring ved ØLI Flbake Fl stabil hoste 10 mnd: ICS hos fastlegen ingen effekt henvist Us ved 14 mnd: Grove sekretlyder, ikke obstrukfv Normal Fde- flow kurve Rtg thorax: lese perihilære fortetninger bilat Ikke atopisk eksem eller heriditet
Kasus - gus RP Trimetoprim- Sulfa 14 dager «ny gus» opphør av symptom Behandling forlenget 4 uker 20 mnd: residiv, hoste 2 mnd Ny behandling m respons Senere symptomfri (3 år) Ved ev nys residiv: videre utredning (svesetest, nasal NO osv)
Problem Astma PBB Inhalasjons- steroider AnFbioFka
MakrolidanFbioFka MakrolidanFbioFka karakterieres av makrocyklisk lacton- ring med 14-16 medlemmer Erytromycin, klaritromycin, azitromycin BakteriostaFsk effekt via bakterierers ribosomer Har effekt overfor: betahemolyfske streptokokker, pneumokokker, stafylokokker, enterokokker, legionella sp, mycoplasma pn, rickessier, chlamydia AnF- inflammatorisk effekt - sykdomsmodulerende Lancet 2012;380:660 Zarogoulidis P, Eur j Clin Pharmacol 2012
Tracheo- bronchomalasi Bløte brusker, svak vegg, bred parsmembranosa LuOveiskollaps I ekspirasjonsfase
Tracheobronchomalaci Beregnet insidens 1:1500 Sannsynlig betydelig underdiagnosfsert Definisjoner dårlig validert Svakhet i kollaps i veggen Utbredt diffus form Lokalisert form Primær sekundær (eser intubasjon etc) OOe assosiert m andre misdannelser Tan J, et al. Pediatr Radiol 2012;42:906 Boogaard R, et al. Chest 2005;128:3391
Tracheobronchomalaci Symptomer Hoste - våt ev mer laryngixsk? Ekspiratorisk stridor wheezing (intrathorakalt) Mer homofonefsk enn ved lavere obstruksjon (?) Tidlig debut residiverende / kronisk Økende ved infeksjoner, lek, gråt etc. Ev innleggelser Ernæringsvansker Alvorlig forsinket utvikling Tan J, et al. Pediatr Radiol 2012;42:906 Boogaard R, et al. Chest 2005;128:339
Tracheobronchomalaci assosiert med Reflux hos 50%? (Primær sekundær) Kardiovaskulære anomalier hos 20-58% PDA, ASD/VSD, Aortabue- anomalier Fallot, dextrocardi, stenoser BPD hos 16-50% av disse Tan J, et al. Pediatr Radiol 2012;42:906
Klinikk! Tracheobronchomalaci Diagnose Tidlig vedvarende obstrukfvitet Tide- flow kurver? Dynamisk rtg thoraks (gjennomlysning) SensiFvitet 60%?? Bronkoskopi, bronkografi, CT, MR. Tan J, et al. Pediatr Radiol 2012;42:906
J født juni 10 Første leveår hyppige obstrukfve episoder v øli Første innleggelse 3 mnd, gjentase innleggelser ObstrukFv mellom episoder Ingen Flleggsfaktorer TD: tracheobronkomalasi FluFde og Ventoline av fastlege ingen bedring Tideflow- kurver og rtg:
Kronisk obstrukfv gradvis avtagende
Gjennomlysning: kombinert inspiratorisk- ekspiratorisk - kaliberveksling Gjennomlysning 4 /sek Diameter veksling trakea Maks 9 mm, min 3 mm
Tracheobronchomalaci - prognose N=19 diagnosfsert ved bronkoskopi (o.8 år) Oppfølging eser ca 10 år (9.4 år) FortsaS symptomer (n=15) Redusert lungefunksjon Ikke bronkial hyperreakfvitet!!! Moore P. Pediatr Pulmonol 2012;47:700
Moore P. Pediatr Pulmonol 2012;47:700 9.4 år: obstrukfvt mønster
Alder 0-24 mnd Hoste, surkling, BO > 3 mnd Ekskludert Pos svesetest Premature Intuberte Nevrologiske sykd. Cardiologiske d Dyrkning Bakteriell vekst - 44 % De Baets F, et al. ERJ 2012;39:392 Ingen respons N=124 24- t ph- registrering Bronkoskopi m BAL FluFcasone 100 ug x2 Budesonide 250 ug x 2 4 uker Pos ph reg 29% Strukturelle forandringer i luoveiene 46%
De Baets F, et al. ERJ 2012;39:392
PosiFv dyrking Malaci Moraxella c. 56 % Hemophilus I. PBB ved TB- malaci De Baets F, et al. ERJ 2012;39:392
Malaci ved PBB: - 70 barn m kronisk våt hoste og pos bakteriedyrkning i BAL - Tracheobronkomalasi funnet hos 74 % ved bronkoskopi Kompare M, J Pediatr 2012.
Kronisk våt hoste immunsvikt? Utreding når?? Andre symptomer på mulig immunsvikt Residiverende PBB > 2 pr år Bronkiectasier
Mehr S. Pediatr Resp Rew 2012
Utredning hva? Minimum Full hematologi IgG, IgA, IgM, IgE IgG respons på protein- og polysaccarid vaksiner Ikke rufnemessig IgG subklasser (kun ved lav respons på vaksiner) Mannose bindende lecfn Mehr S. Pediatr Resp Rew 2012
Utredning videre på indikasjon IgG subklasser Lymfocytpopulasjoner NK- celler CH50 Kronisk granul. sykdom Lymfocyt - respons Mehr S. Pediatr Resp Rew 2012
Kardiovaskulære årsaker Anatomiske malformasjoner Eks dobbel aortabue vaskulær ring Tracheale stenoser - inspiratorisk Hemodynamiske årsaker Eks dilatert aorta v DORV Under carina - ekspiratorisk Shen Hao Lai. Cardiology of the Young 2012.
Kasus - gus Født GA uke 32, 1800 g Tidlig og vedvarende obstrukfv Forverringer og innleggelser 1. leveår TFV: obstrukfvt mønster 15 mnd gammel rtg:
Høyreleiet aorta?
Unngå - overbehandling - overutredning Ikke overse
Utredning - basal Sykehistorie!!!! Klinisk undersøkelse, gjerne i symptomfase Ev test for allergi (alder, andre symptom (AD)) Rtg thoraks Blodprøver - ev Lungefunksjonsundersøkelser Tide- flow kurver
Utredning - videre - Betydelige symptomer - Tilleggsfaktorer (bla vekst trivsel) - Manglende effekt av behandling - Residiv Trinn 1 SveSetest FeNO nasal Ph- registrering Trinn 2 Bronkoskopi - bronkografi CT MR Chang AB, Pediatr Pulmonol 2008:43:519 BTS guidelines
Konklusjon Andre kroniske lungeflstander enn astma er ikke uvanlig Behov for mer forskning og kunnskap Utredning, diagnose og behandling Behov for retningslinjer lokalt nasjonalt Hvem skal behandles hvem skal utredes Mye skjønn - unngå store forskjeller