Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av adenocarcinom i tynntarm

Nasjonale faglige retningslinjer IS-1528 Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av adenocarcinom i tynntarm

Forord Mange medisinske faggrupper har i en årrekke lagt ned et betydelig arbeid for å komme frem til konsensusbaserte faglige anbefalinger for diagnostikk og behandling av ulike typer kreft. Faggruppenes anbefalinger har til nå manglet offisiell status, men har likevel dannet grunnstammen for tilbudet ved sykehusene. Som ledd i Nasjonal strategi for kreftområdet (2006-2009) fikk Sosial- og helsedirektoratet i oppdrag å videreutvikle og oppdatere faggruppenes anbefalinger til nasjonale handlingsprogrammer for kreftbehandling, i nært samarbeid med fagmiljøene, de regionale helseforetakene, Nasjonalt kunnskapssenter for helsetjenesten, og andre relevante myndigheter. På denne måten vil de nye handlingsprogrammene fra SHdir representere en videreføring og en formalisering av faggruppenes anbefalinger. Som ledd i videreutviklingen er det også utarbeidet et forslag til organisering av kontinuerlig oppdatering av handlingsprogrammene, herunder tidlig varsling av ny teknologi og metoder. Nasjonale handlingsprogrammer for kreftbehandling skal bidra til at det offentlige tilbudet i kreftomsorgen blir av god kvalitet og likeverdig over hele landet. Disse nasjonale retningslinjene for diagnostikk, behandling og oppfølging av adenocarcinom i tynntarm er en del av Nasjonalt handlingsprogram for adenocarcinom i tynntarm. Med tynntarm menes her duodenum, jejunum og ileum. Bare adenocarcinom behandles i den foreliggende anbefalingen, da de andre primære krefttypene i tynntarmen er omtalt i andre retningslinjer (neuroendokrine tumores, lymfomer og sarcomer). Metastaser til tynntarm blir presentert helt til slutt. Målgrupper for retningslinjene er spesialister innen medisin, kirurgi, onkologi, radiologi og patologi. De vil også være av interesse for allmennleger, pasienter og pårørende. Handlingsprogrammet vil etter hvert suppleres med veiledere for allmennpraktikere, sykepleiere og andre faggruppers arbeid med kreftpasienter. Målet er å dekke hele pasientforløpet for kreftpasienter. Nasjonale retningslinjer fra Sosial- og helsedirektoratet er å betrakte som anbefalinger og råd, basert på oppdatert faglig kunnskap som er fremskaffet på en systematisk, kunnskapsbasert måte. De nasjonale retningslinjene gir uttrykk for hva som anses som god praksis på utgivelsestidspunktet og er ment som et hjelpemiddel ved de avveininger tjenesteyterne må gjøre for å oppnå forsvarlighet og god kvalitet i tjenesten. Nasjonale retningslinjer er ikke direkte rettslig bindende for mottagerne, men bør langt på vei være styrende for de valg som skal tas. Ved å følge oppdaterte nasjonale retningslinjer vil fagpersonell bidra til å oppfylle kravet om faglig forsvarlighet. Dersom en velger løsninger som i vesentlig grad avviker fra de 2

nasjonale retningslinjene, bør en dokumentere dette og være forberedt på å begrunne sine valg. Sykehusenes eiere og ledelse bør tilrettelegge virksomheten slik at de nasjonale retningslinjene kan følges. Disse nasjonale retningslinjene for diagnostikk, behandling og oppfølging av adenocarcinom i tynntarm er utarbeidet på følgende måte: Retningslinjene er skrevet av: o Overlege dr.med. Nils Hovdenak, Medisinsk avdeling, Haukeland Universitetssykehus, Helse-Bergen o Overlege dr.med. førsteamanuensis Tom-Harald Edna, Kirurgisk avdeling, Sykehuset Levanger Seksjonsleder Marianne Gjertsen, Nasjonalt kunnskapssenter for helsetjenesten har bistått fagpersonene med gradering av kunnskapsgrunnlaget. Retningslinjene har vært til behandling i styringsgruppen i Norsk Gastrointestinal Cancer Gruppe (NGICG). Brukerorganisasjoner under Kreftforeningen har vært høringsinstans. Retningslinjene har vært forelagt de regionale helseforetakene. Retningslinjene har vært til uttalelse hos Den norske legeforening. Innholdet i nasjonale retningslinjer for adenocarcinom i tynntarm vil vurderes årlig og om nødvendig oppdateres. Oppdateringen utføres av en redaksjonskomité som består av representanter fra fagmiljøet, Nasjonalt kunnskapssenter for helsetjenester og Sosial- og helsedirektoratet. Sosial- og helsedirektoratet takker forfatterne for stor innsats i utarbeidelsen av de nasjonale retningslinjene. Vi håper retningslinjen vil være et nyttig arbeidsredskap for spesialister som behandler pasienter med tynntarmskreft Disse nasjonale retningslinjene er publisert 20. desember 2007. Bjørn Inge Larsen Direktør Sosial- og helsedirektoratet PS: Fra 24. juni 2011 gjelder også kapittel 1 om normerte forløpstider. 3

Innhold Forord Sammendrag av retningslinjene Innledning 2 5 7 1 Forløpstider 8 1.1 Vurdering av henvisning: 5 virkedager 8 1.2 Oppstart utredning: 10 virkedager 8 1.3 Oppstart behandling: 20 virkedager 8 2 Diagnostisering 9 2.1 Symptomer 9 2.2 Utredning 9 2.3 Stadieinndeling 9 3 Behandling av lokalisert sykdom /Kurativ behandling 11 3.1 Kirurgisk behandling 11 3.2 Medikamentell behandling 11 3.3 Organisering av behandling 11 4 Oppfølging og etterkontroll etter avsluttet kurativ behandling 12 5 Behandling av metastaserende sykdom / Livsforlengende og palliativ behandling 13 5.1 Kirurgisk behandling 13 5.2 Medikamentell behandling 13 6 Prosess og metode for utarbeiding av retningslinjene 14 6.1 Hva er nasjonale retningslinjer? 14 6.2 Kunnskapsbasert prosess 14 6.3 Gradering av kunnskapsgrunnlaget 15 6.4 Bakgrunn og arbeidsprosess 15 6.4.1 Habilitet 17 6.4.2 Ressursmessige konsekvenser 17 6.4.3 Oppdatering av retningslinjene 17 7 Referanser 19 4

Sammendrag av retningslinjene Retningslinjer Diagnose: Ved duodenalcancer stilles vanligvis diagnosen ved gastro-duodenoskopi med biopsi. Ved cancer i jejunum og ileum kan CT-undersøkelse gi diagnosen, og regnes som noe bedre enn rtg tynntarm med kontrast. Kunnskapsgrunnlagets evidensnivå D Behandling: Behandlingen er kirurgisk, med kurativ reseksjon, hvis mulig. a) Duodenum. Tumores i 1. og 2. del av duodenum opereres vanligvis med Whipple s operasjon 8 (evidensnivå 3). Tumores lokalisert til 3. og 4. del av duodenum kan behandles med segmental duodenalreseksjon 15,16 (evidensnivå 3). C Endoskopisk reseksjon av tidligcancer har vært beskrevet, men langtidsresultatene er uvisse 11 (evidensnivå 4). D Symptomgivende stenose fra en inoperabel 17 D duodenalcancer kan behandles med stent (evidensnivå 4), alternativt en bypass-prosedyre. b) Jejunum og ileum. Tumor reseceres en bloc med tilhørende lymfeknuteområder, analogt til coloncancer 11 (evidensnivå 4). Tumor må fjernes slik at reseksjonsranden er mikroskopisk fri, men hvor D 5

langt fra tumor en skal gå, finnes det ikke tilgjengelig vitenskapelig dokumentasjon på. Anbefaling kjemoterapi: NGICG anbefaler de samme retningslinjer for kjemoterapi som for coloncancer. Dette gjelder både adjuvant ved lymfeknutemetastaser og som palliativ behandling (styringsgruppemøte i NGICG 22.11.2006). D 6

Innledning Epidemiologi Adenocarcinom i tynntarmen er sjelden. Av alle typer kreft i tynntarmen utgjør adenocarcinom 25-50 %, carcinoid 19-40 %, lymfom 12-25 % og sarcom / GIST 10 19 % 1-5. I 2004 var det i Norge totalt 90 tilfelle av kreft i tynntarmen 7. Median alder er 55 år. Forekomsten er noe hyppigere hos menn enn hos kvinner 7. Adenocarcinom er hyppigst proximalt i tynntarmen og over halvparten oppstår i duodenum 7. I duodenum oppstår ca 2/3 periampullært 8. Carcinomer i forbindelse med Mb. Crohn utvikles i kronisk inflammert tarmavsnitt og er vanligst i ileum 9,10. Patogenese Årsaken til at kreft er så sjelden i tynntarm i forhold til i colon kan være mindre irritasjon ved flytende innhold og hurtigere passasje med kortere eksposisjon for carcinogener, redusert bakteriebelastning og toksiske metabolitter, annen cellekinetikk, mer (beskyttende?) lymfatisk vev og sekretorisk IgA 11. Risikofaktorene er lite definerte. Adenom-cancer-sekvensen regnes som like viktig i tynntarm som i colon 11, kanskje med unntak cøliaki-assosiert cancer. Man antar at kosthold kan spille en rolle, dessuten er høyt inntak av alkohol predisponerende, muligens også røyking 12,13. Det er viktige assosiasjoner til andre sykdommer: FAP, Gardners syndrom, Peutz- Jeghers sykdom, Mb. Crohn 9, 10, cøliaki og autoimmun sykdom. Prognose Prognosen ved adenocarcinom i duodenum er meget bedre enn for pankreascancer og ligner mer på prognosen ved ventrikkelcancer. Etter radikal operasjon er 5-års overlevelsen 43-54 % 15,16,19-21 (evidensnivå 3). Pasienter med adenocarcinom i jejunum og ileum har en dokumentert 5 års total overlevelse på 29-52 % 7,22-24 (evidensnivå 4, 3) etter radikal operasjon. 7

1 Forløpstider Forløpstid beskriver når de forskjellige elementer i et behandlingsforløp (vurdering, utredning og behandling) senest bør starte etter at spesialisthelsetjenesten har mottatt en henvisning. Forløpstidene er normerende og førende for helseforetakenes organisering og logistikk, og et budskap om hva pasienter med kreft generelt bør forvente av tidsforløp for de ulike ledd i helsehjelpen. Forløpstidene er imidlertid ikke en ny pasientrettighet. Fortsatt er det lovmessige grunnlaget pasientrettighetsloven 2-2 og forskrift om prioritering av helsetjenester. Målsetningen med innføringen av forløpstidene er at 80 prosent av pasientene kommer innenfor de foreslåtte forløpstidene. Innen de fleste kreftformer vil det imidlertid variere hvor aggressiv kreften er og det vil derfor alltid være variasjoner i hastegrad til behandling. Det er behandlende lege/behandlingsteam som må vurdere hva som er medisinsk forsvarlig helsehjelp i det enkelte tilfelle og om pasienten for eksempel trenger raskere behandling enn de normerende forløpstidene. Av og til vil det av faglige grunner være noen pasienter som ikke kan utredes ferdig innen normerende forløpstid for oppstart av første behandling. Dette gjelder spesielt innen noen kreftformer for pasienter med uklare symptomer og uavklarte tilstander. Årsaker til avvik fra de normerte forløpstidene bør dokumenters i pasientjournalen. 1.1 Vurdering av henvisning: 5 virkedager Målsetningen er at henvisningen skal være vurdert av spesialist innen 5 virkedager fra spesialisthelsetjenesten har mottatt henvisningen. 1.2 Oppstart utredning: 10 virkedager Målsetningen er at utredning i spesialisthelsetjenesten skal være påbegynt innen 10 virkedager fra mottatt henvisning. 1.3 Oppstart behandling: 20 virkedager Målsetningen er at første behandling skal starte innen 20 virkedager fra mottatt henvisning. 8

2 Diagnostisering 2.1 Symptomer Hovedsymptomene skyldes 1) blødning fra tumor inn i lumen og 2) stadig trangere passasjeforhold som gir takvise smerter og etter hvert full obstruksjon med ileus. Opp til 10 % debuterer med perforasjon 11 (evidensnivå 4). Tumores lokalisert periampullært kan også gi icterus. Allmennpraktikerens rolle er å kjenne til at tilstanden er en sjelden årsak til occult blødning fra tarmen eller til nyoppståtte kolikksmerter. 2.2 Utredning Ved duodenalcancer stilles vanligvis diagnosen ved gastro-duodenoskopi med biopsi. Hos en pasient med gastrointestinal blødning der gastroskopi og coloskopi ikke har avklart blødningskilden, må en vurdere tynntarmstumor som en mulig årsak. CTundersøkelse kan gi diagnosen, og regnes som noe bedre enn rtg tynntarm med kontrast 11 (evidensnivå 4). Kapsel-endoskopi kan brukes for å lete etter blødningsfokus i tynntarmen 14 (evidensnivå 4), men kan ikke brukes ved stenose. I et materiale fra Texas 1978-1998 ble diagnosen stilt først ved laparotomi hos 30 % 7 (evidensnivå 4). Dobbelt ballong enteroskopi kan supplere kapselendoskopi med mulighet for biopsi av uklare forandringer. Anbefaling: Ved duodenalcancer stilles vanligvis diagnosen ved gastro-duodenoskopi med biopsi. Ved cancer i jejunum og ileum kan CT-undersøkelse gi diagnosen, og regnes som noe bedre enn rtg tynntarm med kontrast (evidensnivå D). 2.3 Stadieinndeling Patologi: Biologisk oppfører tynntarmscancer seg omtrent som coloncancer, med metastaser til lymfeknuter og lever. Tumor klassifiseres etter TNM-klassifikasjonen (UICC). TNM-klassifikasjon Tis = Carcinoma in situ T1 = Infiltrasjon i lamina propria eller submucosa 9

T2 = Infiltrasjon i muscularis propria T3 = Infiltrasjon gjennom muscularis propria inn i subserosa eller inn i ikke peritonealisert perimuskulært vev (mesenteriet eller retroperitoneum) med utstrekning 2 cm eller mindre T4 = Tumor infiltrerer gjennom viscerale peritoneum eller infiltrerer direkte inn i andre organer, eller infiltrerer retroperitonealt i en utstrekning på mer enn 2 cm NX = Regionale lymfeknuter kan ikke vurderes N0 = Ingen regionale lymfeknutemetastaser N1 = Metastaser til regionale lymfeknuter MX = Fjernmetastaser kan ikke vurderes M0 = Ingen fjernmetastaser M1 = Fjernmetastaser Stadieinndeling Stadium 0 Tis N0 M0 Stadium I T1/T2 N0 M0 Stadium II T3/T4 N0 M0 Stadium III T1/T2/T3/T4 N1 M0 Stadium IV T1/T2/T3/T4 N0/N1 M1 10

3 Behandling av lokalisert sykdom /Kurativ behandling 3.1 Kirurgisk behandling Anbefaling: Behandlingen er kirurgisk, med kurativ reseksjon, hvis mulig. a) Duodenum. Tumores i 1. og 2. del av duodenum opereres vanligvis med Whipple s operasjon 8 (evidensnivå C). Tumores lokalisert til 3. og 4. del av duodenum kan behandles med segmental duodenalreseksjon 15,16 (evidensnivå C). Endoskopisk reseksjon av tidligcancer har vært beskrevet, men langtidsresultatene er uvisse 11 (evidensnivå D). Symptomgivende stenose fra en inoperabel duodenalcancer kan behandles med stent 17 (evidensnivå D), alternativt en bypass-prosedyre. b) Jejunum og ileum. Tumor reseceres en bloc med tilhørende lymfeknuteområder, analogt til coloncancer 11 (evidensnivå D). Tumor må fjernes slik at reseksjonsranden er mikroskopisk fri, men hvor langt fra tumor en skal gå, finnes det ikke tilgjengelige vitenskapelig dokumentasjon på. 3.2 Medikamentell behandling Adenocarcinom i tynntarmen er en sjelden kreftform og lite er publisert om betydningen av kjemoterapi ved denne tilstanden. En retrospektiv studie av apsienter med avansert cancer behandlet med forskjellige cytostatika 18 (evidensnivå 4) viste samlet 9 % komplett respons og 27 % partiell respons. Responsratene var bedre for moderne cytostatikaregimer med gemcitabine eller irinotecan enn eldre regimer basert på fluorouracil. Det ble anslått at de som fikk palliativ kjemoterapi hadde 5,2 mndr økt overlevelse. Pasientgruppen er så liten at det aldri vil komme prospektive randomiserte studier. Anbefaling: NGICG anbefaler de samme retningslinjer for kjemoterapi som for coloncancer. Dette gjelder både adjuvant ved lymfeknutemetastaser og som palliativ behandling (styringsgruppemøte i NGICG 22.11.2006) (evidensnivå D) 3.3 Organisering av behandling Utredning og behandling av tynntarmscancer er en spesialistoppgave. 11

4 Oppfølging og etterkontroll etter avsluttet kurativ behandling Det er rimelig å følge samme kontrollopplegg som etter radikal operasjon for colorectal cancer, med unntak av skopiene. 12

5 Behandling av m etastaserende s ykdom / Livsforlengende og palliativ behandling 5.1 Kirurgisk behandling a) Metastaser til lever Siden adenocarcinom i tynntarm er så sjelden, vet man lite om indikasjonen for leverkirurgi ved levermetastaser. Dette må vurderes i hvert enkelt tilfelle av tverrfaglig team på senter som har erfaring med leverkirurgi (evidensnivå 4). b) Metastaser til tynntarm Metastaser til tynntarm forekommer noe hyppigere enn primære adenocarcinomer 25 (evidensnivå 3). Metastaser til tynntarm kommer enten ved transperitoneal spredning fra intraabdominale tumores eller ved hematogen spredning. Ovarialcancer er den intraabdominale kreftform som hyppigst metastaserer til tynntarm. Extra-abdominale kreftformer som er kjent for å gi tynntarmsmetastaser, er malignt melanom, cancer i lunge, mamma, cervix og nyrer. Symptomene er som for primære adenocarcinomer i tynntarm, nemlig blødning, obstruksjon og perforasjon 26 (evidensnivå 4). Solitære metastaser kan reseseres, men prognosen er avhengig av utbredelsen til primærtumor. Ved multiple metastaser til tynntarmen er vanligvis ikke-kirurgisk, palliativ behandling viktigst. Behandlingen forøvrig avhenger av primærcanceren 5.2 Medikamentell behandling NGICG anbefaler de samme retningslinjer for kjemoterapi som for coloncancer. Dette gjelder både adjuvant ved lymfeknutemetastaser og som palliativ behandling (styringsgruppemøte i NGICG 22.11.2006). (evidensnivå 4, se også avsnitt 2.2) 13

6 Prosess og metode for utarbeiding av retningslinjene 6.1 Hva er nasjonale retningslinjer? Nasjonal helseplan (2007-2010) * klargjør at Shdir innenfor rettslige rammer, har en normerende rolle for helsetjenesten på tvers av helseregioner og tjenestenivå. Shdir er derved eneste aktør som har mandat til å lage nasjonale retningslinjer for helsetjenesten. Nasjonal helseplan gir Shdir en koordinerende rolle for å utvikle overordnede referanserammer for kreftomsorgen, sammen med de regionale helseforetakene, kommunene og andre relevante myndighetsorganer og tjenester. Nasjonale retningslinjer fra Shdir er å betrakte som anbefalinger og råd, basert på oppdatert faglig kunnskap som er fremskaffet på en systematisk, kunnskapsbasert måte. De nasjonale retningslinjene gir uttrykk for hva som anses som god praksis på utgivelsestidspunktet og er ment som et hjelpemiddel ved de avveininger tjenesteyterne må gjøre for å oppnå forsvarlighet og god kvalitet i tjenesten. Nasjonale retningslinjer er ikke rettslig bindende for mottakerne, men skal som faglig normerende langt på vei være styrende for de valg som skal tas. Ved å følge oppdaterte nasjonale retningslinjer vil fagpersonell bidra til å oppfylle kravet om faglig forsvarlighet i lovverket. Dersom en velger løsninger som i vesentlig grad avviker fra nasjonale faglige retningslinjer bør en dokumentere dette og være forberedt til å begrunne sitt valg. 6.2 Kunnskapsbasert prosess Shdir legger til grunn at alle nasjonale retningslinjer skal være utarbeidet etter en metode med vekt på forskningsbasert kunnskap, tydelig og tilgjengelig dokumentasjon, brukermedvirkning, tverrfaglighet, fokus på praksis, implementering og oppdatering. Det er en omfattende prosess å lage gode retningslinjer som tilfredsstiller krav til prosess, metode og transparens som er det nivå Shdir og andre liknende organisasjoner har lagt til grunn for utforming av anbefalinger. Shdir ønsker i arbeidet med nasjonale retningslinjer for kreftbehandling å bygge på det arbeid faggruppene tilsluttet Onkologisk Forum i en årrekke har gjort med å lage behandlingsveiledere/handlingsprogram. I dette retningslinjearbeidet har faggruppen og Nasjonalt kunnskapssenter for helsetjenesten samarbeidet på følgende måte for å sikre en god håndtering av kunnskapsgrunnlaget: * Særtrykk av St.prp. nr. 1 (2006-2007) kapittel 6 14

I en tidlig fase av arbeidet har faggruppen avklart hva retningslinjene skal omfatte når det gjelder diagnostikk, behandling og oppfølging av adenocarcinom i tynntarm. Faggruppen har i samarbeid med Shdir og Nasjonalt kunnskapssenter for helsetjenesten vurdert hvilke områder det har vært behov for kunnskapsstøtte fra Kunnskapssenteret. I forbindelse med denne retningslinjen ble det ikke funnet behov for egne kunnskapsoppsummeringer. Forfatterne har søkt på temaet i Pubmed og for øvrig i medisinsk litteratur. Kunnskapssenteret har bistått faggruppene med gradering av kunnskapsgrunnlaget. 6.3 Gradering av kunnskapsgrunnlaget Ved utarbeiding av nasjonale retningslinjer stilles det krav om at all relevant kunnskap på området hentes frem, beskrives og vurderes på en systematisk og åpen måte. I denne retningslinjen har man benyttet følgende graderingsmodell for å vise hvilket vitenskapelig grunnlag kunnskapen er basert på. Studietype Kunnskap som bygger på systematiske oversikter og meta-analyser av randomiserte kontrollerte studier. Kunnskap som bygger på minst én randomisert kontrollert studie Kunnskap som bygger på minst én godt utformet kontrollert studie uten randomisering Kunnskap som bygger på minst én annen godt utformet kvasi-eksperimentell studie uten randomisering Kunnskap som bygger på godt utformede ikke eksperimentelle beskrivende studier, som sammenlignende studier, korrelasjonsstudier og case studier Kunnskap som bygger på rapporter eller oppfatninger fra eksperter, komiteer og/eller klinisk ekspertise hos respekterte autoriteter Evidensnivå Gradering av evidensnivå Nivå 1a A Nivå 1b Nivå 2a B Nivå 2b Nivå 3 C Nivå 4 D I disse retningslinjene er kun kunnskapsgrunnlaget og ikke anbefalingene gradert. Hvis selve anbefalingene skal graderes må man, i tillegg til å ha vurdert kunnskapsgrunnlaget, også legge inn en vurdering av både kost-nytte og andre forhold (klinisk erfaring, skjønn, etikk, osv). Dette er ikke gjort eksplisitt i forbindelse med dette arbeidet, og anbefalingene er derfor ikke gradert. 6.4 Bakgrunn og arbeidsprosess Disse nasjonale retningslinjene for diagnostikk, behandling og oppfølging av adenocarcinom i tynntarm er en del av et nasjonalt handlingsprogram for adenocarcinom i tynntarm. Handlingsprogrammet vil etter hvert suppleres med 15

veiledere for allmennpraktikere, sykepleiere og andre faggruppers arbeid med kreftpasienter. Målet er å dekke hele pasientforløpet for kreftpasienter. Utvikling av nasjonale handlingsprogrammene for kreftbehandling er et viktig tiltak under Nasjonal strategi for kreftområdet (2006-2009). Nasjonale handlingsprogrammer for kreftbehandling skal bidra til at det offentlige tilbudet i kreftomsorgen blir av god kvalitet og likeverdig over hele landet. Nasjonale faggrupper tilsluttet Onkologisk Forum har i en årrekke arbeidet med - og utviklet behandlingsveiledere og handlingsprogram for ulike krefttyper. Shdir ønsket i arbeidet med nasjonale handlingsprogrammer som ledd i Nasjonal strategi for kreftområdet å ta utgangspunkt i- og bygge på dette arbeidet. Shdir rettet derfor i november 2005 en henvendelse til Norsk Gastointestinal Cancer Gruppegruppe (NGICG) og ba om forslag til representanter til en arbeidsgruppe som skulle settes sammen av fagekspertise, Nasjonalt kunnskapssenter for helsetjenesten og Shdir. Det ble bedt om at alle nødvendige faggrupper skulle være representert og at gruppen skulle bestå av fagfolk fra alle helseregioner. RHFene har medvirket i arbeidet gjennom representasjon i prosjektets styrings- og referansegruppe, samt ved mulighet til å gi tilbakemelding på arbeidsgruppenes sammensetning. RHFene ble også bedt om at fagfolk innenfor rammen av sin arbeidstid ble fristilt til retningslinjearbeidet, jf. Bestillerdokumentet fra Helse- og omsorgsdepartementet. En arbeidsgruppe med følgende sammensetning startet desember 2005 arbeidet: Erik Carlsen, avd. overlege, dr.med. Svein Dueland, overl., dr.med. Karl Erik Giercksky, prof. Gunilla Frykholm, overl. dr.med. Tom-Harald Edna, overl., dr.med. førsteaman. Hartwig Körner, overl., dr.med. Asgaut Viste, prof., overl. dr. Med. Lars Helgeland, overl., dr.med Hanne Line Emblemsvåg, radiolog Lillian Angelsen, kreftspl. Hilde Olerud, seksj.sjef Helge Enerstvedt, allmennprakt. Hanne Paltiel, spes. i onkol. fysioterapi Asta Bye, klinisk ernæringsfysiolog, dr.scient. Marianne Klemp Gjertsen Ullevål universitetssykehus, Kir.avd. Rikshospitalet-Radiumhospitalet, Onk.avd. Rikshospitalet-Radiumhospitalet, Kir.avd. St.Olavs Hospital, Onk.avd. / Ullevål universitetssykehus, Onk.avd. Levanger sykehus, Kir.avd. Stavanger Universitetssykehus, Kir avd, Haukeland universitetssykehus, Kir.avd. Haukeland universitetssykehus, Pat. avd. Radiumhospitalet-Rikshospitalet, Color.reg. St. Olav hospital Statens strålevern Allmennpraktiker St. Olav Hospital Høyskolen i Akershus Nasjonalt kunnskapssenter for helsetjenesten Sosial- og helsedirektoratet har hatt prosjektledelse og sekretariatsfunksjon. For å effektivisere arbeidet og forankre arbeidet enda tydeligere i fagmiljøet ble det høsten 2006 besluttet at retningslinjenes forfattere i samarbeid med Nasjonalt kunnskapssenter for helsetjenesten og Shdir skulle sluttføre arbeidet. Disse nasjonale retningslinjene for diagnostikk, behandling og oppfølging er utarbeidet på følgende 16

måte: Retningslinjene er skrevet av: o Overlege dr.med. Nils Hovdenak, Medisinsk avdeling, Haukeland Universitetssykehus, Helse-Bergen o Overlege dr.med., førsteamanuensis Tom-Harald Edna, Kirurgisk avdeling, Sykehuset Levanger Seksjonsleder Marianne Gjertsen, Nasjonalt kunnskapssenter for helsetjenesten, har bistått fagpersonene med gradering av kunnskapsgrunnlaget. Forfatterne leverte sommeren 2007 forslag til retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av adenocarcinom i tynntarm. Nasjonalt kunnskapssenter for helsetjenesten og Shdir ferdigstilte i samarbeid med forfatterne høsten 2007 arbeidet og utkast til retningslinjer ble sendt på høring til Kreftforeningen og dens pasientorganisasjoner. 6.4.1 Habilitet Alle gruppens medlemmer ble i forbindelse med arbeidet bedt om å oppgi potensielle interessekonflikter. Ingen interessekonflikter ble oppgitt. Sosial- og helsedirektoratet har vurdert arbeidsgruppens medlemmer som habile i forhold til utarbeiding av utkast til nasjonale retningslinjer for diagnostikk, behandling, og oppfølging av adenocarcinom i tynntarm. (http://www.shdir.no/kreft/handlingsprogrammer/). 6.4.2 Ressursmessige konsekvenser De forslag som fremlegges ved disse retningslinjene vil ikke føre til økte kostnader for spesialisthelsetjenesten. 6.4.3 Oppdatering av retningslinjene Utviklingen av ny behandling på kreftområdet er rask. Det kan være behov for å endre retningslinjene fordi det er behandling som er utdatert eller at det er behov å starte en prosess med vurdering av aktuell ny og kostbar kreftbehandling. En arbeidsgruppe bestående av representanter fra de onkologiske faggruppene, Shdir, Legemiddelverket og Nasjonalt kunnskapssenter for helsetjenesten har i rapporten Legemidler til kreftbehandling. Håndtering av nye og kostbare legemidler anbefalt et system for hvordan dette bør foregå. Nasjonale retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av adenocarcinom i tynntarm vil oppdateres etter følgende prosess: NGICG melder fra til Shdir om behov for å endre retningslinjene Oppdateringen utføres av en redaksjonskomité som består av representanter fra fagmiljøet, Nasjonalt kunnskapssenter for helsetjenester og Sosial- og helsedirektoratet. De oppdaterte retningslinjene vil foreligge på www.helsebiblioteket.no 17

Innholdet i Nasjonale retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av adenocarcinom i tynntarm vil vurderes årlig og om nødvendig oppdateres. Oppdateringen utføres av en redaksjonskomité som består av representanter fra fagmiljøet, Nasjonalt kunnskapssenter for helsetjenester og Sosial- og helsedirektoratet. 18

7 Referanser 1. Cunningham JD, Aleali R, Aleali M, et al. Malignant small bowel neoplasms. Histopathologic determinants of recurrence and survival. Ann Surg 1997;225:300 306. 2. DiSario JA, Burt RW, Vargas H, et al. Small bowel cancer: epidemiological and clinical characteristics from a population-based registry. Am J Gastroenterol 1994;89:699-701. 3. Haselkorn T, Whittemore AS, Lilienfeld DE. Incidence of small bowel cancer in the United States and worldwide. Geographic, temporal, and racial differences. Cancer Causes and Control 2005;16:781-787. 4. Naef M, Bühlmann M, Baer HU. Small bowel tumors: diagnosis, therapy and prognostic factors. Langenbeck s Arch Surg 1999;384:176-80. 5. North JH, Pack MS. Malignant tumors of the small intestine. A review of 144 cases. Am Surg 2000; 66: 46-51. 6. www.kreftregisteret.no 7. Dabaja BS, Suki D, Pro B, et al. Adenocarcinoma of the small bowel. Presentation, prognostic factors, and outcome of 217 patients. Cancer 2004;101: 518-26. 8. Santoro E, Sacchi M, Scutari F, et al. Primary adenocarcinoma of the duodenum: Treatment and survival in 89 patients. Hepatogastroenterol 1997;44:1157-63. 9. Palascak-Juif V, Bouvier AM, Cosnes J, et al. Small bowel adenocarcinoma in patients with Crohn's disease compared with small bowel adenocarcinoma de novo. Inflamm Bowel Dis 2005;11:828-32. 10.Solem CA, Harmsen WS, Zinsmeister AR, et al. Small Intestinal Adenocarcinoma in Crohn's Disease: A Case-Control Study. Inflamm Bowel Dis 2004;10:32-35. 11.Hutchins RR, Hani AB, Kojodjojo P, et al. Adnocarcinoma of the small bowel. Review article. ANZ J Surg 2001;71:428-37. 12.Kaerlev L, Teglbjaerg PS, Sabroe S, et al. Is there an association between alcohol intake or smoking and small bowel adenocarcinoma? Results from a European multi-center case-control study. Cancer Causes and Control 2000;11:781-97 13.Wu AH, Yu MC, Mack TM. Smoking, alcohol use, dietary factors and risk of small intestinal adenocarcinoma. Int J Cancer 1997;70:512-17. 14.Schwartz&Barkin, Small bowel tumors, Gastrointest Endosc Clin N Am, 2006;16(2):267-75 19

15.Tocchi A, Mazzoni G, Puma F, et al. Adenocarcinoma of the third and forth portions of the duodenum. Arch Surg 2003;138:80-85. 16.Ryder NM, Ko CY, Hines OJ, et al. Primary duodenal adenocarcinoma. A 40-year experience. Arch Surg 2000;135:1070-75. 17. Mosler P, Mergener K, Brandabur JJ, et al. Palliation of gastric outlet obstruction and proximal small bowel obstruction with self-expandable metal stents. A single center series. J Clin Gastroenterol 2005;39:124-28. 18.Fishman PN, Pond GR, Moore MJ, et al. Natural history and chemotherapy effectiveness for advanced adenocarcinoma of the small bowel: A retrospective review of 113 cases. Am J Clin Oncol 2006;29:225-31. 19.Bakaeen FG, Murr MM, Sarr MG, et al. What factors are important in duodenal adenocarcinoma? Arch Surg 2000;135:635-642. 20.Lang H, Nadalin S, Raab R, et al.ergebnisse der chirurgischen Therapie des primären Adenocarcinoms des Duodenums. Chirurg 1999;70:571-77. 21.Rose DM, Hochwald SN, Klimstra DS, et al. Primary duodenal adenocarcinoma: a teten-year experience with 79 patients. J Am Coll Surg 1996;183: 89-96. 22.Abrahams NA, Halverson A, Fazio VW, et al. Adenocarcinoma of the small bowel. A study of 37 cases with emphasis on histologic prognostic factors. Dis Colon Rectum 2002;45:1496-1502. 23.Ugurlu MM, Asoglu O, Potter DD, et al. Adenocarcinomas of the jejunum and ileum: A 25-year experience. J Gastrointest Surg 2005;9:1182-88. 24.Wu T-J, Yeh C-N, Chao T-C, et al. Prognostic factors of primary small bowel adenocarcinoma: Univariate and multivariate analysis.world J Surg 2006;30:391 98. 25.Minardi AJ Jr, Zibari GB, Aultman DF, et al. Small bowel tumors. J Am Coll Surg 1998;186:664-68. 26.Idelevich E, Kashtan H, Mavor E, et al. Small bowel obstruction caused by secondary tumors. Surg Oncol 2006;15:29-32. 20