Mann 65 år operert for carcinoid og med cyanose og dyspné

Mann 65 år operert for carcinoid og med cyanose og dyspné When you have eliminated the impossible, whatever remains, however improbable, must be the truth. Sherlock Holmes: The Sign of the Four, Arthur Conan Doyle (1859 1930) in Lippincott s Magazine, February 1890 Frode Flobak 16.10.2010 1

Sykehistorie, Sykehuset Namsos Tidligere sykdommer Fremreveggsinfarkt -98 (trombolysebehandlet) ACB operert i -98, Hypertensjon. Frode Flobak 16.10.2010 2

Sykehistorie, Sykehuset Namsos Aktuelt Påvist tynntarmskarsinoid 2009 med metastaser til krøset StOH: Høyresidig hemikolektomi 10.02.10, med reseksjon av metastasene i krøset Anastomosesvikt reoperasjon 22.02.10 anlagt endeileostomi postoperativ diaré Overflyttes Kir. avd. Sykehuset Namsos Frode Flobak 16.10.2010 3

Sykehistorie, Sykehuset Namsos Henvist til medisinsk tilsyn postoperativt: Dyspnoe, lav saturasjon, episoder med pressorkrevende hypotensjon. Oppstart med Klexane på klinisk mistanke om lungeemboli (CT maskinen midlertidig ute av drift) Tiltagende dårlig, overflyttes Kir. Intensiv BT 98/66 puls 110. Hviledyspné, SaO2 71 % (uten O2). Blodgass; pco2 2,5, po2 6,0 og ph 7,47. Dehydrert og lav diurese, kreatinin 429. Behandles og utskrives 1 uke senere fra Kir. avd. Frode Flobak 16.10.2010 4

Spørsmål 1: Hva skyldes/ hva kan forklare cyanosen? 1. Hgb < 9 2. PO2 < 8 3. SaO2 < 80 4. Usaturert Hgb > 3-5 g Frode Flobak 16.10.2010 5

Reinnlegges etter 2 dager Innlegges i Med. avd, svært medtatt. Oppfattet som lungemedisinsk kasus. ph 7,47. PCO2: 2,8. PO2: 6,2. SaO2 83. (m/o2 3 l/min) Cyanose, blek, kraftløs, klarer nesten ikke stå opp. Frode Flobak 16.10.2010 6

Frode Flobak 16.10.2010 7

Frode Flobak 16.10.2010 8

Frode Flobak 16.10.2010 TR maxpg 9

Spørsmål 2: Kan vi nå forklare pasientens tilstand? 1. Venstre ventrikkelsvikt (postinfarktsvikt) 2. Carcinoid hjertesykdom 3. Karanomali 4. Shunt 5. Lungeemboli Frode Flobak 16.10.2010 10

AP4CH m/ saltvannskontrast Frode Flobak 16.10.2010 11

se på bildet en gang til Frode Flobak 16.10.2010 12

Pas. overflyttes til St Olavs Hospital Hjertemedisinsk avd. Frode Flobak 16.10.2010 13

Klinisk status Ankomst St.Olav Våken, svarer adekvat Takypnoe Sa02: 60 % Hypotensiv Blodgass: normal ph, po2; 4,5, pco2 2,0, SaO2 60 %, laktat 2,0. Espen Holte 16.10.2010 14

St Olavs Hospital Orienterende ekko i mottakelsen Infarktskadet venstre ventrikkel, normale fylningstrykk Nærmest kollabert vena cava inferior og høyre ventrikkel. Mistanke om shunt på atrienivå Overflyttes overvåkningen Rask klinisk bedring etter væske iv. SaO2 95 % Espen Holte 16.10.2010 15

TØE Espen Holte 16.10.2010 16

TØE Espen Holte 16.10.2010 17

Spørsmål 3: Hva er mekanismen bak shunten? 1. ASD primum 2. ASD sekundum 3. Anomalt munnende lungevener 4. Valvula eustachii + patent foramen ovale 5. Vet ikke Espen Holte 16.10.2010 18

Agitert saltvannskontrast liggende stilling Sa0 2 93 % Espen Holte 16.10.2010 19

Agitert saltvannskontrast sittende stilling Sa0 2 89 % Espen Holte 16.10.2010 20

Spørsmål 4: Hva kalles tilstanden? 1. Intrapulmonal shunt 2. Platypnea-orthodeoxia syndrome 3. Morbus ASD 4. Anomalt munnende lungevener 5. Vet ikke; ring Terje Skjærpe Espen Holte 16.10.2010 21

Platypnea-orthodeoxia syndrome Syndrom Platypnea: dyspnoe indusert ved oppreist posisjon Orthodeoxia: arteriell desaturasjon i stående posisjon. Beskrevet første gang i 1949 av Burchell i forbindelse med pulmonal hypertensjon 50 tilfeller rapportert i litteraturen Burchell HB, Helmholz HF Jr, Wood EH. Reflex orthostatic dyspnea associated with pulmonary hypertension. Am J Physiol. 1949; 159: 563 564. 22

Platypnea-orthodeoxia syndrome Forutsetning: koeksistens av anatomisk og funksjonell komponent -what causes water flow uphill? Espen Holte 16.10.2010 23

-what causes water flow uphill? Anatomisk komponent Interatrial kommunikasjon: ASD, PFO, fenestrert atrieseptum aneurysme Funksjonell komponent Fører til deformering av atrieseptum paradox høyre - venstre shunt Beskrevet i forbindelse med perikardvæske, konstriktiv perikarditt, pulmektomi, aorta ascendens aneurysme Espen Holte 16.10.2010 24

Platypnea-orthodeoxia syndrome Mekanisme: I stående posisjon strekk på atrieseptum blod fra VCI over atrieseptumdefekten til venstre atrium, med eller uten en valvula eustachii (denne anatomiske endringen av atrieseptum kan også forårsakes av perikardvæske, aorta aneurysme.) Espen Holte 16.10.2010 25

TØE Blod fra VCI RA LA RV Espen Holte 16.10.2010 26

Platypnea-orthodeoxia syndrome Behandling Ingen guidelines Anbefalt lukking av atrieseptumdefekt, kateterbasert hvis mulig, evt kirurgisk Vurderes individuelt ut fra tilgrunnliggende tilstand Espen Holte 16.10.2010 27

Platypnea-orthodeoxia syndrome Vår kasuistikk: Antatt mekanisme: Trigget av hypovolemi + koeksistens av valvula eustachii og atrieseptumdefekt Denne mekanismen har vi ikke funnet beskrevet i litteraturen Den sannsynlig utløsende faktoren var dehydrering/hypovolemi Pas. senere behandlet med tilbakelegging av ileostomi, siden symptomfri, og derfor foreløpig ikke planlagt noen lukking av atrieseptumdefekten Espen Holte 16.10.2010 28

Kontroll august 2010: Frode Flobak 16.10.2010 29

Platypnea-orthodeoxia syndrome Det var kjerringa mot strømmen det. Asbjørnsen og Moe, Gyldendal, 1928 Espen Holte 16.10.2010 Frode Flobak 16.10.2010 30