Den aldrende hjerne normal aldring og demenssykdommer seksjonsoverlege dr. med. Kjell Arne Kvistad Klinikk for bildediagnostikk St. Olavs Hospital
Årlig insidens i Norge vel 9000 nye tilfeller/år Prevalens ca 60 000-fordobles i løpet av neste 40 år Alder er den klart viktigste risikofaktor Likevel er det ca 1400 personer i Norge under 65 år som har demens Bildediagnostikk viktig for å utelukke behandlingsbar årsak til demens (hydrocefalus, tumor, kronisk subduralhematom) Ny medikamentell behandling av demenssykdommer gjør det viktig å differensiere mellom ulike demenstyper, bildediagnostikk kan her gi et viktig bidrag. Det geriatriske fagmiljø er blitt mer aktiv - dette setter høyere krav til bildediagnostikken
Aldersforandringer 1. Hvitsubstanslesjoner 92 år 87 år 78 år Degenerative forandringer i små kar gir gliose og perivaskulær demyelinisering Hypertensjon, røyking og diabetes er disponerende faktorer
Hvitsubstanslesjoner er normalt hos eldre, MEN ØKER RISIKO FOR kliniske infarkter grad 1 redusert kognitiv funksjon depresjon dårlig fysisk funksjon, balanse, ganglengde, etc 65 år og eldre grad 8
Kvantifisering av hvitsubstanslesjoner
Aldersforandringer Substanstap Normal utvikling Substanstapet er årlig 0.2-0.5% Hovedsaklig hvit substans Vide ventrikler bedre tegn enn grov overflate Generalisert
Volummålinger, metoder for kvantifisering 0 0 1 1 manuell tracing 2 4 4 4 automatisk tracing semikvantitativ gradering (Scheltens skala)
Aldersforandringer Utvidede perivaskulære hulrom (Virchow-Robin) sekundært til tap av hvit substans Feiltolkes av og til som lakunære infarkter (særlig på CT) Signaltap i de dype gråsubstanskjerner Økende ferritinavleiringer
Hippocampus En gråsubstansstruktur i mediale temporallapp 3,5-4 cm En del av det limbiske system Infomasjonsinput fra cortikale assosiasjonsområder (via entorhinale cortex) Forbindelser til bl.a. fornix og amygdala Sentral i læring og hukommelsesfunksjonene hippocampus entorhinale cortex Parah. gyrus hippocampus
MR protokoll ved demens må være rask Gi informasjon om: grad av ischemi, evt. fersk atrofi, særlig hippocampus mikroblødninger tumor sagittal T1, 1,5 min coronal T2, 4 min transv. FLAIR, 2,5 min transv. hemo, 3 min transv. diffusjon 1,5 min
Klassifikasjon av demens Neurodegenerativ (grå substans) demens (60%) Alzheimer Lewy body Frontotemporal Mb. Parkinson Creutzfeld Jacob Mb Huntington Etc. Vaskulær demens (30%) Mikroangiopati Strategiske infarkter SAE Amyloid angiopati CADASIL Etc. Hvitsubstans-demens (5-10%) Encefalitter MS Alkohol Toksiner (Pb, Cu, etc) Metabolske sykd. Posttraumatisk Etc
Mb. Alzheimer Hyppigste årsak til demens Substanstap, særlig i grå substans Mediale temporallapper, særlig hippocampus, parahippocampale gyrus og entorhinal cortex Frontallapper Årlig substanstap øker fra 0.5% til opp til 8% i de mest utsatte områdene Hvitsubstanslesjoner på nivå med jevnaldrende Normal AD AD
Lewy body demens LB er eosinofile inklusjonslegemer i cytoplasma Tidligere oppfattet som sjelden Utgjør 15-25% av alle demenser ved autopsi (tredje hyppigst) Spesiell klinikk med livlige hallusinasjoner, og ekstrapyramidale symptomer. Mer svingende forløp enn Alzheimer Uspesifikt MR bilde, ingen uttalt hippocampal atrofi SPECT: Redusert perfusjon parietooccipitalt
Frontotemporal demens Tidligere kalt Mb. Pick, 5-10% av alle demenser Personlighetsforstyrrelser, progressiv afasi Typisk yngre enn Alzheimerpas. (55-65 år) Fokal cortikal atrofi av frontal- og/eller temporallappene Diffuse hvitsubstanslesjoner Atrofien er ofte asymmetrisk
Creutzfeld Jacobs sykdom Raskt progredierende demens, myoklonier, akinetisk mutisme, dødelig sykdom Spongiform encefalopati, grå substans mest affisert. Prionsykdom Symmetrisk hyperintensitet i basalgangliene (putamen og nucl. caud. ) og thalamus. Sporadisk signaløkning i cortex. FLAIR og DWI er meget følsom FLAIR Diffusjon (B1000) Diffusjon (B1000)
Multiinfarkt demens (vaskulær demens) nest-hyppigst av dementilstandene (opp til 30%) flere stor-kar infarkter, evt. ett strategisk infarkt diffus ischemisk gliose /SAE/mb. Binswanger (vanligst), samme histopatologi som ved normale aldersforandringer Ikke sjelden ser vi kombinasjoner av multiinfarkt og Alzheimer-forandringer
Strategiske infarkter Kvinne (70 år) med ordletingsproblemer, manglende gjenkjenning av ansikter Infarkt i gyrus fusiforme i mediale temporallapp - processing of color information - face and body recognition - word recognition
CADASIL cerebral autosomal dominant arteriopati med subcortikale infarkter og leukoencefalopati Utbredt ischemisk sykdom i ung alder Ofte assosiert med hodepine Familiehistorie med hjerneslag, demens og tidlig død Konfluerende ischemiske lesjoner Lakuner, typisk i overgang grå/hvit subst. Affeksjon av anteriore temporallappper
Amyloid angiopati multiple hemorrhagier av forskjellig alder og varierende størrelse ofte i overgangen mellom grå og hvit substans økende hyppighet med økende alder, sjelden før 65 år T2*-vektede bildeserier (hemo-) sekvenser anbefales flittig brukt hos pas.>65 perifer lokalisering ved amyloid angiopati, sentral lokalisering ved hypertensiv angiopati amyloid angiopati hypertensiv angiopati
Hvitsubstansdemenser MS Encefalitt (viral) Limbisk encefalitt
Alkoholmisbruk Marchiafava-Bignami Direkte toksisk effekt - cortical atrofi - Marchiafava-Bignami Malnutrisjon (evt. + toksisk) Wernicke-Korsakoff sentral pontin myelinolyse atrofi corp. mammilaria og vermis cerbelli Wernicke -Korsakoff sentral pontin myelinolyse
Konklusjon Det er viktig, men vanskelig, å skille mellom normal og patologisk aldring De samme forandringer i hjernevevet sees ofte både ved normal aldring og ved sykdommer. Pasientens alder, utbredelsen og utviklingshastigheten av forandringene kan hjelpe oss i diagnostikken MR diagnostikk kan bidra til korrekt klassifisering av ulike demenssykdommer