Bedømmelse av hjertesvikt: Iskemisk hjertesykdom, kardiomyopati

Bedømmelse av hjertesvikt: Iskemisk hjertesykdom, kardiomyopati Thomas Helle-Valle, lege & Ph.D Kardiologisk avdeling, OUS Rikshospitalet Oslo, 18.11.15

Ekko og hjertesvikt Anatomi Funksjon Bevegelse Fortykkelse Hemodynamikk Farge-Doppler CW (max hastighet) PW (lokal hastighet)

Klinikk Lindre symptomer + forebygge komplikasjoner Vurdering/utredning av pasienter - komplekse Klinikk EKG Blodprøver Ekko cor CT/MR Koronar angio Høyre katetrisering Elektrofysiologisk utredning Dimensjoner Anatomi Myokardfunksjon global regional Klaffefunksjon Hemodynamikk

Hjertesvikt Er det hjertesvikt? Akutt eller kronisk? Systolisk eller diastolisk? Regional eller global? Høyresidig eller venstresidig? Kombinasjoner!?

Hjertefunksjon: normal -> dysfunksjon Svært kompleks sekvens av gjensidig relaterte hendelser, som involverer faktorer som bla 1. aktive og passive myokard-egenskaper 2. koordinert elektromekanisk aktivering 3. pre- og afterload betingelser (volum, klaffer) 4. geometri, dimensjoner og volum 5. fiberorientering 6. koronarperfusjon Forstyrrelser i èn eller flere av disse faktorene kan forårsake dysfunksjon

Grader av dysfunksjon/svikt Asymptomatisk Symptomatisk Stage A Høy risiko for hjertesvikt uten funn verken av strukturell eller funksjonell dysfunksjon, eller symptomer Stage B Venstre ventrikkel dysfunksjon uten symptomer Stage C Tidligere eller nåværende symmptomer på hjertesvikt Stage D Refraktære symptomer på hjertesvikt Hjertesvikt = symptomer + funn + dysfunksjon Preklinisk påvisning av dysfunksjon mtp tidlig intervensjon

Årsaker til hjertesvikt 1. Koronar hjertesykdom (~60%) 2. Hypertensjon 3. Klaffefeil (aortastenose, mitralinsuffisiens) 4. Kardiomyopatier (HCM, DCM, diabetes, ARVC, non-compaction, RCM) 5. Arytmier 6. Myokarditt 7. Iatrogren myokardskade (cytostatika/stråling) 8. Avleiringssykdommer (hemokromatose, Fabrys, sarkoidose, amyloidose)

Hjertets kompensatoriske mekanismer Systolisk dysfunksjon = redusert kontraktilitet Redusert global kontraktilitet = redusert EF Bevart minuttvolum ved dilatasjon av ve.ventrikkel gir økt SV Frank-Starling (økt strekk gir økt kontraktilitet) Ekkokardiografi kan påvise redusert EF dilatasjon av ve.ventrikkel

Vurdering av hjertefunksjon i klinikken Bestemmelse av hjertefunksjon er avgjørende for Diagnose Behandlingsstrategi Risiko stratifisering Oppfølgingsplan av pasienter med mistanke eller etablert hjertesykdom Fordi noen hjertesykdommer affiserer hjertet regionalt mens andre affiserer hjertet globalt, er det behov for metoder for å vurdere både regional og global funksjon

Kardiomyopatier Kardiomyopati = hjertemuskelsykdom 1. Hypertrof kardiomyopati 2. Dilatert kardiomyopati 3. Restriktiv kardiomyopati 4. Arrhythmogen høyre ventrikkel kardiomyopati (ARVC/D) 5. Non-compaction kardiomyopati 6. Ikke-klassifiserte kardiomyopatier

Ekkokardiografiske modaliteter Alle tilstandene krever visualisering av hjertets anatomi og bevegelse Iskemisk hjertesykdom regional funksjon Hypertrof kardiomyopati regionale dimensjoner flow / gradienter (regional funksjon) Dilatert kardiomyopati global funksjon dimensjoner Restriktiv kardiomyopati global funksjon flow ARVC/D regionale dimensjoner Non-compaction kardiomyopti Funksjon (?)

Klinisk bestemmelse av hjertefunksjon I klinisk praksis blir pumpefunksjonen til hjertekamrene vurdert ved ekkokardiografi Global funksjon dimensjoner volumer EF deformering (strain) Regional funksjon veggbevegelse veggfortykkelse

Relevante ekkokardiografikse måleparametre Dimensjoner M-mode 2D Areal Volum Modif. Simpson s Manuell Auto-EF True Simpson s 4D Bevegelse 2D/4D looper Visuell veggbevegelse Visuell veggfortykkelse Vevs-Doppler Vevshastighet Strain Speckle tracking echo (STE) Strain Blodflow Farge-Doppler Pulset-/kontinuerlig Doppler

Dimensjoner M-mode 2D Areal Volum Modif. Simpson s Manuell Auto-EF True Simpson s 4D Bevegelse 2D/4D looper Visuell veggbevegelse Visuell veggfortykkelse Vevs-Doppler Vevshastighet Strain Speckle tracking echo (STE) Strain Blodflow Farge-Doppler Pulset-/kontinuerlig Doppler M-mode

Dimensjoner M-mode 2D Areal Volum Modif. Simpson s Manuell Auto-EF True Simpson s 4D Bevegelse 2D/4D looper Visuell veggbevegelse Visuell veggfortykkelse Vevs-Doppler Vevshastighet Strain Speckle tracking echo (STE) Strain Blodflow Farge-Doppler Pulset-/kontinuerlig Doppler 2D

Dimensjoner M-mode 2D Areal Volum Modif. Simpson s Manuell Auto-EF True Simpson s 4D Bevegelse 2D/4D looper Visuell veggbevegelse Visuell veggfortykkelse Vevs-Doppler Vevshastighet Strain Speckle tracking echo (STE) Strain Blodflow Farge-Doppler Pulset-/kontinuerlig Doppler Areal

Volum/EF a.m. modif. Simpson s biplan Dimensjoner M-mode 2D Areal Volum Modif. Simpson s Manuell Auto-EF True Simpson s 4D Bevegelse 2D/4D looper Visuell veggbevegelse Visuell veggfortykkelse Vevs-Doppler Vevshastighet Strain Speckle tracking echo (STE) Strain Blodflow Farge-Doppler Pulset-/kontinuerlig Doppler

Dimensjoner M-mode 2D Areal Volum Modif. Simpson s Manuell Auto-EF True Simpson s 4D Bevegelse 2D/4D looper Visuell veggbevegelse Visuell veggfortykkelse Vevs-Doppler Vevshastighet Strain Speckle tracking echo (STE) Strain Blodflow Farge-Doppler Pulset-/kontinuerlig Doppler Auto-EF

Dimensjoner M-mode 2D Areal Volum Modif. Simpson s Manuell Auto-EF True Simpson s 4D Bevegelse 2D/4D looper Visuell veggbevegelse Visuell veggfortykkelse Vevs-Doppler Vevshastighet Strain Speckle tracking echo (STE) Strain Blodflow Farge-Doppler Pulset-/kontinuerlig Doppler 4D true Simpson s

Visuell vurdering Dimensjoner M-mode 2D Areal Volum Modif. Simpson s Manuell Auto-EF True Simpson s 4D Bevegelse 2D/4D looper Visuell veggbevegelse Visuell veggfortykkelse Vevs-Doppler Vevshastighet Strain Speckle tracking echo (STE) Strain Blodflow Farge-Doppler Pulset-/kontinuerlig Doppler Bevegelse Wall-motion score Fortykkelse

Regional funksjon visuell vurdering Hyperkinesis = increase in thickening. Normokinesis = normal thickening of the myocardial segment Hypokinesis = decrease in thickening Akinesis = absence of thickening Dyskinesis = paradoxical systolic motion Aneurysm = diastolic deformation score 1= normokinesis or hyperkinesis score 2= hypokinesis score 3= akinesis score 4= dyskinesis score 5= aneurysm

Dimensjoner M-mode 2D Areal Volum Modif. Simpson s Manuell Auto-EF True Simpson s 4D Bevegelse 2D/4D looper Visuell veggbevegelse Visuell veggfortykkelse Vevs-Doppler Vevshastighet Strain Speckle tracking echo (STE) Strain Blodflow Farge-Doppler Pulset-/kontinuerlig Doppler Strain, vevs-doppler

Hjertefunksjon - speckle tracking ekko (STE)

Speckle Tracking Echo (STE)

Hjertefunksjon, STE - dyssynkroni

Strain, speckle tracking echo (STE) Dimensjoner M-mode 2D Areal Volum Modif. Simpson s Manuell Auto-EF True Simpson s 4D Bevegelse 2D/4D looper Visuell veggbevegelse Visuell veggfortykkelse Vevs-Doppler Vevshastighet Strain Speckle tracking echo (STE) Strain Blodflow Farge-Doppler Pulset-/kontinuerlig Doppler

Dimensjoner M-mode 2D Areal Volum Modif. Simpson s Manuell Auto-EF True Simpson s 4D Bevegelse 2D/4D looper Visuell veggbevegelse Visuell veggfortykkelse Vevs-Doppler Vevshastighet Strain Speckle tracking echo (STE) Strain Blodflow Farge-Doppler Pulset-/kontinuerlig Doppler STE global strain

Dimensjoner M-mode 2D Areal Volum Modif. Simpson s Manuell Auto-EF True Simpson s 4D Bevegelse 2D/4D looper Visuell veggbevegelse Visuell veggfortykkelse Vevs-Doppler Vevshastighet Strain Speckle tracking echo (STE) Strain Blodflow Farge-Doppler Pulset-/kontinuerlig Doppler Ekkokardiografi

Diastolisk dysfunksjon

Iskemisk hjertesykdom Visuell vurdering - regional Lokalisering Veggtykkelse i systolen Aneurysme Fortynning Uendret Redusert fortykkelse Veggbevegelse Hypokinetisk Akinetisk Dyskinetisk

Iskemisk hjertesykdom

Ekkokardiografi og kardiomyopatier Ekko gir i de fleste tilfeller en tilstrekkelig beskrivelse av anatomi og funksjon for å stille diagnosen DCM, HCM, ARVD, RCM, NCCM MR (CT) nyttig mtp myokardinfiltrasjon Fibrose Fett Jern Amyloid Detaljert anatomi, bla krypter, små aneurysmer etc

Hypertrofisk kardiomyopati Vanligste arvelige kardiovaskulære sykdom Prevalens 1:500 Årlig mortalitet <1-6% Heterogent sykdomsbilde Plutselig og uventet død hos unge Symptomatisk behandling Figure from Mayo Foundation for Medical Education and Research. www.mayoclinic.com

Hypertrofimønster og genetikk Bos et al. JACC, 2009

Diagnosen HCM

Diastolisk dysfunksjon Venstre atrium (areal/volum) Mitral inflow hastigheter Pulmonalvene hastigheter Mitralringshastigheter

Obstruksjon i LVOT

Basal obstructive HCM Labile obstructive HCM Gradient 30 mmhg SAM SAM 55 mmhg 13 mmhg 48 mmhg

Dilatert kardiomyopati Definisjon: Utvidet venstre ventrikkel og redusert systolisk funksjon i fravær av koronar- kongenitt- valvulær- hypertensiv hjertesykdom Ulike utgangspunkt for definisjon Europa: fenotypen USA: arvelige (kjent gen) vs. ikke-arvelig

Årsaker til DCM

Utredning og prognose DCM trolig 10% av alle tilfeller av hj.svikt Hos ca 10% finnes en genetisk årsak Ekko for endelig diagnose: Dilatert ve.ventrikkel Redusert VVEF Sviktbehandles medikamentelt, evt CRT Prognose (Studie v/rikshospitalet, n=102) EF 26%->40% ila 1 år Etter 4 år var 4 døde og 9 Tx

Oktober 2009 VVEDd = 7.2mm VVESd = 6.3mm VVEF = 22% Juni 2011 VVEDd = 65mm VVEDs = 47mm VVEF = 40%

Konstriktiv perikarditt Gjentatte episoder med perikarditt Virus Kirurgi Bestråling Uremi Autoimmune sykdommer Neoplastiske sykdommer Tuberkulose

Økt ekko fra perikard pga inflammasjon

Slamring av septum i tidlig diastole

Inspirasjonen reduserer transmitralflowhastighet (E-bølgen)

Inspirasjonen øker transtricuspidalflowhastighet (E-bølgen)

Non-compaction kardiomyopati Non-compaction (NC) er karakterisert ved Endret myokardvegg med uttalt trabekulering og dype intertrabekulære krypter som medfører fortykket myocard med 2 lag bestående av kompakt og ikkekompakt myokard. Kontinuitet mellom kavitet og dype intratrabekulære krypter, som er fylt med blod fra kaviteten og uten holdepunkt for kommunikasjon til epikardiale koronarkar Mekanismen uavklart: Stans i pakkingen av det løse myokardvevet (primordium) i fosterlivet Unormal persistering av det trabekulære laget i myokard

Ekkokardiografi Ingen universelt aksepterte diagnostiske kriterier A. Jenni et al; JASE 2005 (n=19) 1. Fortykket myokard bestående av 2 lag Tynt kompakt apikardielt lag Fortykket endokardielt lag med uttalt trabekulering og dype recesser Ratio NC:C > 2:1 målt i ende-systole 2. Farge-Doppler evidens på flow i intertrabekulære recesser 3. Prominent trabekelverk i VV apex eller inferiøre og laterale segmenter midtventrikulært Alle 3 kriterier må være tilstede Vurdert ut i fra 3 SAX

Hva er problemet her?

ARVC/D

A. RVOT dilatert (PSLAX) B. RVOT dilatert (PSAX) C. Fokalt aneurysme (4K) D. Uttalt trabekulering (4k) E. Hyperreflektive moderatorbånd (4k)

Hva slags kontraksjonsforstyrrelse?

Dyskinesi eller dyssynkroni?

2D strain - iskemi

God billedkvalitet Oppsummering Ventrikkel-/veggdimensjoner Visuell vurdering av regional og global funksjon EF viktig for behandling og prognose