INTERSTITIELL LUNGESYKDOM (I.L.D.) Harald Mellem lungemed avd UUS OUS 2014
Interstitielle lungesykdommer (ILD, DPLD) Infeksjon (Mycoplasma, virus, PCP oa) HIV Sarcoidose Idiopatisk Interstitiell pneumoni (IIP) IPF,UIP, NSIP, RB(ILD), DIP, DAD(AIP), OP, LIP Ved Collagensykd (CVD)(RA, Sklerodermi, SLE, Sjøgren) Vaskulitter (Churg Strauss), Wegener Støvlungesykd (Yrkesrelatert) Legemiddelbivirkninger (Furadantin, Bleomycin Amiodarone m.m.m. Hypersensitivitetspneumoni ARDS Eosinofil pneumoni Andre(LAM, HistiocytosisX carcinomatose)
Interstitiell lungesykdom ILD ILD av kjent årsak: Medikamenter Bindevevssykdom Yrke/miljø Idiopatisk Interstitiell Pneumoni IIP Granulomatøs ILD: Sarkoidose HP. Andre: LAM Langerhanscellehist Eosinofil pneumoni.. Heterogen gruppe sykdommer karakterisert ved inflammatoriske og fibrotiske forandringer i interstitiet / lungeparenkymet Kan ha samme/lignende klinikk, radiologi og patologisk bilde
Symptomer og kliniske funn: Dyspne (funksjonsdyspne) gradvis forverring Hoste (tørrhoste) Inspiratoriske knatrelyder ~ 60 % ved bindevevssykdommer > 90 % ved IPF Sjelden ved sarkoidose og HP
NEGLECLUBBING 25-50% ved IPF
Diffusjonskapasitet TLCO= Transfer factor of the Lung for CO
75
Restriktiv, IPF FEV 1 1,8 40% FVC 1,9 36% FEV 1 % 93 PEF 500 100%
TBB (sarcoidose, LAM?, carcinomatose?)-ikke IIP
VATS Biopsi
Interstitiell lungesykdom ILD) ILD av kjent årsak: Medikamenter Bindevevssykdom Yrke/miljø Idiopatisk Interstitiell Pneumoni IIP Granulomatøs ILD: Sarkoidose HP. Andre: LAM Langerhanscellehist Eosinofil pneumoni.. IPF Idiopatisk Pulmonal fibrose J84.1 Annen interstitiell lungesykdommer med fibrose NSIP Non-spesifikk interstitiell pneumoni COP Kryptogen organiserende pneumoni LIP Lymfocytær interstitiell pneumoni DIP Deskvamativ interstitiell pneumoni AIP Akutt interstitiell pneumoni RB-ILD Respiratorisk bronkiolitt assosiert interstitiell lungesykdom PPFE Pleuropulmonal Fibroelastose IKKE KLASSIFISERBAR med
Forekomst Idiopatiske Interstitielle Pneumonier (Fibroserende alveolitt) 55 % 25 % 10-15 % 10-15 % < 2 % 5 % < 1 %? ERS Wien sept. 2012 10-25 %
Idiopatisk Pulmonal Fibrose IPF
Økning i prevalens og årlig insidens (antall pr 100.000) av IPF ved økende alder < 35 år > 75 år Insidens 0,4-1,2 27-76 Prevalence 0,8-4 67-227 Ragu G. Incidence and prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006
Økning i prevalens og årlig insidens (antall pr 100.000) av IPF ved økende alder. Sjelden <50 år Insidens Prevalens Engl+Wales: Norge: ca 5/100 000/år ca 15-18/100 000 (median 3år) ca 2000 nye /år ca 250 nye /år
Transforming growth factor beta Micro injury Lancet 2011 EMT: epithelial-to to-mesenchymal transition
IPF prognosis is far worse compared with non-specific interstitial pneumonia and other IIPs UIP pattern 100 80 Non-specific interstitial pneumonia Other IIPs p < 0.001 rank sum test Survival (%) 60 40 20 0 IPF 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 Time after diagnosis (years) NSIP UIP: Usual interstitial pneumonia is the histological pattern usually seen in the clinical diagnosis of IPF IIPs: Idiopathic interstitial pneumonias 21 InterMune, Inc., 2012 Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med 1998;157:199-203. PRC 1383
Comparison of the 5 years survival rate for IPF and common malignancies 1-3 IPF Bladder Breast Colon Kidney Leukaemia Lymphoma Lung Prostate Pancreas Skin Thyroid Uterus 5-yr survival rate % 0 20 40 60 80 100 1.American Cancer Society. Cancer Facts and Figures 2009. Atlanta, GA: American Cancer Society, 2009. 2.Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, et al. Am J Respir Crit Care Med 1998;157:199-203 3.American Thoracic Society/European Respiratory Society. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304.
UIP Fravær av: øvre dominans, uttalt mattglass, mikronoduli, mosaikkperfusjon/airtrapping, konsolidering
Behandling Idiopatisk Pulmonal Fibrose IPF Pirfenidon til mild/moderat Nintedanib? Transplantasjon <60 (Husk tidlig henvisning) best Supportive Care LTOT Rehabilitering
Pirfenidone-Esbriet Beskjeden, men dokumenterbar effekt ved IPF. Påvisbar reduksjon av sykdommens progresjonshastighet. Pris: 300-400 000 NOK/år/pas Indikasjon Mild-moderat IPF FVC>50% TLCO >35% Godkjent FDA, Godkjennes HELFO
Transforming growth factor beta Micro injury Lancet 2011 EMT: epithelial-to to-mesenchymal transition
CAPACITY 2 Noble P et al, Lancet 2011; 377: 1760 1769
Forekomst Idiopatiske Interstitielle Pneumonier (Fibroserende alveolitt) 55 % 25 % 10-15 % 10-15 % < 2 % 5 % < 1 %? ERS Wien sept. 2012 10-25 %
NSIP cellulært bilde fibrotisk bilde
NSIP
NSIP
Forekomst Idiopatiske Interstitielle Pneumonier (Fibroserende alveolitt) 55 % 25 % 10-15 % 10-15 % < 2 % 5 % < 1 %? ERS Wien sept. 2012 10-25 %
Cryptogen Organiserende Pneumoni (COP) (OP)
COP
Behandling IIP andre enn IPF Corticosteroider Mtx? Azathioprin? Sendoxan? Rituximab? Røykeslutt (DIP RBILD)
Forekomst Idiopatiske Interstitielle Pneumonier (Fibroserende alveolitt) 55 % 25 % 10-15 % 10-15 % < 2 % 5 % < 1 %? ERS Wien sept. 2012 10-25 %
Andre interstitielle lungesykd. ILD ved collagensykdom Eosinofil pneumoni Pulmonal (Langerhans) histiocytosis X Lymfangioleiomyomatose (LAM) Hypersensitivitetspneumoni
HRCT mønster ved bindevevssykdommer Mønster RA SS DM/PM Sjøgren MCTD SLE IPF +++ + + + ++ ++ NSIP ++ +++ +++ ++ +++ ++ OP + + ++ - + + LIP + - - +++ + + DAD + + + + - ++ RA reumatoid artritt, SS systemisk sclerose, DM/PM dermatomyositt/polimyocitt, MCTD mixed connective tissue disease, SLE systemisk lupus erythematosus Radiographics 2002;22:S151-S165 Postgrad Med J 2001;77:621-638
HM 2012
Ca 135 000 stuefugler i Norge HM 2012
Subakutt hypersensitivitetspneumoni
HM 2012
Interstitielle lungesykdommer (ILD, DPLD) Infeksjon (Mycoplasma, virus, PCP oa) HIV Sarcoidose Idiopatisk Interstitiell pneumoni (IIP) IPF,UIP, NSIP, RB(ILD), DIP, DAD(AIP), OP, LIP Ved Collagensykd (CVD)(RA, Sklerodermi, SLE, Sjøgren) Vaskulitter (Churg Strauss), Wegener Støvlungesykd (Yrkesrelatert) Legemiddelbivirkninger (Furadantin, Bleomycin Amiodarone m.m.m. Hypersensitivitetspneumoni ARDS Eosinofil pneumoni Andre(LAM, HistiocytosisX carcinomatose)
Interstitiell lungesykdom ILD ILD av kjent årsak: Medikamenter Bindevevssykdom Yrke/miljø Idiopatisk Interstitiell Pneumoni IIP Granulomatøs ILD: Sarkoidose HP. Andre: LAM Langerhanscellehist Eosinofil pneumoni..
Forekomst Idiopatiske Interstitielle Pneumonier (Fibroserende alveolitt) 55 % 25 % 10-15 % 10-15 % < 2 % 5 % < 1 %? ERS Wien sept. 2012 10-25 %