Wegeners Granulomatose/ GPA (Granulomatøs Poly-Angiitt) ANCA-assosiert vaskulitt Øyvind Palm Revmatologisk seksjon, OUS RH opalm@ous-hf.no Ullevål 2012
CASE 1: Mann 32 år Okt. 2006 Otitt Facialisparese
Re: Case 1: Hørselsorgan og facialisnervene ved WG/GPA Påvirket Hørsel 19-45% Serøs otitis media Kronisk otitis media Sensorisk hørseltap Vertigo N.facialis parese hos 5% Med- eller uten hørselstap Kompresjon av nerven i mellomøret eller vaskulitt i vasa nervorum Takagu D Laryngoscopie 2002, Shiva Prasad BN, Singapore Med J, 2009
CASE 1: Mann 32 år April 2007 Uveitt Vekttap 6 kg SR og CRP>100 Urin: prot, blod Moderat dyspné Feber Anti Neutrofil Cytopalsmatisk Antistoff (ANCA)+ Proteinase-3 (PR3)+
Klassifikasjonskriterier for WG/GPA Minst 2 av følgende (sens 88%, spes 92%): Urinsediment m. Erytrocytter / Ery Rtg Thorax: Noduli, Kaviteter, Infiltrater Orale ulcera eller nesetetthet Histologisk granulomatøs infiltrasjon Vår pasient Øyemanifestasjoner Konjunktivitt, corneaulcerasjoner, episkleritt/skleritt, opticusnevropati, nasolakrimal kanalobstruksjon, uveittt.. Påvirket almentilstand Feber, artralgi, slapp, vekttap Høy SR & CRP Nyreaffeksjon 18% ved debut, 85% i forløpet Glomerulonefritt: Protein + erytrocytter, cylindre Lunge Dyspne, hoste, heshet, hemoptyse.. ANCA (PR3) 82-94% ACR 1990 UpToDate 2012
CASE 1: Mann 32 år Dagen etter innleggelse i Revmatol avd Akutt respirasjonssvikt HgB-fall 13,8-8.0 g/dl
CASE 1: Mann 32 år Lungeblødning (kapillaritt) Intensivbehandlet (gen. intensiv) Behandling Plasmaferese Metylprednisolon Cyclofosfamid
Re: Case 1: Pulmonal affeksjon Granulomer 0,3-12cm (vanligst 3,5cm) Kapillaritt WG: 5% Kan være debutsymptom Hemoptyse Nekrotiserende uten granulomer infiltrasjon av neutrofile celler i intraalvoleare septa
Intensivavd Wegeners granulomatose (n=17)* Innleggelse % Hemoptyse 76 Resp svikt 59 Sepsis 53 Renal svikt 35 GI blødning 6 Mortalitet n=5 (29,4%) Cerebral blødn. n=2 Sepis n=2 Lungeemboli n=1 *Burkard O et al, Scand J Rheum 2007
Revma-pasienter på Intensiv 2005-7 (Gen. Intensiv/Postop/Hjertemed overvåkning) Wegeners Graulomatose 5 Antisyntetasesyndromet 3 Syst sklerose og PAH 2 SLE 2 Aortitt 1 Dermatomyositt 1 RA 1 Hudvaskulitt 2 Ikke bekreftet revmatisk sykdom 3 Totalt 20 pasienter
CASE 1: Mann 32 år Mai 2008 God alm. tilstand Imurel 125mg Prednisolon 5mg
CASE 2: Mann 55 år Bilmekaniker 2007: Øvre luftveier: Øre: Tetthetsfølelse Tinnitus Nese: Biopsi neseslimhinne: Kronisk granulomatøs betennelse Lunger: Hoste og infiltrat Nyrer: Hematuri, proteinuri, kornte cylindre Biopsi: Segmental nekrose og halvmåner forenelig med WG Lab (ANCA): PR3= 96 WG. Beh. Sendoxan iv x 5 Methotrexate
CASE 2: Mann 55 år 2009 2008 Nattesvette Økende syst. Inflammasjon Tetthetesfølelse i bihuler Økende nyreaffeksjon Re-behandling: Sendoxan p.o. 150mg/d Imurel God effekt på nyrer
2010 juni-november Tilkommet bred åpning mellom midtre nesegang og kjevehulen på venstre side. Antatt postoperativt Uttalte fortetninger i ethmoidalceller, noe mer enn ved forrige us, og det er nær obliterasjon av sphenoidalsinus, også dette økende siden forrige us. Henvist OUS Revma seksjon Redusert almenntilstand Hodepine Nattesvette Behandling (2010): Rituximab (MabThera) Kontinuert Medrol og Imurel
2012 I fullt arbeid som bilmekaniker Føler seg ganske kjekk Stabil vekt R: Helt tett venstre maxillarsinus med tilkommet utbredt sklerose i veggen, tette sphenoidalsinus med tilkommet sklerose i veggen Plaget med: Tette tårekanaler Tetthet i nese (nasalt språk) Vedvarende tinnitus (usikkert om det er WG betinget) ØNH Fleksibelt lanyngoskop Noe slimhinnefortykkelse, litt erytem, enkelte skorper langs septum og baktil på concha media. Nasofarynx med lette betennelsestegn
CASE 2: Mann 55 år Behandling: Medrol 4 mg, Imurel 150 + 100mg (130kg) Lab: SR 17, CRP 7, PR3+ Urin: prot 0,5g/l Indikasjon for ny rituximab/mabthera: gitt 10.07. 12
Re: Case 2 Øvre luftveisaffeksjon (>90%) Ører Nese Bihuler Trachea
Diagnose uten biopsi? Øvre luftveier Blodig nasal sekresjon/skorper i >1 mnd eller nasal ulcerasjon (kronisk sinusitt, otitis media eller masteoiditt i >3 mnd, retro-orbital masse, subglottis-stenose, sadelnese/destruktiv sinonasal sykdom Nedre luftveier Stabile (>1mnd) lungeinfiltrater, knuter, kavitasjoner eller bronkiale stenoser Glomerulonefritt Hematuri ( 2+) og cylindre eller proteinuri ( 2+) ANCA (PR3) UpToDate 2012
Nøkkelord for journal (WG/GPA) Diagnosen basert på.. Tidspunkt for sykdomsdebut Debutsymptom Sinusitt, otitt, øvre luftveier Biopsifunn Lungesymptomer Dyspne, hoste, hempotyse HRCT funn Nyreaffeksjon Urin, nyresvikt, hypertoni Kutane ulcera Sadelnese ANCA, PR3 Gjennomgått immunmodulerende behandling Interne retningslinjer, revm seksjon