Vaskulitter. Mari Hoff Førsteamanuensis NTNU Overlege revmatologisk avd St Olavs Hospital.

Størrelse: px

Begynne med side:

Download "Vaskulitter. Mari Hoff Førsteamanuensis NTNU Overlege revmatologisk avd St Olavs Hospital."

Carina Dalen
7 år siden
Visninger:

1 Vaskulitter Mari Hoff Førsteamanuensis NTNU Overlege revmatologisk avd St Olavs Hospital 1

2 Hva er vaskulitt Klinikk Inndeling De forskjellige sykdommene Behandling

3 Vaskulitt Blodkar Inflammasjon -arterier (-vener) Småkars vaskulitt Vaskulitt i mellomstore kar Storkarsvaskulitt Vaskulitt=arteritt

4 Ischemi Tromboemboli Blødning Systemsymptomer

5 Polyarteritis nodosa «Autopsi av en pasient med feber, vekttap, magesmerter og polynevropati viste områder med fokal inflammasjon som medførte palpable noduli langs medium-store arterier» Makroskopisches Präparat des Herzens mit in reichlich Fettgewebe eingebetteten, knotig verdickten koronararteriellen Gefäßen A. Kussmaul, R. Maier: Über eine bisher nicht beschriebene eigenthümliche Arterienerkrankung (Periarteriitis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht. Deutsch Arch Klin Med 1866;1: )

6 Definisjon - vaskulitt Inflammatorisk blodåresykdom som resulterer i ødeleggelse av blodåreveggen med eventuell utvikling av -stenose -okklusjon av lumen grunnet trombose -intima proliferasjon -blødning

7 PATOFYSIOLOGISK PROSESS Betennelse i blodkar til ledd Betennelse i blodkar til perifere nerver Betennelse i blodkar til hud Betennelse i blodkar til tarm Betennelse i blodkar til hjertet PASIENTOPPLEVELSER Leddsmerter og stivhet Smerter, nummenhet i hender og føtter Utslett, ev med smerter Magesmerter Brystsmerter FUNN VED UNDERSØKELSE/ LAB Artritt Polynevropati, Mononevritis Multiplex Patologisk nevrografi Vaskulitt på biopsi Eksanthem som ikke lar seg avbleke Vaskulitt på biopsi GI blødning Tarminfarkter Hjerteinfarkt Aneurismer på koronarkar Betennelse i blodkar til nyrer Ingenting Hypertensjon, hematuri, proteinuri Infarkt, inflammasjon på biopsi Betennelse i blodkar til hjernen Motoriske og sensoriske utfall Hjerneinfarkt Vaskulitt på MR/ biopsi + Systemsymptomer: Vekttap, feber, høy SR

9 Epidemiologi Sjeldne tilstander må tenke på dem!! Insidens: Polyarteritis Nodosa: Wegeners Granulomatose: Temporalis Arteritt: <10 / / år 5-10 / / år 30 / (>50 år)

10 Hva er vaskulitt Inndeling Diagnose De forskjellige sykdommene Behandling

11 Vaskulitt inndeling Inflammatoriske systemiske vaskulitter Vaskulitter relatert til bindevevssykdommer Medikamentinduserte vaskulitter Infeksiøse vaskulitter Vaskulitter assosiert med organtransplantasjon Vaskulitter assosiert med malignitet

12 Klassifisering etter arteriestørrelse

13 Hva er vaskulitt Inndeling Diagnose De forskjellige sykdommene Behandling

14 Diagnose - primær vaskulitter Klinikk Blodprøver (ANCA, inflammasjon, organ) Billeddiagnostikk Biopsi Nevrografi Det eksisterer overlapp mellom de forskjellig vaskulittformene både klinisk og histopatologisk

15 Billeddiagnostikk CT MRI Angiografi Pet-Scan

16 Differensial diagnoser Infeksjon Malignitet Emboli (tromboemboli, kolesterol, bakteriell) Fibromuskulær dysplasi Coarctatio Aortae

17 Immunologiske mekanismer Stor kar vaskulitt T-celle dominert sykdom Kjempe celle arteritt/ Temporalis arteritt Takayasu arteritt Medium kar vaskulitt Polyarteritis nodosa (klassisk PAN) Immunkompleks assosiert Kawasaki disease Anti-endotel celle antistoff Små kar vaskulitt GPA/ Wegeners granulomatose ANCA EGPA/ Churg-Strauss syndrome ANCA Mikroskopisk polyangiitis ANCA Henoch-Schonlein purpura IgA immunkompleks Behcet Genetisk disposisjon+bakterier? Kutan leukocytoklastisk vaskulitt Immunkompleks assosiert

18 Hva er vaskulitt Inndeling Diagnose De forskjellige sykdommene Behandling

19 Storkarsvaskulitt 1. Kjempecellearteritt/ Temporalis arteritt -egen forelesning 2. Takayasu arteritt

20 Takayasus arteritt Klinikk: Klaudikasjon i armer Pulsless disease Smerter på halsen Aortaskade (aorta insuff, aneurisme) 5 års overlevelse ~80%, >10 år ~60% Histopatologi: Vaskulitt i aorta og store kar Billeddiagnostikk: CT, PET, Angiografi, MR

21 Takayasus arteritt klassifikasjonskriterier 1. Alder < 40 år 2. Ekstremitets klaudikatio 3. Nedsatt puls i o.ex. 4. >10 mm Hg forskjell i syst.bt mellom armene 5. Stenoselyd over aorta eller A. Subclavia 6. Arteriestenoser påvist ved angiografi Minst 3 av 6 kriterier må være tilstede ACR 1990

22 Vaskulitt i mellomstore arterier Polyarteritis Nodusa Kawasaki vaskulitt

23 Polyarteritis nodosa (PAN) Klinikk: Multiple ischemiske organskader 1 års mortalitet 50% ubehandlet Histopatologi: Nekrotiserende vaskulitt i små og mellomstore arterier Angiografi: Typiske anurysmer på nyrarterier

24 Polyarteritis nodosa klassifikajsonskriterier 1. Vekt tap >4 kg 2. Livedo reticularis 3. Testikkelsmerte hos menn 4. Myalgier, svakhet, eller ømhet i leggene 5. Mono- eller polyneuropati 6. Diastolisk BT >90 mm Hg 7. Forhøyet kreatinin 8. Hepatit B virus (antigen eller antistoffer) 9. Patologisk angiografi 10. Biopsi av mellomstore arterier viser vaskulitt (neutrophile granulocytter) Minst 3 av 10 kriterier må være tilstede. Sensitivitet 82,2% og spesifisitet 86,6% ACR 1990

26 Kawasaki sykdom

27 Vaskulitt i små arterier ANCA assosierte vaskulitter GPA EGPA Mikroskopisk polyangiit Henoch Shönlein (Leukocytoclasisk vaskulitt) Behcets sykdom

28 ANCA assosierte vaskulitter 1. Granulomatose med polyangiitt, GPA (Wegeners Granulomatose) 2. Eosinofil Granulomatose med polyangitt, EGPA (Churg-Strauss syndrom) 3. Mikroskopisk polyangiitt (MPA)

29 ANCA assosierte vaskulitter Nekrotiserende vaskulitt Få eller ingen immunkompleks nedslag Affiserer små kar (kapillærer, venuler, artrioler og små arterier) Assosiert med MPO-ANCA eller PR3-ANCA Revised International Chapel Hill Consensus Conference

30 ANCA: Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies Rettet mot antigen i cytoplasma til neutrofile granulocytter og monocytter p- ANCA og c- ANCA basert på immunfluoresens mønster ved etanolfiksering av neutrofile granulocytter p-anca (peri-nucleært mønster) Målantigen: Myeloperoxidase MPO-ANCA (ELIZA) c-anca (cytoplasmatisk mønster) Målantigen: Proteinase 3 PR3-ANCA (ELIZA)

31 Granulomatose med polyangiitt-gpa (Wegeners granulomatose) Klinikk: Inflammasjon i øvre og nedre luftveier Nefritt Redusert allmenntilstand Lab: C-ANCA + PR3 ANCA Histopatologi: Granulomatøs vaskulitt i små arterier

32 Prognose Før Cyclofosfamid 82 % døde innen 1 år 40 % mortalitet ved ikke renal PGA I dag 90% overlevelse de første 7 år 50% risiko for residiv

33 GPA

34 GPA klassifikajosnkritrier 1. Nasal eller oral inflammasjon 2. Patologisk rtg thorax 3. Urinsediment 4. Granulomatøs inflammasjon i biopsi Minst 2 av 4 kriterier må være tilstede Sensitivitet 88,2% og spesifisitet 92,0%. NB! C-ANCA og PR3 ANCA ikke med i kriteriene ACR 1990

35 Eosinophilic granulomatosis with polyangitt-egpa (Churg-Strauss Syndrom) Klinikk: Astma (kan ha dette flere år før debut- forverring) Eosinofili i blod Lab: P-ANCA + MPO-ANCA Histopatologi: Granulomatøs småkarsvaskulitt NB! Broncoskopi

36 EPGA klassifikasjonskriterier 1. Astma bronchiale 2. Eosinofili > 10% 3. Mono/polynevropati 4. Migrerende lungeinfiltrater 5. Paranasale sinusabnormiteter 6. Ekstravaskulær eosinofili Minst 4 av 6 kriterier må være tilstede ACR 1990

37 Mikroskopisk polyangiitis(mpa) Klinikk: Lungeinfiltrater og glomerulonefritt Mortalitet høy! Lab: P-ANCA assosiert Histopatologi: Nekrotiserende vaskulitt i små og mellomstore arterier

38 Klinikk: Purpura, Tarmaffeksjon Nyreaffeksjon Henoch-Schönleins purpura hos voksne Histopatologi: Vaskulitt (leukocytoklastisk). IgA nedslag (immunhistokjemi)

39 Behcet syndrom Klinikk: Orale og genitale sår Uveitt CNS Van Histopatologi: Vaskulitt i små arterier og vener

40 Hva er vaskulitt Inndeling Klinikk Utredning Behandling

41 Behandling Induksjonsbehandling Vedlikeholdsbehandling Annet Glukokorticoider Cyclofosfamid Rituximab Il-6 hemmer TNF-Hemmer Immunglobulin Plasmaforese Glukokorticoider Azathioprin Methotrexate Mycofenat Mofentil Rituximab Nyretranplantasjon Karkirurgi Spesialistoppgave Langvarig behandling Mål: Lavest mulig dose prednisolon Husk bivirkninger: Infeksjoner, osteoporose, diabetes

42 Oppsummering Vaskulitter er vanskelige å diagnostisere Uspesifikke symptomer syke pasienter Flere organsystem involvert Få laboratorieprøver til nytte Biopsi og billeddiagnostikk er viktig Alvorlig sykdom

Like dokumenter

Forord. GA 000 Innføring i klinisk revmatologi.indd 5 03.09.2013 09:19

Forord. GA 000 Innføring i klinisk revmatologi.indd 5 03.09.2013 09:19 Forord En bok i klinisk revmatologi er ikke ment å erstatte større oppslagsverk innen dette fagområdet. Boken er først og fremst tenkt brukt i allmennlegers daglige arbeid med pasienter med revmatiske