Parkinsons sykdom Stavanger 28.04.2015 Guido Alves
Bakgrunn Nevrologisk poliklinikk, SUS Parkinsonisme Tremor Dystoni Chorea Ataksi Myoklonier Tourettes Hukommelsesklinikken, SUS
Bakgrunn
Tremor (skjelving) ¾ av Parkinsonpasienter Typisk i hvile Armer > ben Sjeldent hode forverres ved stress Kan være beh.-resistent
Alle Parkinsonpasienter Langsomme bevegelser Mindre bevegelsesutslag Hele kroppen Bradykinesi (treghet) Armer/hender (finmotorikk) Ben Svelg/mage/tarm M.m. Forbedring etter oppstart av behandling
Rigiditet (stivhet) Alle Parkinsonpasienter Blyrør, tannhjul Hele kroppen Armer Ben Rygg/nakke M.m. Kan gi smerte Som regel medikament-effekt
Varierende grad Framoverlutet holdning Flektert i albue og kne balanseproblemer Posturale endringer
Parkinsonisme Minst 2 av 4 kardinalsymptomer Hviletremor (skjelving) Bradykinesi (treghet) rigiditet (stivhet) posturale endringer (holdningsendringer) Rent klinisk diagnose
Hva skyldes Parkinsons sykdom? Tap av nerveceller i den sorte substans (substantia nigra) Mangel på signalstoffet dopamin Motorisk syndrom (parkinsonisme)
James Parkinson
Hva kjennetegner Parkinsons sykdom? Parkinsonisme Skjelving (tremor) Treghet (bradykinesi) Stivhet (rigiditet) Holdningsendringer (posturale endringer) Ofte asymmetrisk Gradvis debut og forverring God initial effekt av symptomatisk behandling
Ikke-motoriske symptomer Motorisk Ikkemotorisk
Premotorisk PS
Parkinsons sykdom noen fakta Ca. 1 000 000 i Europa Ca. 6000 8000 i Norge Menn 50% økt risiko sl. med kvinner Økende forekomst med økende alder Gjennomsnittlig alder ved diagnose: mellom 65-70 år 1-2% over 65 år har PS 5x høyere risiko for sykehjem Vossius et al., Eur J Neurol 2009 Hallusinasjoner og demens viktige risikofaktorer Aarsland et al., J Am Geriatr Soc 2000 Årlige merkostnader ca. 1 milliard NOK Vossius et al., Eur J Neurol 2009
40 sykehjem 3322 personer 169 (5.1%) Parkinsons sykdom 31 (18.3%) uten kjent diagnose 58 (34.3%) suboptimal behandling 31 «fikk unødvendig behandling» feildiagnostisert med Parkinsons sykdom
Parkinsons sykdom
ParkVest
ParkVest
Parkinsons sykdom Parkinsonisme Parkinsons sykdom Parkinsonisme Atypisk parkinsonisme
Parkinsonisme Parkinsons sykdom Andre hjernelidelser Medisiner Slag Parkinsons sykdom Medikament indusert parkinsonisme Parkinsonisme Vaskulær parkinsonisme Atypisk parkinsonisme
Parkinsonisme Parkinsons sykdom Andre hjernelidelser Medisiner Slag Tremorlidelser Tremor Medikament indusert parkinsonisme Parkinsons sykdom Parkinsonisme Vaskulær parkinsonisme Atypisk parkinsonisme
Parkinsonisme Parkinsons sykdom Andre hjernelidelser Medisiner Slag Tremorlidelser Tremor Medikament indusert parkinsonisme Parkinsons sykdom Parkinsonisme Vaskulær parkinsonisme Atypisk parkinsonisme
Atypisk parkinsonisme Multippel system atrofi (MSA) Progressiv supranuclear paralyse (PSP) Corticobasal degenerasjon (CBD)
PSP vertikal blikkparese parkinsonisme rigid-akinetisk type ekstendert kroppsholdning tidlig postural instabilitet falltendens bakover apati demens (FTD) MR: Kolibri-tegn
Parkinsonisme Parkinsons sykdom Andre hjernelidelser Medisiner Slag Tremorlidelser Tremor Medikament indusert parkinsonisme Parkinsons sykdom Parkinsonisme Vaskulær parkinsonisme Atypisk parkinsonisme
Amlodipin
Kava Kava
Utredning
Utredning anamnese debut og progresjon medisiner hereditet for PD eller andre lidelser?
Utredning anamnese debut og progresjon medisiner hereditet for PD eller andre lidelser? full klinisk nevrologisk undersøkelse kardinalsymptomer atypiske funn kognitiv screening MMSE, evt. klokketest
Utredning anamnese debut og progresjon medisiner hereditet for PD eller andre lidelser? full klinisk nevrologisk undersøkelse kardinalsymptomer atypiske funn kognitiv screening MMSE, evt. klokketest billeddiagnostikk SPECT (DATscan) cerebral MR
DATscan patologisk ved nevrodegenerativ parkinsonisme PS atypisk parkinsonisme Lewy-legemer demens
Vaskulær parkinsonisme MRI
MRI Atypisk parkinsonisme (MSA-P) ved diagnose etter 3 år
MRI Atypisk parkinsonisme (MSA-C)
MRI Atypisk parkinsonisme (PSP)
Utredning anamnese debut og progresjon medisiner hereditet for PD eller andre lidelser? full klinisk nevrologisk undersøkelse kardinalsymptomer atypiske funn kognitiv screening MMSE, evt. klokketest billeddiagnostikk SPECT (DATscan) cerebral MR
Utredning anamnese debut og progresjon medisiner hereditet for PD eller andre lidelser? full klinisk nevrologisk undersøkelse kardinalsymptomer atypiske funn kognitiv screening MMSE, evt. klokketest billeddiagnostikk SPECT (DATscan) cerebral MR oppstart medikamentell behandling
Behandling Levodopa (Madopar/Sinemet) Over 70 år OBS: B12-mangel uttalte symptomer Dopaminagonister (Requip, Ropinirol, Sifrol, Pramipexol, Neupro) Under 70 år OBS: Søvn, hallusinasjoner, impulskontroll MAO-hemmer (Eldepryl, Selegilin, (Azilect)) til alle under 75 år muligens gunstig effekt på sykdomsutviklingen
UPDRS MOTOR SKÅR Parkinsons sykdom - utvikling 0 1år 2 år 3 år 4 år 5 år ParkVest, n= 156 Tid etter diagnose
UPDRS MOTOR SKÅR Parkinsons sykdom - utvikling 0 1år 2 år 3 år 4 år 5 år ParkVest, n= 156 Tid etter diagnose
UPDRS MOTOR SKÅR Parkinsons sykdom - utvikling 0 1år 2 år 3 år 4 år 5 år ParkVest, n= 156 Tid etter diagnose
Parkinsons sykdom - utvikling
Parkinsons sykdom - utvikling
Parkinsons sykdom - utvikling 0 1 2 3 4 5 Tid etter diagnose
Parkinsons sykdom - utvikling 0 1 2 3 4 5 Tid etter diagnose
Medisinsk behandling Motoriske komplikasjoner Prinsipp: jevnere tilførsel av medisin flere doser, faste tidspunkt kombinasjon av forskjellige medisiner OBS: inntak av medisiner utenom måltider Tynntarmssonde (duodopa) Hjernekirurgi (DBS)
Medinsk behandling Motoriske komplikasjoner Prinsipp: jevnere tilførsel av medisin flere doser, faste tidspunkt kombinasjon av forskjellige medisiner OBS: inntak av medisiner utenom måltider Tynntarmssonde (duodopa) Hjernekirurgi (DBS)
Medinsk behandling Motoriske komplikasjoner Prinsipp: jevnere tilførsel av medisin flere doser kombinasjon av forskjellige medisiner OBS: inntak av medisiner utenom måltider Tynntarmssonde (duodopa) Hjernekirurgi (DBS) www.aftenposten.no/amagasinet/toms-elektriske-hjerne-5562872.html
Parkinsons sykdom - utvikling
Parkinsons sykdom - utvikling
Parkinsons sykdom - utvikling
Parkinsons sykdom - utvikling Ikke-motoriske symptomer Søvnrelaterte forstyrrelser Insomni Hypersomni Parasomnier Kognitive og nevropsykiatriske symptomer Apati Hallusinasjoner Kognitiv svikt og demens
Insomni Dårlig/lite søvn Søvnrelaterte problemer Hypersomni Økt søvnighet på dagtid Parasomnier Uønskede hendelser under innsovning, søvn eller oppvåkning
Søvnrelaterte problemer Insomni Innsovningsvansker Zopiclone, Melatonin Urolig nattesøvn (søvnfragmentering) Mianserin, Mirtazepine, Melatonin depot tidlig morgenoppvåkning Mianserin, Mirtazepine, Melatonin depot >80% over 8 år Gjerstad et al. JNNP 2007 Ofte multifaktorielt
Hypersomni Søvnrelaterte problemer Økt søvnighet på dagtid Tholfsen et al, Neurology, in press Behandling: Insomni? Reduser dopaminagonist, faste søvnøkter på dagtid
Søvnrelaterte problemer REM-søvn atferdsforstyrrelse (RBD) Motorisk utagering av drømmer under REM søvn 15-50% (?) Marion et al, J Neurol 2008, Gjerstad et al, JNNP 2008 Behandling: Clonazepam Melatonin
Søvnrelaterte problemer prbd: 3-4 x økt risiko for psykotiske symptomer RBD: økt risiko for demens
Hallusinasjoner 60% Hovedsaklig synshallusinasjoner Særlig om kvelden og natten Mild til alvorlig grad, med og uten innsikt Evt. vrangforestillinger Årsak: spredning av Lewy-legemer, kolinerg svikt Behandling: red. dopaminerg behandling, Quetiapin, Kolinesterasehemmer, Klozapin
Kognitiv svikt og demens 2-6 x økt risiko for demens vs. generell befolkning Aarsland et al, Neurology 2001 MCI ved Parkinsondiagnose: 20-25% Aarsland et al, Neurology 2009 1/3 del dement innen 3 år Pedersen JAMA Neurology 2013 44% dement innen 5 år Pedersen unpublished Andre risikofaktorer for PD demens: alder, postural instabilitet, psykotiske symptomer
Oppsummering PS er den hyppigste årsak til parkinsonisme Differensialdiagnosen kan være vanskelig Krever systematisk utredning PS kjennetegnes av et motorisk syndrom men kan føre til en rekke ikke-motoriske symptomer som kan være vanskelig å behandle Forverringen er som regel langsom, men det er store individuelle forskjeller Mange havner etter hvert på sykehjem (samhandling viktig) Sykdomsforløpet og behandlingen er «unik» for hver pasient
For spesielt interesserte www.sus.no/nkb