Emnekurs i nevrologi for fasleger. Høst 2016

Transkript

1 Emnekurs i nevrologi for fasleger Høst 2016

2 Bevegelsesfortyrrelser Konst. overlege Stephen J. Ryan Nevrologisk avdeling Sykehuset Østfold

3 Definisjonen Samlebetegnelse for sykdommer i sentralnervesystemet som gir svekket kontroll over viljestyrte bevegelser og/eller ufrivillige bevegelser

4 Medisinstudiet Tør timen Phen o men ology Film film og mer film Det som kommer gående inn døra Dette skjedde!

5 Anatomi bak bevegelse Motorisk cortex og venner Medulla Basalganglia Cerebellum

6 Motorisk Cortex Primær, premotor, supplementary motor area, posterior parietal cortex Gyrus precentralis Pyramidal baner Upper and Lower motor neurone Viljestyrt bevegelse

7

8 Basalganglia Subcortikal nuclei Motorisk kontrol Motorisk læring Eksekutive funksjoner Atferd Emosjoner

9

10 Cerebellum Bakre skallegrop Hjernestammen Info inn og info ut Kontroll og koordinasjon Tonus og balanse Motorisk læring

11 Historie 10. år hundred før kristus Galen 129 AD Lege, anatom, filosof Påvirket flere disipliner Observasjoner 1817 James Parkinson

12 Phenomenology Hyperkinetisk Hypokinetisk Annet og ataxia

13 Hyperkinetisk Tremor Myoclonus Dystonia Chorea Hemiballismus Tic Athetosis Dyskinesia

14 Tremor Hviletremor Aksjonstremor Postural tremor Kinetisk tremor Intensjons tremor Functional tremor

15

16

17

18

19

20

21

22

23 Hypokinetisk Parkinson s Sykdom Parkinsonisme Parkinson s pluss Catatonia Stiff person syndrom

24 Ataxia og annet Ataxia Restless leg syndrome Periodic leg movements of sleep Paroxysmal dyskinesias

25

26

27 Sykdommer dere treffer Essensiell tremor og andre type tremor Parkinson s sykdom Atypisk parkinsonisme Tardive syndromer Dystoni Restless leg syndrome Funksjonelle bevegelsesforstyrrelser

28

29

30

31 Essensiell tremor Prevalensen i området 0,4 3,9 % Postural og/eller kinetisk Overekstremitetene 30% hodet AD arvemønster Enkel empirisk test? Behandling Nei til kaffe Vekt Medikamentell Botulinumtoksin DBS

32 Medikamenter Propranolol trappes gradvis opp fra 40 mg/dag delt på 2 4 doser. Øke med 20 mg hver 7.dag til en døgndose på mg. Propal Retard startes med 80 mgx1. Om nødvendig kan dosen både for Pranolol og Propal Retard økes videre til 320 mg/dag (reduserer amplituden med gjennomsnittlig 50%, men ser ikke ut til å påvirke frekvensen1). Hvit resept. Primidon: Uregistrert i Norge. Starte med en lav dose (12,5 25 mg X1) og trappe forsiktig opp med mg hver uke. Døgndosen kan deles på 1 3 doseringer. Dosen vil avhenge av effekt og bivirkninger, men en dose på 250 mg/dag er ikke uvanlig, og ved behov kan døgndoser på inntil 750 mg forsøkes Alprazolam (inntil 3 mg/dag), gabapentin ( mg/dag), topiramat (opptil 400 mg/dag), klonazepam (0,5 6 mg/dag) og andre betablokkere som atenolol.

33

34

35 Parkinson s Sykdom 110 av innbyggere i Norge Substantia nigra Dopamin Progredierende bevegelsessykdom Ekstrapyrimidale systemet Kontrol og tilpassing

36 Symptomer Motoriske ikke motoriske Hviletremor Pill rolling tremor Rigiditet Bradykinesi Subbete gange Flekktert kroppsholdning Hypo/anosmi REM søvn adferdsforstyrelse Depresjon og angst Apati Ukritiskhet Psykoser Hallusinasjoner Søvn fragmentering Smerter Sikling Dysfagi Obstipasjon Ortostatisme

37 Utredning Klinisk diagnose Essentielle kriterier Bradykinesi Rigiditet Hviletremor Klinisk sikker Parkinsons Absolutte ekslusjonskriterier Støttende kriterier Rød flag

38 Supplerende undersøkelser Blodprøver Genetisk testing Parkin, LRRK, SNCA Autonome tester Olfaktorisk testing MR Caput DaTscan Transkraniell ultralyd Medikamentelle tester Nevropsykologiske tester

39

40 Behandling Lever, nyre, B vit og homocystein Ekg og orto BT Når skal man starte? Forventninger God informasjon

41 Level A evidens13 Fordeler Ulemper/bivirkninger Levodopa (Sinemet (N04B A02))/(Madopar (N04B A02)) (level A) Dopaminagonister Mest potent Tolereres godt Høyest risiko for motoriske komplikasjoner etter noen år. Polynevropati. Vitamin B12 mangel. Pramipexole - (Sifrol (N04B C05)) Ropinirole - (Requip (N04B C04)) Liten risiko for motoriske komplikasjoner. Perifere ødemer, somnolens, hallusinasjoner v/kognitiv svikt, impulsreguleringsforstyrrelser; spillegalskap etc. Rotigotine - (Neupro (N04B C09)) plaster Enkel administrasjon. Ofte lokalreaksjon. Bivirkninger som de øvrige dopaminaonistene, men gir kanskje mindre impulsreguleringsforstyrrelser enn de andre14. Kabergoline - (Cabaser (N04B C06)) Liten risiko for motoriske komplikasjoner. Hjerteklaffefibrose/ lungefibrose brukes derfor lite, må kontrolleres med ekkocor og rtg thoraks. Ellers som de øvrige dopaminagonistene. MAO B hemmere Selegeline - (Eldepryl (N04B D01)) Tolereres godt. Muligens sykdomsmodifiserende Liten risiko for motoriske komplikasjoner. Lite potent. Kan gi hallusinasjoner ved kognitiv svikt. Kan gi søvnløshet. Rasagilin - (Azilect (N04B D02)) Tolereres godt. Muligens sykdomsmodifiserende. Liten risiko for motoriske komplikasjoner. Lite potent. Kan gi hallusinasjoner ved kognitiv svikt. Ikke refusjonsberettiget som monoterapi Safinamid - (Xadago (N04B D03)) Øker on-tid. Registrert i 2016 med indikasjon tilleggsbehandling hos pasienter med fluktuasjoner. Må søkes individuell refusjon. Level B Antikolinergika - Biperidenhydroklorid (Akineton (N04A A02)) Har muligens god effekt på tremor Mye kognitive og nevropsykiatriske bivirkninger

42 Valg av medikament Ingen faste regler Alder spiler en rolle Terapeutisk vindu Sykdomsmodulerende Behandle ikke motoriske symptomer

43 Tips om levodopa Begynne lavt Lite/ingen response? Absorbasjon Intervaller Monoterapi Svelgvansker Motoriske fluktuasjoner Dyskinesier UPDRS

44 Andre behandlinger/tiltak Informasjon Fysioterapi Logoped DBS Duodopa og apomorfin

45 Restless leg syndrom Kronisk tilstand Prevelans 5 10 % Bevegelsestrang Årsaken? Primær og sekundær

46 Diagnose Obligatoriske kriterier Trang for å bevege beina Hvile og inaktivitet Bevegelse lindrer Verst og kvelden/natten Støttende faktorer Andre i familien? Respons på behandling Periodiske bevegelser Søvnproblemer Vanlig nevro status

47 Behandling God søvnhygiene Unngå visse legemidler Nei til kaffe Behandle årsak Dopaminagonist Augmentasjon Gabapentin IV jern Opiater

48