Utredning av solide svulster hos barn Erling Moe 14.03.2013
organisering Diagnostikk regionalisert Barnkreftenheter ved universitetsykehus Behandling Internasjonale protokoller (krav/central review) Sentralisering (noen høyspesialiserte tjenester)
Kreft hos barn i Norge Vel 130 nye krefttilfeller hos barn <15år/år hvorav ca. 50 leukemier 80-90 solide svulster, 1/3 CNS Utenfor CNS: ca 50-60/år i Norge
Solide svulster differentialdiagnoser Lymfomer Nevroblastom Wilms tumor Bløtdelssarkomer rhabdomyosarkom, Ewing Beinsarkomer ostesarkom, Ewing/PNET Langerhans celle histiocytose Leversvulster hepatoblastom, HCC Germinalcellesvulstergonadale/nongonadale
stabil insidens ungdommer (15-18 år)? aldersspesifikke diagnoser stort antall diagnoser, noen vanlige Overlevelse?
sykehistorie Tidligere frisk gutt, 4 år, 3 uker svingende feber, gråter om natten, hentet i barnehagen flere ganger. Dårlig matlyst, vekttap. Litt lav Hb, CRP 25. Henvist mottak. Smerter i nakke, nedstt alm tilstand. Bilyd på hjertet. Vanskelig å undersøke, irritabel. Infeksjon? Rtg thorax u.a. Ultralyd hjerte u.a. U.lyd abdomen: tumor i relasjon til hø. nyre.
Urin dopamin > 50 x øvre ref. biopsi/patolog, beinmarg, CVK TruCut biopsi: lite diff. nevroblastom BM massiv infiltrasjon (biopsi/aspirat) MYCN neg, 2p 17q gain, 1p 11q loss MIBG primærtumor neg «høy risk» protokoll
Nevroblastom Vanligste ekstrakranielle svulst (9/mio/år) < 18mnd : ofte god prognose eldre: dårligere utgangspunkt: hals/thorax 25%, abdomen 70%, bekken 5% metastaser: skjelett, LK, BM Behandling: alder tumorbiologi utbredelse cytostatika, kirurgi, bestråling, antistoff, etc
Nevroblastom INSS post operativ staging 1 lokalisert, radikal kirurgi 2 krysser ikke midtlinjen, inkomplett kirurgi, A lokalisert, B lymfeknuter 3 krysser midtlinjen 4 fjernmetastaser 4s utbredt, <12 mnd
Nevroblastom INRGSS bildedefinerte risikofaktorer L1 lokalisert, uten risikofaktorer L2 lokal spredning, risikofaktor M metastaser MS < 18 mnd, hud, lever,beinmarg
sykehistorie Jente 17 mnd, frisk tidligere. Siste mnd dårligere matlyst, ingen vektøkning. Stor mage? Forstoppelse? Palpabel tumor til hø i abdomen Urin katekolaminer bestilt
Diagnose? AFP > 300000 kie/l (ref <6) hepatoblastom
Leversvulster Hepatoblastom 80% <3år, 45%<1år neoadjuvant kjemoterapi, operasjon (lokal kontroll) prognose
Hepatocellulært carcinom Metastaser: lunge, LK Behandling: kirurgi(10-20%), cytostatika Prognose
sykehistorie Jente vel 2 år. Fulgt pga av dårlig vektøkning siden spedbarnsalder. Siste 3-4 mnd feberepisoder, hyppige luftveisinfeksjoner. Innlagt med feber og ØLI. Palpabel tumor til hø. i abdomen.
Urin katekolaminer: normale Wilms`tumor
Wilms`tumor nefroblastom >90% av maligne nyresvulster hos barn. barnesykdom, peak 3,5år, 80%<5år abdominal tumor hematuri magesmerter vekttap, BT Metastaser: lunge,lever,lokalt
Wilms`tumor rtg./mr/u.lyd. Diagnose: bilder/biopsi Staging: efter kjemoterapi (SIOP) Histologi (helt avgjørende for valg av behandling) Behandling: neoadjuvant kjemoterapi, kirurgi, event bestråling. Prognose: stadium, histologi Residiv 17%
Beinsarkomer Osteosarkom og Ewing sarkom Osteosarkom: hyppigste beintumor, alle aldre (10-20år), vekst. G:J 1,5-2:1 kne 60%, metafyse Smerter, hevelse, (fraktur)
rtg./ct/mr/scintigrafi osteosarkom metastaser: lunger, skjelett Diagnose: kirurgisk/billedveiledet biopsi NB tilgang! Behandling: neoadjuvant kjemoterapi, kirurgi, event. stråleterapi (palliasjon) Prognose: metastaser, lokalisasjon, respons.
5-30år Ewing sarkom (ES) smertefull hevelse, feber(30%), osteomyelitt bekken,lår(diafyse),flate bein, trunkus. blodprøver (infeksjonsparameter) immunhistokjemi cytogenetikk t(11;22)
rtg./ct/mr/scintigrafi Ewing metastaser: lunger, skjelett,bm Diagnose: kirurgisk/billedveiledet biopsi NB tilgang! Behandling: neoadjuvant kjemoterapi, kirurgi, event. stråleterapi (lokal kontroll) Prognose: metastaser, tumorvolum, respons.
Rhabdomyosarkom (RMS) vanligste bløtdelssvulst småbarn (5 år), G:J 60:40 embryonalt RMS (hode/hals g-u trakt) prog alveolært RMS (ekstremiteter) prog smertefri hevelse metastaser: lunge, skjelett, beinmarg
RMS Diagnose: kirurgisk/billedveiledet biopsi NB tilgang! Behandling: kirurgi, kjemoterapi,stråleterapi (lokal kontroll) Prognose: histologi, lokalisasjon, stadium
Langerhans celle histiocytose insidens: 8 / mio barn / år hyppigst 1-3 år sporadisk, svak assosiasjon til bla thyroideasykdom og kreft.
LCH Singel system sykdom Multi system sykdom: risk / non-risk organ affeksjon Svingende sykdomsaktivitet, må følges
Diagnose smerte, irritabel, feber, utslett, ekstern otitt, tørste / vannlating, diare etc. Hematologi, leverfunksjon, koagulasjon, urin osmolalitet Rtg totalskjelett
Diagnose Biopsi: patologi med patognomonisk immunhistokjemi. ( CD-1a pos celler) EM: Birbeck granula
Behandling Singel system (typisk skjelett): ekspekterende, event behandling Multisystem (skjelett, hud, LK,..): prednisolon og vinblastin (12 mnd) Multisystem risk organ affeksjon: systemisk behandling m cytostatika
Prognose Ikke risk organ affeksjon: nesten 100 % overlevelse Risk organ: 80 % overlevelse 20 % med sekvele (CNS / diabetes insipidus)
sykehistorie 3 år gml jente,stort sett frisk. Nattlig oppvåkning med åndenød, astma 3 uker hoste og feber, henvist mottak. Klinisk us, rtg thorax.
Solide svulster differentialdiagnoser Lymfomer Nevroblastom Wilms tumor Leversvulster Bløtdelssarkomer Beinsarkomer GCT Langerhans celle histiocytose
AFP 17325 Operert akutt, totalreseksjon Umodent teratom m. plommesekkkomponenter, kjemoterapi frisk
Germinalcellesvulster ekstrakranielle Generelt kjemoterapifølsomme,behandling efter risikogrupper. testikler op ovarier neonatale: umodent teratom totalreseksjon eldre: maligne biopsi+kjemoterapi mediastinal/thorakal (biopsi)+kjemoterapi vaginal/uterus biopsi+kjemoterapi