«De sa at det iallfall ikke var kreft eller magesår»

Transkript

1 «De sa at det iallfall ikke var kreft eller magesår» Nevroendokrine tarmsvulster, med vekt på tynntarm Espen Thiis-Evensen Seksjon for fordøyelsessykdommer Avdeling for transplantasjonsmedisin Ous,

2 Mann, 50 år, 8 år med magesmerter

3 Kvinne, 63 år, akutt abdomen

4 Kvinne 58 år, nyresten

5 Mann 42 år, IBS

6

7 Kvinne født 1982

8 Nevroendokrine tynntarmssvulster Utgår fra nevroendokrine stamceller Ca. 70 nye tilfeller per år Økende forekomst: 1993: 0.98/ : 1,31 / Kan, men pleier ikke, produsere hormoner Diare Flushing Langsomtvoksende, «Carcinoider»

9 Klinikk Labprøver ChromograninA Urin-5HIAA Billeddiagnostikk CT/MR Oktreotidscintigrafi PET Endoskopier Histopatologisk undersøkelse Immunhistokjemi Diagnose ChromograninA/ Synaptofysin/ Ki 67%

10 Også forhøyet ved: Protonpumpehemmer bruk Atrofisk gastritt Nyresvikt Leversvikt Hjertesvikt Endokrine hyperplasier Hepatitt Hepatocellulært carcinom Cancer mamma Cancer prostata Inflammatorisk tarmsykdom ++ ChromograninA

11 CT og CT er ikke det samme Portovenøs fase Arteriell fase

12 66 år gammel mann: ubehag i magen

13 CT tynntarm

14 Oktreotidscintigrafi

15 Octreotidscintigrafi

16 Patolog Diagnose

17 Ki 67%

18 Inndeling (WHO 2010) Nevroendokrine neoplasier (NEN) Lavgradig nevroendokrin tumor Ki 67<3% (NET) Intermediær grad nevroendokrin tumor Ki % (NET) Høygradig nevroendokrint carcinom Ki 67>20% (NEC)

19 Behandling Kun kirurgi kurativt Debulking Fjerne mest mulig Alt annet palliativt Molekylært rettet terapi Somatostatinanaloger (Ipstyl, Sandostatin LAR, interferon, tyrosinkinase- /mtor-hemmere mm.) Cytostatika Nukleærmedisinske behandlinger Lokal destruksjon Leverarterieembolisering Radiofrekvensablasjon

20

21 Overlevelse, 5-års overlevelse 10-års overlevelse Uten fjernmet Med fjernmet Uten fjernmet Med fjernmet Tynntarm 94% 85% 65% 35%

22 Oppfølging 1998: Mann, 59 år gammel operert tynntarms-net Kontrollert til 2002

23 Oppfølging 2013: magesmerter, vekttap

24 Oppfølging Lenge! 15 år etter antatt radikalt operert

25 Kolorektum Kolon Nevroendokrine carcinomer, 2-3 per år Kirurgi Tung kjemoterapi Elendig prognose Cøkum =tynntam Rektum Nevroendokrine svulster, ca. 17 per år <1 cm slynge 1-2 cm: Endoskopisk submukosal disseksjon/tem >2 cm TEM/ annen reseksjon

26 Hva er det med nevroendokrine svulster? Det erkreft De finnes, men ikke ofte Kan være vanskelige å oppdage Voldsom variasjon i hissighet, Ki 67% Behandles litt annerledes Må følges LENGE.

27