Bløtvevssarkomer. Bløtvev. Fettvev. Muskulatur Heterogen gruppe - mer enn 50 ulike grupper

Transkript

1 Pattedyr er satt sammen av kun fire grunnleggende vevstyper Bløtvevssarkomer Årsmøte i Histoteknikerforeningen 2013 Ingvild Lobmaier, lege Avd. for patologi, OUS epitelialt vev muskelvev bindevev nervevev ordinært bindevev fettvev brusk benvev blod Bløtvev Fettvev Finnes overalt i kroppen Støttevev rundt organer Elastisk funksjon Fascier, organkapsler Ordinært fettvev Brunt fettvev Muskulatur Glatt muskulatur Heterogen gruppe - mer enn 50 ulike grupper Skjelettmuskulatur Tverrstriping Perifere kjerner Bløtvevstumores og -sarkomer Lipom Benignt schwannom Liposarkom Malignt fibrøst histiocytom Synovialt sarkom Bensarkom Osteosarkom Ewings sarkom Kondrosarkom Hjertemuskulatur 1

2 Forekomst WHOs klassifikasjon BLØTVEV Lipomatøse svulster Fibroblastiske/myofibroblastiske svulster Fibrohistiocytære svulster Leiomyomatøse svulster Skjelettmuskelsvulster Perivaskulære svulster Karsvulster Brusk- og bensvulster i bløtvev Gruppe med usikker differensiering NY BOK I 2013 Sarkomer utgjør ca 1 % av alle maligne svulster I Norge er det ca 160 bløtvevssarkomer/år 40 bensarkomer/år De aller fleste av dem utredes og behandles ved OUS Også noe på Haukeland, St. Olavs og UNN WHO 2002 Stråleindusert angiosarkom Årsaker Stort sett ukjent Kan være stråleindusert (etter behandling for annen kreft) Kan være genetisk betinget (f. eks von Recklinghausen) Multiple hudtumores ved von Recklinghausens sykdom Er det et sarkom? Overfladiske tumores Klinikere bør vurdere - størrelse - beliggenhet - symptomer Kjennes lett når man tar på dem Rett under huden Ofte små Sjelden symptomer = Sjelden sarkom godartet bløtvevssvulst 2

3 Dype bløtvevssvulster Unntak. Det finnes også sarkomer i hud.. I eller under muskulaturen I bukhulen Ofte relativt store Sjelden symptomer, kan gi smerter Ofte god prognose, litt avhengis av størrelse = mulig sarkom henvises til sarkomsenter for utredning og behandling Patologens rolle i utredningen 1. Må fjernes i sin helhet, ellers kommer de tilbake Dermatofibrosarkoma protuberans Tverrfaglig samarbeid Patologen skal vurdere vevsprøvene - morfologisk både makroskopisk og mikroskopisk - immunfenotypisk - genetisk 2. Dette gjøres i kombinasjon med - radiologiske opplysninger - kliniske funn Radiologi Diskusjon med patologkolleger 3. Den morfologiske diagnosen er grunnlag for beslutning om behandling Klinikere Vurdering av operasjonspreparat Histologisk svar De hyppigste benigne bløtvevssvulstene Histologisk diagnose Malignitetsgrad/mitosetall Størrelse på tumor Påvist karinvasjon Påvist nekrose Vekstmønster Lokalisasjon av tumor og hvilke strukturer som er infiltrert Reseksjonskanter Immunhistokjemi og genetiske analyser Lipom 30% ofte ubehandlet Fibrohistiocytære og fibrøse svulster 30% Hemangiom 10% Nerveskjedesvulster 5% Av de benigne er 99% overfladiske 95% mindre enn 5 cm 3

4 Hemangiom Lipom Tumor i underhud Neurilemmom Benign nerveskjedetumor (schwannom) Utgått fra schwannske celler Positiv for S-100 Smertefull, spesielt ved biopsitaking Velavgrenset tumor Lett å skrelle ut fra nerven De hyppigste maligne bløtvevssvulstene Leiomyosarkom Pleomorft og spolcellet/sarkom uns (MFH) Liposarkom.. andre Liposarkom Cytogenetikk Tumor på bakre bukvegg 13 kg normal karyotype ringkromosom, sees bl.a i liposarkomer 4

5 Angiosarkom Pleomorft og spolcellet sarkom (MFH) GIST gastrointestinal stromal tumor Endoskopisk utseende kan ikke skilles fra leiomyomer. Knutet, hvitlig snittflate, typisk for leiomyom Fjernes med knappe render Tabell for beregning av risiko ved GIST viktig for videre behandling Risiko kategori Tumor str. (cm) Mitoseindex (pr. 50 HPF) Lokalisasjon Svært lav < 2,0 Lav Intermedi ær <5 5, Ventrikkel Ventrikkel Høy > 10 5,1-10 > 10 Ruptur* Ikke ventrikkel Ikke ventrikkel Gråbeige snittflate med blødning, typisk for GIST Oppsummering Ondartede svulster i bløtvevet er sjelden! Behandlingen avhenger av type Patolog og histoteknikere viktige for å stille riktig diagnose og gi riktig behandling! Joensuu 5