Kasus 5. Sura Aziz Lege i spesialisering Avdeling for Patologi Haukeland Universitetssykehus

Transkript

1 Kasus 5 Sura Aziz Lege i spesialisering Avdeling for Patologi Haukeland Universitetssykehus

2 Sykehistorie 20 år gammel kvinne, innlagt pga magesmerter og økende bukomfang. Ved ultralyd abdomen påvist en stor cystisk tumor i høyre ovarium, måler ca 20 cm i største diameter. CA 125= 40. Det ble gjort en laparoskopisk fjerning av høyre ovarium, operasjonspreparatet ble sendt for histologisk undersøkelse.

3 Makroskopisk Unilokulær cystisk tumor med glatt overflate. På innsiden ses ujevne grove polypoide knuter som måler opptil 3 cm i største diameter. Stedvis sees rest av brunlig mucinøst materiale og blodkoagel på innsiden.

4

5

6 Mikroskopi

7 Rester av normalt ovariestroma med follikkelcyste

8 Bekledning av follikkelcyste

9 Dominerende er en cyste med relativt bred brem av et moderat cellerikt tumorvev.

10 Kapselaktig avgrensning, en del degenert stromalt vev med blødning

11 Acellullær nekrose med en del blødning

12 Stroma er noe varierende fra ødematøst til et mer kondroid myksoid preg.

13

14 Tydelige cellegrenser. Cytoplasma er stedvis vakuolisert og antydet mucinøst preget.

15

16 Tumorvevet er bygd opp av små uniforme spolformete celler med tydelige cellegrenser, ovalrunde kjerner uten tegn til kjerneatypi. Få mitoser < 1 per HPF.

17

18

19 Immunhistokjemi

20 Vimentin

21 Alcian blue

22 Mucinøst cytoplasma

23 Ki 67 ( lav proliferasjon)

24 Inhibin

25 Immunhistokjemi. Negativitet for CD10, aktin, desmin, calretinin, chromogranin, cytokeratiner, CA 125, EMA, TTF 1, S100, progesteron og østrogenreseptor og retikulin.

26 Differensialdiagnoser

27 Stromal tumor

28 Thecofibromatøse svulster Fibrom Fasikulært vekstmønster (storiformt mønster) av fibroblaster, sklerose. Varianter: Cellerikt fibrom, mitotisk aktivt Fibrosarkom Immun: positivt for aktin.

29 Cellerikt fibrom

30 Thecofibromatøse svulster Thecom Tumorceller med rundovale kjerner og lipoide vakuoler i cytoplasma. Immun: Positivt for inhibin, retikulin som omgir hver enkelt celle, oil red og sudan black på ferskt materiale. Delvis positivt for desmin. Argument: negativt for inhibin og reticulin.

31 Juvenil ( cystisk) granulosacelletumor Celler med lite cytoplasma, irregulære, hyperkrom. kjerner, sjelden ses kjernefurer. Immun: positivt for calretinin, inhibin, vimentin, aktin, desmin.

32 Adult ( cystisk) granulosacelletumor Cellerikt med cystisk degenerasjon. kjernefurer. Call Exner legemer (pallisadering av tumorcellene rundt eosinofilt materiale). Immun: Lik Juvenil type

33 Myksoid chondrosarkom (primært eller sekundært) Små sylindriske celler i myksoid bakgrunn. Som følge av malignitetsutvikling av maturt cystisk teratom. Positivt for vimentin og S100.

34 Andre Variant av karsinoid tumor (men cytokeratin var negativ! ) Metastase : Klarcellet nyrecellekarsinom Småcellet desmoplastisk tumor i ovariet Karsinoid tumor( nevroendokrin tumor). Myksoid ekstraskelletalt chondrosarkom.

35 Avgitt svar Cellulært ovarialt myksom : 9 Ovariell stromal signetringcelle tumor : 1 Juvinil granulosa celle tumor : 2 Klarcellet karsinom : 1 Sex cord tumor : 2 Ovarium med stromal hyperplasi : 2 Klarcellet cystadenom, karsinom : 1 Germinalcelletumor : 1

36 Ovarial lipoid celle tumor : 1 Kondrosarkom i teratom : 2

37 Endelig svar En cellulær variant av OVARIALT MYKSOM

38 Ovarialt myksom En stromal tumor, en variant av thecofibromatøse svulster. Makroskopisk: Har solide og cystiske komponenter og med et noe gelé aktig blodtilblandet innhold. Mikroskopisk: Moderat cellularitet med monomorfe celler, og ofte med noe spolformede kjerner. Stromaet er myksoid preget og noe løsmasket. Områder også med lett sklerose og økt vaskularitet. Immunhistokjemi: Positiv for vimentin, alcian blue og ofte aktin. Prognose: Benign tumor der kirurgisk fjerning er kurativ. Alle disse kriteriene kan til dels også ses ved ulike varianter av thecofibromatøse svulster, særlig når det foreligger ødem. Ovarialt myksom kan ansees som en variant av svulster i thecofibrom gruppen der disse viser ulike differensieringstrekk.

39 Preparatet ble også sendt i konsultasjon til Dr.Robert Young ved Dep. of pathology, Massachusetts General Hospital, Boston, USA Han beskrev dette som en mer cellulær variant av ovarialt myksom enn det som var typisk beskrevet så langt: Eichhorn JH, Scully RE Ovarian myxom: clinicopathologic and immunocytologic analysis of five cases and a review of the literature.intj Gyneco Patho 1991,10 (2):

40 Ovarial myksom Myxoma arrised from connective tissue in a variety of organs and its containing mucin in their intercellular substance resembling the structure of umbilical cord From R. Virchow: In: Virchow R (1864 ) Die krankhaften Geschwulste.

41 Ovarial myksom Ovarian myxoma is a rare but distinct entity and should be differentiated from the other ovarian tumor with myxoid changes. Rajiv Kumar, Pranab Dey and Raje Nijhawan,Short communication, Myxoma of the ovary, an uncommon entity. Archives of Gynecology and Obstetrics, 2011,284(5)

42 Referanser Rajiv Kumar, Pranab Dey and Raje Nijhawan,Short communication, Myxoma of the ovary an uncommon entity. Archives of Gynecology and Obstetrics, 2011,284(5) Eichhorn JH, Scully RE Ovarian myxoma clinicopathologic and immuncytologic analysis of five cases and a review of the literature.int J Gyneco Pathol 1991,10(2): Costa MJ, Morris R, DeRose PB, Cohen C Hitologic and immunohistocemical evidens for considering ovarian myxom as a variant of thecoma fibroma group of ovarian stromal tumors. Arch Pathol Lab Med 1993,117(8):802 8.

43 Takk til Overlege Olav Vintermyr for god hjelp. Overlege Ståle Sund, Førde Sentralsykehus. Dr. Robert Young, Dep. of Pathology, Massachusetts General Hospital, Boston, USA, for åha gitt sin vurdering av dette kasus.