PÅSKEEGG 2019 LIS SILJE HANSEN AGA AVDELING FOR PATOLOGI SYKEHUSET I VESTFOLD, TØNSBERG.

Transkript

1 PÅSKEEGG 2019 LIS SILJE HANSEN AGA AVDELING FOR PATOLOGI SYKEHUSET I VESTFOLD, TØNSBERG.

2 BAKGRUNN Kvinne i 40-årene. Tidligere frisk, regelmessig menstruasjon. Ingen faste medisiner. G2P2, forløst med sectio begge ganger. Siste 4-5 år rikelig med tyntflytende, litt luktende utflod. Brukt to truseinnlegg samtidig, og måttet bytte hyppig. Symptombedring under menstruasjon.

3 UNDERSØKELSER OG FUNN Vært til fastlege og privat gynekolog, uten funn. Normal cytologi. Kontaktblødning fra livmor/skjede, pipelle viste endometrium med vekslende fasepreg. Gardnerella Vaginalis påvist i bakterieprøver Pipelle 2015 pga hvitlig utflod: Ikke representativt materiale. 2015: Cervix og corpus utskrap med funn av regelmessig endocervikalslimhinne og endometrium.

4 RADIOLOGI Ultralyd viste definerte cystestrukturer i cervix, trolig ovula nabothi. MR bekken: Multiple nabothicyster og funn forenlig med cystisk glandulær hyperplasi i øvre del av cervix. Antatt benign, men malignitet ikke sikkert utelukket.

5 BEHANDLING Pasienten ble operert med elektiv hysterektomi og bilateral salpingektomi grunnet plagene med utflod, umiddelbar bedring av symptomer. Peroperativt funn av relativt palpasjonsmyk tumor/cystisk struktur nedad i cervix med overvekt mot bakre fornix, samt endometrioseforandringer i bekkenet. Upåfallende tuber og ovarier.

6 MAKRO Uterus måler 8,5 cm i lengde og 5,0 cm mellom tubehjørner. Portio synes forstørret, måler 4,5 cm horisontalt og 2,5 cm vertikalt. Ved gjennomskjæring sees et fåtall ovula nabothi, ellers upåfallende. Videre sees slimhinnen i øvre cervix og isthmusområdet knudrete og misfarget. Ved gjennomskjæring av dette området sees multiple cyster inn i veggen. I resten av uterus sees makroskopisk upåfallende endometrium. Bilde hentet fra Journal of Obstetrics and Gynaecology Canada, Volume 37, Issue 7, July 2015, Pages

7 IMMUNER POSTIV CK7 diffust positiv CEA, CK20, MUC6 dels positiv (p16 og ER dels positive i vårt kasus) NEGATIV PR p53 aberrant (tumorvev mest negativt) x2,5 x2,5 x20

8 DIAGNOSEFORSLAG MINIMAL DEVIATION ADENOKARSINOM ADENOKARSINOM I CERVIX ADENOKARSINOMA IN SITU (AIS)

9 DIAGNOSE Høyt differensiert adenokarsinom av gastrisk type/minimal deviation adenokarsinom/adenoma malignum (25x12 mm), utgående fra cervix. Frie reseksjonsrender. Parametrier og vagina kan ikke vurderes. Patologisk stadium FIGO 1b TNM: T1bNxMx CT thorax/abdomen/bekken uten sikre metastaser.

10 MDA HISTOLOGI Kan ligne normal endocervix. Lite cytologisk atypi, sjelden desmoplasi, få mitoser. Kjertlene kan være irregulære med vekslende form og eventuelt tett beliggenhet. Dersom kjertlene sees å infiltrere dypt (over 2/3 av stroma) og med eventuell stromareaksjon, bør man tenke på minimal deviation adenokarsinom.

11 x2,5

12 x2,5 x2,5 x20

13 IMMUNHISTOKJEMI (WHO) Positive: CK7, CEA, MUC6, HIK1083 CK20 fokalt positiv. p53 viser ofte aberrant uttrykk. Negative: PAX2, p16, CA125, ER, PR. Ki67 vanligvis lav. MDA assosiert med Peutz Jeghers syndrom og mutasjon i STK11 tumorsuppressorgenet, men sporadiske tilfeller forekommer også.

14 MINIMAL DEVIATION ADENOKARSINOM ACIS HPV + HPV - Adenokarsinom, vanlig type Mucinøse adenokarsinomer Benign endocervikal proliferasjon Lobulær endocervikal glandulær hyperplasi Minimal deviation adenokarsinom Gastrisk kun de svært veldifferensierte kan kalles minimal deviation adenokarsinom. Intestinal Signetringcelle

15 KLINIKK OG DIAGNOSE Cytologi og HPV-screening kan være normal. Symptomer begrenset til økt fluor vaginalis og eventuell spotting. Gjennomsnittalder ved diagnose er 42 år. >45% av cancere stadium II eller mer ved diagnosetidspunkt. Dårlig prognose med % to års overlevelse i alle stadier, og 50% to års overlevelse for stadium I. Ofte forbundet med nær-og fjernmetastaser.

16 DIFFERENSIALDIAGNOSER Lobulær endocervikal glandulær hyperplasi (pågående diskusjoner om hvorvidt representerer forstadiet til sykdom). Dype regelmessige endocervikale kjertler, ovula nabothi, tubar/tuboendometroid metaplasi, mesonefrisk hyperplasi, tunnelklustere, endocervikalt adenomyom og pylorisk metaplasi fremstå lignende. HPV-relatert endocervikalt adenokarsinom, mucinøst adenokarsinom i endometriet og endometroid adenokarsinom.

17 Bilde hentet fra pathologyoutlines.com x2,5

18 MINIQUIZ: HVA ER FEIL? 1) Ved dype kjertler over 2/3 av tykkelsen bør man tenke på MDA. 2) MDA er ikke relatert til HPV. 3) Desmoplasi er et kriterium for MDA diagnosen. 4) MDA kan også ligne på normal endocervix eller eksempelvis lobulær endocervikal glandulær hyperplasi. Bilde fra pinterest.com

19 REFERANSER WHO Classification of Tumors of Female Reproductive Organs 4 th edition (2014) Presentasjon av Dr. R. Soslow Endocervical adenocarcinomas and precursors Diagnostic Pathology Gynecological Nucci, Oliva (2014) Diagnostic Gynecology and Obstetric Pathology An atlas and text Reichert (2012) Diagnostic Gynecologic and Obstetric Pathology 3 rd edition Crum et al. (2018) Blaustein`s Pathology of the Female Genital Tract 6 th edition Kurman et al. (2011) Feifei Guo et al; Diagnostic challenges in minimal deviation adenocarcinoma of the cervix: A report of two cases and review of the literature Mol Clin Oncol.2013 Sep; 1(5): Carleton et al; A detailed immunohistochemical analysis of a large series of cervical and vaginal gastric-type adenocarcinomas Am J Surg Pathol May; 40(5); > Cervix > Minimal deviation adenocarcinoma. Takk til Justina M. Iversen for mikrobilder!