Leucokori og Retinoblastom. 25. Oktober 2018 Primærmedisinsk uke- Oslo Marlies Hummelen, overlege RB og strabisme

Størrelse: px

Begynne med side:

Download "Leucokori og Retinoblastom. 25. Oktober 2018 Primærmedisinsk uke- Oslo Marlies Hummelen, overlege RB og strabisme"

Gunvor Marie Bråthen
5 år siden
Visninger:

1 Leucokori og Retinoblastom 25. Oktober 2018 Primærmedisinsk uke- Oslo Marlies Hummelen, overlege RB og strabisme

2 Leucokori og Retinoblastom Leuko=hvit, coria= pupille

3 Leucokori og Retinoblastom Normal rød refleks

4 Leucokori og Retinoblastom Normal:.-refleks av den oransje netthinnen mørkere hud gir mindre rød refleks lyst hår og hud gir kraftig rød refleks hvitlig refleks pga synsnerven Unormal/ hvit: katarakt, korneale arr, blod, inflammasjon/ infeksjon, netthinne patologi (frykter mest for RETINOBLASTOM)

5 Leucokori og Retinoblastom

6 Leucokori og Retinoblastom

7 Leucokori Undersøkelse med oftalmoskop: største hvite lystet på 1 m avstand fra barnet. Egne briller kan du ha på selv, men pasienten skal ta av brillene. Lettere med dilatert pupille. Lysstrålen går gjennom kornea, linse, glasslegemet og til netthinnen

8 Leucokori Ikke sjelden oppsøkes lege grunnet «rar» pupille oppdaget av foreldrene selv! (F.eks ved bleieskift i dempet belysning, fom gir større pupille og lettere å oppdage forandringer i øyet)

9 Leukocori/ unormal pupillerelex Henvis til lokal øyelege helst innen en til to uker for å utelukke RB eller annen tilstand. Ring for å være sikker på at barnet få time, ikke stol på posten eller elektronikken! (Sjekk gamle bilder av pasienten!)

11 DD

12 DD Hamartom/ coats

14 Nasjonal behandlingstjeneste

15 Retinoblastom er en ondartet kreftsvulst hos barn, utgående fra primitive retinaceller. Hyppighet : 1/16000 ca 4 nye tilfeller i Norge pr.år

16 2/3 er unilaterale: oppdages før 3 år 1/3 er bilaterale: oppdages før 1 år Arvelig form: alle bilaterale + 15% av unilaterale (RB- gen mutasjon/ tumorsupressor) Ikke arvelig: unilaterale m/ en svulst

17 Ca 4 % av alle maligne tilstander hos barn Mest vanlige intraokulære maligne svulsten hos barn I-land nær 100 % overlevelse På verdensbasis mindre enn 40%

18 Symptomer Smertefri Leukocori Skjeling Irritert øye (uveitt/ konjunktivitt liknende)

21 Behandling 1. Redde livet 2. Redde øyet 3. Redde synet

22 - Anamnese - Undersøkelser: Øye: us. i narkose Barneonkolog: MR caput og orbita (benmargs prøver, spinalpunksjon,)

27 International classification of RB A. RB < 3 mm B. RB > 3mm eller makula nær, papille nær C. RB med subretinal eller korpus utsæd < 3 mm D. RB med subretinal eller korpus utsæd > 3 mm E. RB inntar mer enn 50 % av bulbus, neovaskulær glaukom, forkammer eller vekst i n. opticus, sklera eller orbita

28 Behandling Termoterapi TTT (laser) Kryoterapi Brachytherapi (Rhutenium plater) IAC: Intra arteriel cellegift IVC: Systemisk cellegift IVC: intravitreal cellegift ICC: Intracameral cellegift Enucleasjon

34 RB team med leger, sykepleiere med flere (Øyeavdelingen: øyelege, optiker, ortoptist, anaplastolog, Barneonkologisk avdeling, Medisinsk Genetikk, Nevrointervensjonsavdeling, Anestesi) Internasjonalt samarbeid

41 Cellegift alternativ: Systemisk: Opp til 6 kurer hver 3-4 uke Systemiske bivirkninger (infeksjoner, neutropeni, ernæring, håravfall) Behov for blodoverføringer Opptil et år før barnehage start, «normal hverdag» Barn <6 kg og < 3 mndr Sosialt isolert IAC/ OAC/ IAM (intraarteriell): Opptil 3 kurer hver 3-4 uke Minimale systemiske bivirkninger Bedre effekt på tumor og avløst netthinne Barnehage noen dager etter behandling

44 Enucleasjon

45 Enucleasjon retinoblastom Anaplastolog (protesemakere) - Protese ca 8 uker etter enukleasjon. - Følger opp jevnlig

47 Oppfølging øyeundersøkelse Hver uke til 1 år etter siste behandling Etter hvert økes kontrollintervallene forsiktig til årlig (også visus og refraksjon) Rundt 5 års alder, poliklinisk Kontroll livet ut De arvelige følges opp regelmessig hos onkologer da disse har stor risiko for sekundær primærsvulster senere i livet (sarkom/ melanom) 1% per leveår!

48 Alle henvises til genetisk veiledning Alle henvises til sosionom Alle henvises til BUP

50 Sjelden ondartet øyetumor hos barn Nesten 100% overlevelse med adekvat behandling Systemisk cellegift er fremdeles stort sett førstevalg ved bilaterale og IAC hos unilaterale i Norge Residiv er sjelden senere enn 3 år etter siste behandling

51 Take home message I Alle tilstander for leukocori trenger snarlig øyelegevurdering og må sees i løpet av en til to uker. (Får man ikke kontakt med privat øyelege tar man telefonisk kontakt med øyeavdelingen for us/ vurdering.) Frykter mest for retinoblastom. God prognose ved riktig behandling.

52 Take home message II Hør på mor! Henvis heller en gang for tidlig («bomtur») enn for sent. Tidligere diagnostisering, mindre tumor og mindre aggressiv behandling.

54 Take home message III Tenk sekundær tumor om en pasient med diagnosen retinoblastom får «vondter» senere i livet. (Barneonkologer følger opp til18 års alder, deretter er det fastlegen som «følger opp»). Hos de arvelige RB ene er det ca 40% sjanse for sekundær tumor v/ 50 års alder (sarcom, melanom, bryst og nyrekreft) Vær raus med å henvise videre til spesialist for evt MR.

55 Take home message IV Henvis barn av far/ mor med RB i familien til øyeundersøkelse hos øyelege. Skal undersøkes allerede første leveuke i dilatert tilstand! Husk at det er en psykisk belastning for familien (foreldre og søsken) og ta det opp/ henvis til psykolog om nødvendig. Noen foreldre trenger sykemelding en periode etter «sjokket» når behandlingsperioden er over.

56 Takk for oppmerksomheten Se informasjon om Retinoblastom på nettsiden!

Like dokumenter

Helhetlig gjennomgang av nasjonale og flerregionale behandlingstjenester i spesialisthelsetjenesten 2017

Helhetlig gjennomgang av nasjonale og flerregionale behandlingstjenester i spesialisthelsetjenesten 2017 Spørsmål til lederen av behandlingstjenesten SETT MARKØREN I DET GRÅ FELTET FØR DU STARTER SKRIVINGEN.