Ljiljana Vlatkovic/Thomas Dahl Pedersen, Oslo Universitetssykehus Påskeegg nr. 1, årsmøte Bergen 2018
Sykehistorie 48 år gammel mann, frisk fra tidligere To episoder med makrohematuri i august 2017 Dårligere urinstråle CT viste malignitetssuspekt tumor på 2,5 cm i blæreveggen ventralt og oppad i midtlinje Cystoskopi viste en 2 cm tumor i blæretaket Gjort Tur-B, deretter «en-bloc» reseksjon av blæretoppen med urachus, umbilicus og lymfeglandler ved OUS
Partiell blærereseksjon med urachus Måler 30 x 30 x 20 mm Område med fortykket vegg og gråaktig fastere tumor 25 x 25 x 20 mm Upåfallende streng av urachus med umbilicus Alt materiale innstøpt og umbilicus «en-bloc»
Mikroskopi; resektat
Tumor av blandet type CK7 CK20 CDX2
Beta- cathenin SATB2
Chromogranin A Synaptophysin
GATA3 PIN3 Tumor var i tillegg svakt positiv for CK34Be12 Negativ for NKX3, TTF1 og Uroplakin II Ki67 >50 %
Differensialdiagnoser Primær blærecarcinom; urotelialt/adeno Metastase fra colorektalt carcinom/gastrointestinale carcinomer Prostatacarcinom Metastase fra nevroendokrin tumor andre lokalisasjoner Urachalt carcinom
Endelig diagnose Blæreresektat med urachus med infiltrerende carcinom av blandet type. Adenocarcinom og nevroendokrint carcinom av storcellet type.
Kriterier for urachalt adenokarsinom 1. Tumor er lokalisert i blæretaket/fremre vegg 2. Episenter til tumor er i blæreveggen 3. Fravær av utbredt atypisk intestinal metaplasi, cystitis glandularis utenfor blæretaket/fremre vegg 4. Fravær av primær blæretumor 5. Fravær av kjent primærtumor utenfor blæren
Urachus Embryonal struktur som knytter urinblæren sammen med allantois Etter fødsel vil denne normalt lukkes og bli til det mediale umbilicale ligamentet Rester av urachus ses hos opptil 32 % av voksne, oftest i blæretaket Malignitet kan oppstå i alle lag av urachus, hyppigst fra epitelet
Urachuscarcinom/Konklusjon Svært sjelden diagnose; utgjør 0,2 % av all malignitet i blæren og 10-30 % av alle adenokarsinomer i blæren Første case rapportert i 1863 ved Hue og Jacquin Uavklart origo, metaplasi/pluripotente stamceller Aggressive; de fleste har langtkommen og metastaserende sykdom ved diagnosetidspunktet Deles inn i Glandulære og ikke-glandulære neoplasier Beskrevet 9 tilfeller av nevroendokrine tumorer i urachus i litteraturen Mangler spesifikke immunhistokjemiske markører for differensialdiagnose
Referanser: 1.Wang G, Huang H, Kamat A M, Siefker-Radke A, Dinney C P, Troncoso P, Czerniak B, Guo C C. High-grade neuroendocrine carcinoma of the urachus- report of 3 cases. Human pathology 2017; 67: 126-133. 2.Paner G P, Lopez-Beltran A, Sirohi D, amin M B. Updates in the pathological diagnosis and classification of epithelial neoplasms of urachal origin. Adv Anat Pathol 2016; 23: 71-83 3.Paner G P, McKenney J K, Barkan G A, Yao J L, Frankel W L, Sebo T J, Shen S S, Jimenez R E. Immunohistochemical analysis in a morphologic spectrum of urachal epithelial neoplasms: diagnostic implications and pitfalls. Am J Surg Pathol 2011; 35 (6): 787-798 4.Behrendt M A, van Rhijn B W G. Genetics and biochemical markers in urachal cancer. Transl Androl Urol 201; 5 (5): 655-661. 5.Gopalan A, Sharp D S, Fine S W, Tickoo S K, Herr H W, Reuter V E, Olgac S. Urachal carcinoma. A clinicopathologic analysis of 24 cases witk outcome correlation. Am J Surg Pathol 2009; 33 (5): 659-667
Diagnoseforslag: Urakalt (adeno)karsinom / urachuskarsinom, mulig enterisk type (16) TUR-B fra blæretopp med urachalt adenokarsinom (diff. dg. spredning fra colorectal cancer) (3) Adenokarsinom utgått fra urachus, enterisk type. Nevroendokrin differensiering? (2) Småcellet nevroendokrint karsinom (2) Carcinom, mest sannsynlig urotelial med glandulær og neuroendokrin differensiering. Kan være også metastase fra urachus, prostata eller colon (1) Blæreresektat med urachus med infiltrerende carcinom av blandet type. Adenocarcinom og overveiende nevroendokrint carcinom av storcellet type (1) Mucinøst adenokarsinom (1)