PD for alle? Barn og PD Helga Gudmundsdottir MD.PhD Nyremedisinsk avdeling OUS-Ullevål

Transkript

1 PD for alle? Barn og PD Helga Gudmundsdottir MD.PhD Nyremedisinsk avdeling OUS-Ullevål Vårkurs 23. april 2015

2 TJA!

3

4

5 Peritoneum Ordet peritoneum kommer fra det greske ordet peritonaion som betyr stretch around Egypterne registrerte at de indre organer var omsluket av en pose i forbindelse med balsamering av de døde

6 Peritoneum Kroppens største serøse membran Overflate er 1-2 m 2 Peritoneum parietalis ( 10-20%) dekker bukvegg og diafragma Peritoneum visceralis ( 80-90%) dekker intraperitoneala organer

7 Mikrovaskulaturen i peritoneum 80% er visceral peritoneum 20% Parietal peritoneum Blodgjennomstrømning i peritoneum er ml/min Blodgjennomstrømning er 10% av cardiac output Det er først og fremst parietal peritoneum som er i kontakt med PD-væsken til enhver tid

8 Fysiologi Peritoneums funksjon Gjør tarmbevegelser mulig og forhindrer adheranser Lokalt immunforsvar Avgrenser/avkapsler infeksjoner i bukhulen fort (med å lage adheranser)

9 Dialyseprinsipper Dialysevæske settes inn i bukhulen og peritoneum brukes som filter for å rense blodet

10 Væske Peritoneal transport Ultrafiltrasjon = osmose, avhengig av osmotisk gradient Avfallsstoffer Små molekyler (urinstoff, kreatinin, glukose mm) Makromolekyler Konveksjon, følger med væsken Diffusjon Drives av konsentrasjons- forskjellen

11 PD PD er egnet som startbehandling for de fleste dialysepasienter Ingen forskjell i overlevelse i hvert fall ikke de første årene PD og HD trenger ikke å være konkurrerende behandlingsalternativer Kombinert PD / HD Kan føre til at pasienten klarer seg lenger i PD

12 Five year survival among ESRD patients from 2007 USRDS data Incident dialysis patients and patients receiving a first transplant in the calendar year, 1993 to 1997 and 1998 to 2002 combined; adjusted for age, gender, race, and primary diagnosis. Incident ESRD patients, 2005, used as reference cohort. Dialysis patients are followed from day 90 after initiation; transplant patients are followed from the transplant date.

13 Er det noe spesielt med pasienten som gjør at han ikke kan behandles med PD?

14

15 NNR. T. Leivestad

16 Barn og PD

17 Kasuistikk Gutt født i mars 2015 Ukomplisert svangerskap til uke 36 Da påvist anhydramnion og bilateralt dilatert nyrebekken hos barnet Forløst i uke 36+5 Respirasjonsproblemer/hypoplastiske lunger/intubert kort tid etter fødsel

18 Noe redusert urinproduksjon Kreatinin max 368, urinstoff 22 Lagt inn nefrostomikateter og suprapubisk kateter uten bedring i nyrefunksjon Diagnostisert medfødte uretraklaffer og nyredysplasi

19 Behov for dialyse! Hva gjør vi?

20 Innlagt PD-kateter Startet PD når han var 3 dager gammel og veide 3,6 kg Begynt med CAPD Den siste uken fått behandling med APD 12 timer i døgnet Planlagt opplæring av foreldre/hjemmetjeneste

21

22 Nyresvikt hos barn Forekommer sjelden Mye sjeldnere en hos voksne Økende forekomst relatert til at flere barn får behandling ved intensiv avdelinger Ingen/få studier

23 Registerdata - Barn USA alle under 20 år Norge / Norsk nefrologi register under 15 år

24 Forekomst - RRT Norge Totalt 80 barn 16 startet PD 25 startet HD 39 transplantert predialytisk 80% living donor Europa 18% transplantert predialytisk

25 Ullevål/Rh 1-3 barn nyoppstartet årlig de siste 5 årene Barna ligger som regel på Barneavdelingen eller Nyfødtintensiv på Rh og vi reiser ditt Opplæring av hjemmesykepleie og foreldre skjer hos oss eller på Rh

26 Årsak - Norge Glomerulonefritt 26% Medfødt hypoplasi/dysplasi 21% Infantile cystenyrer og nefronoftiser 16% Pyelonefritt grunnet obstruktiv/refluksnefropati 10%

27 Tverrfaglig Barnelege/nefrolog Spesialiserte sykepleiere Anestesilege/kirurg Ernæringsfysiolog Lærere Psykolog/støtte for barn/ foreldre/familien

28 Behandlingsmål Maksimal overlevelse Bevare vekst og utvikling Minst mulig traumatisk Minimale uremiske symptomer Optimalisere ernæringsstatus

29 Dialyse - Indikasjoner Akutt oligurisk nyresvikt Ingen sikker cut-off verdi Urinstoff på μmol/l farlig hos nyfødte Tenåringer kan tåle voksenverdier Normal diuresa er ca. 1 ml/kg/time

30 Overhydrering - hjertesvikt / lungeødem / hypertensjon Hyperkalemi/hyperfosfatemi Metabolsk acidose Uremisk encephalopathy (kramper) Uremisk pericarditt Tumorlysis syndrom eller alvorlig hyperuricemi grunnet kjemoterapi Forgiftninger Medfødte metabolske sykdommer

31 Valg av dialyseform Indikasjon for dialyse Akutt / kronisk nyresvikt Pasientens kliniske tilstand Hydreringsgrad Respirasjon Blodtrykk urinproduksjon Kompetanse / tradisjon

32 Acute renal failure (ARF) is uncommon in childhood and there is little consensus on the appropriate treatment modality when renal replacement therapy is required The choice of dialysis therapy will therefore depend upon the clinical circumstances, location of the patient, and expertise available. Peritoneal dialysis has generally been the preferred therapy for isolated failure of the kidney and is universally available.

33

34 Behandlingsalternativer ved PD CAPD = manuelle skift / posedialyse kontinuerlig ambulatorisk peritonealdialyse APD = maskindialyse automatisk peritonealdialyse

35 Peritoneal dialyse Bukhulen/bukhinnen brukt i behandling av alvorlig syke barn fra 1918 PD ved akutt nyresvikt hos barn beskrevet for første gang i continuous peritoneal lavage Tidlig klart at PD var enkelt og trygt for alle barn, uansett alder og størrelse

36 PD kun brukt ved akutt nyresvikt hos barn inntil CAPD ble oppdaget i 1976 APD er nå den aller mest brukte metoden ved kronisk nyresvikt hos barn på verdensbasis

37 Teknisk enkelt Krever ikke avansert utstyr Fordeler Enkelt å legge inn kateter også på det dårligste pasientene Lett å lære

38 Steady-state biochemical control Ikke disequilibrium syndrom Vanskelig med vaskular tilgang hos barn Mindre væske- og kostrestriksjoner Lite effekt på hemodynamik viktig ved akutt nyresvikt Bedre blodtrykkskontroll

39 Minst mulig tid på sykehuset Behandling hjemme mest mulig normal barndom Mulig å behandle nyresvikt hos de aller minste barna

40 PD Barnekateter Tenckhoff - pigtail Double cuffed Single cuff (barn < 3 kg) IKKE suturere! Barnekirurg/gastrokirurg/nefrolog Full narkose Antibiotikaprofylakse? Cefalosporiner/Vancomycin Vente 2 uker hvis mulig

41 Valg av dialysevæske Styrke vurderes ut ifra behov for væsketrekk Icodextrin Buffer laktat eller bicarbonat? Elektrolytter

42 Fyllingsvolum: Barn < 2 år: ml/m 2 Barn > 2 år: ml/m 2 Starte med PD-skift 1 gang i timen Effektiv dwelltid ca. 40 min Starte med svakeste PD-væsken

43 Kortere dwelltid bedre væsketrekk Lengre dwelltid bedre dialyse Økt fyllingsvolum bedre dialyse obs økt IPP Ved behov for økt væsketrekk økes styrken på PD-væsken /icodextrin

44 Kvalitetsmål PET-test Måle IPP regelmessig Kt/v VEKST OG TRIVSEL

45 Begrensninger Tidligere intraabdominale operasjoner Ventriculoperitoneal shunt ikke absolutt kontraindikasjon Ureterostomi, pyelostomi, ileostomi ikke kontraindikasjon men øker faren for exit site infeksjon og peritonitt Aktiv enterocolitt?

46

47 Begrensninger Vanskelig å trekke mye væske på kort tid Alvorlig hyperkalemi Forgiftninger Respirasjonssvikt

48 Utfordringer Pasientene kan variere i størrelse fra 500 g prematurt fødte til over 100 kg tenåringer Motivere familien opplæring Komplianse spesielt hos tenåringer

49 Komplikasjoner Effekt på respirasjon Lekkasje Hernia inguinal / ventral Hypertensjon Proteintap Underernæring Overvekt grunnet glukosebelastningen

50 Komplikasjoner Peritonitt Exit site infeksjon Tett kateter omentum

51 Peritonitt Mer vanlig en hos voksne og økt hyppighet hos de yngste barna 1:15 pt.mnd Samme prinsipper ved diagnostikk og behandling som hos voksne Gram positive bakterier

52

53 Prognose

54

55 Barn som får behandling for terminal nyresvikt har 30 ganger økt mortalitet i forhold til friske barn. Ung alder ved oppstart behandling og tid i dialyse øker risikoen for død. Hjerta/kar infeksjon annet

56 Transplantasjon Beste behandlingen av nyresvikt også hos barn Mindre effekt på vekst Best kognitive, fysisk og psykomotorisk utvikling Sosialt nærmest normalt fungerende barn Bedre selvtillit Mindre depresjoner

57 Pasienten (OKC), donor (mor) og transplantasjonsteamet på Ullevål sh. Knut Høeg, Erik Enger og O.J. Malm Nyren fungerte i 22 år, moren ble 92 år

58 Oppsummering Dialysekrevende nyresvikt hos barn forekommer sjelden PD er meget godt egnet som behandling hos de aller fleste og spesielt hos barn Viktig med tverrfaglig og nasjonalt samarbeid

59 Alltid tilstrebe predialytisk transplantasjon når mulig

60 NyttårsNyrer

61 Takk